面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难肉
蹲起无力,上楼困难
心肌 呼吸肌、膈肌
猝死
咳嗽无力、呼吸困难,吸入性肺炎 而致死
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临床表现
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视 2min, 上睑下垂可加重, 短暂休 息后肌力改善
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍, 40~60岁,男性多见,多合并胸腺瘤
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经, 精神创伤, 过度疲劳
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临床表现
? 1.受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪,
经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转,肌无力症 状易波动,多于下午或傍晚劳累后加重,晨起和休 息时减轻,称之“ 晨轻暮重 ”
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临床表现
2.受累肌肉的分布:
斑片状,受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢 神经系统病变分布
首发症状 眼外肌无力
>90%的病例眼外肌麻痹 平滑肌&膀胱括约肌一 般不受累
? 上睑下垂 (ptosis) ? 斜视&复视(diplopia) ? 眼球运动受限 ? 瞳孔括约肌不受累
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临床表现
2. 受累肌肉及表现
?受累肌易疲劳疲劳试验阳性
受累肌肉斑片状,受累肌无力不符合任一神经\神经根&中 枢神经系统病变分布
?进展性病例受累肌可轻度肌萎缩 , 感觉正常 , 通常 无反射改变
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重症肌无力疾病查房
myasthenia gravis MG