急性播散性脑脊髓膜炎ppt课件

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急性播散性脑脊髓炎ADEMPPT参考幻灯片

• 2、若为双侧丘脑或纹状体病灶，需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别；
• 3、若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别；
• 4、若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。
2020/2/8
18
2020/2/8
22
ADEM与原发中枢神经系统血管炎
• 原发中枢神经系统血管炎的特点包括：间断或持续的头痛，伴有局灶或多灶的神经功能缺损，是慢性复发性疾病，可累及灰白质，由于是小血管炎血管造影多正常，脑活检有助于诊断。
2020/2/8
23
治疗
• 激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
• 7、对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
2020/2/8
21
ADEM 与NMO谱病
• NMO的脑损害包括丘脑、间脑、三四脑室及侧脑室旁，累及间脑和丘脑时可出现意识障碍和认知障碍，因此首次发病的NMOSD伴有间脑或丘脑损害、或弥漫性脑白质损害者，很难与ADEM 鉴别，ADEM更易累及皮层灰质、灰白交界，病灶散在、多发，而NMO多累及水通道蛋白周围脑室-导水管-中央管旁组织；另外，NMOSD患者AQP-4Ab多阳性，而ADEM者多为阴性。
2020/2/8
2
分类
单相型
复发型
多相型
2020/2/8
3
病因
80%的患者发生在10岁以下的儿童
70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种
史
平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1
疫苗接种后的发病率为： postmeasles ADEM 1:1000到 1:20,000，

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上述的脑MRI特征性所见
27

在首次ADEM事件发生后≥3个月，经病史、体检或神经影像学证实发生了新的事件；或经皮质类固醇治疗的患者，于治疗结束后至少一个月以后发生新的事件新的事件发生与首次发作时相同的症状、体征；在MRI亦无新的病灶，而是在首次事件发生的病灶基础上复发或扩展不存在有症状改善的主诉

13
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a:入院时（第2天）FLAIR像.b:入院时Gd加强像.c:入院时DWI. d:疾病高峰期（入院第8天）FLAIR像.e:治疗后（入院第22天）FLAIR像.f:出院后（第128天） FLAIR像.
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图4
病例3：水平位FLAIR像
大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号
16
脊髓MRI
• •
见于30％病灶强化效果较少
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图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号
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图6 病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变
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图7 病例5：MRI· T2WI矢状位：颈髓内束条状高信号
20
图8 病例5：MRI T2WI水平位
颈髓双侧高信号
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•
由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多种多样，
在某种感染病后接续ADEM起病者。先行感染疾
病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为（非特异性）上呼吸道感染。
3
预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志愿者中，发现约6％发生ADEM样脑膜炎，而已被中止临床试验。

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• 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三个月以上，且至少激素治疗四周以后发病
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总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。
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与MS的鉴别
• MS多发于青壮年，女性稍多于男性。ADEM多发于儿童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见
17
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• 血浆交换只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素不敏感的病人，最近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%
• 其它方法干扰素环磷酰胺等
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预后
• 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等，大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。
7
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现

急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件

病程及预后
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体，如病毒、细菌等，有助于确定感染源。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）等，可反映体内炎症反应的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增多。
急性播散性脑脊髓炎病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展，可出现以下异常表现脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI

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随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式，以减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健康的教育，帮助患者和家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活，产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但具体数字因地区和人群而异。在儿童和青少年中相对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性别差异。发病年龄范围广泛，但以儿童和青少年为主。

小儿急性播散性脑脊髓炎的科普知识课件

症状
症状
病程急性，起病突然，常伴有高热和头痛。可出现呕吐、腹痛、肢体疼痛等全身症状。
症状
神经系统症状包括脑膜刺激征、意识障碍、肢体无力等。
诊断
诊断
临床表现结合相关实验室检查可。
诊断
其他检查如CT、MRI等可以帮助评估疾病的严重程度。
治疗
治疗
目前尚无特效药物治疗。综合治疗包括对症支持治疗、控制痉挛、预防并发症等。
治疗
康复期的康复训练非常重要，可帮助患儿恢复功能。
预防
预防
进行脊髓灰质炎疫苗接种是最有效的预防措施。加强个人卫生，注意手卫生和食品卫生。
预防
避免与患者接触，尤其是在疫情高发期。
谢谢您的观赏聆听
小儿急性播散性脑脊髓炎的科普知识课件
目录简介病因症状诊断治疗预防
简介
简介
小儿急性播散性脑脊髓炎是一种脊髓灰质炎病毒引起的儿童神经系统疾病。
本课件将介绍该疾病的病因、症状、诊断、治疗以及预防措施。
病因
病因
病因尚未完全明确，可能与脊髓灰质炎病毒感染有关。
脊髓灰质炎病毒是通过飞沫传播、接触传播等途径传染的。

急性播散性脑脊髓炎最新版ppt课件

精品课件
分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
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脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等.
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脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
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4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信心。
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5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康复理疗科做逐步的康复训练。
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急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多， EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
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辅
助
检
查பைடு நூலகம்
❖ 1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
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2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
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小儿急性播散性脑脊髓炎护理PPT课件

小儿急性播散性脑脊髓炎护
理PPT课件
目录概述早期诊断和治疗病情观察和监测并发症的防治康复护理
概述
概述
急性播散性脑脊髓炎简介：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见的儿童中枢神经系统炎症性疾病，病因尚不明确。
ADEM的护理重点：早期诊断和治疗、病情观察和监测、并发症的防治、康复护理等。
谢谢您的观赏聆听
早期诊断和治疗早期诊Fra bibliotek和治疗临床表现特点：急性起病、常见发热、头痛、呕吐、神经系统症状等。诊断要点：详细询问病史、神经系统检查、脑脊液分析、神经影像学检查等。
病情观察和监测
病情观察和监测
病情观察项目：体温、意识、呼吸、心率、血压等监测要求：密切观察病情变化及并发症发生，定期复查检查指标、脑脊液分析，及时调整治疗方案。
并发症的防治
并发症的防治
并发症种类：脑水肿、癫痫、疲劳、卧床综合征等防治措施：给予高营养、易消化、低盐低脂、多维生素等合理饮食，定期检查并记录脑电图，积极康复训练等。
康复护理
康复护理
康复训练内容：针对不同功能障碍制定恰当的康复训练计划，如物理治疗、语言治疗、运动训练等。康复效果评价：根据患儿康复进程评估康复效果，定期复查相关指标，记录康复过程。

急性播散性脑脊髓炎PPT课件

疾病病理
• 急性播散性脑脊髓炎的主要病理表现是脑、脊髓的静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰白质均可受累，以白质为主。
急性播散性脑脊髓炎的大体标本
脑白质内出现不同程度的点状出血，脑组织水肿，脑回变宽，脑沟变窄。
胸髓中段增粗，其内可见不规则片状稍长T1信号影，边缘模糊，局部蛛网膜下腔变窄。
• 多在感染或疫苗接种后1—2周急性起病，少数呈爆发性或亚急性起病；
• 通常于皮疹2—4天，斑疹正在消褪，症状在改善时患者突然再次高热，并头痛、乏力、全身酸痛，严重时抽搐、意识障碍；
• 多数患者大脑弥漫性损害的症状突出，如意识障碍、精神异常；脑局灶性症状较常见：偏瘫、偏盲、共济失调；
临床表现
寡克隆区带
MRI
急性播散性脑脊髓炎
多发性硬化
儿童、成人均可发病
多发于成人
多有
少见
明显
不突出
单相病程
时间上的多发性
病变广，且炎性反应重，炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病
正常白质内可见炎性细变的血管周围，正常白质内无
胞浸润
炎性细胞浸润
儿童3--29%，成人58% 85—95%阳性阳性
同期大量广泛不对称脑白质受损，常累及深部灰质，尤其是丘脑
急性播散性脑脊髓炎显微镜下特点
• 脑白质或/和脊髓白质的髓鞘改变显著，在髓鞘染色标本可见小静脉周围有脱髓鞘，轴突有时亦有破坏，但比髓鞘破坏轻，胶质细胞增生不明显，多在静脉周围，可弥漫性或局灶性分布。
急性播散性脑脊髓炎显微镜下特点
• 脑白质或/和脊髓白质的髓鞘改变显著，在髓鞘染色标本可见小静脉周围有脱髓鞘，轴突有时亦有破坏，但比髓鞘破坏轻，胶质细胞增生不明显，多在静脉周围，可弥漫性或局灶性分布。

急性播散性脑脊髓炎ppt

由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多种多样，因此，迄今尚未建立国际公认的诊断标准
国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。
国际小儿多发性硬化研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识（2007）
单相型ADEM（monophsic ADEM）
首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急性或亚急性起病，一般产生CNS多灶性病变；临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。具有一项或多项下列证据：
根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等， 2005）脑炎型（20％）脊髓炎型（23.3％）脑脊髓炎型（13.3％）脑脊髓神经根神经炎型（26.7％）脊髓神经根神经炎型（16.7％）
急性期脑脊液所见
细胞数增多（主要为单核细胞），见于约23％－ 81％的ADEM患者
蛋白轻度增高约28％－60％寡克隆带儿童 3％－29％，成人58％ ➢ 一般随病程经过，阳性寡克隆带可转阴 ➢ 倘若寡克隆带持续阳性，则过渡为MS的确诊率极RI
早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而MRI（－）的患者，需MRI与临床一起随访
MRIT2WI：大多于大脑皮质及丘脑、基底节等深部灰质出现多发性高信号。大致对称的丘脑、基底节在内的深部灰质病灶为ADEM较为特征的改变
➢ 部分ADEM可出现双侧不对称性白质病变 ➢ 脑室周围及胼胝体病变较少病灶强化效果较少 MRI－DWI于急性期、亚急性期可见多发性高信号
ADEM的发病机制
ADEM的靶抗原
关于AEM的靶抗原迄今尚未完全明确已确定的候补靶抗原有：髓鞘盐基蛋白
（myllin basic protein,MBP），蛋白脂质蛋白质（proteolipid protein,PLP）等由MBP、PLP等髓鞘蛋白免疫过程，可制成 EAE实验模型

急性播散性脑脊髓炎护理课件

04
定期进行神经系统检查，了解患者的感觉、反射等情况，为治疗提供依据。
并发症预防
1 预防肺部感染
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽排痰。
2 预防压疮
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽排痰。
3 预防下肢静脉血栓
保持呼吸道通畅，定期给患者翻身拍背，鼓励患者咳嗽排痰。
帮助患者逐渐回归社会，参与社交活动，提高生活质量。
营养支持
合理饮食
根据患者的具体情况，制定个性化的饮食计划，保证营养均衡，提高机体免疫力。
补充营养素
针对患者需要，适当补充维生素、矿物质等营养素，促进康复。
吞咽困难护理
对于吞咽困难的患者，应生。
02
03
给予患者充足的营养支持，根据病情选择合适的饮食，保证营养摄入。
04
病情观察
01
密切观察患者的生命体征、意识状态、瞳孔变化等，及时发现病情变化。
02
注意观察患者有无头痛、呕吐、抽搐等颅内压增高的症状，如有异常及时报告医生。
03
观察患者肢体活动情况，评估肌力、肌张力变化，记录病情进展。
心理护理
针对患者的焦虑、抑郁情绪，采取认知行为疗法、放松训练等心理护理措施。
护理效果
经过心理护理，患者情绪稳定，积极配合治疗，康复效果良好。
感谢您的观看
THANKS
患者张某，女性，45岁，因急性播散性脑脊髓炎导致肢体瘫痪。
康复过程
患者在接受治疗的同时，开始接受康复训练，包括物理治疗、作
业治疗等。
成果展示
经过3个月的康复训练，患者肢体功能明显改善，生活自理能力
提高。

小儿急性播散性脑脊髓炎科普宣传PPT

髓炎？
什么是小儿急性播散性脑脊髓炎？
小儿急性播散性脑脊髓炎是一种病原体侵入中枢神经系统引起的炎症性疾病。
它主要通过呼吸道和消化道传播，并可引起中枢神经系统的炎症反应。
病因
病因
小儿急性播散性脑脊髓炎主要由病毒感染引起，如柯萨奇病毒和埃可病毒等。
传播途径包括空气飞沫传播、接触传播和食物、水源传播等。
通过预防和早期治疗，我们可以保护孩子的健康和生命安全。
谢谢您的观赏聆听
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断与治疗
治疗方案包括药物治疗、支持疗法和康复治疗。
预防
预防
小儿急性播散性脑脊髓炎的预防措施主要包括个人卫生的规范、病毒灭活疫苗的接种和注意避免感染源等。
家长和社区应当密切关注儿童的身体状况，如有异常应及时就医。
总结
总结
小儿急性播散性脑脊髓炎是一种常见疾病，我们应当加强对其科普知识的了解。
症状
症状
小儿急性播散性脑脊髓炎的早期症状包括发热、头痛、咳嗽、喉咙痛等。
随着病情的发展，还会出现脑膜刺激症状，例如颈部僵硬和光过敏等。
症状
严重病例可能出现肢体无力、瘫痪、呼吸困难等症状。
诊断与治疗
诊断与治疗
小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据患者的临床表现和相关实验室检查。
早期发现病情并进行正确治疗对预后至关重要。
小儿急性播散性脑脊髓炎科
普宣传PPT
目录引言什么是小儿急性播散性脑脊髓炎？病因症状诊断与治疗预防总结
引言
引言
儿童脑脊髓炎是一种常见疾病，病情严重时可能对孩子的生命造成威胁。
本PPT将为大家介绍小儿急性播散性脑脊髓炎的科普知识，包括病因、症状和治疗等方面。

急性播散性脑脊髓炎护理查房 ppt课件

ppt课件
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辅助检查
（一）影像学检查 1、EEG常见θ 和δ 波，亦可见棘波和棘慢复合波。 2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。（慢性脊髓压迫病变）（二）实验室检查 1、外周血白细胞增多，血沉加快。 2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC(弥漫性硬化）增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主
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• 普外科，行胃肠减压、持续吸氧、抗感染、抑酸、补液、灌肠对症治疗，肠梗阻较前缓解，但是四肢肌张力减低，否认高血压，糖尿病，心脏病史。于7月28号患者活动时
突然出现神志不清，四肢瘫软，呼之不应，遂立即平卧，
吸氧、心电监护，约5分钟后，患者清醒，但四肢无力，言语不清，对答切题，尿潴留。然后于转往我科。
排便10天。
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24
个案病例
一般病史患者入院前10天前无明显诱因出现上腹部
疼痛，呈持续性胀痛，伴恶心呕吐，呕吐物为
胃内容物，并出现肛门停止排便排气，以肠梗阻就诊当地医院，治疗一天无明显好转，并出现发热达39℃，复查CT示：双肺感染。为行进一步检查，于7月25号就诊我院，腹部超声示： 1腹腔积液 2膀胱内沉积物，急诊以肠梗阻收住
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10
并发症
• 随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
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鉴别诊断
• 主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊 • （1）如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型，可能为疫苗接种后脑脊髓炎； • （2）如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎； • （3）如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎；

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视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica， NO）又名 Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是MS的一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹病，青壮年患者居多。
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第六节脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症（centra pontine myelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。
脊髓病损与脊炎相似，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。
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3
（四）辅助检查
脑脊液压力与外观一般正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。
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（四）辅助检查
脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有帮助。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病2－3周后异常信号显示最清楚。
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（二）辅助检查
CSF检查细胞数正常或轻度增高。
（三）诊断和鉴别诊断
儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。
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（四）治疗
本病目前尚无有效的治疗方法，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情，主要采取对症及支持疗法。
1
（一）病因
视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同，有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病史，少数女患者起病前有分娩史。
（二）病理
病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。
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（三）临床表现
视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。
视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。
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（五）诊断和鉴别诊断
患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。
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（四）治疗
目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。
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（一）病因
尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。
（二）病理
CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可
见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴
索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。
病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或
波及整个脑桥基底部、被盖部。
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急性播散性脑脊髓炎
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急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
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（五）诊断
典型病例，诊断不难，主要依据以下几点：
①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；
②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；
③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，即使有也较轻微；
④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初发的症状和体征，少有新发病变；
⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。
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（六）鉴别诊断
1．MS 2．ADEM 3．急性脊髓炎 4．视神经炎
（七）治疗
视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。
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弥漫性硬化
弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德（Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。
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（三）临床表现
青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动而向周围示意；多数CPM患者预后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经功能障碍，偶有完全康复的报道。
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（一）临床表现
弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。