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小儿先心病麻醉近年来，先天性心脏病（CHD）患儿的存活率有了引人注目地提高，这归因于诊断方法、对先心病病理生理的理解、麻醉、监测和外科技术的改进以及医药设备的进步。
婴幼儿心脏手术可由于先心病病变的多样化以及手术操作的不同而较为复杂，其麻醉管理也可由于先天性心脏缺损在严重程度、解剖结构以及病理生理等方面的差异而具特殊性。
一、术前评估和准备婴幼儿心脏病手术麻醉的安全实施和手术的成功与否，很大程度上取决于对心脏和非心脏畸形的认识以及术前必要的处理，在制定小儿先心病麻醉计划时，还应充分考虑小儿的生理与心理特性。
（一）术前评估麻醉医师在术前访视时应对每一位先心病心脏手术患儿进行充分的评估，包括了解既往史、用药史（过去、目前），复习心脏检查资料，包括超声心动图、心导管检查和心血管造影资料等，作必要的体格检查并解答家属对麻醉的疑问。
术前评估重要的目的是识别先心病患儿最可能发生的问题，提示CHD严重损伤的指标有：动脉血氧饱和度＜75%；Qp:Qs＞2:1；左室流出道压力阶差＞50mmHg；右室流出道压力阶差＞50mmHg；PVR＞6 wood单位；红细胞增多，Hct＞60%。
如患儿有其中任何一条，围术期即可能存在血流动力学的高危问题，如存在两条以上，在设计麻醉计划时应特别注意。
如果患儿无上述情况，麻醉中血流动力学的问题相对较少。
（二）术前准备1、术前禁食术前禁食的目的在于减少胃内容物返流误吸入肺的危险。
近年来的研究表明，术前禁饮的时间可适当放宽至麻醉诱导前2～3小时，但固体食物仍应禁食6～8小时。
术前禁食原则的这一变化，不但可减轻患儿的口渴和饥饿感，也降低了可能发生的低血容量和血液浓缩的危险。
2、术前补液由于脱水可能会引起血流动力学的潜在危险，特别是红细胞增多者，可因血液粘滞度增高而增加心脏作功。
因此在紫绀型先心病患儿，如Hb＞16g/dl或Hct＞60%，在术前禁食阶段应给予静脉维持输液，通常选用乳酸钠复方氯化钠溶液10ml/kg，但血液稀释应谨慎控制，Hct不应<50%。
小儿先天性心脏病导管封堵术的麻醉管理【摘要】目的探讨小儿先天性心脏病导管封堵术的麻醉方法及呼吸管理。
方法全部采用非气管插管静脉全麻，即氯胺酮加丙泊酚。
结果32例患儿，除1例出现过敏反应外，31例麻醉效果满意。
结论小儿先天性心脏病导管封堵术应用非气管插管静脉全麻，即氯胺酮加丙泊酚，操作方便，对呼吸及循环功能的影响小，镇痛完善，麻醉效果良好。
【关键词】儿童；心脏缺损，先天性；动脉导管；心脏导管插入术；麻醉；呼吸先天性心脏病导管封堵术，因其不需开胸及体外循环，手术创伤小，术后恢复快，远期效果好，在国内已广泛开展。
我院自2005年10月～2006年9月，已行32例小儿先心封堵术，现将其麻醉经过及呼吸功能的管理探讨如下。
1 资料与方法1.1 一般资料32例患儿中，男20例，女12例。
年龄2～8岁，体重8.5～21kg。
其中动脉导管未闭（PDA）8例，房间隔缺损(ASD)11例，室间隔缺损(VSD)13例。
全部患儿术前心功能Ⅰ～Ⅱ级，心电图正常或轻度房室肥大，或伴完全性右束支传导阻滞。
心脏彩超检查未发现合并其他先心病。
其中6例合并轻微的上呼吸道感染症状，偶有咳嗽，无咳痰，两肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性罗音，胸片未见异常。
1.2 手术步骤穿刺股动、静脉，置左右心导管，造影检查确诊先心病的类型，以确定心导管介入治疗的适应证。
测量PDA的最小直径和入口处的直径，ASD和VSD缺损的大小和位置，建立股动、静脉轨道，顺轨道将封堵器送至合适位置，听诊及造影核实疗效。
术中静注肝素10u/kg。
1.3 麻醉方法32例患儿均采用非插管静脉全身麻醉。
术前常规禁食6～8h，禁饮4h，术前30min常规肌注东莨菪碱0.01～0.015mg/kg，开通外周静脉。
入导管室后立即静注氯胺酮1.5mg/kg，面罩吸氧，接监护仪，监测心率、心电图、血氧饱和度。
患儿入睡至手术行股动静脉穿刺前，再次静注氯胺酮1.5mg/kg，术中维持以微量泵持续输注丙泊酚每小时7～10mg/kg。
先天性心脏病小儿在非心脏手术中的麻醉管理
傅笑飞
【期刊名称】《国外医学：麻醉学与复苏分册》
【年(卷),期】1993(014)005
【摘要】术前评估对进行非心脏手术的先天性心脏病(CHD)患儿术前评估时,应认识因CHD引起的心肺功能受限是为高危病人(见表1).应该完成全面的术前评估,使麻醉医师能充分了解心脏缺损的病理生理.
【总页数】3页(P301-303)
【作者】傅笑飞
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R614
【相关文献】
1.快通道麻醉在小儿先天性心脏病手术中的应用 [J], 黎必万(综述);陈贤(审校)
2.小儿先天性心脏病患者非心脏手术的麻醉 [J], 周春莲;许菊霞;叶永青
3.快通道麻醉和常规麻醉在小儿先天性心脏病手术中的应用比较 [J], 颜克华
4.小儿先天性心脏病手术中实施快通道麻醉与常规麻醉的应用对比 [J], 朴光熙;付冬梅
5.快通道麻醉在低龄小儿先天性心脏病手术中的应用 [J], 黎必万;陈贤;檀文好因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
〖先天性心脏病矫治术的麻醉处理〗先天性心脏病(简称先心病），系因心脏在胚胎期发育畸形所致。
国外发病率约为出生活婴的3.2‰，我国沿海地区约6.87‰，高原地区约13。
7‰。
目前治疗此病的主要方法仍是在体外循环下行矫治术，由于各方面的努力，手术死亡率已降至2%～3%。
手术成功及病人成活的关键在于外科的精心矫治，麻醉处理也是重要的因素之一.先心病的分类与麻醉原则先天性心脏畸形有100多种，分类方法亦多。
按病理生理变化将其分为四类,则对麻醉处理更有裨益。
分流性病变系指心脏所排出的一部分血液未能沿着正常通路流动血液在心脏内或心外发生分流.按分流方向不同，由分为左向右分流和右向左分流。
(1)左向右分流病变,包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭（PDA）和房室管畸形等。
此类特点是在左、右心房或心室之间存在间隔缺损，或在主、肺动脉之间有未闭的导管。
因左心压力和阻力高于右心而使一部分血液经异常通道流入右心或肺动脉，而致心室容量负荷过重和肺血增,甚至可发生肺动脉高压和充血性心衰.由于肺血多而使吸入性全麻药在血液中完全饱和的机会增多，故药效发挥迅速而易于加深。
又因在心肺之间有重复循环，故静脉麻醉药起效延迟。
分流量取决于体肺循环阻力，体循环阻力(SVR)愈高或肺循环阻力(PVR)愈低则分流量愈大。
因此，麻醉的原则是，避免SVR增加和（或）PVR降低(表1)。
（2)右向左分流病变，包括法洛四联症（TOF)、肺动脉闭锁（合并SVD)、二尖瓣闭锁（合并ASD 或卵园孔未闭）及艾森曼综合征.此类的特点系因肺血管或右室流出道阻力大于体循环阻力，而使一部分血液未经肺血管流入左心,致肺血减少及心室压力负荷过重。
又因流入主动脉的血流未完全氧合而发生低氧血症,重症伴有紫绀、酸中毒和红细胞增多。
静脉注射时,一部分药物未经肺循环而直接到达左心室继而入脑，故药效发挥迅速。
因肺血少，吸入全麻药则起效较迟。
麻醉原则是，避免SVR降低和（或)PVR增加(表1)混合性病变完全性肺静脉异位连接、右室双出口、大动脉错位（合并VSD）、三尖瓣闭锁、单心房、单心室及永存动脉干等,其肺动脉与主动脉类似两条并联的管道，造成肺循环与体循环血流量比例（Qp/Qs）失调及体循环与肺循环的血液相混合。
新生儿先天性心脏病手术的麻醉管理陈敏;李杰;张英民;侯立朝;熊利泽【期刊名称】《第四军医大学学报》【年(卷),期】2002(023)007【摘要】目的探讨适合新生儿特点的先天性心脏病手术麻醉管理方法.方法 10例先天性心脏病患儿年龄9～27(平均13) d,体质量2.8～5.0(平均3.7) kg.术前积极治疗肺炎、心力衰竭和水、电解质平衡紊乱.快速诱导后行气管内插管、机械通气;建立有创血液动力学监测;采用静吸复合维持麻醉;体外循环下进行心脏畸形矫治术;手术结束后在监护病房继续行机械通气,待患儿意识清醒、肌力和呼吸恢复正常后拔出气管内导管.结果麻醉前有2例患儿在监护室即行气管内插管,1例术前静滴前列腺素E1(0.05 μg·kg-1·min-1);全组均采用经鼻插入气管导管,采用CMV+PEEP 0.4 kPa行机械通气;9例在心内手术完成后心脏均自动复跳并停用体外循环机,另1例患儿因左室发育差,未能停机;心脏自动复跳后常规用多巴胺2～8 μg·kg-1·min-1、硝普钠0.1～0.5 μg·kg-1·min-1;部分需用异丙肾上腺素0.01～0.02 μg·kg-1·min-1或肾上腺素0.01 μg·kg-1·min-1,前列腺素0.05 μg·kg-1·min-1以维持循环稳定;术后1例死于未停机,另1例死于肺部并发症,其余8例均在术后4～6 h时拔管,恢复顺利,术后10 d出院.结论术前对患儿病情的正确评估,选用正确的麻醉手术方法,术后加强监护是新生儿先天性心脏病手术成功的关键.【总页数】3页(P656-658)【作者】陈敏;李杰;张英民;侯立朝;熊利泽【作者单位】第四军医大学西京医院麻醉科,陕西,西安,710033;第四军医大学西京医院麻醉科,陕西,西安,710033;第四军医大学西京医院麻醉科,陕西,西安,710033;第四军医大学西京医院麻醉科,陕西,西安,710033;第四军医大学西京医院麻醉科,陕西,西安,710033【正文语种】中文【中图分类】R614【相关文献】1.新生儿危重先天性心脏病手术的围麻醉期管理 [J], 张斯璧;武欣生;费建;施晓华;周力;王俊林2.新生儿复杂先天性心脏病外科手术麻醉围术期处理 [J], 蒋怡燕;乔彬;吴莉莉;林晓娜3.38例新生儿先天性心脏病急症手术麻醉体会 [J], 叶小峰;蒋平;巢齐放4.极低体重先天性心脏病患儿围手术期实施麻醉气道管理的效果观察 [J], 程宇;谭红萌5.快速康复外科理念在对接受经胸介入手术的先天性心脏病患儿进行麻醉管理中的应用效果 [J], 黄海林;梁勇升;唐培佳;刘瑞军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
12.小儿先天性心脏病非心脏手术麻醉管理【导读】小儿先天性心脏病行非心脏手术的围手术期容易发生低氧血症。
由于婴幼儿呼吸系统发育不完善、代谢率高和功能残气量小等原因，婴幼儿缺氧时，氧饱和度会迅速下降。
如果围手术期出现缺氧表现，除了要考虑心脏右向左分流本身原因外，还要考虑到气道痉挛、痰液堵塞和气管导管移位等等其他常见原因。
需正确鉴别，并作出及时处理。
【病例简介】患者，男性，3个月，6kg,因“反复腹胀3个月”入院。
3个月前（于生后）因“新生儿胎便黏稠综合征、新生儿高胆红素血症、先天性心脏病-法洛四联症”而收治入院。
入院后经温生理盐水回流式灌肠保守治疗后好转出院。
出院后随访，钡剂灌肠造影提示“先天性巨结肠(短段型）”，建议择期手术。
3个月来，患者反复便秘，大便难以自解，需开塞露或生理盐水灌肠后方能排便，并伴有腹胀，无呕吐，无明显哭闹不安，无腹泻，无发热。
为求进一步诊治，门诊拟“先天性巨结肠，先天性心脏病”收住入院。
体格检查：意识清，精神软，全身未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，胸骨左缘可及收缩期杂音，腹膨隆，尚软，无压痛，反跳痛（-),肿块未及，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，肠鸣音存。
四肢及脊柱活动可。
实验室检查：血常规：白细胞计数6.9×109/L,血红蛋白（Hb)115g/L,红细胞计数4.32×1012/L,血小板计数242×109/L。
血生化：前白蛋白150.3mg/L,谷丙转氨酶46U/L,谷草转氨酶51U/L,总蛋白58.7g/L,白蛋白42.2g/L,总胆红素2.6mol/L,直接胆红素1.1μmol/L,间接胆红素1.5μmol/L,尿素2.60mmol/L,肌酐20.0μmol/L,钠138.7mmol/L,钾4.97mmol/L,氯105.7mmol/L。
影像学检查：(1)钡剂灌肠造影：先天性巨结肠（短段型）。
(2)肛门直肠测压：符合先天性巨结肠。
(3)心脏CTA:先天性心脏病：肺动脉高压，室间隔缺损，主动脉骑跨。
室间隔上段中断，约12mm,主动脉骑跨于室间隔之上接受双侧心室血液。
肺动脉增宽，主干宽约19.5mm。
(4)心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周型）,肺动脉高压（中度）,射血分数偏低(EF:57%)。
室间隔上部可见回声中断达13mm,主动脉内径增宽，其前壁前移，并骑跨于室间隔之上，骑跨度约20%。
三尖瓣口可见轻度反流，反流压差约39mmHg,据此估测肺动脉收缩压约49mmHg。
诊断：先天性巨结肠。
先天性心脏病：法洛四联症。
【麻醉方案与分析】1.手术指征患者术前钡剂灌肠和肛门直肠测压检查明确先天性巨结肠，因合并轻度法洛四联症，经心胸外科会诊后，建议先行巨结肠手术，手术指证明确。
2.术前评估患者营养状况和发育正常，无困难气道和肺部感染表现。
综合心脏CTA和经胸壁的心脏彩超结果，患者虽诊断为法洛四联症，但无右心室流出道狭窄，肺血管发育良好。
患者还存在中度肺动脉高压表现，其主要原因可能是室间隔缺损较大。
结合临床症状，患者平素无紫绀和心功能不全的临床表现，一般可耐受全麻先天性巨结肠手术。
3.麻醉方案麻醉方式选择气管内插管全身麻醉，全麻诱导采用氯胺酮+顺式阿曲库铵+七氟烷，麻醉维持采用七氟烷吸入为主，另外联合骶管阻滞减轻术中应激反应，减轻术后疼痛。
术中间断追加肌松剂。
去氧肾上腺素、肾上腺素及艾司洛尔备用。
4.围手术期注意事项围手术期密切关注血压、心率和血氧饱和度，做好容量管理，警惕缺氧发作。
因此，①全麻诱导前充分供氧，提高氧储备；②麻醉用药和操作时需尽可能避免右向左分流量的增加；③进行有创动脉、中心静脉压监测，维持血流动力学的稳定；④维持内环境稳定；⑤必要时使用血管活性药物调控；⑥手术后可考虑转至重症监护病房。
5.麻醉过程(1)术前准备：术前予常规禁饮禁食，未给予术前用药。
准备麻醉诱导药物和血管活性药物。
(2)麻醉诱导及维持：患者入室后哭闹难配合，而予吸入4%七氟烷镇静后，开放外周静脉。
心电监护示心率130次/min,SpO297%,无创血压82/45mmHg。
然后用氯胺酮20mg、顺式阿曲库铵1.5mg和咪达唑仑1mg行全麻诱导和气管插管。
采用压力控制通气，通气参数为吸气压P insp15cmH2O,根据PCO2调整呼吸频率，使PCO2维持在30~40mmHg。
随后行动脉置管及中心静脉置管，并采用0.15%罗哌卡因+0.5%利多卡因6m1骶管阻滞。
在外科医师铺手术巾时，发现VT 从68ml下降至40ml左右，PCO2上升至52cmH2O,SpO2为95%。
予追加顺式阿曲库铵0.5mg,调整七氟烷至3.5%,改手控通气，发现气道阻力仍偏大；手控V70ml时气道压可达30cmH2O,SpO2降低至89%。
立即评估气管导管有无移位，行两肺听诊发现左上肺呼吸音明显低于右上肺，遂适当退回气管导管，气道阻力和SpO2均立即改善。
术中患者血压较低伴低中心静脉压，SpO2也有所下降，但在正常范围，考虑容量不足，予补液和去氧肾上腺素3μg,情况好转。
按照术前糖速的一半予以补糖，并监测血气和血糖。
手术共持续3小时，输入乳酸林格液160ml,出血50ml。
(3)麻醉苏醒：手术结束时停七氟烷，并快速洗出。
患者出现体动，用新斯的明拮抗肌松剂。
患者呛咳明显，予简单清理口腔分泌物后立即拔除气管导管。
患者出现SpO2下降，心电监护示SpO290%,HR141次/min,IBP86/32mmHg,予面罩吸氧，并辅助通气，SpO2上升缓慢。
遂予氯胺酮5mg、去氧肾上腺素3μg静推，继续面罩给氧SpO2逐渐升至96%,随后送胸外重症监护室。
【经验与体会】1.缺氧发作的特点及原因缺氧发作有别于普通的低氧血症，后者常可由于通气原因如气管导管打折、分泌物堵塞、气管导管插入过深等所致，可通过一听、二捏、三吸、四看等措施改善。
而前者表现为脉搏氧饱和度明显降低并呈持续降低的趋势，排除非通气因素，基本可诊断为缺氧发作。
理论上原因分两种：①各种原因导致的全身血管阻力（SVR)降低引起的右向左分流增加。
②右心室流出道痉挛导致的肺血管阻力（PVR)增加引起的肺血流减少。
对于法洛四联症患者，突然出现氧饱和度下降，需考虑缺氧发作可能。
但本例患者无右心室流出道狭窄，肺血管发育良好，缺氧前无明显诱因，所以缺氧发作的可能不大。
针对围手术期低氧血症，按处理原则，从简单到复杂，从常见原因开始排查，推测在深静脉穿刺、骶管麻醉及反复摆体位时，气管导管位置发生了移位，导致短时间的单肺通气，重新调整气管导管深度后缺氧纠正。
手术开始后患者血压下降，考虑与低管阻滞药物起效相关，随着血压进一步下降，氧饱和度从98%逐渐降至92%,可能存在由于容量下降导致体循环阻力下降所致的右向左分流增加，给予进一步补液及收缩外周血管后改善。
而苏醒期，患者因七氟烷排出过快及可能的疼痛因素，出现烦躁，最后引起氧饱和度下降，面罩辅助通气无改善，予氯胺酮镇痛、去氧肾上腺素增加外周血管阻力后改善。
考虑苏醒期出现了缺氧发作，原因可能2.缺氧发作的处理措施包括镇痛不够、容量不足，从而引起SVR下降及PVR升高。
(1)吸纯氧，适当过度通气，降低PVR。
(2)输注液体补充容量，增加SVR。
(3)增加麻醉深度，避免应激。
(4)应用去氧肾上腺素增加SVR。
(5)应用艾司洛尔抑制心肌过度收缩。
(6)吸入一氧化氮、泵注硝普钠等降低肺动脉压。
【麻醉小结】围手术期早期脉搏氧饱和度下降应引起重视，鉴别普通低氧血症与缺氧发作，注意围手术期容量监测及镇痛质量，警惕缺氧发作。
(连春微李军）【专家点评】李军，教授、主任医师、医学博士，就职于温州医科大学附属第二医院。
现任中国药理学会麻醉药理学分会副主任委员兼秘书长，中国心胸血管麻醉学会疼痛学分会副主任委员兼胸科分会常务委员，中华医学会麻醉学分会委员兼小儿麻醉学组副组长及骨科麻醉学组学术秘书，国家卫生健康委能力建设和继续教育麻醉学专家委员会委员，浙江省医师协会麻醉学医师分会副会长等。
本例法洛四联症患者，临床诊断存在室间隔缺损、主动脉骑跨（20%)、肺动脉主干略宽，心脏CTA及超声均未提示右心室肥大及右心室流出道狭窄。
追问病史，患者既往无发绀、无蹲踞等，以及根据美国ACC/AHA指南，可定义为非典型法洛四联症，其行非心脏手术的围手术期风险为中度。
结合此患者行先天性巨结肠手术，该类患者麻醉药物及方法的选择，除外巨结肠患者慎用笑气外，以确保维持血流动力学的稳定为前提，同时需注意液体管理。
由于左向右分流的存在，静脉诱导起效相对延缓，吸入麻醉诱导相对加快，最终受影响程度由心排量及分流量决定。
避免所有静脉输液中的空气气泡，避免栓塞。
围手术期麻醉管理的重点为平衡肺循环及体循环血流量，即Qp/Qs 比值，受体肺循环循环阻力增加的因素均可能导致法洛四联症患者围手术期的缺氧发作。
阻力比值决定。
尽量避免心肌抑制，尽可能保留窦性心律。
任何引起体循环阻力下降及肺原因：①吸入氧分压过低；②肺泡通气不足；③弥散功能障碍；④肺泡通气/血流比例失调；本例患者手术开始和手术结束后均发生血氧饱和度下降，结合围手术期低氧血症常见⑤右向左分流。
结合该案例特点，手术开始时考虑为低氧血症，原因为肺通气不足，适当调整气管导管深度后纠正；而苏醒期则疑似缺氧发作，按普通低氧血症处理后无效，氧饱和度导致Qp/Qs失调，处理得当。
仍持续明显下降，原因为巨结肠患者围手术期液体不足，术后疼痛刺激双重因素共同作用，经验1:气管插管深度应随体位变化不断确认无误，避免低级错误产生。
经验2:忽视了先天性巨结肠患者围手术期容量的实时监控。
经验3:无论何种手术麻醉，围手术期均应力求平稳，权衡手术刺激和麻醉深度的天平，减轻手术应激，完善镇痛。
参考文献[1]STEPPANJ,MAXWELLBG.Congenitalheartdisease//HinesRL,MARSCHALLKE.Stoelting's anesthesia and coexisting disease.7thed.Oxford:Elsevier,2018:129-149.。
