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《肾病综合症》幻灯片PPT

《肾病综合症》幻灯片PPT
肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome，NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿

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左右时症状易复发，应更加缓慢减量。 ③长期维持：以最小有效剂量10mg/d作为维持量，在维持半年左
右。 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效
副作用：感ppt课染件、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血 18
主要治疗
治疗
2.细胞毒药物
①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、
小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物
ppt课件使用。
19
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
3.留取尿常规3次，观察有无肉眼血尿，如有血尿，应 卧床至肉眼血尿消失。
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病

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6
肾病综合征的病因

由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引
起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以
及对外源性有害物质的反应等。
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7
肾病综合征的病因

因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管
完整性。
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8
NS的临床分类

原发性NS：

肾小球疾病
NS

继发性NS：
全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NS


药物
遗传性疾病
其他因素
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继发性NS病因(1)

免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)

狼疮性肾炎


过敏性紫癜性肾炎
多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病
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继发性NS病因(1)

干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病） 结节病 Goodpasture综合征
FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)


MN(Membranous Nephropathy)
MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis) MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis)

新生物
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继发性NS病因(2)

不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病

糖尿病性肾小球硬化
肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤)

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合理用药
在使用药物时，应遵循医生的 指导，避免滥用药物，特别是
对肾脏有损害的药物。
日常护理
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发现 肾脏问题，采取相应措施。
控制情绪
保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑、抑 郁等不良情绪对肾脏的影响。
注意保暖
避免感冒、咳嗽等感染性疾病，以免加重肾 脏负担。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等，有 助于增强身体免疫力，促进肾脏健康。
饮食调理
控制盐摄入
减少盐的摄入量，避免过咸的食物， 减轻肾脏负担。
适量摄入蛋白质
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、 蛋等，以满足身体需要，同时避免摄 入过多蛋白质加重肾脏负担。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有助 于维持身体健康。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品 、肥肉等，以降低血脂水平，减轻肾 脏负担。
04 肾病综合征的康 复与预后
康复指导
饮食调整
根据肾病综合征的病理类型和病情严重程度，制 定个性化的饮食方案，控制蛋白质摄入量，避免 高盐、高脂肪食物，多食用富含优质蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
心理调适
肾病综合征患者及家属应保持良好的心态，积极 面对疾病，避免过度焦虑、抑郁等不良情绪的影 响。
康复治疗
包括中医治疗、物理治疗 等，促进患者康复。
03 肾病综合征的预 防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
避免长时间疲劳、熬夜，保持 充足的睡眠和休息，适度运动
，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢 性疾病，定期进行体检，及早 发现并治疗潜在的肾脏疾病。
避免接触有害物质

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9
肾病综合征临床表现
➢凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，
阴囊水肿
➢伴发感染
➢尿少
➢部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷
性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中 毒
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10
肾病综合征并发症
❖感染 ❖电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙 ❖血栓形成： ✓肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿 ✓下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿 ✓下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉消失 ✓肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难 ✓脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变
➢肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可
导致蛋白尿。
➢非微小病变型局部免疫病理过程可损伤
滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿
➢微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与
细胞免疫失调有关。
➢T淋巴细胞异常参与发病
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4
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿导致
❖低蛋白血症： ✓主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球
滤出后被肾小管吸收分解
❖其他： ✓血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓
✓抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤
维蛋白原↑→高凝状态
✓钙结合蛋白↓ →血清结合钙↓ ✓25（OH）D3结合蛋白丢失→游离钙↓ ✓结合蛋白↓ →甲状腺素（T3、T4）↓铁、
锌、铜↓
✓转铁蛋白↓ →低色素性贫血
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8
肾病综合征病理
o 微小病变 o 局灶性节段性肾小球硬化 o 膜性增生性肾小球肾炎 o 单纯系膜增生 o 增生性肾小球肾炎 o 局灶性球性硬化 o 膜性肾病
13
肾病综合征实验室检查
• 血清蛋白、胆固醇、肾功检测： ➢白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓ IgM

肾病综合征诊治课件PPT

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❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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肾病综合症
目的和要求
掌握其概念、临床表现、常用护理诊断 及护理措施;
熟悉其病理生理变化与临床表现之间的 关系、治疗要点;
了解其病因、实验室及其他检查结果。
一、定义
肾病综合症:多种肾小球疾病引起的, 以大量蛋白尿、低蛋白血症,明显水肿 和高脂血症为基本特征的临床综合征。
二、病因与病理生理
原发性 病因
继发性
由多种不同病理类型 的肾小球疾病引起
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
病理生理(athophysiological)
水肿
低蛋白血症
血浆胶体渗透压下降
水份渗出进入组织间隙 Na＋、H2O潴留
水肿病理生理(athoph来自siological) 高脂血症
肝脏代偿性合成增加 外周利用及分解减少
CH TG LDL VLDL
三、临床表现
1、典型表现:三高一低
三高 一低
治疗。
十一、保健指导
遵医嘱长期服药 定期复诊 避免劳累和感染 加强营养 适当体育锻炼 病情变化及时就诊
现今医学分为传统医学、基于“生物-医学模式”近代发展起来的西医，20世纪西医又发展到“社会-心理-生物医学”或综合医学模式，后基因组时代系统生物学的兴起，形成了系统医学在全球的迅速发展，成为继传统医学、西医学之后中、西医学汇通的未来医学。当代中国医学类专业比较优秀的学校有北京大学、华中科技大学、郑州大学等学校。 中医即中国传统医药学，是形成于数千年前的中国，是建 立在人们与疾病长期斗争的经验总结及阴阳五行、八纲脏腑辨证基础上，运用朴素辩证法及思辨推理方法，认识机体、自然、疾病三者关系，发展起来的一门以“功能人”包括功能脏器为概念的独特的医学哲学理论体系。在治疗上，除了药物外，还有针灸、推拿气功、耳针等特殊疗法，它是世界传统医学中最完善的一种医学理论体系。它为人类尤其为中国人民健康和民族繁衍做出了巨大贡献。 西医学是最 近三四百年来建立在解剖学、生物学及现代科学技术基础上、发展起来的一门以“解剖人、肉体人”为概念的、新兴的现代医学科学理论体系。主要采用科学实验方法，从宏观到微观，直至目前的分子基因层次水平，发展极为迅速，超过其它任何一门医学科学，成为世界医学史上的主流。 可见中西医学，一个是以“功能人”为概念的独特的哲学医学理论体系，一个是以“解剖人、肉体人”为概念的新兴的 现代医学科学理论体系，二者都不是以完整人为研究对象的科学，从理论讲二者都不是科学的，势必影响各自发展。事实也证明这一切，中医长期停滞不前、疗效也不确实。西医尽管发展到目前的基因分子层次，但疾病发病率居高不下，对绝大部分疾病发病原因认识不清、发病机理弄不明白，治疗受到制约，在小小SARS、禽流感面前竟束手无策，在糖尿病、癌症、心脑血管疾病、尿毒症等相当多疾病面前更 是不得不求助或借助中医治疗。一个是疗效不确实，一个是有些甚至相当多疾病无法治疗，这就是中西医学结合的缘由。然而，由于二者是两套理论、两股道上跑的车，风马牛不相及，从理论上讲就没有结合的可能，只是形式上的融合罢了。故出现西医对治疗不了的疾病只好求助中医，而中医则往往采用西医诊断中医治疗，以及中西治疗法一块用的局面。 至于循证医学、比较医学、后现代医学、行为医学 等所谓“医学”，都称不上一门独立的医学科学，关于这一点在灵魂医学有关章节中将有相关点评。 总之，目前以中西医学为主的世界各种医学科学都存在不完整性的瑕疵，即都是以不完整的人为研究对象的医学科学，故不能解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学史上一切疑难模糊问题，成为阻碍医学科学前进的羁绊。的确，要解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学上一切疑难模糊问题，显然已 完全超出了中西医学所涉及的范畴，我们必须跳出中西医学的理论框架，建立起一个新的医学理论体系 - 东方医学和西方医学（即西医）的融合形成现代系统医学。该体系所涉及的一切问题不管从广度上，还是从深度上，都应该远远超过现有的中西医学理论，并将现有中西医学理论纳入自己的理论框架范围之内。为了肩负起这一历史使命，原创人生、医学理论体系——灵魂医学 soul medicine应运而生，她不但 从宏观上或战略上圆满解释并解决了存在于人类医学及人文社会科学史上的一切疑难模糊问题，而且还能够使人们得以启迪人生，不得不重新认识人类自身、不得不重新认识人类赖以生存的这个多维世界。 医学化验 医学定义（medicine），是处理人健康定义中人的生理处于良好状态相关问题的一种科学，以治疗预防生�
大量蛋白尿 高度水肿 高脂血症
低蛋白血症
三、临床表现
2、并发症
感染:呼吸道、泌尿道; 血栓、栓塞:最常见肾静脉血栓; 急性肾衰竭:有效循环血量不足致肾血流量下降
四、实验室检查
尿液:尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋,定量＞3.5g／L。 血液:清蛋白降低＜30g／L,CH、TG、LDL等增
高。 肾功能:BUN和Scr升高。 病理:明确肾小球病变类型。
水肿皮消肤失护理、一般情况好 转后,可起床活动
①水肿时应低盐(＜3g/d)饮食 ②正常量0.8～1.0g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨
基酸的动物蛋白)饮食 ③少食富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,多吃富含
多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油) ④进食富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮
食
利尿原则:不宜过快、过猛,以
九、护免理造措成有施效血容量不足、加
重血液高黏倾向,诱发血栓、 栓塞并激发素症和细胞毒药物
用药护理 利尿剂
血浆制品
九、护理措施
并发症的护理 感染:观察感染征象;治疗感染。 血栓与栓塞
心理护理
十、护理评价
病人水肿程度减轻并逐渐消失; 病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合; 病人未发生感染或发生感染时被及时发现和
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
病理生理(athophysiological)
(一)大量蛋白尿 肾小球滤过膜
机械屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
病理生理(athophysiological)
低蛋白血症
大量蛋白尿 摄入减少 吸收不良 肝脏合成不足
低蛋白血症
1、过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,典型皮疹有助 于鉴别诊断
2、系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,依 据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体,一般不难明确诊断
3、糖尿病肾病:糖尿病病史及特征性眼底改变
六. 治疗要点
一般治疗
血管紧张素转化酶 抑制剂:扩张出球 小动脉的作用大于 入球小动脉
八、常用护理诊断
体液过多: 与低蛋白血症有关。
营养失调: 低于机体需要量(与大 量蛋白尿和胃肠道吸收 障碍有关)。
有感染的危险:与营养不良和应用免疫 抑制剂有关。
九、护理措施
休息
抬高下肢同时适当肢 体活动,以防血栓形成, 水肿消失一般情况好 适当活动
基础护理
饮食
环境
有严重水肿、低白蛋白 血病症情者观需察 卧床休息
防治并发症
感染:应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。 血栓及栓塞:肝素、双嘧达莫或ASA。
急性肾衰竭:血液或腹膜透析。
中药:雷公藤多甙、黄芪等。
七、护理评估
病史 水肿部位、程度、性质及伴随症状;既往 治疗情况及效果。
身体评估 生命体征、体重、腹部移动性浊音等。
实验室检查 24小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。
对症治疗
利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂
和抗凝。
渗透性利尿剂(清蛋 白)+袢利尿剂(速 尿);放腹水或体外浓
缩后回输
1mg/kg.d:qd、 qod,
共8-12周
每1-2W减少原用 量的10%,减至
20mg/d时更加缓 慢
抑制炎症与免疫反应: 肾上腺糖皮质激素
原则:起始足量、缓慢减药、维持用药要久
疗效:用药6-8机W理,尿:蛋抑白制减炎少症或、转免(－疫)。反 完全应缓、解抑、制部醛分固缓酮解、和无抗缓利解。 尿激素分泌,影响肾小球 基底膜通透性等而发挥 利尿、减轻尿蛋白
抑制炎症与免疫反应:
环磷酰胺:与激素联合用于激素依 细胞毒药物 赖型或激素无效型。
环孢素A:用于激素及细胞毒药 物无效的难治性肾病综合征。
B超:双肾正常或缩小。
五、诊断要点
诊断依据
①大量蛋白尿 ②低蛋 白血症 ③高度水肿 ④ 高脂血症, ① ②必须
大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂
血症,排除肾脏继发性损害即可作出诊断。
诊断内容
确诊NS;确认病因(最好进行肾活检,确定
病理类型);判定有无并发症。
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有: