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![[头颈影像]“面神经鞘瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s1/m/e004b935e97101f69e3143323968011ca300f722.png)
[头颈影像]“面神经鞘瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~面神经鞘瘤【病例】男，26岁，左侧周围性面瘫3年，左耳听力下降3周。
图1【影像所见】图1A横断面CT显示左侧面神经管乳突段骨质破坏，可见软组织肿块，向前进入外耳道和鼓室，向后与颅后窝相通。
图1B～D分别为冠状面T1WI、T2WI和增强后T1WI，显示面神经乳突段和鼓室段（长箭）以及腮腺段（短箭）增粗纡曲，呈长T1长T2信号影，信号不均匀，增强后明显不均匀强化，内有片状不强化区；其外侧乳突蜂房内可见片状长T1长T2信号影（箭头），增强后无强化，为阻塞性炎症。
【病理诊断】左侧面神经鞘瘤。
【临床与病理特点】1. 面神经鞘瘤（facial nerve schwannoma）起源于面神经鞘膜的Schwann细胞，非常少见；临床表现为周围性面神经麻痹，桥小脑角及内耳道面神经鞘瘤还可有感音神经性耳聋、眩晕及耳鸣，鼓室段或乳突段面神经鞘瘤还可有传导性耳聋等症状。
2.病理。
棕褐色、卵圆形或管状的有包膜的肿块，起自面神经鞘外层。
3.镜下特点。
由梭形Schwann细胞束组成，排列成漩涡状；细胞结构包括致密的细胞区（Antoni A）及疏松黏液区（Antoni B）。
【影像检查方法选择】CT可显示面神经管扩大或骨质破坏；MRI可显示面神经鞘瘤累及的范围以及腮腺等区域有无恶性病变的软组织肿块。
【诊断要点】1.常累及多段，影像学表现由面神经的受累节段决定。
2.CT表现由面神经肿瘤的位置决定:膝状神经节面神经鞘瘤表现为膝状窝扩大、变形伴骨壁变薄或缺如；鼓室段面神经鞘瘤表现为面神经鼓室段或位于中耳腔内沿面神经鼓室段走行的肿块，面神经管鼓室段扩大或破坏；乳突段面神经鞘瘤表现为边界清楚的管状肿块，如累及邻近的乳突气房，则可表现为边缘不规则的椭圆形肿块，面神经管乳突段扩大或破坏；迷路段面神经鞘瘤表现为面神经管迷路段扩大；没有位于颞骨内面神经管的其他段面神经鞘瘤除非特别大，一般不能显示。
面神经鞘瘤的影像诊断邵长征【摘要】目的:探讨面神经鞘瘤(FNS)的CT和MRI征象,结合其临床、病理表现,进一步提高对本病的认识.方法:回顾性分析10例经手术病理证实的面神经鞘瘤的CT 和MRI征象.10例均行CT检查,8例行MRI平扫检查,其中6例MRI增强检查.结果:10例FNS均发生于面神经传导路径上,9例呈多节段神经受累(9/10),以膝状神经节(7/10)和鼓室段(6/10)居多.1例局限于单段神经.CT上均表现为颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大,其中8例密度欠均匀,2例密度较均匀,9例周围呈膨胀性骨质破坏伴骨质受压变薄.MRI上表现为沿面神经走行区域的等/长T1、等/长T2软组织肿块,边界清楚,内见多发斑片状长T1、长T2囊变坏死灶,增强后病变明显不均匀强化.病理上肿瘤多囊变及坏死,镜下见呈栅栏状分布的AntoniA区以及细胞疏松排列的Antoni B区结构,伴有血管增生、囊腔和神经纤维束;免疫组化示S-100强阳性.结论:面神经鞘膜瘤具有典型的影像学征象,与临床和病理一致,有助于本病的诊断及治疗.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2016(022)003【总页数】5页(P193-197)【关键词】面神经鞘瘤;X线计算机,体层摄影术;磁共振成像;病理学【作者】邵长征【作者单位】山东省青岛市黄岛区人民医院影像科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3面神经鞘瘤（facial nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤［1-2］，在面瘫患者中约有5%是由FNS所引起［3］。
由于面神经走行复杂且分段较多，而FNS又可发生在面神经传导通路上的任何区域，且通常累及两段及两段以上神经，因此其影像学表现也具有多样性［4］。
面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构，临床治疗具有一定困难，手术风险较高［5］，因而术前依靠影像学检查提供定位、定性及鉴别诊断显得尤为重要。
面神经瘤的病例分析引言面神经瘤（Facial nerve schwannoma）是指起源于面神经鞘细胞的良性肿瘤。
它是头颈区最常见的肿瘤之一，占头颈部肿瘤的5-15%。
面神经瘤的病变部位一般位于面神经颞段，但也可发生于面神经颞段的远端、面神经乳突段或其他部位。
本文将针对一位面神经瘤患者的病例进行分析，以帮助读者更好地了解该病症。
病例分析患者基本信息•性别：女•年龄：45岁•就诊原因：面部麻木、面部枯萎、听力下降病史患者自发现面部麻木、面部枯萎及听力下降以来已有半年时间。
患者曾就诊于多个医院，但症状没有得到明显缓解。
最近，患者被转到我院进一步诊治。
临床表现患者主要表现为右侧面部麻木、面部枯萎、右侧口角上翘、右眼不能闭合等。
检查结果•神经系统检查：右侧面神经功能完全丧失，颞颌关节功能正常。
•头颅核磁共振成像（MRI）：显示右侧面神经颞段上有一个占位性病变，呈类圆形，边界清楚。
诊断根据患者的症状、体格检查和影像学表现，最终诊断为右侧面神经瘤。
治疗方案根据患者的病情和健康状况，我们为患者制定了以下治疗方案：1. 手术切除：面神经瘤是一种良性肿瘤，手术切除是主要的治疗方法。
我们将选择脑科专家进行手术，通过麻醉进入颅腔，切除瘤体。
2.放射治疗：对于一些无法手术切除或手术风险较大的患者，放射治疗是另一种选择。
放射治疗可以减少瘤体的增长速度，控制症状的进展。
随访及预后手术后，我们将对患者进行定期随访。
由于面神经瘤的生长缓慢，手术后一般不会出现明显的复发。
但患者需要定期复查影像学，以确认肿瘤没有再次生长。
结论面神经瘤是一种常见的头颈部肿瘤，主要表现为面部麻木、面部枯萎等症状。
临床上，通过神经系统检查和头颅MRI等检查可以明确诊断。
手术切除是主要的治疗方法，对于一些无法手术切除的患者，放射治疗是另一种选择。
定期随访是确保患者预后的重要措施。
以上就是对面神经瘤的病例分析，希望能够帮助读者更好地了解该病症的诊断和治疗方法。
面神经瘤（神经鞘膜瘤，雪旺鞘膜瘤）
面神经瘤是一种罕见但潜在严重的疾病，也被称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。
它通常是一种良性肿瘤，起源于面神经周围的神经鞘膜细胞，但也可能表现为恶性。
本文将讨论面神经瘤的定义、病因、症状、诊断以及治疗方法。
定义
面神经瘤是一种神经鞘膜肿瘤，通常生长在面神经周围。
这种肿瘤源自神经鞘
膜细胞，是一种良性的肿块，但有时也可能是恶性的。
面神经瘤的生长速度通常较慢，但随着时间的推移可能会对周围组织和器官造成压迫和破坏。
病因
面神经瘤的确切病因尚不清楚，但与一些基因突变和遗传因素有关。
一些研究
还发现，遗传性疾病如型1中性瘤病（NF1）可能增加发展面神经瘤的风险。
症状
面神经瘤的症状取决于肿瘤的大小和位置。
常见的症状包括面部肿块、面部麻木、面肌无力、面部疼痛、眼球突出、听力丧失和平衡问题。
在某些情况下，面神经瘤还可能导致面容变形和功能障碍。
诊断
诊断面神经瘤的关键在于临床表现和影像学检查。
医生可能会进行头部CT扫描、MRI或神经电生理检查来确定肿瘤的位置和性质。
有时还需要进行组织活检
以确认诊断。
治疗
面神经瘤的治疗方法取决于肿瘤的性质和患者的症状。
小的、良性的肿瘤可以
通过定期随访来监测。
对于较大或有症状的肿瘤，可能需要手术切除或放射治疗。
化疗和靶向治疗在某些情况下也可能被考虑。
总的来说，面神经瘤虽然是一种罕见的疾病，但在早期诊断和治疗下通常有较
好的预后。
及时就诊并遵循医生的建议是最佳的治疗策略。
面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。
面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。
本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。
同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。
原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。
面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。
面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。
近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。
面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。
面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。
其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。
由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。
一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。
面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。
约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。
各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。
其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。
面神经鞘瘤的高分辨CT、MRI影像学特点及其对照分析陈莉军;路安庆【摘要】目的:通过对面部好发的多种神经鞘瘤的影像学分析,从而加深对面神经鞘瘤的影像学特征的记忆.方法:回顾分析我院9例患者经手术病理学确诊的多种面神经鞘瘤的影像学特征.9例患者均进行了CT平扫及强化扫描,6例患者进行核磁平扫及强化扫描.结果:神经鞘瘤6例鼓室受累,5例在膝状神经节,4例在乳突,3例在迷路,1例在腮腺,1例位于左侧内听道.CT表现:8例面神经管扩大骨质破坏,5例鼓室内软组织肿块影,4例伴听小骨破坏.4例伴外耳道后壁破坏,1例腮腺内软组织肿块.核磁表现:5例显示为结节状或不规则形软组织肿块,面神经增粗1例.T1WI呈等低信号,T2W1呈等高信号,信号显示均匀或不均匀,增强扫描后均为不均匀明显强化.结论:面神经鞘瘤临床较少见,其发病有时累及多段面神经通路,CT对面神经鞘瘤的骨质损坏能很好的诊断,核磁则能对面神经鞘瘤的位置、形态大小和内部特点有更为清晰的显示.两方法结合使用对肿瘤的确诊意义重大.【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2013(032)004【总页数】4页(P278-281)【关键词】面神经鞘瘤;CT;增强扫描;核磁扫描;面神经【作者】陈莉军;路安庆【作者单位】73000甘肃兰州,甘肃省人民医院神经外科【正文语种】中文原发的面部神经肿瘤较少见，据有关文献记载，按照病理学分类分为：面部神经鞘瘤、血管瘤（骨化性血管瘤）、神经纤维瘤及脑膜瘤[1]。
面神经鞘瘤和面神经血管肿瘤等较为常见，面神经血管瘤仅国外文献有具体记载，国内报道有限，仅涉及面神经鞘及纤维两类肿瘤。
根据我院近年来9例经病理学确诊为面神经鞘瘤的病例，深入研究其CT和核磁平扫及增强表现，认真分析面神经鞘瘤的影像学特征，以达到加深对面神经鞘瘤影像学特征的认识，提高术前诊断率。
1 材料与方法1.1 研究资料以我院2010年6月至2012年5月间9例经病理学确诊的面神经鞘瘤病例为依据，男性5例，女性4例，年龄为20~50岁，平均年龄35岁。
龙源期刊网 面神经鞘瘤的CT和MRI的诊断作者：李伟来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第12期【中图分类号】R739.4 ; ; ; 【文献标识码】A ; ; ;【文章编号】1672-3783（2019）12-0102-01大家很少听说面神经鞘瘤，其实神经鞘瘤就是在神经鞘长出的肿瘤，因为其发生在敏感脆弱神经上，就要及时进行处理，防治病情的恶化。
1 面神经鞘瘤发生原因1.1 肿瘤的发生和生长主要是由基因水平上的分子变化引起的。
许多癌症被认为是由于失去正常的肿瘤抑制基因和激活癌基因。
两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。
遗传学研究表明，NF1和NF2基因分別位于17号染色体和22号染色体的长臂上。
由这两种基因缺失导致的神经纤维瘤病均为常染色体显性遗传，外显率高。
1.2 一般认为该肿瘤是发生在神经鞘的肿瘤，但其来源是雪旺细胞还是神经鞘成纤维细胞尚存争议。
它可能是自然发生的，也可能是外伤或其他刺激的结果。
这种疾病也可能与多发性神经纤维瘤有关。
1.3 神经鞘瘤起源于脊髓神经根，其形态通常为长2 ～ 3cm的长方形，少数可达10cm以上。
后一种肿瘤通常位于马尾或颈部节段的葫芦状肿瘤。
肿瘤显示黄色白色或粉红色，通常是显而易见的，可以有囊性改变，一般有完整的胶囊，髓外肿瘤通常位于蛛网膜下腔，与脊髓划清楚，通常1 ～ 2脊神经根穿透肿瘤，可能是肿瘤起源的地方。
大神经鞘瘤见于马尾神经根，常与马尾神经根相连，神经根常被成束推到肿瘤的一侧。
1.4 临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞的良性肿瘤，是最常见的周围神经肿瘤之一。
诊断和治疗并不困难，但在手术过程中容易误诊，容易与神经干一起切除肿瘤，造成医源性神经损伤。
臂丛及颈部肿瘤采用全身麻醉，上肢采用臂丛麻醉，下肢及腰丛肿瘤多采用连续硬膜外麻醉。
2 面神经鞘瘤的一般特点2.1 面部神经鞘瘤实际上是一种肿瘤，通常不具有遗传性或传染性。
是受伤留下的后遗症，又经过长时间的刺激才导致面神经神经鞘瘤的产生。
[深度学习]面神经鞘瘤的病理与临床特点及影像鉴别诊断（建
议收藏）~~~
面神经鞘瘤
1【概述】
面神经鞘瘤（facial nerve Schwannoma）为最常见的面神经肿瘤类型，约占面神经肿瘤的64.3%，与面神经纤维瘤的发病比例约为10:1。
肿瘤多发生在颞骨内，约占90%，颞骨外腮腺区较少发生。
多数学者统计在颞骨内以鼓室段为好发部位，其次为膝状神经节窝和乳突段。
患者为单侧发病，无明显侧别差异。
2【病理】
面神经鞘瘤起源于面神经鞘膜的施万（Schwann）细胞，病理上分为两种类型：束状型（Antoni A）为双极梭形细胞排列成束状、螺旋状和栅栏状；网状型（Antoni B）结构疏松成网状，细胞少。
面神经鞘瘤几乎均为Antoni A和Antoni B的混合类型，只不过以其中一种类型为主而已。
大体上肿瘤质软而光滑，有完整包膜，切面呈淡红色、黄色或灰白色，少数有坏死。
镜下肿瘤由结缔组织和施万细胞组成，不含正常的神经细胞。
细胞间的纤维细而长，平行排列呈束状、轮环状或栅栏状。
3【临床表现】
与肿瘤大小、所在部位及累及范围有关，早期肿瘤或肿块较小时，可没有面神经麻痹或间歇性面肌痉挛。
典型表现为渐进性面瘫，常伴面肌抽搐。
发生于鼓室段肿瘤传导性聋可先于面神经麻痹；内听道肿瘤可先有感音神经性聋，继而产生面神经痉挛、麻痹；发生于面神经膝状神经窝的肿瘤出现面瘫则较早。
其他临床表现包括眩晕、耳鸣、耳面部疼痛（合并感染）和扪及耳下肿块（累及或发生于腮腺的肿瘤）。
面神经鞘瘤为良性肿瘤，预后良好。
早期肿瘤较小时，可在不损伤面神经的情况下完整切除肿瘤，较大肿瘤切除后需要修复面神经。
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4【影像学表现】
肿瘤常涉及面神经多个节段，以涉及鼓室段、乳突段多见，形态大多为不规则状或分叶状，肿瘤较小时可为结节状或类圆形，边界清。
1.CT表现颞骨内膨胀性占位改变，与脑实质相比肿块密度中等，大多数不均匀，可伴有大小不一的低密度囊变区：乳突段面神经鞘瘤表现为面神经管周围乳突气房间隔破坏，气房融合呈破坏腔，腔内充满软组织肿块影，肿瘤进一步发展，多呈分叶状生长，可破坏外耳道后壁和颈静脉窝外侧壁，形成外耳道和颈静脉窝内肿块，向后破坏乙状窦前壁（图1A~C），向下致茎乳孔扩大，提示肿块累及腮腺内；膝状神经窝面神经鞘瘤可见骨破坏残端外翘或呈抱球状，具有特征性，易累及邻近迷路段和鼓室段，还可直接向上侵入中颅窝底部（图2A）;鼓室段肿瘤可清晰显示充气鼓室内软组织肿块，多位于上鼓室前内上方近膝状窝，可伴有听小骨外移和（或）破坏，较大肿块可推移鼓膜外凸于外耳道深部；少数发生于内听道的面神经鞘瘤可见内听道扩大，易误诊为听神经瘤。
2.MRI表现 T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈等、高信号，增强后呈轻度-明显强化，由于肿瘤混合性的组织学特性，肿块小时可信号均匀，肿块较大时信号大多不均匀，以T2WI和增强T1WI信号显示较为清晰，有时较大肿瘤囊性变明显，易误诊为囊肿，冠状面有利于观察肿瘤侵犯腮腺或中颅窝的情况（图1D~F，图2B、C）。
图1 右侧乳突段面神经鞘瘤
图A~F为同一患者。
A:横断面HRCT示右侧面神经乳突段膨胀性不规则骨质破坏腔，涉及鼓室、外耳道和乙状窦前壁（岩骨后缘）；B:横断面软组织窗示破坏腔内软组织肿块，与脑实质相比呈偏低密度，密度欠均匀；C:HRCT冠状面重建示右侧茎乳孔扩大（箭）；D:横断面T1WI，与脑灰质相比，肿块呈等信号，信号较均匀；E:冠状面T2WI，与脑灰质相比，肿块呈高信号，信号不均匀，肿块呈分叶状，涉及外耳道、鼓室，并向下进入腮腺内，伴囊性变（箭）；F:冠状面增强后脂肪抑制T1WI示肿块不均匀强化，并显示肿块内缘紧贴颈静脉窝（箭）图2 左侧膝状神经节窝面神经鞘瘤
图A~C为同一患者。
A:HRCT冠状面重建放大示膝状神经窝明显膨胀性扩大，骨破坏残端外翘（白箭），肿块涉及鼓室段，听小骨外移（箭头）；B:冠状面T2WI示肿瘤侵入中颅窝（箭头）和鼓室段（箭），邻近颞叶脑组织受压，未见明显脑水肿，与脑灰质相比，肿块呈中、高混杂信号，信号不均匀；C:冠状面增强后脂肪抑制T1WI示肿块不均匀明显强化
5【推荐影像学检查方案】
CT和MRI为主要影像学检查方法，CT主要显示肿瘤部位及其骨质异常改变情况，MRI可更好明确肿瘤部位、形态、范围及信号特征。
MRI信号的不均匀性优于CT密度的不均匀性。
6【诊断及鉴别诊断】
1.诊断要点①渐进性面瘫，常伴面肌抽搐；②颞骨内膨胀性占位性改变；③分叶状或不规则状肿块，密度或信号不均匀；④边界清楚；
⑤增强后轻度-明显强化；⑥面神经管不规则膨大和（或）伴骨质破坏。
2.鉴别诊断
（1）面神经其他肿瘤：①面神经纤维瘤：CT表现为多节段面神经管增宽、扩大，MRI显示节段性面神经棒柄状或梭形增粗，信号可均匀或不均匀，增强后肿瘤伴强化。
②面神经血管瘤：在高分辨率CT 骨扫描（HRCT）图像显示比较典型的放射状或蜂窝状骨针样形态，MRI增强肿瘤显著强化。
③面神经脑膜瘤CT上病变区岩骨增生硬化、肿块内伴有钙化灶，MR增强扫描示肿块明显强化及脑膜尾征。
（2）听神经瘤：多发生于内听道，听神经瘤增大多向桥小脑角延
伸；而发生于内听道的较小面神经鞘瘤一般局限于内听道的前上象限，当肿瘤增大后往往向面神经迷路段伸展。
听神经和面神经鞘瘤肿块本身CT、MRI特征无明显差别。
（3）胆脂瘤或胆固醇肉芽肿：发生于岩尖、乳突区先天性胆脂瘤或鼓室内胆脂瘤分别可累及面神经膝状窝、垂直段和鼓室段导致面瘫，胆脂瘤为上皮残留组织，CT表现为边缘光滑锐利的圆形、椭圆形或分叶状的骨质破坏腔，腔内充满低密度软组织肿块，MRI表现为边界清晰的软组织肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂信号，增强后T1WI 无强化，延迟增强其表面仅有轻度强化。
胆固醇肉芽肿MR平扫T1WI、T2WI均为高信号，鉴别较易。
（4）颈静脉球瘤：发生于鼓室内的鼓室体瘤和颈静脉孔区的颈静脉球瘤可涉及面神经鼓室段和乳突段，该类型肿瘤增强CT、MRI上强化显著，密度或信号与强化血管相当，且MRI上表现为特征性的“盐-胡椒征”。
（5）其他：①内淋巴囊肿瘤：可侵犯面神经乳突段，内淋巴囊肿瘤少见，发生部位多位于岩骨后缘偏前，肿瘤增大多向后颅窝延伸，且恶性肿瘤多见，CT显示骨质破坏多为不规则虫蚀状，而面神经鞘瘤增大后通过扩大茎乳孔向腮腺内延伸。
②转移性肿瘤.?有原发肿瘤病史，常继发于乳腺、肺、肾、胃、咽、前列腺和肝脏等部位的恶性肿瘤，岩尖和内听道为颞骨常见转移部位，CT表现为侵蚀性骨质破坏，MRI 表现为增强后面神经径路异常强化病灶。
7【诊断精要】
临床上渐进性面神经麻痹症状；CT检查面神经管膨胀性扩大、不规则骨质吸收破坏，MRI显示面神经分叶状肿块，信号不均匀（囊性变）。
