[深度学习]面神经鞘瘤的病理与临床特点及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~

[头颈影像]“面神经鞘瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~面神经鞘瘤【病例】男，26岁，左侧周围性面瘫3年，左耳听力下降3周。

图1【影像所见】图1A横断面CT显示左侧面神经管乳突段骨质破坏，可见软组织肿块，向前进入外耳道和鼓室，向后与颅后窝相通。

图1B～D分别为冠状面T1WI、T2WI和增强后T1WI，显示面神经乳突段和鼓室段（长箭）以及腮腺段（短箭）增粗纡曲，呈长T1长T2信号影，信号不均匀，增强后明显不均匀强化，内有片状不强化区；其外侧乳突蜂房内可见片状长T1长T2信号影（箭头），增强后无强化，为阻塞性炎症。

【病理诊断】左侧面神经鞘瘤。

【临床与病理特点】1. 面神经鞘瘤（facial nerve schwannoma）起源于面神经鞘膜的Schwann细胞，非常少见；临床表现为周围性面神经麻痹，桥小脑角及内耳道面神经鞘瘤还可有感音神经性耳聋、眩晕及耳鸣，鼓室段或乳突段面神经鞘瘤还可有传导性耳聋等症状。

2.病理。

棕褐色、卵圆形或管状的有包膜的肿块，起自面神经鞘外层。

3.镜下特点。

由梭形Schwann细胞束组成，排列成漩涡状；细胞结构包括致密的细胞区（Antoni A）及疏松黏液区（Antoni B）。

【影像检查方法选择】CT可显示面神经管扩大或骨质破坏；MRI可显示面神经鞘瘤累及的范围以及腮腺等区域有无恶性病变的软组织肿块。

【诊断要点】1.常累及多段，影像学表现由面神经的受累节段决定。

2.CT表现由面神经肿瘤的位置决定:膝状神经节面神经鞘瘤表现为膝状窝扩大、变形伴骨壁变薄或缺如；鼓室段面神经鞘瘤表现为面神经鼓室段或位于中耳腔内沿面神经鼓室段走行的肿块，面神经管鼓室段扩大或破坏；乳突段面神经鞘瘤表现为边界清楚的管状肿块，如累及邻近的乳突气房，则可表现为边缘不规则的椭圆形肿块，面神经管乳突段扩大或破坏；迷路段面神经鞘瘤表现为面神经管迷路段扩大；没有位于颞骨内面神经管的其他段面神经鞘瘤除非特别大，一般不能显示。

面神经鞘瘤的影像诊断邵长征【摘要】目的:探讨面神经鞘瘤(FNS)的CT和MRI征象,结合其临床、病理表现,进一步提高对本病的认识.方法:回顾性分析10例经手术病理证实的面神经鞘瘤的CT 和MRI征象.10例均行CT检查,8例行MRI平扫检查,其中6例MRI增强检查.结果:10例FNS均发生于面神经传导路径上,9例呈多节段神经受累(9/10),以膝状神经节(7/10)和鼓室段(6/10)居多.1例局限于单段神经.CT上均表现为颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大,其中8例密度欠均匀,2例密度较均匀,9例周围呈膨胀性骨质破坏伴骨质受压变薄.MRI上表现为沿面神经走行区域的等/长T1、等/长T2软组织肿块,边界清楚,内见多发斑片状长T1、长T2囊变坏死灶,增强后病变明显不均匀强化.病理上肿瘤多囊变及坏死,镜下见呈栅栏状分布的AntoniA区以及细胞疏松排列的Antoni B区结构,伴有血管增生、囊腔和神经纤维束;免疫组化示S-100强阳性.结论:面神经鞘膜瘤具有典型的影像学征象,与临床和病理一致,有助于本病的诊断及治疗.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2016(022)003【总页数】5页(P193-197)【关键词】面神经鞘瘤;X线计算机,体层摄影术;磁共振成像;病理学【作者】邵长征【作者单位】山东省青岛市黄岛区人民医院影像科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3面神经鞘瘤（facial nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤［1-2］，在面瘫患者中约有5%是由FNS所引起［3］。

由于面神经走行复杂且分段较多，而FNS又可发生在面神经传导通路上的任何区域，且通常累及两段及两段以上神经，因此其影像学表现也具有多样性［4］。

面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构，临床治疗具有一定困难，手术风险较高［5］，因而术前依靠影像学检查提供定位、定性及鉴别诊断显得尤为重要。

（ 收稿 ２ ０ １ ３ － ０ ３ １ ７ ）
操作 ， 减 少周 围 组 织 的损 伤 ， 并 降 低 术 后 并 发 症 的 发 生 。 开
颅 清 除 血 肿 术 ＋去 骨 瓣 减 压 术 是 在 开 颅 清 除 血 肿 术 治 疗 基
础上 ， 对 患者降压处理 ， 从 而促 进 神 经 功 能 的 恢 复 ， 提 高 总 体
恢复 ， 提高临床治疗效 果 ， 整 个 操 作 过 程 均 在 显 微 镜 直 视 下
Ｅ Ｂ ］ 张新 民 ， 肖鹏 ．高 血 压 脑 出血 超 早 期 手 术 治 疗 探 讨 Ｅ Ｊ ］ ．中 国 实 用 神 经 疾病 杂 志 ， ２ ０ ０ ８ ， １ ２ （ ５ ） ： ６ ８ ８ — ６ ８ ９ ．
表16例原发于腮腺内的面神经鞘瘤患者临床检查情况病例性别年龄岁症状体征腮腺造影及穿刺1女47右耳下肿物3a不痛30cm50cm45cm包块光滑边界清晰质地较软轻压微痛面神经功能正常分支导管呈抱球状穿刺为血样液体不凝结2男39左耳下肿物1a偶尔疼痛32cm35cm41cm包块光滑边界清晰质硬轻压时左侧上眼睑抽动面神经功能正常分支导管稍向下移动穿刺无组织3女51左耳下肿物10a近1a生长较快42cm53cm50cm包块光滑边界清晰质硬有压痛左侧部分面神经功能障碍分支导管呈抱球状穿刺为血样液体不凝结4女46左耳下肿物2a不痛20cm31cm35cm包块光滑边界清晰质中等硬度无压痛面神经功能正常分支导管呈抱球状穿刺为血样液体不凝结5男53右耳下肿物35a近半年右侧上眼睑阵发性抽动偶痛30cm35cm40cm包块光滑边界清晰质硬轻压痛面神经功能正常分支导管呈抱球状穿刺为血样液体不凝结6女38左耳下肿物15a35cm21cm40cm不痛包块光滑边界清晰质中等硬度无压痛面神经功能正常分支导管呈抱球状穿刺为血样液体不凝结22影像学检查情况ct示6例均存在不同程度的占位性病变其中3例出现小范围的液化影像

面神经瘤的病例分析引言面神经瘤（Facial nerve schwannoma）是指起源于面神经鞘细胞的良性肿瘤。

它是头颈区最常见的肿瘤之一，占头颈部肿瘤的5-15%。

面神经瘤的病变部位一般位于面神经颞段，但也可发生于面神经颞段的远端、面神经乳突段或其他部位。

本文将针对一位面神经瘤患者的病例进行分析，以帮助读者更好地了解该病症。

病例分析患者基本信息•性别：女•年龄：45岁•就诊原因：面部麻木、面部枯萎、听力下降病史患者自发现面部麻木、面部枯萎及听力下降以来已有半年时间。

患者曾就诊于多个医院，但症状没有得到明显缓解。

最近，患者被转到我院进一步诊治。

临床表现患者主要表现为右侧面部麻木、面部枯萎、右侧口角上翘、右眼不能闭合等。

检查结果•神经系统检查：右侧面神经功能完全丧失，颞颌关节功能正常。

•头颅核磁共振成像（MRI）：显示右侧面神经颞段上有一个占位性病变，呈类圆形，边界清楚。

诊断根据患者的症状、体格检查和影像学表现，最终诊断为右侧面神经瘤。

治疗方案根据患者的病情和健康状况，我们为患者制定了以下治疗方案：1. 手术切除：面神经瘤是一种良性肿瘤，手术切除是主要的治疗方法。

我们将选择脑科专家进行手术，通过麻醉进入颅腔，切除瘤体。

2.放射治疗：对于一些无法手术切除或手术风险较大的患者，放射治疗是另一种选择。

放射治疗可以减少瘤体的增长速度，控制症状的进展。

随访及预后手术后，我们将对患者进行定期随访。

由于面神经瘤的生长缓慢，手术后一般不会出现明显的复发。

但患者需要定期复查影像学，以确认肿瘤没有再次生长。

结论面神经瘤是一种常见的头颈部肿瘤，主要表现为面部麻木、面部枯萎等症状。

临床上，通过神经系统检查和头颅MRI等检查可以明确诊断。

手术切除是主要的治疗方法，对于一些无法手术切除的患者，放射治疗是另一种选择。

定期随访是确保患者预后的重要措施。

以上就是对面神经瘤的病例分析，希望能够帮助读者更好地了解该病症的诊断和治疗方法。

面神经瘤（神经鞘膜瘤，雪旺鞘膜瘤）
面神经瘤是一种罕见但潜在严重的疾病，也被称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。

它通常是一种良性肿瘤，起源于面神经周围的神经鞘膜细胞，但也可能表现为恶性。

本文将讨论面神经瘤的定义、病因、症状、诊断以及治疗方法。

定义
面神经瘤是一种神经鞘膜肿瘤，通常生长在面神经周围。

这种肿瘤源自神经鞘
膜细胞，是一种良性的肿块，但有时也可能是恶性的。

面神经瘤的生长速度通常较慢，但随着时间的推移可能会对周围组织和器官造成压迫和破坏。

病因
面神经瘤的确切病因尚不清楚，但与一些基因突变和遗传因素有关。

一些研究
还发现，遗传性疾病如型1中性瘤病（NF1）可能增加发展面神经瘤的风险。

症状
面神经瘤的症状取决于肿瘤的大小和位置。

常见的症状包括面部肿块、面部麻木、面肌无力、面部疼痛、眼球突出、听力丧失和平衡问题。

在某些情况下，面神经瘤还可能导致面容变形和功能障碍。

诊断
诊断面神经瘤的关键在于临床表现和影像学检查。

医生可能会进行头部CT扫描、MRI或神经电生理检查来确定肿瘤的位置和性质。

有时还需要进行组织活检
以确认诊断。

治疗
面神经瘤的治疗方法取决于肿瘤的性质和患者的症状。

小的、良性的肿瘤可以
通过定期随访来监测。

对于较大或有症状的肿瘤，可能需要手术切除或放射治疗。

化疗和靶向治疗在某些情况下也可能被考虑。

总的来说，面神经瘤虽然是一种罕见的疾病，但在早期诊断和治疗下通常有较
好的预后。

及时就诊并遵循医生的建议是最佳的治疗策略。

面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。

面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。

本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。

同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。

原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。

面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。

面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。

近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。

面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。

面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。

其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。

由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。

一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。

面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。

约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。

各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。

其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。

（ ３例 报告 ） 附
曾少 明 ， 卞英伟 ， 张 伟
５８２ ） １０ ０
（ 暨南 大学第￣ ｒ －ｌ ￥床医学 院 、 深圳市人 民医院耳鼻喉科 ， 广东 深圳
［ 要 ］ 目的 ： 讨鼓 室 内面神 经鞘 瘤 的 临床 特征 、 断和 治疗 。 方法 ： 术前 均误 诊 ， 摘 探 诊 ３例 均行 手 术 治疗 。
ＺＥＮＧ Ｓ ａ － ｉ ｇ， ＢＩ ｈ ｏｍ ｎ ＡＮ Ｙｉｇ－ ｉ ｎ ｗｅ ，ＺＨＡＮＧ Ｗ ｅ ｉ
（ ｅａｔ ｅｔｆ Ｏｏｈｎ ｌｒｎ ｏｏｙ ｈ ｅｏｄ Ｃ ｌｇ ｌ ｉ ｌ ｄｃ ｅｏ ｉａ ｎｖｒｔ ，Ｓ ｅｚｅ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｔｒｉ ａｙ ｇ ｌ ，ｔｅＳｃｎ ｏｌ ｅｏ Ｃｉ ｃ ｉ ｎ Ｊｎ ｎ Ｕ ｉ ｓｙ ｈｎｈｎ ｍ ｏ ｏ ｇ ｅ ｆ ｎ ａ Ｍｅ ｉ ｆ ｅｉ
Ｓ ｈ ｉｔ ｃ ｍ ｄ 首次 报道 １ 以来 ， 今 国 内外 文 献 累积 报 例 迄 道 尚不足 ４ ０例 ¨ 。 国 内孙 鸿 灵 １５ ０ ｊ ９ ５年 首 次 报 道 １例 ， 以后 李新 民报 道 １ １例 ｊ ９ ０ ９ ６年 收 治 。１９ ￣１ ９
孔 ， 分 泌物及 中耳 腔 肉芽组 织 ， 见 电测听示 右耳 中度 传 导性 聋 。ｘ线示慢 性 中耳 乳 突炎 。行右 耳 乳 突根 治术 ， 中刮除 中耳 腔及 鼓窦 人 口处 大量 肉芽组 织 ， 术 术后 面 瘫加 重 。病 理报 告 ： 中耳 面神 经 鞘 瘤 及 炎 右 性 肉芽 。术后 随 访 １ ０年无 复发 ， 瘫无好 转 。 面
肿瘤开始时常将神经纤维压向一侧而神经纤维是正常的因此切除早期肿瘤保留面神经纤维是可能早期发现并彻底切除肿瘤保留面神经功能和听力是防止肿瘤复发减少手术并发症并提高患者生存质量的关键

面神经鞘瘤的高分辨CT、MRI影像学特点及其对照分析陈莉军;路安庆【摘要】目的:通过对面部好发的多种神经鞘瘤的影像学分析,从而加深对面神经鞘瘤的影像学特征的记忆.方法:回顾分析我院9例患者经手术病理学确诊的多种面神经鞘瘤的影像学特征.9例患者均进行了CT平扫及强化扫描,6例患者进行核磁平扫及强化扫描.结果:神经鞘瘤6例鼓室受累,5例在膝状神经节,4例在乳突,3例在迷路,1例在腮腺,1例位于左侧内听道.CT表现:8例面神经管扩大骨质破坏,5例鼓室内软组织肿块影,4例伴听小骨破坏.4例伴外耳道后壁破坏,1例腮腺内软组织肿块.核磁表现:5例显示为结节状或不规则形软组织肿块,面神经增粗1例.T1WI呈等低信号,T2W1呈等高信号,信号显示均匀或不均匀,增强扫描后均为不均匀明显强化.结论:面神经鞘瘤临床较少见,其发病有时累及多段面神经通路,CT对面神经鞘瘤的骨质损坏能很好的诊断,核磁则能对面神经鞘瘤的位置、形态大小和内部特点有更为清晰的显示.两方法结合使用对肿瘤的确诊意义重大.【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2013(032)004【总页数】4页(P278-281)【关键词】面神经鞘瘤;CT;增强扫描;核磁扫描;面神经【作者】陈莉军;路安庆【作者单位】73000甘肃兰州,甘肃省人民医院神经外科【正文语种】中文原发的面部神经肿瘤较少见，据有关文献记载，按照病理学分类分为：面部神经鞘瘤、血管瘤（骨化性血管瘤）、神经纤维瘤及脑膜瘤[1]。

面神经鞘瘤和面神经血管肿瘤等较为常见，面神经血管瘤仅国外文献有具体记载，国内报道有限，仅涉及面神经鞘及纤维两类肿瘤。

根据我院近年来9例经病理学确诊为面神经鞘瘤的病例，深入研究其CT和核磁平扫及增强表现，认真分析面神经鞘瘤的影像学特征，以达到加深对面神经鞘瘤影像学特征的认识，提高术前诊断率。

1 材料与方法1.1 研究资料以我院2010年6月至2012年5月间9例经病理学确诊的面神经鞘瘤病例为依据，男性5例，女性4例，年龄为20~50岁，平均年龄35岁。

龙源期刊网 面神经鞘瘤的CT和MRI的诊断作者：李伟来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第12期【中图分类号】R739.4 ; ; ; 【文献标识码】A ; ; ;【文章编号】1672-3783（2019）12-0102-01大家很少听说面神经鞘瘤，其实神经鞘瘤就是在神经鞘长出的肿瘤，因为其发生在敏感脆弱神经上，就要及时进行处理，防治病情的恶化。

1 面神经鞘瘤发生原因1.1 肿瘤的发生和生长主要是由基因水平上的分子变化引起的。

许多癌症被认为是由于失去正常的肿瘤抑制基因和激活癌基因。

两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。

遗传学研究表明，NF1和NF2基因分別位于17号染色体和22号染色体的长臂上。

由这两种基因缺失导致的神经纤维瘤病均为常染色体显性遗传，外显率高。

1.2 一般认为该肿瘤是发生在神经鞘的肿瘤，但其来源是雪旺细胞还是神经鞘成纤维细胞尚存争议。

它可能是自然发生的，也可能是外伤或其他刺激的结果。

这种疾病也可能与多发性神经纤维瘤有关。

1.3 神经鞘瘤起源于脊髓神经根，其形态通常为长2 ～ 3cm的长方形，少数可达10cm以上。

后一种肿瘤通常位于马尾或颈部节段的葫芦状肿瘤。

肿瘤显示黄色白色或粉红色，通常是显而易见的，可以有囊性改变，一般有完整的胶囊，髓外肿瘤通常位于蛛网膜下腔，与脊髓划清楚，通常1 ～ 2脊神经根穿透肿瘤，可能是肿瘤起源的地方。

大神经鞘瘤见于马尾神经根，常与马尾神经根相连，神经根常被成束推到肿瘤的一侧。

1.4 临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞的良性肿瘤，是最常见的周围神经肿瘤之一。

诊断和治疗并不困难，但在手术过程中容易误诊，容易与神经干一起切除肿瘤，造成医源性神经损伤。

臂丛及颈部肿瘤采用全身麻醉，上肢采用臂丛麻醉，下肢及腰丛肿瘤多采用连续硬膜外麻醉。

2 面神经鞘瘤的一般特点2.1 面部神经鞘瘤实际上是一种肿瘤，通常不具有遗传性或传染性。

是受伤留下的后遗症，又经过长时间的刺激才导致面神经神经鞘瘤的产生。

三叉神经瘤概述
• 占颅内肿瘤的0.2%－1%。 • 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：起源于三叉神经半月节，
居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展；起 源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。 • 可侵犯周围脑神经。 • 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后 窝的硬膜内外。
影像表现-神经鞘瘤
• MRI：T1 低或等信号，T2 混杂高信号，DWI呈等低 信号，以低信号为主（部分可见高信号），增强实质部 分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区。
• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少 数可见骨质破坏，增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多 环状强化。
影像表现-听神经瘤
神经鞘瘤（听神经瘤 与三叉神经瘤）的影
像诊断与鉴别诊断
听神经瘤概述
• 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑 膜瘤。
• 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小 脑角区肿瘤70%-80%。
• 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大 多是是起自神经鞘膜。
• 在内听道生长，并引起内听道扩大，因面神经的 池段限制而向后生长。 • 特征性的“冰激凌圆锥”征，也可能有脑膜尾征。
影像表现-三叉Biblioteka 经瘤• 三叉神经瘤常位于内听道前内上方。 • 沿三叉神经走形方向生长，不累及内听道。 • 肿瘤可跨越中、后颅窝，形成颇具特征的哑铃状结构。
谢谢
临床表现
• 听神经瘤：听觉及迷路功能丧失→颞枕部疼痛→小脑功能障碍 →邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
• 三叉神经瘤：面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或 消失→三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩→突眼、视力障碍；压 迫颞叶产生癫痫、幻嗅→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽 困难，小脑危象。

[神经影像]“三叉神经鞘瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~三叉神经鞘瘤【临床表现】三叉神经鞘瘤（trigeminal neurinoma)多见于20～50岁，好发于青壮年，男性略多。

临床常以三叉神经麻痹或三叉神经痛为首发症状。

【MRI表现】(1)中颅窝或后颅窝的类圆形肿块，跨颅窝生长者呈哑铃状，岩骨尖骨质可见破坏，且其间隙的脂肪信号消失。

(2)肿块在T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号。

(3)瘤内容易出现囊变、坏死，囊变区呈更长T1、长T2信号，伴亚急性出血时均呈高信号区，瘤周无水肿，有不同程度的占位效应（图1)。

(4)增强扫描呈明显均匀或不均匀性强化。

图1三叉神经鞘瘤A.T1WI，示右侧跨岩尖的肿块，肿块长轴与三叉神经走行方向一致，呈不均匀的稍低信号；B.T2WI，呈高信号，内部见有更高信号的坏死囊变区；C. DWI，呈等或稍低信号；D.增强扫描，呈明显强化，内部囊变区无强化，肿块境界清楚【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据好发于青壮年的中、后颅窝占位，有三叉神经相关症状。

典型者肿块呈“哑铃状”，与三叉神经走行方向一致。

增强扫描实质成分呈明显强化。

2.鉴别诊断(1)听神经瘤：好发于中年人的小脑脑桥角区类圆形占位，内听道呈喇叭口样扩大，信号多不均匀，增强扫描呈明显不均匀性强化且同侧听神经瘤增粗并强化呈蒂样。

(2)脑膜瘤：好发于中年女性，宽基底，可见皮质扣压征，邻近颅骨多有骨质增生硬化，内部可见沙粒样钙化或流空血管的低信号影，增强扫描多呈明显均匀性强化。

(3)胆脂瘤：多为囊性，有钻缝生长特性，在T2WI及T2 FLAIR上病灶内见絮状稍高信号影，DWI呈明亮高信号，增强扫描多无强化。

面神经瘤,面神经瘤的症状,面神经瘤治疗【专业知识】疾病简介面神经瘤指原发在面神经鞘膜上的肿瘤，可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。

疾病病因一、病因面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。

面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

症状体征一、症状肿瘤生物很慢，长期无症状。

原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重，可以反复发作，另2/5的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。

原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋。

用药治疗一、西医本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。

若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。

一般根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者，可经颞部颅中窝进路切除。

手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。

切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。

周围神经可采用神经吻合修复。

预防和护理一、预防：本病无特殊预防措施，早发现早诊断是关键。

二、注意事项：由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。

故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。

突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。

一、护理1、保持乐观愉快的情绪。

长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

[头颈影像]“视神经鞘脑膜瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~【病例】男，14岁，左眼球突出3年，发现视力轻度下降6个月。

图1【影像所见】图1A冠状面CT，显示左侧视神经增粗及环形钙化（箭），中央低密度（箭头），为“袖管征”。

图1B横断面CT，显示视神经呈梭形增粗及长条状钙化影箭头）和片状高密度影。

图1C横断面T1WI，显示肿块呈低信号，信号不均匀。

图1D横断面T2WI，显示肿块仍呈低信号，信号不均匀。

图1E横断面增强后T1WI，显示肿块强化（箭头），视神经不强化（箭），为“双轨征”。

图1F横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示肿块明显高信号（箭头），视神经呈等信号（箭），清楚地显示“双轨征”。

【病理诊断】左侧视神经鞘脑膜瘤。

【临床与病理特点】视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningioma ）是起源于蛛网膜成纤维细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的肿瘤，为良性肿瘤；少数恶变。

见于任何年龄，多发生于30～50岁，以女性居多；伴有神经纤维瘤病2型时，儿童常见，常有双侧听神经瘤。

病理可见肿瘤呈淡红色，无包膜，但边界清楚；晚期肿瘤常充满眶内并可侵犯眶内组织。

组织学特征与颅内脑膜瘤类似，最常见的组织学类型是脑膜上皮型。

临床视力下降与眼球突出不成比例，眼球突出明显而视力下降轻微。

【影像检查方法选择】采用脂肪抑制后的增强T1WI显示病变范围及“双轨征”和“袖管征”最佳；CT可显示钙化、邻近的骨质增生和视神经管扩大。

【诊断要点】1.视神经呈管形、梭形增粗；少数表现为偏心性肿块，此种表现易误诊。

2.CT呈略高密度，约20%有线状、斑片状或点状钙化，冠状面可显示特征性的包绕视神经的环形高密度钙化；邻近的骨质可增生，视神经管内段受累时视神经管可扩大。

3.MR信号表现与视神经鞘脑膜瘤的分型有关，脑膜上皮型在T1WI和T2WI信号常呈等信号，砂粒体型脑膜瘤在T1WI和T2WI信号常呈低信号。

断和治疗。
新药研发
针对神经鞘瘤的发病机制，研 发新的靶向药物，提高治疗效 果和患者生存率。
多学科协作
加强神经外科、肿瘤科、放射 科等多学科协作，为患者提供 综合治疗方案。
人工智能辅助
利用人工智能技术对医学影像 进行分析和诊断，提高神经鞘
瘤的诊断准确率。
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周围神经鞘膜瘤
与神经鞘瘤同属于周围神 经肿瘤，但组织起源和病 理特征不同。
误诊原因分析
症状不典型
部分患者症状轻微或不 典型，容易被忽视或误
诊为其他疾病。
影像学表现多样
神经鞘瘤的影像学表现 多样，有时难以与其他
肿瘤相鉴别。
组织学检查不足
部分患者因未进行组织 学检查或检查不充分而
导致误诊。
医生经验不足
MRI
对于软组织的分辨率更高，可多方位、多序列成像，更准确地显示神经 鞘瘤的范围、边界和内部结构。同时，MRI对于脊髓和神经根的显示更 为清晰，有助于评估肿瘤与脊髓和神经根的关系。
03
神经鞘瘤的病理生理学
组织起源与结构异常
神经鞘瘤起源于周围神经的施万细胞 （Schwann cell），属于良性肿瘤。
06
神经鞘瘤的并发症与风险 防范
常见并发症类型及处理措施
颅内压增高
由于肿瘤生长导致颅内压增高， 可能引发头痛、恶心、呕吐等症 状。处理措施包括使用降颅压药
物，必要时进行手术减压。
神经功能障碍
肿瘤压迫或侵犯周围神经组织，导 致感觉或运动功能障碍。治疗方法 包括手术切除肿瘤、减轻压迫，同 时进行康复训练。
02
神经鞘瘤的影像学表现
X线平片表现
软组织肿块
01
X线平片上，神经鞘瘤通常表现为圆形或椭圆形的软组织肿块。

[颅底病变]“舌下神经鞘瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~舌下神经鞘瘤【病例】男，舌肌萎缩，伸舌右偏3个月。

图1【影像所见】图1A横断面T1WI显示左侧舌下神经管外口旁小的软组织肿块，边界清晰，枕骨髁骨质信号未见异常。

图1B横断面T2WI显示病灶呈稍高信号，其内信号均匀。

图1C横断面T2WI显示该软组织肿块延伸至颈部。

图1D矢状面T1WI显示病灶沿左侧舌下神经走行区跨颅内外生长。

【病理诊断】左侧舌下神经鞘瘤。

【临床与病理特点】1.舌下神经鞘瘤（hypoglossal schwannoma）是起源于包绕第Ⅻ对脑神经鞘膜的施万细胞。

2.大体病理呈表面光滑的褐色肿块，卵圆形，常合并囊变和出血。

3.临床最常见的症状是舌肌萎缩、舌肌麻痹、伸舌偏斜等。

【影像检查方法选择】1.MRI是其最佳的检查方法。

2.CT可以清晰显示舌下神经管骨性结构的改变。

【诊断要点】1.位于舌下神经走行区，跨颅内外生长的哑铃形肿块。

2.病侧舌下神经管可扩大，可见骨吸收，边界清晰锐利。

3.增强，明显强化，其内可见囊变。

【鉴别诊断】本病应与脑膜瘤、颈静脉球瘤、枕骨斜坡脊索瘤、髁前静脉的硬膜动静脉瘘、永存舌下动脉等鉴别。

1.脑膜瘤①后颅窝的脑膜瘤CT常呈浸润性骨改变；②增强检查:与硬膜广基相连的肿块，形态欠规则，常呈斑片状生长，伴硬膜尾征。

2.颈静脉球瘤①CT:颈静脉孔骨质边缘虫噬样骨质破坏，颈静脉孔常扩大；②胡椒征是特征性表现。

3.枕骨斜坡脊索瘤①多起源于蝶枕联合（中线区）；②溶解性骨破坏，其内可见斑点状钙化；极少数脊索瘤可表现为骨硬化；③轻度至重度强化，动态增强有助于其诊断，常表现为缓慢持续强化。

4.髁前静脉的硬膜动静脉瘘、永存舌下动脉均可表现为一侧舌下神经管的扩大，MR梯度回波序列及DSA检测有助于血管结构的识别。

【评述】舌下神经鞘瘤的患者常具有典型的临床表现，肿瘤沿神经走行方向生长，可跨颅内外生长，发生于颅内的舌下神经鞘瘤可引起一侧舌下神经管病理性扩大。

[颅底病变]“海绵窦神经鞘瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~海绵窦神经鞘瘤【病例】男，24岁，右侧眼球突出数个月。

图1【影像所见】图1A 横断面T1WI显示右侧海绵窦和眼眶哑铃形肿块（箭），呈等信号，信号不均匀，眶上裂扩大（箭头）。

图1B 横断面T2WI显示肿块呈混杂信号，部分为等信号（箭头），部分为高信号（箭）。

图1C 横断面脂肪抑制后增强T1WI示眶内及海绵窦肿块明显强化（箭），强化不均匀。

图1D 冠状面增强T1WI显示右侧海绵窦肿块不均匀强化（箭）。

【病理诊断】右侧海绵窦神经鞘瘤。

【临床与病理特点】1. 海绵窦神经鞘瘤（schwannoma in the cavernous sinus）主要来源于三叉神经，以三叉神经第1、2支多见，其次来源于展神经。

2.临床表现为面部感觉减退和眼球运动障碍或复视，可伴头痛，累及眼眶时表现为眼球突出。

3.神经鞘瘤包括Antoni A和Antoni B细胞区，Antoni A细胞区为实性细胞区，Antoni B细胞区为疏松黏液区。

【影像检查方法选择】CT显示骨质改变情况及判断钙化较好；MRI显示病变的中心部位、内部特征尤其是囊实性改变及与周围结构的关系最佳。

【诊断要点】1.原发部位不同，海绵窦神经鞘瘤累及的结构不同，源于海绵窦前部或眶上裂区的神经鞘瘤常同时累及眶上裂、海绵窦及眼眶；而源于Meckel腔的神经鞘瘤常以Meckel腔为中心且同时累及海绵窦和桥小脑角。

2.海绵窦增宽、膨隆，较大病变可以骑跨中、后颅窝，呈哑铃形，边界清楚。

3.CT表现:呈等或稍低密度，可有囊变、钙化，周围骨质变薄、吸收，少数可有骨质破坏。

4.MR表现:T1WI呈等或略低信号，T2WI呈混杂信号，信号表现与神经鞘瘤内Antoni A 和Antoni B细胞区的含量和分布有关，Antoni A细胞区为实性细胞区，呈等T1等T2信号，An-toni B 细胞区为疏松黏液区，呈长 T1长T2 信号。

面神经肿瘤的诊断和鉴别诊断陈贤明;陈辉;赵敏;张贤;杨甫文;李建忠;王茂鑫【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》【年(卷),期】2013(20)9【摘要】目的回顾性分析9例面神经肿瘤的临床特征,探讨面神经肿瘤的诊断与鉴别诊断方法。

方法分析9例面神经肿瘤患者的一般临床资料,主诉和常规检查所见,听力学检查和面神经功能评价,影像检查,以及手术所见和术后病理检查报告。

结果面神经肿瘤生长缓慢,本组9例面神经肿瘤患者平均病程3.7年,术前有6例发现面神经功能下降,4例发现听力下降,有6例经外耳道发现肿块,影像检查表现为面神经径路上的膨胀性生长肿块,较大肿块显示界限清楚的囊实性肿块,不均匀强化,但中耳乳突腔无慢性炎症征象。

肿瘤破坏侧颅底可发现肿瘤主体位于颞骨内并有茎乳孔区扩大。

单纯腮腺内和桥小脑角面神经瘤术前很难明确诊断。

术后病理诊断面神经鞘瘤6例,面神经血管瘤1例,面神经纤维瘤2例。

结论面神经肿瘤发病率低,需结合临床症状和影像学检查进行诊断,面神经径路上的占位病变和面神经功能检查是主要的鉴别诊断方法。

【总页数】3页(P467-469)【关键词】面神经;肿瘤;神经鞘瘤;面神经麻痹;诊断;临床方案【作者】陈贤明;陈辉;赵敏;张贤;杨甫文;李建忠;王茂鑫【作者单位】南京军区福州总医院耳鼻咽喉头颈外科;福建医科大学福总临床学院【正文语种】中文【中图分类】R745.12【相关文献】1.儿童常见淋巴造血系统肿瘤的诊断和鉴别诊断和鉴别诊断 [J], 李甘地2.原发性面神经瘤的CT诊断与鉴别诊断(附13例分析) [J], 龙农;李庆;佘华龙3.CT联合血清肿瘤标记物诊断及鉴别诊断卵巢良恶性肿瘤 [J], 徐鹏;陈晶;熊秀娥4.肝脏富血供肿瘤与肿瘤样病变CT和MRI诊断与鉴别诊断策略分析 [J], 张贵建5.血清肿瘤标志物检测在盆腔良恶性妇科肿瘤诊断与鉴别诊断中的意义 [J], 李彩霞;作吕媛;闫全志;田丽丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。