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专家讲解：什么是肺间质病变肺间质病变相信很多患者听起来还比较陌生，顾名思义肺间质病变是肺部的一种严重的疾病，肺间质病变时由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要是累及肺间质，也可累及上皮细胞及肺血管，具体病因目前尚不明确，下面天津国泰医院专家解说什么是肺间质病变，大家一起去详细的了解一下吧。
【肺间质病变的临床表现】1. 常在深吸气时或吸气末期引发干咳，偶见血痰。
2. 起病隐匿，呼吸困难表现为进行性加重，早期即有活动后气促。
3. 全身表现：乏力，消瘦，厌食，合并感染时可有发热，少数人有关节痛，胸痛少见。
4. 继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。
5. 查体时可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。
有不同程度紫绀和杵状指。
晚期可以出现右心衰竭体征。
【肺间质病变的病因】弥慢性肺间质病变是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
1. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。
2. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
3. 药物影响及放射性损伤。
4. 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
【肺间质病变的诊断】1. 肺功能检查：可见肺容量减少，弥散功能降低和低氧血症。
2. X 线检查: 早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3. 实验室检查：可见 ESR ， LDH 增高，一般无特殊意义。
4. 进行性气急，干咳，肺部湿罗音或捻发音。
5. 肺组织活检可提供病理学依据。
肺间质病变包括什么疾病?间质性肺炎：间质性肺炎(简称ILD)，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质肺纤维化为病理的基本改变，主要以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的，不同类疾病群构成的，临床病理实体的总称。
肺间质性病变1.肺内小结节: 小叶中心结节: 结节为1cm 左右，主要位于小叶中心部位，胸膜下及支气管血管束无结节；淋巴管周围结节：主要在胸膜、支气管血管束和小叶间隔分布。
主要见于癌性淋巴管炎、结节病、尘肺；血源性结节：又称随机分布的结节。
结节在肺内分布无倾向性。
主要见于急性粟粒型肺结核和血源性转移瘤；小气道结节: 在小叶中心有小结节及短线影，与支气管血管束分支相连，如树芽状，称为“树芽征。
”见于细支气管多种炎性病变及支气管播散型肺结核。
2.肺间质性病变基本概念：次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位；形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜;在肺中央更小更不规则；大小：直径1-2. 5cm; HRCT:在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。
肺间质: 分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管；轴心间质：支气管及血管周围（肺门- 外周放射状）；周围间质：胸膜下间质、小叶间隔；小叶内间质：肺泡间质。
小叶间隔HRCT:肺外围1-2加的线状影，延伸到胸膜面；在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构, 中央可见点状的小叶中心动脉影；正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。
3.分类:2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD简单明了的框架分类，2013 年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：已知病因的ILD:如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等；肉芽肿性ILD:如结节病、Wegener 肉芽肿、过敏性肺泡炎等；其他形式的ILD: 淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等；特发性间质性肺炎(IIPs):主要的特发性间质性肺炎；罕见的特发性间质性肺炎；不能分类的特发性间质性肺炎。
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点简介肺间质纤维化（Interstitial Fibrosis of Lung）是一种慢性炎症反应所致的肺部疾病。
病理上主要表现为肺泡间质的纤维化和炎症细胞浸润。
本文将重点介绍肺间质纤维化的病理改变和诊断要点。
病理改变肺间质纤维化的病理改变主要包括以下几个方面：1. 肺泡间质纤维化肺泡间质纤维化是肺间质纤维化的主要病理改变。
在肺泡间质纤维化的早期，肺泡周围的间质细胞增生，并伴有炎症反应和纤维母细胞的聚集。
随着炎症反应的进一步发展，纤维母细胞开始合成胶原蛋白，并形成纤维网状结构。
最终，肺泡间质中的纤维组织逐渐增多，取代了正常的肺组织。
2. 炎症细胞浸润肺间质纤维化的过程中，炎症细胞的浸润也是一个重要的病理改变。
炎症细胞主要包括淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等。
这些炎症细胞的浸润不仅参与了炎症反应的发生和发展，还参与了纤维化过程中的细胞信号传导和胶原蛋白的合成。
3. 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积是肺间质纤维化的一个重要特征。
纤维蛋白主要由胶原蛋白合成，它们在肺泡间质中沉积并逐渐形成纤维网状结构。
纤维蛋白的沉积导致肺组织的结构和功能异常，最终导致呼吸功能下降和纤维化灶的形成。
诊断要点肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和组织学检查等综合手段。
1. 临床表现肺间质纤维化的临床表现多样，主要包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、体重减轻、胸闷等。
部分患者还可伴有胸痛、发热等症状。
临床表现通常与病变的严重程度和病程有关。
2. 影像学检查胸部X线片和高分辨率CT（HRCT）是肺间质纤维化的常见影像学检查手段。
影像学改变主要表现为肺泡间质增厚、蜂窝变、线状阴影等。
HRCT对肺间质纤维化的诊断、病变的分布和程度评估具有较高的敏感性和特异性。
3. 组织学检查经组织学检查可以明确肺间质纤维化的病理类型和程度。
组织学检查通常通过肺活检或手术切除标本获取。
病理组织学特征包括肺泡间质纤维化、炎症细胞浸润和纤维蛋白沉积等。
间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。
间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。
3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。
