单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗【专业知识】疾病简介慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。

本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，症状也较严重。

疾病病因一、发病原因CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。

由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。

尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。

在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。

从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。

在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。

免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。

到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。

二、发病机制肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。

肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症需要做哪些检查？单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症（简称单纯性肺EG）是一种罕见的疾病，主要特征是肺组织中的嗜酸粒细胞大量增生，导致肺部炎症和纤维化，严重影响患者的呼吸功能。

由于单纯性肺EG的症状和表现与其他肺部疾病有一定的相似性，因此正确的检查和诊断对于治疗和管理这种疾病至关重要。

临床表现单纯性肺EG的临床症状未必明显，有时可能被误诊为其他肺部疾病。

常见的临床表现包括：•咳嗽•咳痰•呼吸困难•胸痛•发热•体重减轻诊断步骤对于可能患有单纯性肺EG的患者，需要进行一系列的检查来帮助确诊。

以下为常见的检查项目：1. 胸部X线检查胸部X线是最常用的检查手段之一，可以帮助医生初步了解肺部的情况，包括是否有肺实质浸润等情况。

2. 胸部CT检查CT检查能够更清晰地显示肺部组织的情况，对于发现肺部结节、病变等情况有更好的诊断价值。

3. 血液检查血液检查可以帮助医生评估炎症指标、嗜酸粒细胞数量等，有助于排除其他疾病并辅助诊断单纯性肺EG。

4. 支气管镜检查支气管镜检查可以直接观察气道内的情况，获取组织样本进行病理学检查，有助于明确病变的性质。

5. 痰液检查痰液检查有助于发现痰中是否有嗜酸粒细胞或其他炎症细胞，是评估肺部炎症情况的重要手段之一。

6. 气囊活检气囊活检是一种微创手术方式，通过取得肺部组织样本进行病理学检查，能够明确诊断单纯性肺EG。

结语单纯性肺EG是一种需要及早发现和正确治疗的疾病，对于肺部疾病的检查是非常重要的。

通过综合运用以上列出的检查项目，医生可以更准确地判断患者是否患有单纯性肺EG，从而制定相应的治疗方案，提高患者的治疗效果和生活质量。

希望本文能帮助读者对单纯性肺EG的检查有所了解，及时寻求专业医生的帮助。

单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症引发什么疾病
*导读：本病可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微，最常见的症状为咳嗽，少量黏痰或少量柠檬色痰，偶有……
本病可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微，最常见的症状为咳嗽，少量黏痰或少量柠檬色痰，偶有痰血，痰中含嗜酸性粒细胞。

此外尚有头痛、乏力、上呼吸道卡他症状、夜间盗汗、胸痛等，一般不发热，如有则为低热，偶有高热和喘息，常在1～2天内恢复正常。

并发症不常见。

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CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。

嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。

2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。

（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。

（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。

（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。

生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。

上午波动较大，下午比较恒定。

变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。

药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。

药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。

感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。

引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。

2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。

3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。

4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。

肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。

风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。

肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。

咳嗽、血嗜酸粒细胞增高、心功能不全---嗜酸性粒细胞性肺炎文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2018,41(7) : 577-580作者：袁雪燕崔瑷李稳静单位：首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京呼吸疾病研究所临床资料患者女，22岁，学生，因'间断咳嗽伴胸闷2年余，加重2个月'于2016年7月23日收入北京朝阳医院呼吸科。

患者自2年多前'感冒'后经常出现咳嗽，为干咳，无喘息及胸闷，对症治疗后症状缓解。

10个月前受凉后再次出现咳嗽、咳痰，为黄色脓痰，伴喘息，呼吸困难，于当地医院'抗炎、平喘'治疗(具体药物不详)，症状有所缓解，为进一步诊治于2015年11月13日第一次收入我院。

体检：意识清、精神可，双肺呼吸音粗，可闻及呼气相哮鸣音。

余查体未见明显异常。

入院后完善相关检查，血气分析(未吸氧)：pH值为7.46，动脉血氧分压(PaO2)为66 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。

血常规：白细胞为14.5×109/L，嗜酸粒细胞为8.23×109/L (占0.57)。

ESR为16 mm/1 h。

过敏原总IgE为691 kU/L，白色念珠菌特异性过敏原IgE为1.01 kU/L，余过敏原特异性IgE均为阴性。

呼出气一氧化氮为59 ppb。

寄生虫、自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(anti－neutrophil cytoplasmic antiboclies，ANCA)均为阴性。

BALF常规：细胞总数为16.8×106/L，巨噬细胞占0.40，淋巴细胞占0.05，中性粒细胞占0.53，嗜酸粒细胞占0.02。

骨髓涂片嗜酸粒细胞占0.26，基因检测不支持血液系统恶性肿瘤。

胸部高分辨率CT示双肺散在多发斑片状磨玻璃影，左上肺前段、左舌叶可见小条片状实变影(图1，图2，图3)。

纵隔淋巴结未见明显增大，胸膜未见增厚。

副鼻窦轴位、冠状位CT平扫示双侧上颌窦、筛窦、右侧额窦炎症(图4，图5)。

嗜酸性粒细胞白血病如何鉴别诊断？1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多，有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象，病程中也可出现贫血和(或)血小板减少，故易和EL混淆。

二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞比例在正常范围内，均和EL不同;②IHES 病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。

但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。

2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多症(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0型：即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的临床表现，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多<30%。

占主要成分的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞，此和EL显然不同;②困难病例可行染色体及基因检测，M4E0有标志染色体异常，即inv(16)(p13;q22)，以及相应的融合基因MYH11/CBFβ。

EL也有染色体异常，但均为非标志性，如8、10号染色体三体、4q、45X、49XY等。

(2)急性淋巴细胞白血病(ALL)：少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，且中枢神经系统也常受累，故需和EL鉴别：①ALL 通常急性起病，而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有浅表淋巴结肿大，而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见，且累及全心(心内膜、心肌、心包)，而ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类抗生素引起的心肌毒性，发生率也较低;④免疫分型，ALL表达淋巴细胞系列分化抗原，而EL则表达髓细胞系列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的ALL临床及实验室特征。

(3)骨髓增生性疾病(MPD)：慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)及特发性骨髓纤维化(IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多，鉴别点为：①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前，各有很长的病程，有相应的临床表现及实验室检查特点。

血常规提示嗜酸性粒细胞高，需要怎么办？什么时候提示严重？导读有时在血常规报告单，会发现其中一项嗜酸性粒细胞升高，有时医生会说不用管，有时会仔细问孩子情况。

如果孩子有些湿疹、哮喘，家长觉得有事，医生会说没事；但有时家长觉得没啥事时，或者孩子伴随其他症状时，医生会进一步做其他检查，让过段时间复查血常规、甚至还会进行CT、胸穿等检查。

那到底什么时候不用处理，什么时候要担心呢？今天咱们说说。

目录1. 嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？2. 什么是嗜酸性粒细胞增多？3. 什么原因导致嗜酸性粒细胞增多？4. 查血发现嗜酸性粒细胞增多怎么办？5. 有哪些症状提示有问题，需要哪些检查？6. 没症状，但是嗜酸性粒细胞增多，要治疗吗？一嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？嗜酸性粒细胞是白细胞一种，在骨髓制造，运输到血液和组织中，组织中的数量要远大于血液，主要位于胃肠道黏膜固有层、脾脏、淋巴结等。

嗜酸性粒细胞明确的作用现在还没有搞清楚，但目前认为其在机体免疫中起到不少作用，免疫包括抗感染和过敏，所以该细胞在这两方面起作用。

•在抗感染中，其主要能限制寄生虫的感染，还具有抗菌和抗病毒活性（但大多数细菌和病毒感染和该细胞无关）；能释放炎性介质，可促进炎症，也有抑制炎症的效果。

•在过敏中，嗜酸性粒细胞可能限制嗜碱性粒细胞释放组胺，减轻过敏反应，也可能有直接参与、导致过敏反应更强的作用；还可能是因为过敏反应而增高、在组织部位导致炎症反应增加。

•哦，还得加一条，因为免疫系统还有消除机体自身隐患的作用，比如消除体内产生的肿瘤细胞，所以嗜酸性粒细胞在肿瘤检测上也可以发挥作用，至于是啥，还没搞清楚。

•嗜酸性粒细胞的主要作用部位是皮肤、呼吸（肺）、消化系统（食管、胃肠道），心脏和神经系统也会受累[1]，所以嗜酸性粒细胞增高导致症状时，多会累及这些部位。

二什么是嗜酸性粒细胞增多？正常情况下，在血液里面的嗜酸性粒细胞数量为0 ~ 0.5 ×10^9/L(500/uL)，如果大于这个数目，就称为嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸性粒细胞白血病并发症嗜酸性粒细胞白血病会
引发什么疾病
一、概述
很多人对于嗜酸性粒细胞白血病这种疾病其实并不是非常的了解，甚至很多人听都没有听过这种疾病，其实本病是白血病的一种类型，但是它是属于那种比较少见的类型，但是大家并不能够因为其少见而忽视它，因为本病对于患者的影响也是非常的大的。

接下来呢就让大家来一起具体的了解一下关于嗜酸性粒细胞白血病这种疾病究
竟会出现什么并发症呢。

二、步骤/方法：
1、对于嗜酸性粒细胞白血病并发症嗜酸性粒细胞白血病会引发什么疾病这个问题呢，实际上患者要知道的是，本病患者可能出现的并发症有贫血性心脏病心衰、肺部感染、精神障碍、偏瘫、羊癫疯等等，这些都是比较常见的，所以患者要多加重视。

2、而除了这一点之外呢，本病患者对于其疾病的治疗方式也是要多加重视的。

本病的治疗是可以按照急性骨髓性白血病来进行的，而有些患者也可以通过使用一些其他的药物治疗来治疗本病，但是患者最好还是能够听取医生的建议。

3、此外呢，本病患者对于其疾病的预防工作也是要多加了解的。

本病患者平时在生活中要注意积极治疗原发病，对于一些疾病要做好预防工作，平时在饮食方面要注意保证其健康营养，养成良好的生活
习惯等等，这些都是可以的。

三、注意事项：
本病患者平时要注意加强身体锻炼，增强个人身体素质，在个人饮食方面要注意保证其健康营养，并且要注意及时调整好个人的情绪，保持心情舒畅等等都是比较好的。