《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)》要点

（2015）中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识催乳素(PRL) 腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的40%-45%，以20 -50 岁的女性患者多见，成人患者男女比例约1：10。

规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。

一、临床表现垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状，可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；还可有垂体占位产生的局部压迫症状；垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者，还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。

1．高催乳素血症临床表现：(1) 性腺功能减退：青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退，即女孩原发性闭经，男孩无青春发育，睾丸容积小。

育龄期女性多有月经周期的改变，出现不同程度的月经稀少甚至闭经，通常影响排卵，引起不孕。

血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。

男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。

因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。

(2) 泌乳：女性高催乳素血症患者中30% - 80% 发生自发或触发泌乳，出现性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的发生率也降低。

男性患者可有轻度乳腺发育，少数患者也可出现泌乳。

(3) 体重增加：具体病因不清，可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。

2．肿瘤局部压迫症状：多见于垂体催乳素大腺瘤。

最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损（最常见为双颞侧偏盲）。

若肿瘤向两侧生长，可包绕海绵窦，影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能，引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。

若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。

大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现，如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。

垂体腺瘤的诊断与治疗进展垂体腺瘤是一种常见的颅咽管区肿瘤，多数为良性。

它来源于位于脑底部的垂体腺细胞，可以分泌过多或过少的激素。

根据其大小和功能特点，垂体腺瘤可分为微腺瘤和巨腺瘤。

随着影像学技术和外科手术等领域的进步，对于垂体腺瘤的诊断和治疗取得了显著进展。

一、诊断进展：1. 影像学诊断：传统的平片检查已经被功能性磁共振成像（fMRI）所取代。

fMRI可以明确显示肿瘤的大小、位置和影响范围，并且能够检测肿瘤是否侵入周围组织，对于鉴别良性与恶性具有较高准确度。

2. 激素水平检测：血液中相关激素水平异常是垂体腺瘤最主要的诊断指标之一。

通过测量抗利尿激素（ADH）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）和催乳激素（PRL）等的水平，可以辅助判断病变的类型。

3. 病理学检查：对于经影像学检查发现的垂体腺瘤，从手术中获取组织标本进一步行病理学检查是必要的。

光镜下观察肿瘤细胞的形态特点、核分裂象和血管侵犯程度可以帮助判断其恶性程度。

二、治疗进展：1. 药物治疗：对于无功能或压迫性垂体腺瘤，尤其是微小者，药物治疗成为首选。

目前常用的药物有硫酸溴隐亭、多巴胺受体激动剂和类固醇激素等。

这些药物能够控制肿瘤生长和减少相关激素分泌，同时也有利于保护视神经。

2. 外科手术：外科手术是治疗垂体腺瘤最彻底有效的方法之一。

通过经经颅道或经鼻道途径进行手术切除肿瘤，可以缓解患者的症状和改善体征。

目前外科手术已经发展到显微神经导航、内窥镜等技术，使手术更加精准和创伤小。

3. 放射治疗：对于未能手术切除的垂体腺瘤或复发的巨腺瘤，放射治疗是常用的选择之一。

主要包括传统放射治疗和适形调强放射治疗。

它通过高能射线破坏肿瘤细胞，达到控制或减少肿瘤生长的效果。

4. 靶向药物治疗：近年来出现了一些针对特定靶点的抗癌药物，这些药物可以干扰垂体腺瘤细胞中关键信号通路，从而实现对肿瘤细胞增殖和分化的抑制。

综上所述，随着医学技术的不断进步，在垂体腺瘤的诊断和治疗方面取得了显著进展。

脑垂体腺瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述脑垂体瘤系良性腺瘤，是鞍区最常见的肿瘤，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。

脑垂体腺瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见，以及内分泌学检查和放射学检查等。

二病因病因不清，可能诱因有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

三临床表现与患者的性别，年龄，肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型有关，包括以下4组症状：1.垂体瘤分泌激素过多引起的症状和体征，常见者为肢端肥大症，库欣综合征及催乳激素瘤。

2.垂体本身受压症群，主要是垂体促激素分泌减少，一般首先影响生长激素GH，其次为促黄体素，促卵泡素，最后为促肾上腺皮质激素，促甲状腺素，少数可伴有尿崩症。

3.垂体周围组织受压症群，包括头痛，视力下降，视野缺损，下丘脑综合征和脑脊液鼻漏等。

4.垂体卒中，指垂体腺瘤和/或垂体本身梗死，坏死或出血，临床上可迅速出现压迫症状及脑膜刺激症状，垂体功能亢进的临床表现可消失或减轻，甚至出现垂体前叶功能低减。

四检查1.内分泌学检查应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。

2.影像学检查（1）蝶鞍像为基本检查之一。

在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化，由于肿瘤日渐长大，可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵袭等。

（2）CT检查采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。

更小的肿瘤显示仍有困难。

五诊断脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见，以及内分泌学检查和放射学检查等，典型的垂体瘤诊断不难。

但在早期的垂体瘤，症状不太明显时，诊断并不容易，甚至不能发现。

六治疗1.手术治疗主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。

2.放射治疗对垂体腺瘤有一定效果，可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。

中国垂体瘤卒中诊治专家共识（2022）要点【摘要】垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。

患者可表现为急性头痛、呕吐、视力视野障碍、眼肌麻痹、全身乏力，可同时伴有意识障碍，严重者危及生命，需要施行规范化的诊疗。

然而目前其临床诊治存在争议，尚未形成共识。

本协作组组织国内数十位神经外科、内分泌科、放射科和眼科专家，根据其临床经验和国内外文献报道，对垂体瘤卒中的流行病学、病理生理学、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗、围手术期管理、随访和预后进行了全面系统的讨论，形成共识，为垂体瘤卒中的临床诊治提供了推荐意见。

垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。

患者可表现为急性头痛、呕吐、视神经功能障碍，可同时伴有动眼神经麻痹，严重者出现意识障碍，甚至危及生命，需要施行规范化的诊治。

然而，急性期首选手术治疗还是保守治疗仍存在争议。

1 定义广义上的垂体瘤卒中包括急性的垂体瘤出血或梗死，即临床型垂体瘤卒中；也包括无明显症状的垂体瘤患者在MRI 上表现出垂体瘤出血、囊变和液平面形成的现象，或者是术后病理发现的瘤灶内微小出血的现象，即亚临床型垂体瘤卒中，也有人称之为亚急性、慢性或隐匿性卒中。

临床型垂体瘤卒中发病早期症状各异，病情进展迅速，是一组包括突发性头痛、恶心、呕吐、视力下降、全身乏力、意识障碍等症状的临床综合征，症状相对严重者可表现为急性动眼神经麻痹、失明，甚至蛛网膜下腔出血，可危及患者生命。

2 流行病学垂体瘤卒中是一类相对少见疾病，但在一般人群中的发病率可能被低估，因为许多病例仍处于亚临床状态。

垂体瘤患者发生卒中的比例在2%～12%之间，绝大部分为出血性卒中。

3 病理生理学垂体瘤卒中的致病机制尚不完全清楚，主要分为肿瘤内在因素和外在因素两方面。

4 临床表现垂体瘤卒中后，鞍内的内容物增加，引起鞍内压力升高，进而导致邻近结构受压，引发相应的临床症状。

［推荐意见1］：垂体瘤卒中可以分为临床型和亚临床型，临床型的典型症状包括突发的剧烈头痛、视力下降、视野缺损、眼肌麻痹、全身乏力、意识障碍等。

《中国垂体促甲状腺激素瘤诊治专家共识》要点垂体促甲状腺激素（TSH）腺瘤是功能性垂体腺瘤的一种，是导致中枢性甲状腺功能亢进症（以下简称甲亢）的主要原因。

以血清游离甲状腺激素（FT4、FT3）水平增高、血清TSH水平不被抑制并伴有不同程度甲状腺毒症表现和甲状腺肿为临床特征。

TSH腺瘤罕见，发病不足1•百万人-1•年-1，占垂体腺瘤的0.5%～3.0%。

近年来，随着TSH检测技术敏感性不断提高、磁共振（MRI）等影像技术的普遍使用，TSH腺瘤的发现和诊断率明显增加。

TSH腺瘤常常被误诊为原发性甲亢，特别是误诊为毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病），并被误治，给予甲状大部切除术或放射碘治疗，这样反而促使TSH腺瘤增大。

因此，针对TSH腺瘤的诊断和治疗进行指导和规范非常必要。

一、TSH腺瘤的临床表现多数隐匿起病，慢性病程。

临床表现主要包括3个方面：⑴TSH分泌过多引发甲状腺毒症及甲状腺肿大的相关临床表现：⑵其他垂体前叶激素分泌过多表现：⑶垂体腺瘤及其周围组织受压表现：二、TSH腺瘤的诊断及鉴别诊断1. 实验室检查：血清甲状腺相关激素检测：当出现血清游离甲状腺激素（FT4、FT3）高于正常范围，且血清TSH水平不被抑制时，提示有TSH 腺瘤存在的可能。

2. TSH腺瘤的诊断：当出现FT4、FT3高于正常范围，且血清TSH水平不被抑制时，应该怀疑有TSH腺瘤存在的可能。

需进一步完善鞍区MRI 检查以及其他实验室检查以确诊，必要时行功能试验检查。

3. 与甲状腺激素抵抗（RTH）鉴别：RTH的实验室检查同样表现为血清FT4、FT3高于正常范围，且血清TSH水平不被抑制，临床表现上也可有甲状腺毒症及甲状腺肿的表现，但鞍区MRI未见明确垂体腺瘤表现。

4. 影像学检查：影像学检查的目的首先是明确是否存在垂体腺瘤，其次是了解垂体腺瘤与周围组织结构的毗邻关系。

三、TSH腺瘤的治疗1. 治疗目的：切除或控制肿瘤生长、恢复残存垂体功能、维持甲状腺轴正常的功能。

中医医治垂体瘤案例垂体瘤是一种常见的颅内肿瘤，其中很大一部分需要手术治疗。

然而，中医药在垂体瘤的治疗中也发挥着重要的作用。

以下是一些以中医药治疗垂体瘤的案例。

1. 案例一：王女士，38岁，垂体瘤患者。

王女士患有垂体瘤多年，经过多次手术治疗后，肿瘤仍然复发。

她开始尝试中医药治疗。

中医师给予她中药汤剂，并结合针灸疗法。

经过几个月的治疗，她的症状明显减轻，头痛和视力问题得到了改善。

2. 案例二：李先生，45岁，垂体瘤患者。

李先生被诊断出患有垂体瘤，但他不愿意接受手术治疗。

他选择了中医药治疗作为替代方案。

中医师通过中药调理和针灸治疗，帮助他减轻了头痛和视力模糊的症状，并且肿瘤的大小也有所缩小。

3. 案例三：张先生，55岁，垂体瘤患者。

张先生的垂体瘤较大，并且导致了许多严重的症状，如头痛、视力下降和性功能障碍。

他接受了中医药治疗几个月，包括中药汤剂和针灸疗法。

他的症状得到了明显的改善，肿瘤的生长也得到了控制。

4. 案例四：刘女士，50岁，垂体瘤患者。

刘女士的垂体瘤已经复发多次，手术治疗的效果不佳。

她转向中医药治疗，通过中药调理和针灸疗法，她的症状明显减轻，肿瘤的生长也得到了抑制。

5. 案例五：陈先生，42岁，垂体瘤患者。

陈先生的垂体瘤引起了严重的头痛和视力下降。

他试过手术治疗，但肿瘤仍然复发。

他选择了中医药治疗，包括中药汤剂和针灸疗法。

经过一段时间的治疗，他的头痛减轻了，视力也有所恢复。

6. 案例六：罗女士，48岁，垂体瘤患者。

罗女士的垂体瘤已经长时间存在，她试过手术和放疗治疗，但效果不佳。

她开始接受中医药治疗，中医师给予她中药汤剂和针灸疗法。

经过一段时间的治疗，她的症状有所改善，肿瘤的大小也有所减小。

7. 案例七：黄先生，60岁，垂体瘤患者。

黄先生的垂体瘤导致了他的视力严重下降。

他尝试过手术治疗，但效果不明显。

他开始接受中医药治疗，包括中药调理和针灸疗法。

经过几个月的治疗，他的视力有所恢复，头痛和其他症状也有所减轻。

难治性垂体瘤和垂体癌诊治指南目前,对于难治性垂体腺瘤和垂体腺癌发生率、诊断标准、治疗方法以及随访等,国内外尚无明确的定义。

欧洲内分泌杂志于2018年第1期刊登了《欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南》,旨在为临床难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的诊治提供临床指南。

多学科协作(MDT)的必要性难治性垂体腺瘤患者的诊断和治疗需要MDT才能取得更佳效果。

因此，一经诊断,治疗上需要依赖MDT,MDT包括神经外科、内分泌科、放疗科、放射科、病理科及肿瘤科等专业。

MDT涵盖了患者的诊断和全身评估、更佳的治疗、各种治疗之间的合理衔接和配合以及终生随访。

因此,MDT团队的诊治应贯穿难治性垂体腺瘤患者的终生难治性垂体腺瘤确诊和评估(1)难治性垂体腺瘤的诊断:指南推荐难治性垂体腺瘤的定义为:经过正规的标准治疗(手术、放疗和常规药物治疗),仍不能控制肿瘤(肿瘤复发或肿瘤快速生长)。

然而，指南并未给出具体的诊断标准，这给临床医师如何确诊难治性垂体腺瘤带来了困惑。

(2)难治性垂体腺瘤后续评估:常规评估:利用MRI,综合评估肿瘤大小、形态、侵袭性以及生长速率(多次MRI比较)。

完善的内分泌激素检测,以再次明确肿瘤活性。

一旦确诊后,因每隔3-6个月进行1次常规评估(MRI及内分泌),以明确肿瘤大小变化及垂体功能。

特殊评估:①垂体腺癌诊断:所有考虑难治性垂体腺瘤的思者，均应进行头、全脊髓MRI及PET等检查,排除蛛网膜下腔转移或全身其他系统转移。

②常规病理学及肿瘤活性评估:需要对肿瘤进行组织病理学分析，包括垂体激素、转录因子和增殖标志物，例如Ki-67、p53和有丝分裂指数。

对分泌激素及转录因子的免疫组化染色，有利于明确肿瘤类型,但是对难治性垂体腺瘤的诊断及肿瘤细胞增殖活性判断并无帮助。

目前，用于肿瘤活性评估的分子标志物仍然十分缺乏，Ki-67、p53和有丝分裂指数用于初步判断肿瘤的增殖和侵袭活力。

肿瘤Ki67≥3%或p53(+)或有丝分裂指数升高常常提示肿瘤增殖活力升高。

垂体腺瘤诊疗常规【概述】垂体腺瘤是常见的良性肿瘤，人群发生字一般为1／10万。

有的报告高达7／10万。

在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞病和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的10％，们在尸检中发现率为20％-30％。

近年来有增多的趋势。

垂体腺瘤主要从下列几方面危害人体：(1)垂体激素过量分泌引起—系列的代谢紊乱和脏器损害；(2)肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下；(3).压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、III脑室、甚至累及额叶、额叶、脑干等，导致相应功能的严重障碍。

垂体腺瘤好发年龄为青壮年，对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害，并造成一系列社会心理影响。

19世纪末以来，人们对垂体瘤的认识不断深化，特别是20世纪70年代以来，随着现代科学技术的突飞猛进，现代内分泌学、现代病理学、现代放射学、现代神经眼科学、现代显微外科学的发展，对垂体腺瘤的临床和基础研究有了许多新进展．从而加深了对本病的认识，提高了诊断和治疗水平。

【诊断】1、临床表现脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能亲乱。

在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。

随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能低减，出现视功能随碍及其他颅神经和脑症状。

（1）功能性垂体腺腺的临床表现①泌乳素腺瘤：主要以泌乳素增高雌激索减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征，又称Forbis—A1—briRht综合征。

②生长激素腺瘤：由于生长激素持续分泌过多，早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱，引起骨骺、软组织和内脏过度生长等一系列变化，病程缓慢，进行性发展，在青春期前，骨骺尚未融合起病者，表现为巨人症，成年入骨骺融合者，则表现为肢端肥大症。

③促肾上腺皮质激素腺瘤：由于垂体腺把持续分泌过多AcTH，引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多，即皮质醇增多症(Cushin8r s Syndrome)．导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，并出现许多临床症状和体征。