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最新崔丽英炎性肌病的电生理特点教学讲义PPT课件

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炎性肌病PPT课件

炎性肌病PPT课件

7
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
8


光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
1

一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病


临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
2


遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
23
肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
21
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体

炎性肌病达PPT课件

炎性肌病达PPT课件

-
4
多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
-
1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
-
3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
-
8
常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
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9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
-
24
谢谢 谢谢！
•
-
25
-
5
皮肌炎(DM)的分型
-
6
常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）

炎性肌病的诊断和治疗课件PPT

炎性肌病的诊断和治疗课件PPT
粉样沉积区域。
无每肌周病 一的次皮胃肌肠炎道（外给am药yo，pa肌th注ic或D静M）脉atr输1na0注t%ni，-sJ并foe且r-以1R每，1N-4识周A5 m别sgy的n组速t度h氨增e加ta酸剂s量e转到）60移m，g/R周见。N于A合11成-2酶0%（的h患ist者idy。l anti-PL-7（2%）、anti-PL-12（1%）、anti-OJ （1-3%）、anti-EJ（1%）、anti-KS（<1%）较 为少见。
下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位 站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水 槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。
颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头 困难。
咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、 在吞咽后鼻腔反流（nasal regurgitation）。
无症状的面肌无力，但不累及眼外肌。
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
相关的恶性肿瘤
IIM伴发恶性肿瘤的相对危险度， DM是4.4， PM是 2.1，其中>50岁的老年DM患者的危险度最高。
IBM中恶性疾病的危险度无增加。
恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关，女性以卵巢癌 和乳癌最常见，男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在 亚洲人群中，鼻咽癌与DM有关联。 此外，PM和 DM患者得非霍杰金淋巴瘤的几率高于预期。
40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。

最新[新版]第八章 特发性炎症性肌病教学讲义ppt课件

最新[新版]第八章 特发性炎症性肌病教学讲义ppt课件

四、未尽出资义务的纠纷及解决
出资义务是股东对公司最基本的义务，股东 未尽出资义务既损害公司利益，也损害公司 债权人的利益，督促股东全面履行出资义务 是本解释（三）的一个重要任务。前面谈到 的我们设定非货币财产出资到位的判断标准， 一定程度上也是为了促使出资人依法履行出 资义务。总的说来，在促使股东履行出资义 务的方式上，解释（三）表现出了以下几方 面的特征：
其二，发起人在公司设立阶段以设立中公司名义订 立合同，由于合同中载明的主体是设立中的公司， 所以原则上应当由成立后的公司承担合同责任。但 是，如果公司有证据证明发起人是为自己利益而签 订该合同，且合同相对人对此明知的，这表明发起 人实质上不是以公司作为合同主体、合同相对人也 明知公司不是合同主体，故此时不应由成立后的公 司承担合同责任。所以我们规定公司有证据证明发 起人存在上述情形且相对人非善意时，公司不承担 合同责任，此时合同责任仍由发起人承担。
具体来讲：其一，发起人为设立公司以自己名义订 立的合同，由于对相对人而言合同中载明的主体是 发起人，所以原则上应当由发起人承担合同责任。 另一方面，如果公司成立后确认了该合同、或者公 司已实际成为合同主体（即享有合同权利或者履行 合同义务），而且合同相对人也要求公司承担责任， 这表明公司愿意成为合同主体且合同相对人也愿意 接受公司作为合同主体，此时由公司承担合同责任 符合合同法的一般原理，故我们规定可以由公司承 担合同责任
1、拓宽了出资民事责任的主体范围
第一，将公司法第九十四条第一款对股份公司场合中其他发起 人的连带出资义务也适用到有限责任公司场合，即有限责任公 司股东如果未按章程规定缴纳出资的，发起人股东与该股东承 担连带责任；第二，规定增资过程中股东未尽出资义务的，违 反勤勉义务的董事、高管人员应当承担相应的责任；第三，由 于协助股东抽逃出资行为的非法性更甚于未尽勤勉义务催收资 本的行为，所以我们规定抽逃出资时协助股东抽逃的其他股东、 董事、高管人员或者实际控制人应承担连带责任；第四，规定 在第三人代垫资金协助出资人设立公司、双方约定验资成立后 出资人抽回资金偿还该第三人的情形下，在出资人不能补足出 资时，该第三人应与出资人承担连带责任；第五，未尽出资义 务的股东转让股权时，知道该未尽出资义务事由仍受让股权的 受让人应当与该股东承担连带责任。

崔丽英教授+特发性肌炎

崔丽英教授+特发性肌炎

胶原血管病，如Crolone氏病、SLE、结 节性肉芽肿、类风湿及重症肌无力等
目前已经证实该病是自身免疫性疾病，
前者与细胞免疫有关，后者主要与体液 免疫有关
北京协和医院神经科崔丽英 19
DM（1）
体液免疫介导的微血管病，肌肉损害继发于血
管病变，病因尚不清楚
自身免疫激活补体，形成膜攻击复合物，产生
北京协和医院神经科崔丽英
39
（3）消化道受累
肠道平滑肌受累表现为吞咽和排空迟缓
胃肠道血管炎在儿童DM较成人多见
黏膜溃疡、穿孔和出血
北京协和医院神经科崔丽英
40
（4）关节痛
伴有或不伴有关节炎 大小关节对称性受累 肢体屈曲可减轻关节或肌肉疼痛，导致关节挛
缩畸形
儿童DM较多见
ILD伴炎性
肌病，至少50%Jo-1抗体（+）
40%~50% 病人呼吸功能受累，但并非肺实质
病变所致，而是呼吸肌无力或伴有心功能异常 所致。也可能是咽部横纹肌受累
间质性肺病的表现可出现在皮疹和肌无力前
北京协和医院神经科崔丽英 38
（2）心脏受累
炎性肌病在晚期或重症者可影响心脏， 5~10% 病人心电图可有非特异性的异 常改变，心脏传导组滞引起死亡较罕见。
毛细血管微栓塞，肌纤维缺血损伤。表现束周 萎缩明显，是肌纤维供血交界处低灌注所致
以上改变也可发生在皮肤、肺、心脏和胃肠道
等
北京协和医院神经科崔丽英 20
DM（2）
病人血清中抗氨基酰-tRNA合成酶抗体
（+），如抗JO-1、PL-7（抗苏氨酰tRNA 合成酶抗体）PL-12（抗丙氨酰tRNA合成 酶抗体）等，以及抗K-J抗体和抗SRP （抗信号合成颗粒）抗体。

炎性肌病的诊治 ppt课件

炎性肌病的诊治 ppt课件
炎性肌病的诊治
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
炎性肌病的诊治
ILD
急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎
伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
炎性肌病的诊治
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
合并恶性肿瘤 重叠综合征 儿童皮肌炎 包涵体肌炎
炎性肌病的诊治
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹
Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹
Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
炎性肌病的诊治Leabharlann ILD炎性肌病的诊治
ILD
临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂 音/捻发音，紫绀
ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、
线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检
声音嘶哑和发音困难 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累

炎性肌病的病理免疫诊断及分型医学幻灯片幻灯片课件


二、从属连词
1、引导时间状语的从属连词。该类连词除一些常用的外，还包括：as soon as，the moment（一……就……），the minute，the instant， once， immediately（一……就……），no sooner．．．than （一……就……），hardly．．．when（刚……就……）。 如： He told me the news immediately he got it．
MHC-I表达上调（绿色）
多灶性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组 织
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）
包涵体肌炎
肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；
边缘有空泡 IBM: Gomori 三色染色
单核细胞侵入非坏死肌纤维
• IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括 了：
一、并列连词
1、表示对等关系的并列连词。使用该类并列连词时必须保 持结构对等，词性统一，在句子中要使用对等成分，不可 失之偏颇。常用的该类连词有：and，either．．．or， neither．．．nor，as well as，both．．．and，not only．．．but also。如：
• This is an old clock that is not only very handsome but also accurate．
Seeing that it is eight o'clock，we'll wait no longer．
• 6、引导比较状语的从属连词。该类连词主要有：as， as．．．as，less（more）．．． than，the more．．．the more。例如：
The more we can do for you，the happier we will be．

炎性肌病PPT课件


45

有ILD
环磷酰胺：2mg/kg/d 环孢素A： 3-5mg/kg/d 他克莫司


无ILD

硫唑嘌呤：2mg/kg/d 甲氨蝶呤：0.3mg/kg/w 利妥昔单抗 IVIG

难治性

46

CK与肌力不平行 肌肉与其它器官损害不平行 GIOP的防治：钙、活性维生素D、 二膦酸盐 PCP的防治：复方磺胺异恶唑2片隔 日一次，或1片每日一次
49
治疗的目标是改善肌力和相关脏器功能, CK是检测
疾病活动性的良好指标,但不是治疗的靶目标.
当诊断PM而激素治疗无效时,应重新评估诊断,尤其
时肌活检的结果.
有ILD的患者预后差,需要积极干预如用CTX等.
50
谢 谢
51
肛门括约肌：大便失禁
10
11
12
13
14
15

向阳疹:眶周

Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、 DIP、腕、肘膝关节伸面
(关节伸面线性红斑)

16



V征：颈前区 披肩征：项背部披巾样分布 枪套征：臀部皮疹 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 钙质沉着：皮下组织

24
肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 单个核细胞浸润（CD8+T） 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症

25
PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.
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MUAP：短时限、低波幅、多 相波百分比升高
募集电位：病理干扰相
07年7月28日青岛会议
11
电生理在PM/DM 表现中的复杂性
病程
合并周围神经损害
07年7月28日青岛会议
12
EMG随病程变化的规律
疾病早期 占
80% 标志活动期
CRD占20% MUAP时限短
波幅低
恢复期：
自发电位消失 MUAP大小不
FD范围1.0～6.0，平均为2.33±0.45，与正常组比较（P0.001） FD的分布以2最多见占52.5％，其次是3占24.9％，FD为1仅占12.8％ （表2）。在3例FD均值正常者FD的分布中2所占比例偏高 jitter值5s~78s，平均41.7±10.8，与对照组比较差别显著（p0.01） jitter增宽仅占23.3%（7/30） jitter值55 s与正常对照组比较无明显的差别（p0.05）
是水平问题
没有结合临床
MUAP的时限已经提示肌源性损害，
而且伴有自发电位
07年7月28日青岛会议
15
临床应用中的经验和教训（2）
激素治疗过程中 症状加重
激素治疗中症状加重， 增加剂量后症状更重
EMG检查
自发电位
无自发电位 单纯MUAP异常
肌炎加重或复发
激素性疾病
选择性影响II型肌纤维
07年7月28日青岛会议
0.880.91
2.191.71
5.04.24
0.620
p
0.001
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
18
EMG报告正常或神经源性损害的解释
正常 EMG
恢复期自发电位消失 肌纤维再生MUAP时限增宽，多相波 百分比增高
颤抖、阻滞：反映神经肌肉接头的传 导功能
FD：神经纤维再生的情况 炎性肌病：jitter通常正常或轻度增
宽、一般不伴有阻滞
07年7月28日青岛会议
21
SFEMG-临床应用价值
非常规检测手段，对慢性或恢复期肌炎MUAP改变不明显更有意义 30例患者伸指总肌SFEMG均异常 FD 升高是最明显的异常表现，占90％（27/30）
EMG肌源性损害组 EMG正常组 EMG神经源性损害组
例数
21 7 2
FD
2.250.39 2.470.62 2.740.82
07年7月28日青岛会议
7
3．抗SRP抗体（抗信号合成颗粒抗体）
非合成酶抗体 阳性率4% 见于PM急性发作或严重的无力 预后最差，5年生存率为30%
07年7月28日青岛会议
8
EMG在PM/DM诊断中的意义
辅助诊断手段之一 判断疗效的客观指标 有助于与激素性肌病鉴别 EMG的结论必须结合病史和病程
07年7月28日青岛会议
9
PM/DM的EMG特点
与病理的一致性
近端重于远端，脊旁肌改变明显 斑片状坏死，不同肌肉或同一肌肉的不同部
位可有明显的差别
与病程和疾病的活动性有明显的相关 与病理比较的优越性是可以重复测定
07年7月28日青岛会议
10
典型的肌源性 损害
复合重复放电
自发电位：纤颤电位、正锐波 和CRD
等，平均时限 可以正常
07年7月28日青岛会议
13
临床应用中的经验和教训（1）
女 性 患 者 ， 48 岁，四肢无力半
肌肉
自发 电位
年，曾经有肌肉 右小指展肌 (-)
酸 痛 ， 血 CK 右拇短展肌 (++)
800u/l ， 当 地 右胸锁乳突肌 (-)
医院疑诊为肌炎， 右胫前肌
(-)
激素治疗1个月 右股四头肌 (-)
崔丽英炎性肌病的电生理特点
炎性肌病
特发性
感染性
多发性肌炎 皮肌炎
包含体肌炎
病毒、细菌和 寄生虫性肌炎
07年7月28日青岛会议
2
多发性肌炎/皮肌炎
1 诊断标准 2 EMG诊断价值
07年7月28日青岛会议
3
2．抗-Mi-2抗体
非合成酶抗体 抗原为分子量240kD核蛋白 阳性率15-20%，多见于DM 通常急性发作，有皮疹 治疗反应好；5年生存率为95%，预后最好
例可疑神经源性损害
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
17
表1 30例PM/DM患者EMG与病程的相关性
例数
EMG肌源性损害组
21
EMG正常组
7
EMG神经源性损害组 2
病程（年） r
3.6 3.3 (1.6) 3.0 3.0 (1.0 ) 1.9
(0.6)
07年7月28日青岛会议
14
临床应用中的经验和教训（1）
我院EMG结果为： 红：神经源性损害
肌源性损害，可 见自发电位
MUAP时限宽，恢复期，也可能与 采样有关
忽视了募集电位
经激素规范治疗 兰：未见特征性表现
后明显好转
崔丽英，潘华，翦凡等. 单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用. 中华神经科杂志，2005; 38(5):290-292.
07年7月28日青岛会议
22
FD增高的可能机制
肌纤维再生 肌细胞断裂后神经轴突侧枝芽生能力增
强有关 继发的神经源性损害
07年7月28日青岛会议
23
表2 30例患者FD与EMG
后无效停药
右肱二头肌 (-)
时限 (ms)
波幅 (v)
8.1
500
8.3 (16.3) 440 (712)
8.5
420
8.6 (14.5) 510 (456)
7.9
290
(13.9)
(362)
北京两家医院 EMG 结 果 ， 相 差8天
红结论：神经源性损害 兰结论：未见神经源性损害
大力收缩 (mv)
16
ห้องสมุดไป่ตู้
30例炎性肌病的电生理结果
病史、临床表现符合PM/DM EMG结果
肌源性损害21例（70%） 神经源性损害2例（6.7%） 正常7例（23.3%）
SFEMG：全部符合肌源性损害 血CK异常20/28（71.4%） 病理符合PM或DM诊断13例（72.2%），3例未见特征性改变，2
神经源 损害
肌纤维再生MUAP时限增宽，多相波百分比 增高 SFEMG已证实是肌纤维再生，表现为FD↑和 轻度的jitter增宽，通常没有阻滞
07年7月28日青岛会议
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提高肌病确诊率的方法
EMG检查应注意多点取样，结论要密切结 合临床
SFEMG 病理
07年7月28日青岛会议
20
SFEMG-检测指标