心尖球形综合征

短暂性左室心尖球囊综合征在心电图上，ST段抬高而伪似心肌梗死图形的常见临床情况有正常变异（尤其见于非洲裔美国人）、急性心包炎、冠状动脉痉挛、左室室壁瘤、左束支阻滞、肥厚型心肌病、急性心肌炎、可卡因滥用、肺栓塞等。

近些年来，有人提出短暂性左室心尖球囊综合征也可出现伪似急性心肌梗死的ST-T改变：ST段抬高、T 波倒置，且有类似心绞痛的症状，但临床检查无心肌梗死或冠心病的证据，应该值得临床医生的注意。

一、定义短暂性左室心尖球囊综合征常常是由精神刺激所诱发的一过性改变，患者表现为胸骨后疼痛，心电图有缺血样改变，但冠状动脉造影正常，影像学检查显示左室心尖部运动减低或消失，伴基底部运动增强，呈球囊状，因而得名。

1990年，日本学者首先报道该病。

随后有学者陆续报道，形容心脏形状类似圣瓶、章鱼壶(日本古代一种捕鱼的工具），故又称为圣瓶样心肌病、章鱼壶样心肌病。

二、流行病学该综合征在日本人中最常见。

目前所报道的病例主要集中在日本人，在欧洲、美国、拉丁美洲等亦有少量报道。

在人群中的发病率不详，有趣的是该病好发于老年绝经期后的女性。

三、病因及病理生理机制1、病因：该病发作前常有强烈的精神刺激，如亲人死亡、家庭暴力、赌博狂输、突然听到不幸的消息等。

躯体应激也可为诱发因素，如外伤、严重低血糖、急性肺栓塞、多巴酚丁胺负荷试验等。

报道一对姊妹均患本病，提示可能存在一定的遗传倾向。

2、机制：虽然有很多假说，但均不能很好地解释所有的现象。

较多的看法是非缺血性应激如儿茶酚胺应激、神经性应激所致，交感神经活性增强可能起着重要作用，缺血性应激和缺血J 再灌注损伤也可能参与。

曾有人提出非典型的心肌梗死假说，目前很多学者认为其不是典型的急性心肌梗死所致，因为冠状动脉未见明显的狭窄或闭塞，而且运动消失区域也不符合某一支冠状动脉血液供应的特点，酶学变化也不支持心肌梗死引起大面积的心肌无运动。

由于应激可以引起冠状动脉痉挛，亦有学者提出冠状动脉痉挛学说，但患者在疾病开始发作时心电图多数是正常的，而在症状发作4-24h才出现异常ST-T改变，不符合冠状动脉痉挛的特点。

病史摘要：
1.患者,女，66岁。

2.主诉：1日内胸闷2次
3.查体：神志清，呼吸平稳，查体合作，应答切题。

全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点。

浅表淋巴结未及肿大。

双瞳孔等大等圆，对光反射（+）。

唇无绡。

颈软，气管居中，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大。

两肺呼吸音清，未及干湿罗音。

心前区无异常隆起,心率70次/分，律齐，心音可，未及额外心音，各瓣膜区未及病理性杂音，未及心包摩擦音。

腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及，移动性浊音（一），肠鸣音正常。

双下肢无浮肿。

神经系统（一）oBP135∕80mmHg o
4.辅检：2016/09/11心电图：STIIIIIaVF弓背向上抬高加m,STV2-V6弓背向上抬高1.5-
4mm
48小时主治医师诊断：心尖球囊样综合征，心肌桥。

Takotsubo综合征知识1. Takotsubo综合征概述Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。

其名称的由来是该病发生后，心室造影中心室呈现类似日本的捕章鱼罐的形状，因此也有学者称之为“章鱼罐”心肌病。

Takotsubo综合征最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，心电图可呈酷似心肌梗死改变，当酶学出现改变时，常误诊为急性心梗（AMI）。

在疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的患者中，大约有1%～3%为Takotsubo综合征；在疑似STEMI的女性患者中，大约有5%～6%为Takotsubo综合征。

典型Takotsubo综合征患者左室中部及心尖部室壁运动障碍，少数累及右心室。

其流行病学及病因目前还不明确，情感应激（生气、惊吓、争吵、过度兴奋等）或躯体导致的应激刺激（哮喘、过敏反应等）引起交感神经的过度激活可能起关键作用。

2.Takotsubo综合征的诊断Takotsubo综合征的临床表现、心电图和生物标志物缺乏特异性，与AMI非常相似。

目前尚无良好、可靠的非侵入性工具，可用进行Takotsubo综合征的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS 的“金标准”。

表1 Takotsubo综合征国际诊断标准《2018 Takotsubo综合征国际专家共识》指出，出现ST段抬高的患者应进行紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除AMI。

非ST段抬高的患者可考虑先采用Inter TAK诊断评分，如表2。

概率低（InterTAK≤70分）的患者应进行造影，评分高（InterTAK≥70分）者应考虑经胸超声心动图。

表2 Inter TAK诊断评分另外，急性期Takotsubo综合征诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强[LGE]）。

3.Takotsubo综合征的管理研究显示，血管紧张素转换酶（ACEI）和血管紧张素受体阻断剂（ARB）与改善患者1年随访时生存率相关。

心尖球形综合征(apical ballooning syndrome ,ABS) 由日本Dote 等[1 ]于1991 年首先报道,当时命名为Takot subo 心肌病(takot subo cardiomyopathy) 。

近年来,该综合征又被命名为左心室心尖球形综合征(left vent ricular apical ballooningsyndrome , LVABS ) 、破碎心脏综合征( broken heartsyndrome) 和应激性心肌病( st ress2induced cardiomyopathy)等。

2006 年美国心脏协会(A HA) 关于心肌病定义和分类的科学声明中,将其以“Takot subo 心肌病”列入获得性心肌病中[2 ] 。

而2008 年1 月,欧洲心脏病学会( ESC) 关于心肌病分类的最新声明,将其以“Takot subo 心肌病”列入未分类心肌病中[3 ] 。

该综合征的特点为短暂的左心室功能障碍,酷似急性心肌梗死(AMI) 的心电图改变,心肌酶轻度升高,而冠状动脉造影无阻塞性冠状动脉病变。

患者可表现为突发胸痛,多数报道病例为绝经后女性,通常于症状发作前有精神或躯体应激。

大多数患者去甲肾上腺素浓度升高。

左心室功能通常在数天或几周后恢复正常,鲜有复发者。

1 患病率近年来ABS 的报道日渐增多,但该综合征的确切患病率尚不清楚, 大约占以ST 段抬高AMI 就诊患者的1 %～2 %[425 ] 。

Pilgrim 等[6 ] 复习28 个病例系列,在疑似急性冠状动脉综合征(ACS) 患者中,ABS 占0. 7 %～2. 5 %。

在肌钙蛋白阳性的ACS 患者中,其发生率为1. 2 %(3 5/ 2 944) [7 ] 。

而在有AMI 症状和体征的女性患者中,6 %为ABS[8 ] 。

Parodi等[9 ]回顾性研究了305 例前壁ST 段抬高AMI 伴胸痛的女性患者,发现其中12 %(36 例) 符合ABS 诊断标准。

心尖球形综合征（Apical Ballooning Syndrome）于1991年由Dote首次在日文文献中报告，当时命名为Takotsubo心肌病，可能是一种临床表现类似急性心肌梗死的急性扩张型心肌病，其特点是突然起病后快速好转，患者以女性居多。

该综合征患病率尚未明确，据各国报告，在疑似急性冠脉综合征（ACS）患者中约有1.7%～2.2%为心尖球形综合征。

症状及危险因素Gianni等的系统评价显示，左室心尖球形综合征最常见的临床症状是心绞痛样胸痛和呼吸困难，两者发生率分别约为67.8％和17.8％。

其他较严重的临床表现有心源性休克和室颤，发生率分别为4.2％和1.5％。

左室心尖球形综合征常常由心理或生理应激诱发，26.8％和37.8％的患者分别存在心理应激和生理应激因素。

患者以女性为主，占88.8％。

评价患者的冠心病危险因素时发现，患者中有高血压史（43%）、糖尿病史（11%）、血脂异常史（25.45％）和吸烟（23%）者多见。

辅助检查急性期和亚急性期患者可出现ST段抬高（81.6％）、T波异常（64.3％）和Q波（31.8％）等心电图异常（图1）。

多数患者可有血清肌钙蛋白、肌酸激酶同功酶（CK-MB）等生物标志物水平轻度升高。

多数患者冠脉造影无典型梗阻性表现。

患者常有明显的左室收缩功能不全伴心尖局部室壁运动异常，但往往在7～30 天内快速改善，随后平均射血分数（EF）上升到60％～76％。

病理生理机制该综合征发病机制尚未完全明确。

冠状动脉痉挛和冠脉微循环障碍可能与该综合征相关，心理或医学应激引起交感神经过度激活可能起关键作用。

治疗和预后由于缺少对不同疗法的评价研究，该综合征的治疗目前仍然完全依靠经验。

应根据患者就诊时特点进行个体化治疗，利尿剂和血管扩张剂标准支持疗法可能比较合理，β受体激动剂要慎用，机械支持疗法对血流动力学不稳定患者可能更合适。

该综合征总体预后良好，住院患者死亡率为 1.1％。