原发性肺非霍奇金淋巴瘤1例及文献复习
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原发性肺淋巴瘤1例赵青春;韦森;李昕;周清华;陈军【摘要】原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma, PPL)是一种起源于淋巴结外,累及肺实质和(或)支气管的克隆性淋巴细胞增殖性疾病。
PPL临床非常罕见,仅占肺部原发性恶性肿瘤的0.5%-1%,常因其临床特征及影像学特征无特异性而容易被误诊或漏诊。
该病的治疗存在争议,手术及术后的辅助化疗为目前多数患者的治疗方案。
本文将报道1例罕见的原发性肺淋巴瘤,并初步讨论其诊断和治疗。
%Primary pulmonary lymphoma (PPL) is an extranodally original disorder, which is involving the lung parenchyma and (or) bronchial with clonal lymph cell abnormal proliferation. PPL is very rare in clinics, accounting for only 0.5%-1%of primary lung tumors, and can easily be misdiagnosed or missed due to the nonspeciifcally clinical features and im-aging ifndings. Although the treatment of this disease has controversial, surgery and postoperative adjuvant chemotherapy are used for most patients in present. hTis review will report a rare case of primary pulmonary lymphoma, and discuss its diagnosis and treatment.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】4页(P765-768)【关键词】肺肿瘤;原发性肺淋巴瘤;诊断;治疗【作者】赵青春;韦森;李昕;周清华;陈军【作者单位】300052天津,天津医科大学总医院肺部肿瘤外科;300052天津,天津医科大学总医院肺部肿瘤外科;300052天津,天津医科大学总医院肺部肿瘤外科;300052天津,天津医科大学总医院肺部肿瘤外科;300052天津,天津医科大学总医院肺部肿瘤外科【正文语种】中文1 临床资料患者,女,32岁,于2012年11月主因“咳嗽、咳痰伴痰中带血”于外院就诊,初步诊断为肺部炎症,给予抗炎治疗1周后(具体诊疗经过不详),症状未见明显好转就诊于其他医院。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习作者:尚朝南刘洪兴来源:《中国实用医药》2013年第05期【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。
方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献。
结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,主要发生于育龄期妇女。
临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。
HRCT示两肺弥散分布囊状改变。
肺组织活检是确诊的主要依据。
结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。
PLAM病因不明,预后差,目前无有效的治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病;方献复习作者单位:679100云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因不明,持续发展的弥漫性肺间质疾病。
表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道,血管和淋巴管。
以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。
由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊。
现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析,并复习文献,以提高对该病的认识。
1病例资料患者女性,43岁,银行职员,已婚。
因“咳嗽、咯血,伴呼吸困难2 d”于2011年3月22日收住我科。
患者2003年10月体检时胸片示“右下肺阴影”,无自觉不适,体检及实验室检查均未发现异常。
常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影,纵隔窗于气管旁腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿大淋巴结。
HRCT示右下肺弥漫分布毛玻璃样密度影,其内有小囊状低密度影,小叶间隔线明显增厚,胸膜下见网格状影。
CT诊断“右肺间质纤维化”。
为确诊于2004年5月到北京协和医院开胸肺活检,术中见“右肺下叶后基底段肺表面多个暗紫色囊泡”。
病理:淋巴管平滑肌瘤病,PR灶性(+),ER(),HMB45(+)。
开胸后开始出现右侧胸腔积液,经胸腔闭式引流后吸收。
VoL 44 NO, 4JUN. 2222第44卷第6期2222年26月赣南医学院学报JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY 膀胱非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习谢水玲,林传明,赖文鸿,李海亮(赣南医学院第一附属医院血液内科,江西赣州341000)摘 要:目的:探讨原发性膀胱淋巴瘤的临床表现、诊断和治疗。
方法:2016年2月收治1例原发性膀胱淋巴瘤患者,以排尿不畅、伴尿频、尿急为主诉就诊,结合文献报道,探讨此类膀胱肿瘤的诊断及预后。
结果:患者结合膀胱 镜、病理及免疫组化检查,术后病理报告为膀胱弥漫大B 细胞淋巴瘤,采用CHOP 方案化疗2疗程,复查未见膀胱占位,再予CHOP 方案巩固2疗程,随访至今,患者一般情况良好。
结论:原发性膀胱弥漫大B 细胞淋巴瘤为膀胱 恶性肿瘤的一种,根据免疫组化结果选择合适的治疗方案,可提高患者的生存率及预后。
关键词:膀胱;淋巴瘤,非霍奇金;治疗中图分类号:R737.14文献标志码:A 文章编号:24O1 -5777(2020)06 -0622 -03DOI : 10. 3969/1 Unu 1401 -5779.2020.06.019A case of non-Hodgkin^ lymphoma of the bladder and literatpre reviewXIE Shui-ling , LIN Chuan-ming , LAI Wen-hong , LI Hai-liang(Department of' Hematolog , Thn Fiest Affiliaten Hospital of' G^anaa Medicai University , Ganzhon , Jiangxi 341000)AbstracP : Objective : To explore the clinical manifestations , diaynosis and treatment of phmay bm7dof lymphoma. Methods : A pabext with poor uhna/oo , frepuext uhnaboo , and uryency was diaynosed by pPmap bm7dof lymphoma inFedruay 2016. Combined with literature reports , the diaynosis and prognosis of such bm7dof tumors were investiyated.Result:: Patients with cystoscopy , patholoyy and immunohistochemisty examina/oo , postopeybve pathology report fordiUuse laryo B-veli lymphoma of the bmddef, two courses of chemotherapy with CHOP regimen were used , no cysts wereseen in the review , and the CHOP regimen was used to coosoOdate two coupes. The pabexts were yeneraby in yood con dition btor fohow-cp. Conclusions : Phmay bm7dof diUuse laryo B-veli lymphoma is a kind of bm7dof mabynaut tumor.According to the results of immunohistochemisty , the appwpPate treatment plan is selected to improve the survival rateand prognosis of pabents.Keywords : Bm7def ; Lymphoma , noo-Hodpkin ; Treatment膀胱肿瘤大多为尿路上皮癌,但有9% ~5%的 膀胱肿瘤并非起源于尿路上皮。
非霍奇金淋巴瘤患者PICC导管误入肱动脉1例并文献复习PICC导管异位是指置管后导管末端不能准确位于上腔静脉内,是PICC的并发症之一,文献报道发生率差异较大,可在 3.7%~40%[1-2]。
导管异位常发生在颈内静脉、头臂静脉、锁骨下静脉(返折)、腋静脉(返折)、胸廓内静脉、胸外侧静脉、奇静脉、右心房或右心室等部位[3],国内有关导管异位进入肱动脉的文献罕见报道。
本院2013年6月18日收治1例非霍奇金淋巴瘤患者,在PICC置管过程中有导管误入肱动脉的现象,通过对患者进行紧急处置和精心护理,患者康复出院,现结合文献复习报道如下。
1临床资料患者女性,56岁,因”颈部肿物进行性增大2月余”于2013年6月8日收住院,行颈部淋巴结活检病理结果示:符合非霍奇金淋巴瘤,倾向B小细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病;免疫组化示:CD5、CD20弥漫(+),CD33、CD23及CyclinD1(-),Ki-67(+)约10%;骨髓细胞学示增生性骨髓像。
拟行CHOP 方案化疗。
因此,经患者及家属同意并签署PICC同意书后,于2013年6月19日行左肘正中静脉静脉PICC置入术。
术中患者因紧张而躁动、咳嗽,当穿刺针进入血管时回血快且多,浸湿8 cm×8 cm纱布六块,放开止血带,按压穿刺鞘上方后回血减少,送管时无阻力,PICC置入深度43 cm。
置管后患者感觉左上肢疼痛明显,检查穿刺部位无明显渗血,但输液不通畅,推之稍有阻力,加压时可以较慢速度滴入液体,观察导管末端有鲜红色血液流出,立即予以妥善固定后暂时停止输入液体,穿刺侧肢体无肿胀疼痛等不适,经X光胸部正位拍片检查发现患者导管尖端约平第二胸椎处。
与主管医生商讨后,请血管介入科会诊,判断导管在肱动脉内,予以拔出导管。
2结果拔管后局部加压包扎并按压穿刺部位20 min,该患者未发生血肿现象,重新行对侧上肢PICC置管术,过程顺利,住院14 d好转出院,随访至今,一般情况良好,置管期间无其他相关并发症。
原发性肺淋巴瘤1例并文献复习【摘要】为探讨原发于肺的淋巴瘤临床特点、诊断及治疗方法,对1例原发于肺的淋巴瘤患者进行分析,结合文献对其临床表现、影像学改变、确诊手段及治疗方法进行分析。
结果原发于肺的淋巴瘤无特异性临床表现,易误诊为其它肺疾患。
确诊主要依靠组织病理学检查,手术切除或联合化疗是主要治疗手段。
原发于肺的淋巴瘤无典型临床特点,误诊率高,支气管镜活检阳性率低,绝大多数预后好。
【关键词】肺脏淋巴瘤诊断预后原发于肺的恶性淋巴瘤罕见,且较少特征性临床表现,笔者就接诊的1例原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)报告如下,并复习相关文献探讨原发性肺淋巴瘤的临床、诊疗及预后特点。
1 临床资料患者女,72岁,以“阵发性干咳1个月余”就诊。
胸片发现:左上肺实变影。
胸部CT示:左上肺尖前段实变影,纵隔淋巴结不大。
纤维支气管镜示:隆突处新生物生长,左上叶菜花状新生物完全堵塞管腔。
活检病理:(左上叶)非何杰金氏淋巴瘤,小B细胞性,黏膜相关型。
免疫组化:绝大多数表达CD20、CD19a、CD43,而CD3、CD4、CD56(-)。
骨髓穿刺:三系增生活跃,可见3%幼稚淋巴细胞。
病程中无发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒,亦无咳血、咳黄痰、胸痛、关节肿痛史。
查体:全身浅表淋巴结不大,左上肺局限性叩浊,可闻及管状呼吸音,右肺叩清,呼吸音清,未闻及干湿性音。
腹平软,肝脾不大。
LDH 正常,IgM、IgG升高。
诊断:原发性左肺非何杰金氏淋巴瘤黏膜相关型ⅠE期。
2 讨论原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤,是结外淋巴瘤一种罕见类型,大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴结组织(brochial or mucosa associated lymphoid tissue,MALT)[1]。
1993年Cordier等[2]制定出全面的诊断标准。
病理学上分为NHL和HL两大类,其中绝大部分为NHL。
Bing-Neel综合征1例报告并文献复习Bing-Neel综合征是一种罕见的中枢神经系统(CNS)B淋巴细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的表现,最初由Bing和Neel于1937年首次描述。
此综合征的特征是在CNS中出现B细胞恶性淋巴瘤细胞浸润。
本文报告了一例Bing-Neel综合征患者,并进行了相应的文献复习。
病例报告:患者为一名50岁的男性,首次就诊时主要症状为反复头痛,伴随颅内高压症状。
神经系统检查显示有视神经乳头水肿和小脑失调。
MRI扫描显示颅内多个病灶,其中一些病灶呈现增强效应。
腰椎穿刺检查脑脊液(CSF)发现异常淋巴细胞增生。
骨髓穿刺显示淋巴细胞增生。
病理检查进一步证实了B细胞非霍奇金淋巴瘤的存在。
经过6个疗程的化疗,患者的症状明显缓解,MRI扫描显示病灶明显减少。
患者目前正在进行随访观察。
文献复习:Bing-Neel综合征是一种少见的CNS NHL表现形式,其确切发病机制尚不清楚。
一些研究显示,可能与B细胞在CNS中的浸润和增殖有关。
该病通常表现为头痛、诱因性眩晕、视力受损等神经系统症状。
诊断主要依靠CNS影像学、脑脊液检查和组织病理学检查。
MRI 扫描通常显示多个颅内病灶,其中一些可呈现增强效应。
脑脊液检查常显示异常淋巴细胞增生。
组织病理学检查是最可靠的确诊方法,可通过病灶活检或骨髓穿刺进行。
治疗方面,目前尚无明确的共识。
一般采用化疗方案,包括系统性或局部放疗,以及免疫治疗。
化疗通常使用多药联合方案,如CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)方案。
免疫治疗方面,使用单克隆抗体,如利妥昔单抗等,可对抗淋巴瘤细胞。
预后方面,Bing-Neel综合征的预后较差。
大多数患者在治疗过程中会出现病情进一步恶化,预后较差的因素包括高龄、中重度脑脊液淋巴细胞增生、高IPI评分等。
目前尚无较为明确有效的治疗方法,因此尚需进一步的研究。
总结:Bing-Neel综合征是一种罕见的CNS NHL表现形式,其临床表现多样,包括头痛、视力受损等症状。
以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习原发性脾淋巴瘤是一种罕见的恶性淋巴瘤,它是由淋巴细胞在脾脏内形成的肿瘤,通常症状不具有特异性,包括发热、虚弱和盗汗。
在本文中,我们将介绍一例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者,该患者表现出原发性脾淋巴瘤的症状和特征。
病例报告一名64岁的女性因慢性乙型肝炎合并肝硬化被送入医院治疗。
患者主要表现为寒战、发热、体重减轻和食欲不振,伴有肝区疼痛和腹膜炎症状。
她之前接受了抗生素治疗,但症状仍然存在。
入院时,患者的实验室检查结果显示白细胞计数增多,淋巴细胞计数增加,血清LDH和脾功能指标升高。
经过进一步检查和诊断,患者被诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其中包括原发性脾淋巴瘤。
脾脏增大,并且有多个淋巴结受累。
病理学检查证实了B细胞淋巴瘤的存在,包括大细胞淋巴瘤和小细胞淋巴瘤。
她接受了化疗治疗,并在2个月后肝区疼痛明显减轻,红细胞和白细胞计数也有所下降。
她继续接受化疗治疗,目前状况稳定。
文献复习弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见和最具侵袭性的恶性淋巴瘤之一,它通常在成年人中发生,尤其是在老年人中发生。
原发性脾淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤,仅占淋巴瘤的1-2%。
然而,它通常表现出较大的肿块,比其他类型的淋巴瘤更容易诊断。
对于弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的治疗,化疗是标准的治疗方法。
然而,很多患者在接受化疗治疗后会出现一系列副作用,例如恶心、呕吐和脱发等。
针对这些问题,近年来出现了一些新的治疗方法,包括免疫疗法和靶向疗法。
其中最成功的是利妥昔单抗,它选择性地影响肿瘤表面上的CD20抗原,导致髓毒发生和肿瘤细胞凋亡。
结论弥漫性大B细胞淋巴瘤合并原发性脾淋巴瘤是一种罕见而具有挑战性的淋巴瘤类型。
确诊需要对化疗的副作用进行检测和治疗,包括CD20靶向疗法。
本例获得了很好的治疗效果,并且处于稳定状态。
未来,更多治疗方法的研究将使这些患者获得更好的治疗效果。
胸椎原发非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献复习胸椎原发非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献复习【关键词】胸椎原发非霍奇金淋巴瘤 1 病历摘要儿童脊柱椎体破坏,首先考虑诊断为椎体结核,其次为骨嗜酸性肉芽肿、转移瘤等。
临床上原发脊柱椎体非霍奇金恶性淋巴瘤病例十分罕见,现报道如下。
患者女,6.5岁,以“间歇性低热、伴腰痛半年,双下肢不全瘫1个月”就诊。
X线片发现T9椎体破坏,诊断为“胸椎结核”,并于抗结核治疗两周后,入院接受治疗。
患儿无消瘦及贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸背后方局部压痛。
中下腹壁反射消失,双膝反射无亢进,Babinski sign R L,双侧屈髋、膝、踝及伸髋膝踝关节肌力IV级。
X线T9椎体变扁、骨质破坏,但椎间隙未见变化,T8~10椎旁双侧见软组织密度增高影,以左侧更为明显。
CT显示T9椎体及其后横突、棘突骨质密度不均,并有多个类圆形低密度影,其旁可见沿胸椎纵行软组织密度影,边界清楚,各层面未见肿大淋巴结影。
MRIT9椎体变扁,其内信号明显不均,T8~10水平胸髓形态不规则,椎管变窄,考虑为侵润改变。
核素显像T9椎体放射性核浓聚,其余骨骼未见确切异常征象。
腹部、骨盆CT平扫未见异常征象。
PPD实验-,结核抗体-。
骨髓穿刺活检未见淋巴细胞侵润。
肝肾功、血常规及脑脊液检查正常。
术前诊断T9椎体结核、伴椎旁脓肿。
术中见T9椎体左侧为实质性肿物,T9椎体完全被肿物侵蚀。
T8~10椎管内,硬膜外充满灰白色肿物组织。
冰冻病理为恶性肿瘤,行T9病变椎体、椎管内肿瘤切除人工钛网椎体重建术2005-6-1。
术后诊断胸9椎体非霍奇金恶性淋巴瘤B细胞型图1~4。
术后于血液科接受放化疗治疗。
2 讨论原发骨恶性淋巴瘤较为少见,占骨原发恶性肿瘤7,全身结外淋巴瘤5,占所有非霍奇金淋巴瘤1[1、5]。
发病年龄高峰35~45岁,男性发病率大于女性。
目前原发骨恶性淋巴瘤PLB诊断确立,需满足下列条件[6]1除局部淋巴结外,全身系统检查无骨外侵及证据;2病变骨经病理学检查证实为淋巴瘤;3诊断为骨原发性恶性淋巴瘤后,至少6个月无骨外及远处淋巴结转移。
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,血氧饱和度98%,一般情况欠佳,神志清楚㊂左肺语颤减少,左肺呼吸音低,双肺未闻及干湿性啰音,其余未见明显异常㊂右颈部扪及1个直径约1.0cm 大小淋巴结,质韧㊂实验室检查:血常规示:白细胞19.49ˑ109L -1,中性粒细胞百分比34.50%,淋巴细胞百分比52.08%,红细胞3.06ˑ1012/L ,血红蛋白101g /L ;感染性标志物:血清淀粉样蛋白A 95.1mg /L ,白介素-632.19pg /mL ,降钙素原1.058ng /mL ㊂肝功能:总胆红素120.1μmoL /L ,直接胆红素93.7μmoL /L ,间接胆红素26.4μmoL /L ,丙氨酸氨基转移酶33U /L ,门冬氨酸氨基转移酶43U /L ㊂EB 病毒㊁支原体检查㊁风湿二项㊁肿瘤标志物㊁肝炎系列等均为阴性㊂胸部CT 示 左肺下叶团片状密度增高影,边界不清,不均匀强化,左肺下叶肿㊃207㊃㊀㊀第29卷㊀第4期2023年4月㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀河㊀北㊀医㊀学HEBEI MEDICINE㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Vol.29,No.4Apr.,2023㊀㊀㊀㊀ʌ基金项目ɔ云南省教育厅科学研究基金项目,(编号:2022J0726);昆明市医药卫生科技计划基金资助项目,(编号:2021-03-02-003)ʌ通讯作者ɔ刘㊀幸块较前明显增大,左侧胸腔积液,较前新出现,纵隔淋巴结部分肿大,较前增大 ,见图(11㊁12)㊂PET -CT 示,全身多区域增大淋巴结,氟代脱氧葡萄糖(FDG )代谢异常增高㊂T 细胞斑点实验示 抗原A :216,抗原B :196,检测:阳性 ㊂患者入院后持续高热,结合T 细胞斑点实验结果及感染指标升高情况,给予抗痨治疗(利福平㊁异烟肼㊁乙胺丁醇㊁吡嗪酰胺)联合美罗培南抗感染治疗,治疗效果不佳,患者仍反复发热㊂2021年6月10日行气管镜见左肺下叶腔内新生物并坏死,阻塞气管,见图4㊂2021年6月19日行左开胸探查术㊁左下肺叶切除术㊁左侧舌叶楔形切除术㊁肺门淋巴结清扫术㊂术中见左下肺占位病变,大约12cm ˑ10cm ˑ10cm ,鱼肉样,质硬,活动度差,探查胸腔及左上肺见病变浸及左舌叶,致舌叶部分实变㊂电镜下见淋巴组织增生浸润,细胞核形不规则,核浆比高,核分裂多,并见淋巴细胞浸润支气管粘膜现象,见图(5~8)㊂免疫组化:CD3(+)CD5(-)CD4(-)CD8(+)CD43(+)CD56(+)CD30(-)TIA -1(+)GB (-)PCK (-)Ki -67/MIB -1(+,70%),EBER1/2-SIH :(-),见图(9-10)㊂TCRγ基因重排检测:在目标片段范围内查见较低扩增峰㊂结合形态学㊁免疫组化及基因重排结果,诊断:肺原发性非特指型外周T 细胞淋巴瘤,Ⅳ期B 组㊂患者至肿瘤科就诊行CHOP (环磷酰胺㊁阿霉素㊁长春新碱㊁泼尼松)方案常规化疗6个月,目前仍在随访中㊂图1~3胸部CT 检查;图4气管镜检查;图5HE 染色,ˑ4;图6HE 染色,6ˑ10;图7HE 染色,ˑ20;图8HE 染色,ˑ40;图9免疫组化染色,ˑ20,肿瘤细胞表达CD3;图10免疫组化染色,ˑ10,肿瘤细胞Ki -67高表达,约60%~70%;图11~12胸部CT检查2㊀讨㊀论肺原发淋巴瘤(Primary pulmonary lymphoma ,PPL )指累及肺部一侧或双侧,包括肺实质或器官的淋巴瘤,少见恶性肿瘤,仅占肺原发恶性肿瘤的0.5%~1.0%[2]㊂肺原发性T 细胞淋巴瘤首次报道于1991年,结合国内外的文献报道[3],肺原发性T 细胞淋巴瘤在西方国家发病率较低,在亚洲国家发病率较高,以老年人为主,男性发病率高于女性㊂PTCL -NOS 在欧美国家中约占非霍奇金淋巴瘤(Non -Hodgkin's lym-phoma ,NHL )的7%,在亚洲国家中约占NHL 的22%,其常见的临床表现主要有淋巴结肿大及结外疾病,单纯结外疾病受累占13%,单纯结内疾病受累占38%,结外和结内混合受累占49%,多见于脾脏㊁骨髓和皮肤等,侵袭性强,预后差,重症患者可伴噬血细胞综合征,5年生存率仅为25%~45%[4]㊂通过PubMed ㊁Embase 数据库检索关键词 primary pulmonary T -cell lymphoma ,not otherwise specified ,自1982年05月至2022年12月共检索到172篇文献,通过阅读筛选,共得到了14例病例报告㊂其中亚洲国家病例数较多于欧美国家,年龄范围在48~82岁,中位年龄61.17岁,以老年人为主,男女比例为5ʒ2,患者的主要临床症状为发热(87.3%)㊁咳嗽(61.5%)㊁咳痰(54.3%)㊁呼吸困难(36.5%)㊁体重减轻(23.6%)等,对抗生素治疗均无反应㊂常见的影像学表现包括:实变(8/14)㊁结节(7/14)㊁肿块(6/14)㊁毛玻璃样影(3/14)和斑片状浸润(2/14)㊂随访病例中11例已死亡,仅有3例治疗效果佳,仍在随访中㊂本例患者以肺部巨大肿物为特点,有发热㊁咳嗽㊁咳痰等症状,既往有结核病史,结合感染指标及T 细胞斑点实验结果,初诊误诊为结核合并细菌感染㊂但伴随病情进展,抗感染治疗效果不佳,结合肺组织活检最终明确诊断㊂肺原发性T 细胞淋巴瘤诊断缺乏特异性指标,PTCL -NOS 属于排除性诊断,需排除血管免疫细胞性T 细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T -celllymphoma ,AITL )和间变大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma ,ALCL )等PTCL ,PTCL -NOS 为PTCL 最常见的亚型,但由于PTCL -NOS 可累及多种器官,临床表现无特异性,故发病时多为晚期,为诊断和预后增加了难度㊂大约52.9%的患者可以通过开胸肺活检或者胸腔镜辅助手术确诊,47.1%的患者可以通过影像检查确诊[5]㊂肺原发性T 细胞淋巴瘤影像学多表现为双肺多发结节㊁胸腔积液㊁肿块样实变影㊁网格状间质性改变和隐源性机化性肺炎样改变等[6]㊂本例患者CT 影像符合肿块样实变影和胸腔积液表现,双肺多发高密度斑片影,伴有支气管充气征㊂支气管充气征常见于肺炎㊁肺结核和肺癌,很少见于肺原发淋巴瘤,我们推测可能由于淋巴瘤侵犯肺实质导致近端支气管完全或不完全阻塞所致㊂对于PTCL -NOS 的诊断,淋巴结切除或淋巴结外㊃307㊃㊀㊀第29卷㊀第4期2023年4月㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀河㊀北㊀医㊀学HEBEI MEDICINE㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Vol.29,No.4Apr.,2023㊀㊀㊀㊀活检至关重要㊂PTCL-NOS病理形态变化多样,病理表现多见淋巴结构紊乱,肿瘤细胞大小不一,核仁明显,呈多形性,弥漫性生长,可见核分裂象[7]㊂与本例病理形态学类似㊂PTCL-NOS免疫表型检测对辅助诊断具有一定指导意义,但多数PTCL-NOS免疫表型通常表现出一种或多种广谱T细胞抗体丢失,无法完全呈现疾病特异性,文献报道多以CD4+/CD8-案例为主[8],而本案例为CD4-/CD8+㊂目前患者仍在随访中,化疗效果佳且未出现并发症㊂有研究提示[9], CD30抗原在PTCL-NOS患者中的表达较低,阳性患者的生存预后差,但本例患者CD30(-)提示可能生存预后佳㊂血清EBV也可作为快速评估肿瘤患者预后不良的重要指标,50%以上的PTCL-NOS患者可少量表达EB病毒[10],本例患者肺组织EBER原位杂交结果和血清EBV均为阴性,提示患者可能存在较好预后㊂基因表达谱对患者预后也有一定意义,组蛋白修饰相关基因突变患者更容易发生耐药,一项纳入125例PTCL-NOS患者的研究发现,二代测序后组蛋白修饰基因突变的比例高达36%,显示无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)均明显缩短[11]㊂PTCL-NOS侵袭性高,病程进展快,目前尚无标准的治疗方案㊂CHOP是PTCL-NOS最常用的治疗方案,完全缓解(CR)率在17%~70%,但复发率较高,患者预后差;CHOPE(CHOP+依托泊苷)方案比CHOP 方案可改善低危年轻患者的3年无事件生存率,但对老年患者无益;GDP(吉西他滨+顺铂+地塞米松)方案可作为复发难治PTCL患者的挽救治疗方案,通常对于初治PTCL患者可以采用CHOP/GDP轮替的治疗方案[12]㊂本例患者经CHOP常规化疗仍在随访之中,后期需延长无进展生存期及总生存时间,可采用造血干细胞移植术或新型药物,如罗米地辛㊁西达本胺㊁贝林司他㊁普拉曲沙㊁来那度胺㊁小分子靶向抑制剂等㊂范潞艳等[13]研究显示,程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂治疗PTCL-NOS患者48周,可使肿瘤最大垂直径乘积(SPD)缩小67.8%,达到部分缓解(PR)㊂赵维莅等[11]也提出利用MICM分型(病理形态学㊁免疫表型㊁细胞遗传学㊁分子生物学),使PTCL治疗从经验性向智慧化转变㊂目前对于复发性或者难治性PTCL尚无标准化治疗方案㊂化疗建议应当以个体为基础,并提供非交叉耐药的多药化疗方案㊂综上所述,PTCL-NOS临床表现多样,实验室检查无特异性指标,临床诊疗需要关注以下几点:①对于抗菌药物治疗无效的肺部病变,如果病理活检发现大量淋巴细胞或者非典型淋巴细胞,应当将PTCL纳入鉴别诊断;②如果病情持续,多次活检可以提高诊断率;③临床资料提供的证据对相关免疫组化检查的选择和明确诊断有很大帮助㊂因此,早期诊断和及时治疗可以带来较好的预后㊂ʌ参考文献ɔ[1]㊀徐成波,廖斌,齐彦,等.伴全身弥漫性皮肤红斑的非特指型外周T细胞淋巴瘤一例并文献复习[J].白血病㊃淋巴瘤,2021,30(7):426-428.[2]㊀Cadranel J,Wislez M,Antoine M.Primary pulmonary lym-phoma[J].Eur Respir,2002,20(3):750-762. [3]㊀De Figueiredo RH,Parreira BS,Canao PA,Cardoso L,et al.Peripheral T-Cell Lymphoma,Not Otherwise Specified-a case report and short literature review[J].Arch Clin Cases, 2022,9(4):140-144.[4]㊀Singh A,Bhagat M,Siddiqui AD,et al.Peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified:an unusual presentationof a rare lymphoma[J].other,2019,11(1):3813. [5]㊀Shi L,Zeng Y,Lin H,Chen X.An atypical case of primarypulmonary peripheral T-cell lymphoma misdiagnosed as apulmonary infectious disease:A case report and literature re-view[J].Indian Cancer,2021,58(2):302-306. [6]㊀蒋冲,来瑞鹤,滕月,等.基线18F-FDG PET/CT代谢参数及相关临床因素在非特指性外周T细胞淋巴瘤中的预后评估价值[J].中华核医学与分子影像杂志,2022,42(6):347-351.[7]㊀李毅,蔡瑞敏,王文洋,等.外周T细胞淋巴瘤非特指型的诊断学特征[J].中国实用医刊,2019,46(1):6-9.[8]㊀Went,P.Marker expression in peripheral T-cell lymphoma:a proposed clinical-pathologic prognostic score[J].Journalof Clinical Oncology,2006,24(16):2472-2479.[9]㊀杨笋,张明智.CD30在外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的表达与预后的相关研究[J].中国肿瘤临床,2019,46(10):485-489.[10]㊀Xu P,Yu D,Wang L,et al.Analysis of prognostic factorsand comparison of prognostic scores in peripheral T celllymphoma,not otherwise specified:a single-institution stud-y of105Chinese patients[J].Annals of Hematology,2015,94(2):239-247.[11]㊀赵维莅,蔡铭慈.我如何诊断和治疗外周T细胞淋巴瘤[J].中华血液学杂志,2019,40(5):363-367. [12]㊀Qi F,Dong M,He X,et al.Gemcitabine,dexamethasone,and cisplatin(GDP)as salvage chemotherapy for patientswith relapsed or refractory peripheral T cell lymphoma-nototherwise specified[J].Ann Hematol,2017,96(2):245-251.[13]㊀范潞艳,张伟华.程序性死亡受体1抑制剂治疗复发难治外周T细胞淋巴瘤-非特指型1例并文献复习[J].肿瘤研究与临床,2020,32(7):512-514.㊃407㊃㊀㊀第29卷㊀第4期2023年4月㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀河㊀北㊀医㊀学HEBEI MEDICINE㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Vol.29,No.4Apr.,2023㊀㊀㊀㊀。
㊃论著㊃通信作者:杨巍,E m a i l :y o u n gw e i 0713@163.c o m 以干咳为唯一症状的原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习杨 巍1,何晨冬2(1.南京中医药大学附属医院江苏省中医院放射科,江苏南京210029;2.蚌埠医学院第一附属医院放射科,安徽蚌埠233004) 摘 要:目的 回顾原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(p u l m o n a r y m u c o s a -a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u e l y m p h o m a ,MA L Tl y m p h o m a )的临床㊁影像及病理特点,分析误诊原因㊂方法 对1例经病理确诊的原发性肺MA L T 淋巴瘤的病例资料进行回顾性分析㊂结果 该患者因反复干咳就诊,外院给予抗炎治疗,患者自觉症状有所好转㊂后症状反复,就诊江苏省中医院,经胸部C T 及M R I 检查诊断为多中心起源肺腺癌或炎性肉芽肿;行C T 引导下经皮肺穿刺活检,术后病理诊断为原发性肺MA L T 淋巴瘤㊂结论 原发性肺MA L T 淋巴瘤通常无特异性临床表现,影像学检查难以确诊,抗炎治疗无效时建议活检,有助于避免误诊误治㊂关键词:淋巴瘤,B 细胞,边缘区;肺;干咳中图分类号:R 733.4 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)07-0623-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.07.007P r i m a r yp u l m o n a r y m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e l y m ph o m aw i t h d r y c o u g ha s t h e o n l y s y m pt o m :Ac a s e a n d l i t e r a t u r e r e v i e w Y a n g W e i 1,H eC h e n d o n g21.D e p a r t m e n t o f R a d i o l o g y ,J i a n g s uP r o v i n c i a lH o s p i t a l o f Tr a d i t i o n a lC h i n e s eM e d i c i n e ,A f f i l i a t e d H o s p i t a l o f N a n j i n g U n i v e r s i t y o f C h i n e s eM e d i c i n e ,N a n j i n g 210029,C h i n a ;2.D e p a r t m e n t o f R a d i o l o g y ,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o f B e n g b u M e d i c a lC o l l e g e ,B e n gb u 233004,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Y a n g W e i ,E m a i l :y o u n gw e i 0713@163.c o m A B S T R A C T :O b j e c t i v e T o r e v i e wt h e c l i n i c a l ,i m a g i n g ,a n d p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s o f p r i m a r yp u l m o n a r y m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m a (MA L T l y m p h o m a )a n d a n a l y z e t h e c a u s e s o fm i s d i a gn o s i s .M e t h o d s Ac a s e o f p r i m a r yp u l m o n a r y MA L T l y m p h o m a c o n f i r m e d b y p a t h o l o g y w a s a n a l y z e d r e t r o s p e c t i v e l y.R e s u l t s T h e p a t i e n t h a d a r e c u r r e n t d r y c o u g h ,w h i c hw a s r e l i e v e da f t e r a n t i -i n f l a mm a t o r y t r e a t m e n t a t a l o c a l h o s p i t a l .B u t t h e n t h e s y m p t o m s r e c u r r e d ,s ot h e p a t i e n tc a m et oJ i a n g s uP r o v i n c i a lH o s pi t a lo fT r a d i t i o n a lC h i n e s e M e d i c i n e .A f t e rc h e s tC Ta n d m a g n e t i c r e s o n a n c ei m a g i n g (M R I ),t h e p a t i e n tw a sd i a g n o s e d w i t h m u l t i c e n t r i ca d e n o c a r c i n o m ao ri n f l a mm a t o r y g r a n u l o m a .C T -g u i d e d p e r c u t a n e o u s l u n g b i o p s y w a s p e r f o r m e d ,a n df i n a l l y ,p r i m a r yp u l m o n a r y MA L Tl y m ph o m a w a sd i a g n o s e d b y p a t h o l o g y .C o n c l u s i o n P r i m a r y p u l m o n a r y MA L T l y m p h o m a u s u a l l y h a s n o s pe c if i cc l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n sa n di sd i f f i c u l tt o b ed i ag n o s e d b y i m a g i n g e x a m i n a t i o n .Th ebi o p s y i sr e c o mm e n d e d w h e na n t i -i n f l a mm a t o r y t h e r a p y i s i n e f f e c t i v e ,w h i c h i sh e l p f u l t o a v o i dm i s d i a gn o s i s a n dm i s t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l u n g ;d r y c o u gh 原发性肺淋巴瘤是相对少见的肺恶性肿瘤,其中最常见的亚型为肺黏膜相关淋巴组织(MA L T )淋巴瘤㊂肺MA L T 淋巴瘤患者往往没有特异的临床症状及体征,且影像上较难与肺部炎症及其他类型的肿瘤相鉴别㊂本文报道一例以干咳为唯一首发症状的肺MA L T 淋巴瘤,并对其诊治经过以及误诊原因进行分析,并进行相关文献复习㊂1 临床资料患者女,48岁,因 干咳8个月于2020年9月4日 就诊㊂患者于2020年1月无明显诱因下出现咳嗽,初为干咳,后出现咳痰,略感胸闷,无咳血㊁胸痛,无恶寒发热,无乏力盗汗㊂于当地医院就诊,查血常规未见异常;胸部C T 检查示:两上肺陈旧性病变;予 头孢克肟胶囊㊁肺力咳合剂 治疗后,患者自觉症状有所好转㊂2020年4月患者于当地医院查胸部C T示:右肺中下叶斑片状高密度影;因症状不明显,患者未予以重视,未行系统治疗㊂2020年9月,患者无明显诱因下再次出现晨起干咳,无咳痰咳血,无胸闷胸痛,无恶寒发热,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,近期体重无明显增减㊂为求进一步诊治,入住江苏省中医院㊂既往史:患者既往有慢性乙肝病史20年,未予正规治疗;否认结核等传染病史;否认食物及药物过敏史;否认家族性遗传病病史㊂临床查体:胸廓无畸㊃326㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.形,无皮下捻发感,语颤对称,叩诊清音,两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音㊂辅助检查:血沉23mm/hʏ;血细胞分析:白细胞计数4.3ˑ109/L,红细胞计数4.13ˑ1012/L,血红蛋白126g/L,中性粒细胞百分比77.0%ʏ,淋巴细胞百分比15.4%ˌ,淋巴细胞绝对值0.70ˑ109/Lˌ;痰涂片抗酸染色㊁曲霉菌免疫学试验及隐球菌荚膜抗原试验均为阴性㊂肿瘤标志物均为阴性:细胞角蛋白19片段(C Y211)2.2μg/L㊁神经特异性烯醇化酶(N S E)3.58μg/L,癌胚抗原(C E A) 1.4μg/L,糖类抗原1995.81U/m l,铁蛋白83μg/L,糖类抗原1536U/m l,糖类抗原12512.1U/m l,甲胎蛋白1.7μg/L㊂影像学检查:体表超声显示双侧颈部淋巴结肿大,考虑反应性增生可能,双侧锁骨上窝未见明显增大淋巴结㊂胸部C T显示(图1a~d):左肺上叶纵隔旁见团片状软组织样密度影,边界尚清,范围约5.7c mˑ2.4c m,边缘及内部见充气支气管穿行,病灶与纵隔胸膜分界不清;另两肺见多发磨玻璃样结节影,形态不规则,较大者位于右肺中叶,范围约3.2c mˑ2.3c m,边界欠清,内见轻度扩张支气管穿行,局部叶间胸膜牵拉凹陷㊂纵隔内各组织间隙未见肿大淋巴结;双侧胸膜未见增厚,胸腔内未见积液㊂胸廓未见明显骨质破坏征象㊂考虑炎性肉芽肿,多中心肺癌待排除㊂胸部(纵隔)M R I平扫+增强检查显示(图1e~h):左肺上叶纵隔旁见团片状影,边界尚清,范围约5.7c mˑ2.4c m,T2W I及DW I均呈等㊁稍高信号,A D C呈低信号,增强扫描病灶周边呈斑片状明显强化,中央强化程度较低,病灶与纵隔胸膜分界不清;余两肺散在多发斑片状影,T2压脂呈较高信号,内见充气支气管影,较大者位于右肺中叶,DW I呈较高信号,A D C呈低信号㊂纵隔内未见肿大淋巴结;双侧胸膜未见增厚,胸腔内未见积液㊂考虑多中心起源肺腺癌可能,炎性肉芽肿待排,建议穿刺活检㊂排除相关禁忌后行C T引导下经皮肺穿刺术㊂病理结果显示肺穿刺组织淋巴细胞高度增生(图2a);免疫组化显示(图2b~c):肿瘤细胞表达C D20 (+),B c l-2(+),B c l-6散在(+),C D5(-),C D10 (-),c-m y c(-),C y c l i n D1(-),C D138(-),C D3 (-),C D30(-),C D43灶(+),C D38(-),K a p p a (局部+),L a m b d a(-),P a x-5(+),S O X11(-), M u m-1(-),K i67(约1%+),I g G(散在+),I g G4(-),C K-P(-);C D21㊁C D23显示滤泡树突网㊂最终结果为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MA L T淋巴瘤)㊂病人确诊后要求出院,后续情况不详㊂2讨论结外淋巴瘤多见于胃肠道,也可以发生在唾液腺㊁头颈部㊁眼眶㊁皮肤㊁甲状腺等部位[1]㊂原发性肺淋巴瘤是一种少见的肿瘤,占所有原发性肺部恶性肿瘤的0.5%[2]㊂肺MA L T淋巴瘤是原发性肺淋巴瘤最常见的亚型,占80%以上㊂原发性肺MA L T淋巴瘤的诊断标准为:①经病理和免疫细胞化学证实的MA L T淋巴瘤;②病变仅限于累及肺㊁肺叶或主支气管,有或无纵隔受累;③诊断后3个月内无胸外淋巴瘤的证据[2-3]㊂2.1临床特点及致病因素肺MA L T淋巴瘤病程缓慢,1/3~1/2的患者通常没有症状㊂最常见的症状是咳嗽㊁胸痛㊁轻度呼吸困难,部分患者会出现疲劳㊁体重减轻㊁发烧和盗汗[4]㊂原发性肺淋巴瘤通常发生在中老年人(60~70岁),无性别差异㊂研究表明与慢性抗原刺激有关的疾病,如自身免疫性疾病包括干燥综合征㊁系统性红斑狼疮㊁S jög r e n综合征㊁自身免疫性甲状腺炎等都是公认的肺MA L T淋巴瘤的危险因素[4]㊂也有研究表明衣原体感染㊁木糖嗜铬杆菌感染可能与肺MA L T淋巴瘤发病有关㊂2.2影像学表现肺MA L T淋巴瘤的影像表现多种多样,胸部C T是首选的检查方法,大多数肺MA L T淋巴瘤影像表现为双肺多发病变,可分布在双肺的任何部位[1]㊂最常见的病变类型是实变㊁结节和肿块[5],大部分病变都有清晰的边界,85%的病变内部有含气的支气管影,这是MA L T淋巴瘤的特征性表现[3];增强扫描病变内可见强化的血管影[3,6]㊂小结节㊁磨玻璃影是相对少见的表现形式,孤立性肺结节也较为少见;更罕见的是囊性病变或空洞性病变,空洞性病变提示较高级别的淋巴瘤㊂30%的患者也可有肺门或纵隔小淋巴结显示[7-8], 10%的病例伴有少量胸腔积液[2]㊂M R I在肺MA L T淋巴瘤诊断方面的应用还较少;本病例术前进行了M R I检查,笔者认为DW I高信号㊁A D C低信号能够在一定程度上提示淋巴瘤的诊断,至少在鉴别炎性肉芽肿方面有一定作用㊂㊃426㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.图1 患者胸部C T 及M R I 影像学表现 a ~d .胸部C T 显示两肺多发斑片状高密度影,边界尚清,形态不规则,病灶内部可见充气支气管影;e .DW I 显示右肺病灶呈高信号;f .T 2W I 显示病灶呈高信号;g.T 1W I 显示病灶呈等低信号;h .T 1W I 增强扫描病灶呈明显强化㊂F i g .1 C h e s tC Ta n d M R I f i n d i n g so f t h e p a t i e n t a -d .C he s tC Ts h o w e d m u l t i p l e p a t c h y h i g h -d e n s i t y s h a d o w sw i t hac l e a rb o u n d a r y a n d i r r e g u l a r s h a p e i nb o t h l u n g s ,a i r b r o n c h o g r a m sw e r en o t e d ;e .D W I s h o w e dh i g h s i g n a l i n t h e r i g h t l u n g l e s i o n ;f .T 2W I s h o w e dh y p e r i n t e n s e a r e a s ;g .T 1W I sh o w e di s o i n t e n s e a n dh y p o i n t e n s e a r e a s ;h .T 1W I e n h a n c e d s c a n n i n g sh o w e do b v i o u s e n h a n c e m e n t 图2 肺部病变病理学表现 a .肺活检组织中淋巴细胞增生(苏木精-伊红染色,ˑ40);b .C D 20阳性(ˑ20);c .b c l -2阳性(ˑ20)F i g .2 P a t h o l o g i c a l f i n d i n g o f t h e l u n g a .L y m p h o c y t e p r o l i f e r a t i o n i n l u n g b i o p s y t i s s u e (h e m a t o x y l i n -e o s i n s t a i n i n g ,ˑ40);b .C D 20p o s i t i v e (ˑ20);c .b c l -2p o s i t i v e (ˑ20)㊃526㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.3病理学表现 MA L T淋巴瘤的组织学特征是小淋巴细胞弥漫浸润增生导致边缘区扩张,包括小圆形淋巴细胞㊁中心细胞样细胞㊁单核细胞样细胞㊁浆细胞等,肿瘤细胞渗入细支气管或肺泡上皮,形成淋巴上皮病变[9-10]㊂淋巴上皮病变被认为是MA L T 淋巴瘤的标志,但不是诊断的先决条件[11-12]㊂MA L T淋巴瘤的浸润性常导致肺泡壁增宽,并使残留的肺泡腔塌陷,肿瘤沿支气管黏膜下上皮侵袭,进展缓慢,而支气管壁不受侵犯,支气管腔保持畅通,这对应于C T扫描上观察到的 充气支气管征 [10,12-14]㊂免疫组织化学分析肿瘤细胞表达包括C D19㊁C D20㊁C D79a和B c l-2在内的B细胞抗原,而不表达C D5㊁C D10㊁C y c l i n D1;C D21㊁C D23残留滤泡树突状细胞染色突出[10,14]㊂K i-67通常很低,表明肿瘤预后良好[15]㊂形态和免疫组织化学可以排除套细胞㊁滤泡性㊁淋巴浆细胞性或淋巴细胞性淋巴瘤㊂2.4治疗和预后 MA L T淋巴瘤是一种相对惰性的恶性肿瘤,预后良好,5年总生存率高达90%[14,16]㊂通常没有外周血或骨髓受累㊂放射治疗是MA L T淋巴瘤最主要的治疗方法,目前还没有普遍接受的剂量标准,推荐的最小靶剂量为25戈瑞[14]㊂对于多发病灶或多器官受累患者,临床多采用R-C HO P治疗方案[17]㊂研究表明,对于老年患者或有严重基础疾病㊁无痛或无症状疾病的患者,可以在不影响生活质量的情况下定期随访观察,无需采取治疗[14]㊂外科手术主要局限于组织病理学诊断㊁治疗并发症的处理,或不适合其他治疗的患者㊂目前指南推荐的随访策略是前5年每半年随访1次,此后每年随访1次,建议进行体检㊁功能状态评估㊁血液学和生化检查,影像学检查推荐增强C T扫描[14]㊂2.5鉴别诊断及误诊分析肺MA L T淋巴瘤鉴别诊断包括细支气管肺泡癌㊁隐源性机化性肺炎㊁嗜酸性粒细胞性肺炎㊁多灶性腺癌㊁淋巴细胞性间质性肺炎等等㊂细支气管肺泡癌通常沿肺泡壁贴壁生长,肺组织结构无破坏,肿瘤分泌的黏液阻塞肺泡,常可见支气管充气征和空泡征,磨玻璃影也十分常见[18-19]㊂虽然肺MA L T淋巴瘤支气管充气征也十分常见,但是空泡征㊁磨玻璃征却较为少见㊂机化性肺炎和(或)非特异性间质性肺炎与MA L T淋巴瘤的鉴别依赖于组织病理学特征[20]㊂MA L T淋巴瘤的特征为大量小B细胞浸润延伸到反应性淋巴滤泡,沿支气管血管束和小叶间隔浸润㊂我们报道的病例其影像特征是双侧多发肺实变影,内可见充气支气管征,最初诊断为炎性病变或多中心腺癌,通过活检病理确定了肺MA L T淋巴瘤的诊断㊂对避免误诊的几点思考:①原发性肺MA L T淋巴瘤是一种少见的肺恶性肿瘤,但是在原发性肺淋巴瘤中是最常见的类型,临床及影像医师应该加深对本病的认识,了解其影像及病理特点;②应全面结合各项检查,包括常规实验室检查,痰涂片㊁脱落细胞检查等,有利于排除部分病变;影像学检查首先胸部C T增强检查,并且应重视M R I及P E T-C T等在MA L T淋巴瘤诊断中的作用;③常规检查无法明确时应尽早做病理学检查和免疫组织化学分析,推荐的方式有纤支镜活检和经C T㊁超声引导的针吸活检,单次活检阴性时应重复活检㊂综上所述,原发性肺MA L T淋巴瘤是一种少见的恶性病变,但病程进展缓慢㊂通常没有特殊的临床表现和影像表现,很容易被误诊为感染性病变或肺癌,诊断依赖于病理学㊂当患者出现两肺实变伴空气支气管征,缺乏肺癌常见的临床表现或经过抗感染治疗无效的时候,应考虑到原发性肺MA L T淋巴瘤的诊断㊂参考文献:[1] Y u K K,Z h u L,Z h a o J K,e ta l.P r i m a r y l u n g m u c o s a-a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m a a c c o m p a n i e db y m u l t i p l es c l e r o s i s:c a s e r e p o r t a n dm o l e c u l a r d i a g n o s i s[J].C h i n M e dJ(E n g l),2019,132(13):1625-1628.[2] D i n g X,M a k i n o T,K o e z u k aS,e ta l.P r i m a r y e x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a o fm u c o s a-a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u ew i t hm u l t i p l e p u r e g r o u n d-g l a s s o p a c i t i e s:Ac a s e r e p o r t[J].JC a r d i o t h o r a cS u r g,2017,12(1):2.[3] C h e n Y,C h e n A,J i a n g H,e t a l.H R C T i n p r i m a r yp u l m o n a r y l y m p h o m a:C a n C T i m a g i n g p h e n o t y p e sd i f fe r e n t i a t eh i s t o l o g i c a ls u b t y p e sb e t w e e n m u c o s a-a s s o c i a t e dl y m p h o i d t i s s u e(MA L T)l y m p h o m a a n d n o n-MA L Tl y m p h o m a[J].JT h o r a cD i s,2018,10(11):6040-6049.[4] D uC,Z h a n g J,W e iY,e ta l.R e t r o s p e c t i v e A n a l y s i so f9C a s e so f P r i m a r y P u l m o n a r y M u c o s a-A s s o c i a t e d L y m p h o i dT i s s u eL y m p h o m aa n dL i t e r a t u r eR e v i e w[J].M e dS c iM o n i tB a s i cR e s,2018,24:233-240.[5]代青青,李廷超,周娇,秦丽,曾令聪,周玲,黄毅.原发性肺黏膜相关淋巴瘤误诊为肺炎1例并文献复习[J].牡丹江医学院学报,2022,43(2):90-92.[6]黄钦熊,马捷,左敏,许静.肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤C T特征[J].中国C T和M R I杂志,2022,20(2):56-58,142.[7] C o u t oC,M a r t i n s V,R i b e i r o V,e ta l.P r i m a r yp u l m o n a r yMA L Tl y m p h o m a:A c a s er e p o r ta n dl i t e r a t u r er e v i e w[J].B i o m e dH u b,2019,4(3):1-5.[8] G i u l i aP,C a r l a G,C r i s t i a n R,e ta l.P r i m a r y p u l m o n a r yMA L T-l y m p h o m a m i m i c k i n g p u l m o n a r y i n f e c t i o n:A c a s er e p o r t a n do v e r v i e wo n t h e p e r t i n e n t l i t e r a t u r e[J].S a r c o i d o s i sV a s cD i f f u s eL u n g D i s,2017,34(3):260-263.㊃626㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. 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骨原发非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习伞景辉;谭天海【摘要】Objective:To investigate the clinical features of primary non-Hodgkin lymphoma of bone(PLB),and its pathologic features,treatmentand prognosis.Method:The clinical data of patient with primary PLB was retrospectively analyzed,and its clinical features,pathologicfeatures,treatment and prognosis were analyzed.Result:The case was diagnosed as PLB,pathological type of diffuse large B-cell type,after diagnosing the case was given CThOP,for four cycles of chemotherapy,CThOEP for 3 courses of chemotherapy treatment,after treatment,the clinical symptoms improved significantly compared with previous admission to alleviate pain.Conclusion:The diagnosis of PLB should be preferred pathological diagnosis and immunohistochemical diagnosis,treatment of choice for radiotherapy and chemotherapy combined treatment,appropriate chemotherapy is important for prognosis.%目的:探讨骨原发非霍奇金淋巴瘤(primary non-Hodgkin lymphoma ofbone,PLB)的临床特点、病理学特征、治疗及预后评价.方法:对1例PLB患者的临床资料进行回顾性分析,并对其临床特点、病理学特征、治疗及预后评价进行分析.结果:该例病例诊断为PLB,病理类型为弥漫大B细胞型,确诊后开始给予CThOP方案化疗4疗程、CThOEP方案化疗3疗程,治疗后患者临床症状显著改善,骨痛较入院前减轻.结论:PLB确诊应首选病理学诊断和免疫组化染色确诊,治疗首选放疗和化疗的综合治疗,恰当的化疗方案对于患者的预后非常重要.【期刊名称】《中外医学研究》【年(卷),期】2016(014)001【总页数】2页(P163-164)【关键词】骨原发非霍奇金淋巴瘤;骨;免疫组化【作者】伞景辉;谭天海【作者单位】遵义医学院附属医院贵州遵义 563003;遵义医学院附属医院贵州遵义 563003【正文语种】中文【中图分类】R733①遵义医学院附属医院贵州遵义 563003First- author's address:Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,Zunyi 563003,China骨原发非霍奇金淋巴瘤(primary non-Hodgkin lymphoma of bone,PLB)多原发于骨髓[1-2],而区域淋巴结及内脏多不受侵,临床较为少见,发病率仅占全部恶性淋巴瘤的1%~2%,是临床上少见的结外淋巴瘤。
巨大原发性肺淋巴瘤1例并文献复习郭红荣【摘要】@@ 淋巴瘤在肺部的表现分为原发性和继发性两种.原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma, PPL)临床少见,其发病率约占恶性淋巴瘤的1%左右.现将我科经病理证实的巨大原发性肺淋巴瘤1例报道如下.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2010(013)005【总页数】3页(P557-559)【作者】郭红荣【作者单位】213003,常州,南京医科大学附属常州第二人民医院呼吸科【正文语种】中文【中图分类】R734.2淋巴瘤在肺部的表现分为原发性和继发性两种。
原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma, PPL)临床少见,其发病率约占恶性淋巴瘤的1%左右。
现将我科经病理证实的巨大原发性肺淋巴瘤1例报道如下。
1 临床资料患者,男,73岁,因“咯血伴胸闷、右侧胸痛3天”于2009年5月11日入院,病程中无发热、盗汗,体重无明显减轻。
1999年10月因“喉癌”手术治疗(具体诊治经过不详)。
患者否认“糖尿病、肺结核”病史。
入院时查体:T 37.1 oC,神志清楚,精神可。
呼吸平稳,全身浅表淋巴结无肿大,气管居中。
颈前见一手术疤痕。
胸廓无畸形,右侧触觉语颤减弱,右肺叩诊浊音,右下肺呼吸音低,两肺未闻及干、湿性啰音。
心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部平软,无压痛及反跳痛,肝脾未及肿大。
双下肢无水肿。
神经系统检查阴性。
门诊肺CT提示“双肺纹理增多,右下肺见一8 cm×6 cm×6.2 cm巨大软组织肿块影,肿块内见液化坏死,边缘见毛刺样改变,右侧胸前见新月样低密度影,纵隔见肿大淋巴结,右上肺见斑片状模糊影”(图1A)。
入院初步诊断为“右下肺癌伴胸膜腔及纵隔淋巴结转移”。
入院后辅助检查:血常规:白细胞7.90×109/L,中性粒细胞80.2%,血红蛋白109 g/L,血沉46 mm/h;PPD试验(-);风湿全套检测(-);肝肾功能正常;癌胚抗原(CEA)、非小细胞肺癌抗原(CY-211)、神经特异性烯醇酶(NSE)、甲胎蛋白(AFP)、鳞状上皮癌抗原(SCC)检查均在正常范围。
肺非霍奇金淋巴瘤一例
程立;赵黎丙
【期刊名称】《郧阳医学院学报》
【年(卷),期】2003(22)4
【总页数】1页(P244-244)
【关键词】肺非霍奇金淋巴瘤;诊断;化疗;弥漫性B细胞淋巴瘤;粘膜相关性淋巴组织
【作者】程立;赵黎丙
【作者单位】郧阳医学院附属东风医院呼吸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.肝原发性非霍奇金淋巴瘤双肺浸润一例 [J], 黎佳全;杨志君;李玉林;陈湘光;张彩云
2.肺原发性小B细胞型非霍奇金淋巴瘤一例 [J], 郭小皖;陈英敏;刘阳
3.肺原发性非霍奇金淋巴瘤一例误诊辨析 [J], 黎佳全
4.肺非霍奇金淋巴瘤一例 [J], 唐小军;江绪明;曾培元
5.原发性肺非霍奇金淋巴瘤一例报道并文献复习 [J], 倪颖梦;时国朝;袁菲
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原发性肺非霍奇金淋巴瘤1例及文献复习发表时间:2014-08-20T15:09:30.233Z 来源:《医药前沿》2014年第20期供稿作者:陈淑玲汪慧英(通讯作者)[导读] 当地出院后半月患者复查CT示左下肺炎性病变伴左侧胸腔积液,为求进一步诊治,入住我院。
陈淑玲汪慧英(通讯作者)(浙江大学医学院附属第二医院过敏科 310009)【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)20-0074-02原发性肺非霍奇金淋巴瘤(primary pulmonary non-Hodgkin's lymphoma,PPNHL)是指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤,较为罕见,占结外淋巴瘤的3.6%[1],占全部淋巴瘤的0.4%[2]。
PPNHL临床表现、影像学缺乏特异性,常被误诊,确诊时间长,但预后较好。
本院收治的一例PPNHL,报告如下:患者,男,农民,67岁,主诉“气急2年,胸痛1年,加重1月”。
患者2年前无明显诱因下出现气急,活动后加重,乏力,无咳嗽咳痰、胸闷胸痛等,当地卫生院胸片示左下肺炎首先考虑,予左氧氟沙星针等治疗无缓解。
1年前无明显诱因下出现胸痛,部位在左肺中下部近腋前线处,隐痛,无肩背部放射痛,无心悸,无发热,无咳嗽咳痰等,就诊我院,查肺部CT示右中肺炎性病变,左下肺实变伴左侧少量胸腔积液。
服用抗炎药(具体不详)1月后复诊,CT示右中肺及左下肺病变无明显吸收。
行支气管镜检查示左下背支开口小结节;经支气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)示(左下背支开口)粘膜慢性炎,(左下背支)粘膜慢性炎;经支气管镜毛刷涂片未检到抗酸杆菌。
继续予抗炎治疗(具体不详)。
患者气急乏力胸痛症状一直存在,多次来我院门诊就诊,诊断机化性肺炎。
2月前患者复查肺部CT示右肺中叶及左上肺感染,左侧胸腔大量积液伴左下肺膨胀不全。
建议住院检查,患者拒绝。
1月前患者气急加重,在当地住院诊断左肺炎、左肺癌待排。
予抗炎(具体不详)、胸腔穿刺抽液等治疗病情好转出院。
当地住院期间曾来我院行第二次支气管镜检查示左下背支一亚支开口管壁隆起。
当地出院后半月患者复查CT示左下肺炎性病变伴左侧胸腔积液,为求进一步诊治,入住我院。
患者病来胃纳可,睡眠差,大便干燥,小便无殊,体重减轻6公斤。
发现高血压病5年,服用硝苯地平片治疗,血压控制可。
既往体健,否认重大外伤史、手术史,否认烟酒嗜好。
体格检查T:36.5℃、P:80次/分、R:18次/分、BP:138/80mmHg。
神清,精神可,气管居中,颈、锁骨上浅表淋巴结未及肿大,口唇无紫绀,未见杵状指趾,双侧胸廓对称,肋间隙无增宽变窄,未及胸膜摩擦感,左下肺叩诊浊音,左下肺呼吸音低,两肺未闻及干湿啰音,心律齐,腹平软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。
入院后查血常规示白细胞3.3千/μl,中性粒细胞百分比 60.1%,淋巴细胞百分比 19.9%,血红蛋白及血小板正常。
血生化、血沉、C反应蛋白、血乳酸脱氢酶、凝血谱正常。
血β2-微球蛋白 2.77mg/L。
肺部增强CT:左侧气胸,左侧皮下气肿,左侧少量胸腔积液,左下肺实变。
右中肺感染性病变。
B超:右侧胸腔未见明显积液,左侧胸腔大量积液;左侧锁骨上、双侧腋下淋巴结肿大,双侧颈部、右侧锁骨上、双侧腹股沟未见肿大淋巴结。
胸水检查:黄红色,混浊,李凡他试验阳性,中性粒细胞 8% ,淋巴细胞 92%,革兰染色未检到细菌,白细胞/HP ++,红细胞/HP +++;葡萄糖 139mg/dL,胸水乳酸脱氢酶 183U/L,白蛋白 3.46g/dL,总蛋白 4.75g/dL,腺苷脱氨酶 47U/L;涂片未检到抗酸杆菌。
胸水涂片见淋巴细胞,部分细胞核大,可见核分裂相,建议进一步检查除外淋巴造血系统肿瘤。
胸膜活检示(胸膜)成片小圆形细胞伴组织挤压伤,难除外肿瘤,送检组织少,难做免疫组化。
骨髓穿刺涂片:造血尚可和骨髓缺铁,偶见幼稚淋巴细胞骨髓象。
骨髓活检:造血尚可,偶见幼稚淋巴细胞骨髓组织象,缺铁。
第三次支气管镜检查示左下外基底支狭窄,未见新生物直接征象。
经支气管镜毛刷(左下后基底支)涂片见散在的小圆细胞,粘附性较差,核有异型,考虑淋巴造血系统来源可能性大。
TBLB示:(左下后基底支)异型淋巴样细胞增生,结合免疫组化考虑非霍奇金淋巴瘤,B细胞性。
免疫组化结果:LCA++,CD3+,CD79a++,CD20++,CD45RO-,Ki67+,CK(Pan)-,NSE-,EMA-,Syn-,CgA-,CD56-,CD30-。
明确诊断后患者及家属要求回当地治疗。
讨论上官宗校等对1980-2004年国内报道的94例PPNHL患者进行分析,男女比例1.8:1,年龄18-75岁,平均年龄52.7岁[3]。
Celalettin等报道60%患者发病与免疫抑制、感染、吸烟、自身免疫疾病、慢性抗原刺激有关[4]。
PPNHL临床误诊率高,86.2%患者确诊前被误诊为肺癌、肺结核、肺炎、肺隔离症、炎性假瘤、机化性肺炎等[3]。
1993年Cordier等提出PPNHL诊断标准如下:1.明确的病理组织学诊断依据;2.病变局限于肺,可伴或不伴肺门、纵隔淋巴结受累;3.确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤[5]。
PPNHL临床表现无特异性,最常见的临床表现为咳嗽咳痰、发热、胸痛、咯血、呼吸困难和消瘦,20.7%-38.6%的患者无临床症状[3,5]。
实验室检查血沉、C反应蛋白、血乳酸脱氢酶可升高,但无特异性。
PPNHL影像学表现也无特异性,但有一定的特征,有助于诊断。
病灶可单个或多个,位于中心或边缘,密度变化各异,常见的有四种类型:肿块结节型、炎症肺泡型、支气管淋巴瘤型、粟粒性血液播散型[6]。
以边缘模糊的单发或多发肿块、实变影最常见,占89.4%,其中22.6%病灶内见充气支气管影[3]。
Wislez等认为病灶内充气支气管影是PPNHL的特征性表现[7]。
张小波等认为若病变表现棉絮状边缘、病灶周围呈磨玻璃样的肺内大结节或肿块,合并肺内斑片状、肺间质改变;病变呈肺炎实变型并“枯树枝样支气管气相”需想到PPNHL的可能[8]。
PPNHL确诊需要病理组织学依据,有时多次活检亦不能确诊。
以下方式可获得组织病理学依据:1.支气管镜检查;2.CT引导下经皮肺穿刺活检;3.电视辅助的胸腔镜;4.开胸手术。
用聚合酶链反应(PCR)技术对支气管肺泡灌洗液中所获淋巴细胞进行基因重排检测或对支气管肺泡灌洗液中B细胞进行克隆分析,亦可确诊[9]。
淋巴瘤组织内的成熟淋巴细胞很难与常见的慢性炎症性淋巴细胞相鉴别,对所获组织进行免疫组化染色对确诊及分类有重要意义[3]。
PPNHL中最常见的组织学亚型是低度恶性的粘膜相关淋巴样组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤,其次弥漫大B细胞淋巴瘤,其它类型淋巴瘤较罕见。
PPNHL病理分期则按Ferraro等标准为依据。
ⅠE期:仅累及肺(包括双侧);Ⅱ1E期:累及肺和肺门淋巴结;Ⅱ2E期:累及肺和纵隔淋巴结;Ⅱ2EW期:累及肺和邻近的胸壁或膈肌;Ⅲ期:累及肺和膈下淋巴结;Ⅳ期:广泛累及肺和其他器官或组织[2]。
PPNHL的治疗包括手术、化疗、术后合并化疗。
手术切除是无转移PPNHL首选治疗方法,有双重作用,可明确诊断、尽量切除病变组织。
能手术切除的PPNHL尽量争取达到完全切除,并根据相应的分期摘除相应的淋巴结,但不建议行肺切除等扩大切除范围的手术。
而对于肿瘤巨大、无法切除的病灶、累及两侧肺的病变,获取足够的组织明确淋巴瘤的诊断是主要目的。
有限的楔形切除或切开活检对这些患者较为适宜。
当冰冻切片明确淋巴瘤的诊断,就要摘除肺门及纵隔的淋巴结明确相应的分期[2]。
淋巴瘤术后复发率可高达50%以上[2],有建议手术后辅以化疗。
恶性淋巴瘤对化疗非常敏感,原发于肺的淋巴瘤也不例外。
传统化疗常采用CHOP或COP方案。
CD20(+)的患者,也可应用Rituximab[3]。
肿瘤部分切除、术后有残留病灶、非MALT淋巴瘤建议联合治疗[2]。
PPNHL一般病程长,进展缓慢,大部分低度恶性,即使未予治疗,10年生存率可达50-70%[4]。
临床预后与组织学类型有关,MALT淋巴瘤患者中1年、5年和10年生存率分别为91%、68%、53%,非MALT淋巴瘤患者分别为85%、65%、64%[2]。
年龄、性别、自身免疫紊乱、单克隆丙种球蛋白病、疾病累及肺部的范围、胸膜侵犯、淋巴结转移、手术切除范围、术后化疗、肿瘤分期等不是相关的预后因素[2、4]。
总之,PPNHL临床表现和影像学表现无特异性,当肺内病变不能用一般疾病解释或常规治疗效果不好时,应该考虑到该病的可能性,并施以必要的有创检查,结合病理尽早确诊。
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