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嗜酸性粒细胞白血疾病研究报告疾病别名：嗜酸性粒细胞白血病所属部位：全身就诊科室：内科,肿瘤科,血液科病症体征：呼吸困难，淋巴结肿大，精神障碍疾病介绍：什么是嗜酸性粒细胞白血病？嗜酸性粒细胞白血病是怎么回事？嗜酸粒细胞白血病(EOSINOPHILIC LEUKEMIA，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏，肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型1.急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝，脾，淋巴结的受累外，还表现为心，肺，中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍，妄想，视力模糊，共济失调，偏瘫等，此外，皮肤可出现红斑，丘疹，小结等2.慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年，有乏力，贫血，肝脾及淋巴结肿大症状体征：嗜酸性粒细胞白血病有什么症状？以下就是关于嗜酸性粒细胞白血病有哪些症状的详细介绍：本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。
1.急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝，脾，淋巴结的受累外，还表现为心，肺，中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍，妄想，视力模糊，共济失调，偏瘫等，此外，皮肤可出现红斑，丘疹，小结等。
2.慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年，有乏力，贫血，肝脾及淋巴结肿大。
化验检查：嗜酸性粒细胞白血病要做什么检查？以下就是关于嗜酸性粒细胞白血病检查的详细介绍：1.血象常见贫血和血小板减少，白细胞数明显增高，可达(50～200)109/L，血片中嗜酸性粒细胞占20%～90%，多数在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主，原粒及早幼粒少见。
嗜酸性变名词解释嗜酸性变（eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞（eosinophils）浓度异常增加的一种病理现象。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞，其特点是核形状多为双瓣或多瓣，细胞质内含有嗜酸性颗粒。
嗜酸性颗粒内含有酸性蛋白酶和碱性磷酸酶等酶类，能够参与炎症反应和过敏反应等生理过程。
嗜酸性变通常是由于机体对某种刺激物的过度反应导致的。
它可以是一种生理性反应，也可以是一些疾病的表现之一。
嗜酸性变的生理性反应常见于过敏反应，如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。
在这些情况下，机体对某种过敏原产生过敏反应，释放出多种炎症介质，如组胺、白三烯等，从而引起嗜酸性粒细胞的聚集和增殖。
嗜酸性变还可以是某些疾病的表现之一，如寄生虫感染、风湿性疾病、嗜酸细胞增多性肉芽肿、白血病等。
在寄生虫感染中，寄生虫和机体的免疫系统发生相互作用，引起嗜酸性粒细胞增多。
在风湿性疾病中，免疫系统异常激活，导致嗜酸性粒细胞聚集和增殖。
在嗜酸细胞增多性肉芽肿中，嗜酸性粒细胞大量增加，并形成肉芽肿。
在白血病中，由于造血系统的异常，嗜酸性粒细胞增多。
除了上述疾病因素外，嗜酸性变有时也可能与药物引起的不良反应有关，如某些药物的过敏反应。
嗜酸性变的临床表现主要是相关疾病的症状和体征。
如过敏性鼻炎患者常伴有鼻塞、喷嚏等症状，支气管哮喘患者常有喘息、咳嗽等症状。
此外，嗜酸性变也可能导致皮肤瘙痒、消化道不适等症状。
诊断嗜酸性变主要是通过检测外周血液中嗜酸性粒细胞的数量。
正常情况下，嗜酸性粒细胞占外周血白细胞的比例在1-4%之间。
超过这个比例则可以考虑为嗜酸性变。
进一步通过病史采集、临床表现和其他实验室检查，可以判断嗜酸性变是否与某种具体疾病相关。
对嗜酸性变的治疗主要是针对其背后的疾病进行治疗。
比如对于过敏性鼻炎患者，可以采取避免过敏原、抗组胺药物、皮质类固醇等治疗手段。
对于寄生虫感染导致的嗜酸性变，可以使用抗寄生虫药物进行治疗。
对于白血病等恶性疾病导致的嗜酸性变，可能需要进行化疗、放疗和造血干细胞移植等治疗手段。
嗜酸粒细胞白血病(专业知识值得参考借鉴)一概述嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病，其特征为外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多，且病情进展迅速。
二病因少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。
三临床表现外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多，且病情进展迅速，常伴贫血和血小板减少，以及肝脾肿大，易侵犯心、肺及中枢神经系统，发生心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘和呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等。
四检查⒈血象常见贫血和血小板减少，白细胞数明显增高，可达（50～200）×109/L，血片中嗜酸性粒细胞占20%～90%，多数在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。
原粒及早幼粒少见。
⒉骨髓象除原粒细胞比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。
根据细胞形态可分为三型：①原粒细胞型：血象和骨髓均有原粒细胞增多。
②幼稚细胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到此类细胞。
③成熟细胞型：以成熟嗜酸性粒细胞增多为主，包括嗜酸性中、晚幼粒细胞增多，原粒细胞正常或稍增多。
⒊染色体检查常有8号和10号染色体的三体型、4Q及45X，49XY等染色体的异常。
⒋细胞培养外周血细胞CFU-GM生长结果近似慢性粒细胞白血病，其生长方式结合染色体检查可用来区别嗜酸性粒细胞白血病与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。
⒌其他根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。
五诊断嗜酸粒细胞白血病的诊断标准：1.外周血嗜酸粒细胞明显持续增多，多数高达60%，并常有不成熟的嗜酸粒细胞。
2.骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，且原始细胞＞5%。
3.病理检查脏器有嗜酸粒细胞浸润。
4.临床表现有白血病表现：贫血、出血和血小板减少、肝脾肿大等。
5.排除疾病除外引起嗜酸粒细胞增多的基础疾病，如寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、慢性髓细胞白血病等。
类白血病反应,类白血病反应的症状,类白血病反应治疗【专业知识】疾病简介类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现象。
其分型较多，其中以中性粒细胞型最多见。
本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。
本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。
类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应。
疾病病因一、发病原因类白血病反应的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤、变态反应性疾病，甚至急性失血、溶血性贫血、组织损伤等有关。
1.感染是最常见的原因。
常见病原体有细菌、螺旋体、原虫、病毒等。
感染引起的类白血病反应，分为以下几类：(1)粒细胞型类白血病反应：常见于肺炎、脑膜炎、白喉、结核病(主要为粟粒性结核、浸润性结核溶解播散期、肺外结核)等重症传染病。
(2)淋巴细胞型类白血病反应：常见于百日咳、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、结核病等。
(3)单核细胞型类白血病反应：常见于结核病、巨细胞病毒感染、亚急性细菌性心内膜炎等。
(4)嗜酸性粒细胞型类白血病反应：常见于寄生虫感染，如血吸虫病、丝虫病、疟疾、棘球蚴病(包虫病)等。
2.恶性肿瘤多见于晚期患者。
肺和胃肠道恶性肿瘤，尤其是转移到肝、骨髓后易发生类白血病反应。
多发性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤、骨肉瘤、乳腺癌、绒毛膜上皮癌引起类白血病反应亦见报道。
肿瘤引起的类白血病反应多属粒细胞型亦有类似红白血病，淋巴细胞型较少见，并常伴有贫血和血小板减少。
3.中毒(1)化学因素：如汞、有机磷、苯、亚硝酸盐等中毒。
(2)药物性：如砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素、糖皮质激素、锂盐等。
还有报道：用大剂量阿糖胞苷治疗急性白血病缓解期引起的类白血病反应。
(3)其他：子痫、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒症、酮症酸中毒、食物中毒等。
4.急性失血与溶血任何原因引起的大出血、急性血管内溶血。
嗜酸性粒细胞白血病如何鉴别诊断？1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多，有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象，病程中也可出现贫血和(或)血小板减少，故易和EL混淆。
二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞比例在正常范围内，均和EL不同;②IHES 病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。
但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。
2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多症(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0型：即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的临床表现，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多<30%。
占主要成分的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞，此和EL显然不同;②困难病例可行染色体及基因检测，M4E0有标志染色体异常，即inv(16)(p13;q22)，以及相应的融合基因MYH11/CBFβ。
EL也有染色体异常，但均为非标志性，如8、10号染色体三体、4q、45X、49XY等。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL)：少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，且中枢神经系统也常受累，故需和EL鉴别：①ALL 通常急性起病，而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有浅表淋巴结肿大，而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见，且累及全心(心内膜、心肌、心包)，而ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类抗生素引起的心肌毒性，发生率也较低;④免疫分型，ALL表达淋巴细胞系列分化抗原，而EL则表达髓细胞系列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的ALL临床及实验室特征。
(3)骨髓增生性疾病(MPD)：慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)及特发性骨髓纤维化(IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多，鉴别点为：①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前，各有很长的病程，有相应的临床表现及实验室检查特点。
嗜酸性粒细胞白血病,嗜酸性粒细胞白血病的症状,嗜酸性粒细胞白血病治疗【专业
知识】
疾病简介
嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。
疾病病因
一、发病原因
少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。
二、发病机制
发病机制
未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。
患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。
症状体征
一、症状
本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。
1、急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神
障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。
此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
2、慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年。
有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。
1、临床上有白血病的表现。
2、外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。
3、骨髓象嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。
原始细胞大于5%。
4、脏器有嗜酸性粒细胞浸润。
5、能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。
诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。
血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。
血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞大于5%也是必备条件。
遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。
用药治疗
一、西医
1、治疗
EL原则上按AML治疗，方案可沿用，部分病例对长春新碱和羟基脲敏感，中枢神经系统累及者，应鞘内注药。
并有组胺增多的临床表现者，可试用H1和(或)H2受体阻滞药。
2、预后
本病预后不良，缓解率低。
本病自然病程多在2个月左右，很少持续至4个月，少数1周内死亡。
死亡原因为大出血、心力衰竭伴支气管肺炎、恶病质等。
文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解，生存63个多月。
预防和护理
一、预防
积极治疗原发病。
一、护理
并发病症
一、并发病症
1、贫血严重时，可并发贫血性心脏病心衰。
2、合并感染发热，主要见于肺部感染。
3、并发神经系统症状，精神障碍，亦见物模糊及偏瘫，癫痫。
饮食保健
一、饮食
1、多吃高蛋白的东西(如：豆类、花生、肉类、乳类、蛋类、鱼虾类含蛋白质较高)。
这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。
2、多摄入含铁质丰富的食物(如：油菜、芹菜，杏、桃、动物肝脏、肾脏等)。
根据临床资料证明，恶性肿瘤患者中约有70～90%的人体内有不同程度的维生素缺乏，所以要多吃入含铁质丰富的食物。
3、根据病情对症调理饮食。
这一点也相当重要的，病人可能会因为病情原因，导致病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如玉米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。
4、少食多餐，容易消化。
因为白血病人本来就是相当虚弱，再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法。
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