皮肤白细胞破碎性血管炎
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变应性皮肤血管炎的诊治常规变应性皮肤血管炎又称白细胞碎裂性血管炎,主要累及皮肤的细小血管(尤其是毛细血管后静脉),并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎。
常见致敏原为药物和化学品,感染、潜在疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴组织增生性疾病以及特发性发病与Ⅲ型变态反应有关。
【临床提要】1.发病特征常呈急性发病,在接触某种致病因素后迅速出现各种皮疹,可有全身症状,如发热、体重减轻、肌痛、关节痛。
2.多形皮损如可触性紫癜、荨麻疹、斑丘疹、结节、瘀斑、大疱、坏死、溃疡。
3.系统损害重者可有蛋白尿、血尿,甚至肾功能不全,也可引起肺炎、末梢神经炎等广泛的系统性病变。
4.组织病理活检可见微静脉、微动脉、毛细血管壁中性粒细胞或淋巴细胞浸润,白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。
5.诊断美国1990年变应性血管炎诊断标准:①发病年龄>16岁。
②发病前服药史。
③隆起性紫癜,压之不退色。
④斑丘疹(一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表的)。
⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外周有中性粒细胞浸润。
以上5项中具备3项或以上者即可诊断变应性血管炎。
【治疗处理】(一)治疗原则按不同病因和临床类型进行治疗。
应尽量找出潜在的疾病致敏药物或化学物质,立即撤除或停止接触该类物质,并避免再次接触。
如有明显感染,应给予有效抗生素。
如果同时存在有慢性疾病,治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。
(二)基本治疗根据皮肤损害程度和治疗药物毒性和副作用,治疗药物可分为一线和二线两种。
1.作用靶位阻断Ⅲ型变态反应,避免和减少可导致形成免疫复合物的抗原来源,如感染因素和药物等,阻止免疫复合物沉积于血管壁并激活补体,及其释放多种炎性介质,如白三烯B4、组胺、凝血酶、白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等,减轻其所造成的血管损害,改善临床症状。
2.除去病因药物、化学物质、感染。
3.治疗潜在疾病结缔组织病、冷球蛋白血症、溃疡性结肠炎、淋巴细胞增生性肿瘤。
4.系统治疗(1)一线治疗:抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、羟基氯喹、氨苯砜。
血管炎诊断标准
血管炎是一种炎症性血管疾病,其诊断标准对于及时治疗和预防并发症至关重要。
血管炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学结果,下面将详细介绍血管炎的诊断标准。
一、临床表现。
1. 血管炎患者常见的临床表现包括发热、乏力、关节疼痛、皮肤疹、眼部炎症等。
这些症状的出现需要引起医生的高度警惕,尤其是在没有明显感染的情况下。
2. 血管炎的临床表现多样化,不同类型的血管炎表现也有所不同,但总的来说,患者的全身症状和器官受累症状是诊断的重要依据之一。
二、实验室检查。
1. 血沉和C反应蛋白常常升高,提示机体存在炎症反应。
2. 血液中白细胞计数和血小板计数可能升高,血红蛋白和红细胞计数可能下降。
3. 抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等自身抗体的检测
有助于明确诊断。
三、影像学检查。
1. 血管炎患者的影像学检查通常包括X线、CT、MRI等,这些检查可以帮助
医生发现血管炎引起的器官受累情况。
2. 血管造影是诊断血管炎的重要手段,可以清晰显示血管炎引起的血管狭窄、
扩张、炎症等情况。
综上所述,血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学结果,以明
确诊断和制定合理治疗方案。
在临床实践中,医生需要密切关注患者的症状变化,
及时进行相关检查,以提高血管炎的诊断准确性和治疗效果。
希望本文对血管炎的诊断标准有所帮助。
皮肤科住院医师皮肤血管炎疾病试卷(练习题库)1、过敏性紫瘢最常见于O2、血管性皮肤病叙述正确的有.()3、结节性红斑主要与_____ 鉴别。
O4、白塞病早期皮肤损害组织病理改变属于O5、患者血清中有抗口腔黏膜自身抗体的是O6、诊断白塞病的必要条件是O7、过敏性紫瘢与变应性皮肤血管炎最重要的鉴别是O8、亨-许紫瘢又称O9、与遗传素质有关的疾病是O10、血管炎患者最常累及的脏器是O11、影响过敏性紫瘢预后的主要因素是()12、色素性紫瘢性皮肤病皮损最常见于O13、变应性皮肤血管炎主要涉及的体液免疫反应类型是O14、过敏性紫瘢主要累及的血管部位是O15、白塞病的组织病理学特点是O16、过敏性紫瘢的病因O17、皮肤血管炎主要涉及的体液免疫反应类型是()18、过敏性紫瘢的皮损好发部位()19、结节性红斑主要受累的血管是O20、色素性紫瘢性苔碎样皮炎的诊断依据不包括以下哪项O21、出现胡椒粉样斑点的疾病首先考虑()22、以下疾病中可检测到抗口腔黏膜自身抗体的是O23、白塞病的皮肤损害不包括以下哪项()24、在过敏性紫瘢各亚型中病情最轻的是O25、血管性皮肤病中特发性者的比例为()26、过敏性紫瘢的典型皮损为O27、BehCet病诊断的必要条件是()28、变应性皮肤血管炎的组织病理学特征是O29、以下有关变应性皮肤血管炎的描述错误的是()30、变应性皮肤血管炎主要累及O31、结节性红斑的病变位于O32、部分患者有遗传易感性的血管性皮肤病是O33、白塞病的典型临床特点不包括O34、变应性皮肤m管炎的发病机制与哪种变态反应有关O35、白塞病好发于O36、色素性紫瘢样皮炎包括O37、白塞病的损害包括O38、皮肤血管炎的病因为()39、血管炎可表现为O40、过敏性紫瘢正确的临床表现是O41、血管炎共同组织病理表现为()42、腹型和肾型紫瘢的治疗原则为:()43、哪些药物易引起过敏性紫瘢?O44、白塞病可累及下列哪些脏器?O45、小腿部的结节性红斑见于下列哪些疾病?O46、白塞病的实验室检查改变包括O47、临床上易引起结节性红斑的药物有()48、下列属于血管性皮肤病的共同组织病理学特点O49、可导致过敏性紫瘢的疾病有O50、关于过敏性紫瘢临床表现正确的是O51、胫前发生不破溃伴压痛的结节时首先应该考虑O52、过敏性紫瘢的病因有()53、非单纯型过敏性紫瘢的皮损类型可有O54、过敏性紫瘢的临床类型有O55、可能与皮肤血管炎有关的变态反应类型有O56、不引起皮肤血管炎的是O57、白细胞破碎性血管炎58、> 白塞氏病59、色素性紫瘢性皮肤病60、变应性皮肤-系统性血管炎61、简述血管炎的分类标准。
荨麻疹性血管炎
【概述】
荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie 首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。
炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。
其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
【诊断】
风团持续24小时以上伴有低补体血症,组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断,可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。
【治疗措施】
抗组织胺药治疗无效,可首选皮质类固醇激素,防止肾脏损害,亦可用氨苯砜治疗。
中药可用加减四妙勇安汤等治疗。
【病理改变】
主要表现真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。
直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
【临床表现】
中年妇女多见,可伴有不规则发热,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及浸润。
但无坏死,消退后遗留色素斑或脱屑,自觉痒感。
可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适,晚期可出现肾脏损害。
血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。
【辅助检查】
周围白细胞正常或增加,中性白细胞比例增加,血沉快,C4明显降低。
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎(vasculitis)是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病,分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎,继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主,病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后,应及早就医治疗,可有效改善患者的预后情况。
英文名称:vasculitis。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:血液系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:有一定的遗传相关性。
发病部位:其他。
常见症状:发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因:尚不完全清楚,可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目:体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒:血管炎可累及多器官病变,可能造成患者临床死亡,应及早就医治疗。
临床分类:根据主要受累血管的大小进行分类:1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎(1)ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关血管炎:包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
(2)免疫复合物性小血管炎:包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因,近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管,根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎;②淋巴细胞肉芽肿性血管炎;③巨细胞性血管炎;④坏死性血管炎。
这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变,使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点:①病变呈节段或局限性改变;②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致;③病变有时只涉及管壁一角,因此病理诊断可有一定难度。
分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难,因为多数病因不明,同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题,因为许多血管炎有重叠性,例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎,均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
几种常见皮肤血管炎的诊断与治疗作者:王征贾玉玺来源:《中国社区医师》2008年第09期皮肤血管炎,是指由某种致病因素直接作用于皮肤血管壁引起的原发性血管炎症状,同时产生一定临床症状和体征者称血管炎疾病。
病因①原因不明(45%~55%):②感染性(细菌、病毒、真菌等)(18%~20%);⑧炎症性疾病(合并系统性疾病)(15%~20%):④某些药物(抗生素、抗惊厥药、避孕药等)(10%~15%);⑤肿瘤(5%)。
发病机制目前尚不十分清楚,一般认为与变态反应有关,主要为Ⅲ型变态反应,由可溶性免疫复合物沉积于局部或全身多处毛细血管基底膜后,激活补体,在一些效应细胞(血小板、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞)参与作用下,引起的充血、水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤。
细胞介导的迟发性变态反应也可导致血管炎的发生。
致敏的淋巴细胞和抗原发生反应,释放淋巴因子,其中巨噬细胞移动抑制因子在免疫反应处吸引大量单核细胞,并转化为活化的巨噬细胞,可吞噬免疫复合物及释放溶酶体酶,破坏血管壁。
另外,这些细胞也可进一步转化为上皮样细胞,参与肉芽肿形成,产生肉芽肿性血管炎。
临床表现由于损害血管的大小、范围及炎症反应程度不同,临床表现多种多样。
但常具有共同特点,如小血管和毛细血管的炎症,主要表现为瘀点或瘀斑、水肿性红斑、坏死性丘疹、血疱或小结节等;中等或较大血管的炎症,可出现皮肤结节、坏死或溃疡等。
血管炎分类一般根据组织病理浸润细胞的种类,有无肉芽肿形成和侵犯血管的大小等分类。
①白细胞破碎性小血管炎,如变应性皮肤血管炎、变应性紫癜、血清病、荨麻疹性血管炎、白塞病及变应性一系统性血管炎;②淋巴细胞性小血管炎,如急性痘疮样、苔藓样糠疹及皮肤结节性血管炎。
现就临床比较常见的几种皮肤血管炎简介如下。
色素性紫癜性皮病色素性紫癜性皮病,是一组目前原因不明的毛细血管炎,包括进行性色素性紫癜性皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔藓样皮炎,其临床表现与组织病理比较类似。
1.皮肤型变应性血管炎,血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。
一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。
皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。
较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。
有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。
有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。
在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。
由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。
水肿以踝部及足背为重。
午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。
中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。
皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。
皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。
皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。
病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。
损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。
病变轻者2-4周可愈。
有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。
变应性血管炎变应性血管炎(Allergicvasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。
本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter 认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。
本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
目录[隐藏]【临床表现】【并发症】分类【病因】病理【辅助检查】【诊断】【鉴别诊断】【临床表现】【并发症】分类【病因】病理【辅助检查】【诊断】【鉴别诊断】•【治疗方法】•【预防】[编辑本段]【临床表现】临床表现多种多样,常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛,但典型变应性血管炎关节炎少见。
皮肤白细胞破碎性血管炎的检查项目有哪些?
检查项目:白细胞数、血小板计数、红细胞沉降率
1.一般检查嗜酸性粒细胞增高可达10%~20%,部分患者类风湿因子阳性,急性期叫.球蛋白值增高,血沉快。
对明确的白细胞碎裂性血管炎还必须了解有无内脏器官的累及,也应进行大便潜血、尿液分析、抗核抗体、血清冷球蛋白、血清总补体、胸片等检查。
此外为确定是否有关疾病导致血管炎的发生,还应作咽拭培养、ASO、类风湿因子等相关检查2.直接免疫荧光检查早期皮损中血管壁显示有免疫反应性产物,特别是补体成分颗粒状沉积。
2.主要为免疫复合物型变态反应。
抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体,导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺,使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎。
白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。
患者常伴有低补体血症。
早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂,内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。
血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。
血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。
晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。
皮肤白细胞破碎性血管炎怎样治疗?
*导读:本文向您详细介绍皮肤白细胞破碎性血管炎的治疗
方法,治疗皮肤白细胞破碎性血管炎常用的西医疗法和中医疗法。
皮肤白细胞破碎性血管炎应该吃什么药。
*皮肤白细胞破碎性血管炎怎么治疗?
*一、西医
*1、治疗
1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状。
一般
用量为泼尼松30~40mg/d。
2.其他秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。
氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。
非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。
肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。
*2、预后
慢性者可反复发作,病程迁延数月或数年。
*温馨提示:上面就是对于皮肤白细胞破碎性血管炎怎么治疗,皮肤白细胞破碎性血管炎中西医治疗方法的相关内容介绍,更多更详尽的有关皮肤白细胞破碎性血管炎方面的知识,请关注疾病库,也可以在站内搜索“皮肤白细胞破碎性血管炎”找到更多扩展资料,希望以上内容对大家有帮助!。