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血友病治疗中国指南血友病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内凝血因子不足或缺乏，导致凝血功能异常，患者常常出现自发性出血，关节、肌肉、内脏等部位反复出血，甚至危及生命。
目前，血友病的治疗以替代治疗为主，主要是补充缺乏的凝血因子。
近年来，随着血友病诊疗技术的不断发展，我国在血友病治疗方面也取得了长足的进步。
为了更好地规范血友病的治疗，中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会制定了《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》。
该指南详细阐述了血友病的诊断标准、鉴别诊断、治疗原则、治疗方法等。
其中，替代治疗是血友病最主要的治疗方法，包括输注凝血因子、抗纤溶药物等。
同时，该指南还强调了综合治疗的重要性，包括疼痛管理、关节保护、心理支持等。
在输注凝血因子方面，该指南推荐使用基因重组凝血因子或血源性凝血因子。
其中，基因重组凝血因子具有更高的安全性和有效性，已成为血友病治疗的首选。
同时，该指南还建议根据患者的病情和凝血因子水平，制定个体化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了替代治疗外，该指南还强调了预防治疗的重要性。
预防治疗可以减少关节、肌肉等部位的出血，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
对于儿童患者，该指南建议在出生后尽早进行预防治疗。
总之，《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》为我国血友病的治疗提供了重要的指导依据。
通过规范化的诊断和治疗，可以有效地提高血友病患者的生存质量和预后。
加强公众对血友病的认知和预防意识，减少遗传病的发生，也是我们共同努力的方向。
血友病诊断和治疗的专家共识血友病：诊断与治疗的专家共识血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由于患者体内凝血因子不足或功能障碍，导致关节、肌肉、黏膜等部位自发性出血。
本文将介绍血友病诊断和治疗的专家共识，希望为患者提供更多帮助。
血友病诊断的专家共识1、诊断标准血友病诊断需满足以下条件：1、患者存在家族史，有遗传倾向；2、患者关节、肌肉、黏膜等部位反复出血；3、凝血筛查试验异常，凝血因子活性下降。
我国仅有1／10的血友病患者接受过治疗
佚名
【期刊名称】《求医问药》
【年(卷),期】2008(000)002
【摘要】北京协和医院血液科主任、北京地区血友病协作组组长赵永强教授近日
指出：血友病是一种遗传性的凝血功能障碍性疾病，该病患者几乎均为男性。
按发病率计算，全球大约有40万血友病患者，我国的血友病患者应有6万-10万，但大多数人都未获得诊断，目前接受治疗的该病患者估计约为8000余人。
也就是说，我国仅有1110的血友病患者接受过治疗。
【总页数】1页(P56-56)
【正文语种】中文
【中图分类】R725.541
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生命之光作者：殷东来源：《慈善》 2016年第1期殷东2015 年12 月17 日至19 日，2015 年中华慈善总会拜科奇co-pay 血友病慈善援助项目培训班在福建省漳州市举办。
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，如不及时治疗，将会导致极度疼痛，关节损害、畸形，终身残障，甚至会出现颅内及腹腔出血，严重危及生命。
目前估计我国血友病发病人数约8~10万。
“拜科奇”（治疗血友病特效药）这个名词对于大多数人来说绝对算一个陌生的词，但对于血友病患者及其整个家庭来说，这个名词意味着很多。
它是他们暗淡生命中的一丝曙光，是他们生命能够续航的动能。
但对于那些身患血友病且家庭困难的患者来说，昂贵的药费使他们眼前的希望变成了海市蜃楼。
2009年，为帮助贫困中、重度儿童（2~18 岁）血友病患者获得拜科奇的治疗，改善血友病患者生活质量，中华慈善总会与拜耳医药保健有限公司共同设立了“中华慈善总会拜科奇血友病儿童援助项目”，向2~18 周岁贫困家庭患者提供拜科奇药物治疗。
截至2014 年11 月底，已帮助超过1400 名中国血友病儿童获得拜科奇的治疗。
2015 年1 月，拜科奇血友病慈善援助项目资助方式由药物援助转向资金援助，援助对象也不再只局限2~18 岁贫困家庭患者，18 岁及以上的贫困成人患者首次进入救助范围。
从年龄层次上实现了全覆盖。
此次在漳州举办的项目培训班也是自项目转型后的首次培训，总结新模式下拜科奇项目自2015 年1月开展以来的实施经验，同时为来自全国各地开展拜科奇co-pay 项目的慈善组织提供了交流平台。
12 月17 号早上，我与同去参加项目会的天津市慈善协会张兆亮副秘书长和项目负责人李萌，搭乘早班航班飞往漳州。
航程中我们自然而然谈到了天津市慈善协会拜科奇项目开展情况。
据张兆亮副秘书长介绍，2012 年，天津市慈善协会根据中华慈善总会关于完善共付机制开展医疗救助的精神，在拜耳公司的支持下，启动了“关爱金色童年”血友病患儿援助项目，对具有天津市户籍，家庭生活困难，符合相关医学标准的18 岁以下（含18 周岁以上仍在学）血友病患者，按照个人支付费用的75% 给予资助，每个患儿每年的援助上限为4 万元。
卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2012.12.07•【文号】卫办医政函[2012]1101号•【施行日期】2012.12.07•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】卫生医药、计划生育综合规定正文卫生部办公厅关于做好血友病医疗服务工作的通知（卫办医政函〔2012〕1101号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为贯彻落实发展改革委、卫生部等6部门《关于开展城乡居民大病保险工作的指导意见》（发改社会〔2012〕2605号）和卫生部《关于加快推进农村居民重大疾病医疗保障工作的意见》（卫政法发〔2012〕74号），做好血友病医疗服务工作，现将有关事项通知如下：一、高度重视做好血友病医疗服务工作血友病被纳入重大疾病医疗保障试点范围，是深化医药卫生体制改革的重要内容。
做好血友病医疗服务工作是推进重大疾病医疗保障的具体要求，对于提高医疗机构服务能力和管理水平，维护人民群众健康权益，促进社会和谐稳定具有重要意义。
各省级卫生行政部门要充分认识做好血友病医疗服务工作的重要性，从深化医药卫生体制改革大局，以对人民群众健康高度负责的精神，从建立血友病诊疗分级诊疗体系和加强血友病病例信息管理等方面着手，做好血友病医疗服务工作。
二、建立血友病分级诊疗体系各省级卫生行政部门应当按照有序就医、便民利民、加强协作的原则，确定分级诊疗和双向转诊标准，建立分工协作和双向转诊机制，逐步完善血友病分级诊疗体系。
（一）确定血友病定点医疗机构。
各省级卫生行政部门应当根据当地医疗资源布局、血友病患者分布、血友病病例数据分析、成人与儿童患者结构等实际情况，至少指定一家血友病诊疗水平较高的医疗机构作为血友病定点医疗机构，承担省内一定区域范围内血友病的确诊、疑难重症病例的治疗工作以及对本区域内其他医疗机构的指导和培训工作。
各省级卫生行政部门应当及时将指定的血友病定点医疗机构名单向社会公示，并向我部医政司备案。
2024年血友病治疗市场发展现状引言血友病是一种常见的遗传性疾病，主要表现为凝血因子缺乏导致的出血症状。
随着医疗技术的进步和人口老龄化的增加，血友病治疗市场正面临着新的挑战和机遇。
本文将重点关注血友病治疗市场的现状，分析其发展趋势和市场前景。
1. 血友病治疗市场概述血友病治疗市场是血友病患者接受治疗和相关产品的市场，主要包括药物治疗、替代疗法和辅助治疗。
这个市场的规模和发展受到多种因素的影响，包括患者人口、医疗技术和政策环境等。
2. 血友病治疗市场的现状2.1 药物治疗血友病的药物治疗主要是通过补充缺乏的凝血因子来控制病情。
目前市场上常见的药物包括血浆制剂和重组凝血因子。
血浆制剂具有安全性高和成本较低的优势，但由于血浆来源的限制和难以控制的凝血因子含量，其使用受到限制。
重组凝血因子技术的发展使得治疗更加精准和可控，但其成本较高，限制了其在一些发展中国家的推广。
2.2 替代疗法除了药物治疗，替代疗法也是血友病治疗的重要手段之一。
替代疗法主要是通过输注健康人的血小板或凝血因子来控制出血，包括血浆输注和血小板输注等。
这些替代疗法在急性出血的紧急情况下显示出了良好的效果。
2.3 辅助治疗辅助治疗是指通过康复训练、心理干预和支持性治疗等手段来改善患者的生活质量。
血友病患者需要长期接受治疗，心理和社会支持的重要性不可忽视。
因此，辅助治疗在血友病治疗中扮演着重要的角色。
3. 血友病治疗市场的发展趋势3.1 创新药物的发展随着科学技术的不断进步，血友病治疗领域也出现了一系列新的创新药物。
这些创新药物包括基因治疗、抗凝血治疗和新型凝血因子等，有望在治疗效果和安全性上取得突破。
3.2 个体化治疗的兴起个体化治疗是指根据患者的基因型、临床特征和病情等个体差异来制定治疗方案。
个体化治疗有助于提高治疗效果和减少药物副作用，已经成为血友病治疗的一个重要趋势。
3.3 互联网医疗的推广互联网医疗的发展为血友病患者提供了更便捷的医疗服务。
血友病的症状及治疗
什么是血友病？医保疾病收藏分享.血友病分为 A 、B 两型。
血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85% 。
根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病A 发病率约为3～4/10万人口。
血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。
因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。
因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。
血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
缺少关爱、缺医少葯，这是血友病患者的生活现状,血友病患者的一生常与疼痛为伴，不被常人理解，独自忍受痛苦，小心翼翼地活着，即使付出常人几倍的努力，也往往得不到应有的待遇。
血友病患者发病时的痛苦是别人所无法体会的，往往只是靠输因子来维持。
然而，常规因子疗法，虽然可以在发病时有效的缓解痛楚，但是治标不治本！而且还面临着三重困境：葯源紧张、价格昂贵、和长期使用产生的抗体。
常见出血性疾病的实验室诊断策略1.下列关于血友病，说法错误的是（）参考答案：A2.A型血友病是哪种凝血因子缺乏所致（）参考答案：A3.对凝血因子敏感性最高的激活剂是（）参考答案：A4.对于儿童血友病患者，建议在首次接受凝血因子产品后的前20个暴露日每（）个暴露日检测1次参考答案：A5.基于APTT检测的凝血因子是（）参考答案：A6.APTT结果不明原因超出正常对照至少多久，患者有相关症状、体征或临床医生需要进一步了解APTT延长的原因时，可启动APTT纠正试验（）参考答案：E7.vonWillebrand因子（vWF）是（）的核心因子，vWF功能异常导致vWD。
参考答案：A8.vWF生物合成是在哪里（）参考答案：C9.血小板减低是哪一型vWD的常见特征（）参考答案：D10.专家组推荐无论是否有出血表现，VWF水平<（）IU/ml即可确诊为1型VWD参考答案：A11.vWFpp/vWF:Ag比率在正常人群中为（）参考答案：C12.vWD最常见的是哪个类型（）参考答案：A13.免疫性血小板减少症以（）为主要特点参考答案：A14.出血评分≥（）分，诊断为重型ITP参考答案：D15.ITP诊断要点错误的是（）参考答案：C16.成人原发免疫性血小板减少症的诊断中，外周血涂片检查的临床意义是（）参考答案：B17.ITP一线治疗首选药物是（）参考答案：A18.ITP患者出血症状评分≥（）分应给予治疗参考答案：B19.积分>（）分者，符合显性DIC诊断参考答案：D20.科学和标准化委员会（SSC）确定了脓毒症早期阶段DIC，称为（）参考答案：A21.DIC的发病原因是（）参考答案：E22.DIC的临床表现是（）参考答案：E23.脓毒症相关DIC常出现（）参考答案：A24.（）是DIC的首选抗凝疗法参考答案：B25.MNPT的测定条件是（）参考答案：D26.以下哪个不属于ISI的计算方法（）参考答案：A27.PT延长的临床意义是（）参考答案：C28.有关初级止血说法不正确的是（）参考答案：C29.下列哪个不属于TT延长的临床意义（）参考答案：B30.APTT是指（）参考答案：B31.肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）参考答案：D32.肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）参考答案：A33.肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）参考答案：A34.根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）参考答案：C35.根据4T评分系统，（）分为高度怀疑参考答案：B36.肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）参考答案：B37.血友病的遗传特征是（）参考答案：A38.关于血友病，说法错误的是（）参考答案：A39.血友病患者最主要的治疗手段是（）参考答案：C40.血友病A是缺乏哪种凝血因子（）参考答案：B41.血友病B是缺乏哪种凝血因子（）参考答案：C42.血友病A以（）为特征参考答案：C43.实验室建立相应的校准程序文件，规定校准物，溯源性，校准方法，及校准周期等，应至少（）个月进行一次校准参考答案：A44.出凝血实验分析，要严格按照说明书的要求保存试剂，必须加盖，不使用时置于（）℃冰冻保存的试剂，不能反复冻融参考答案：A45.血栓和止血常见的失控原因不包括（）参考答案：C46.出凝血检验的质控物至少检测（）天，至少使用（）个检测结果的均值作为质控图的中心线参考答案：B47.血细胞分析复检样本的数量每日在100份以下时，至少配备（）人参考答案：B48.出凝血实验分析中质量控制，室内质控包括（）参考答案：E49.动态平衡的维持不需要满足（）参考答案：C50.创伤性凝血病早期使用凝血酶原复合物和静脉注射（）mg维生素K1以紧急逆转维生素K依赖的口服抗凝药参考答案：A51.创伤性凝血病的出血表现主要包括（）参考答案：E52.关于创伤性凝血病血栓预防，下列说法错误的是（）参考答案：B53.创伤性凝血病的检测手段不包括（）参考答案：C54.纤溶指数是MA后（）min或（）min血凝块消融速度参考答案：D55.随访6个月尿液检查仍异常者需要继续随访（）参考答案：E56.尿液正常的HSP患儿随访时间为（）参考答案：C57.以下关于过敏性紫癜的说法正确的是（）参考答案：E58.下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是（）参考答案：C59.过敏性紫癜与血小板减少性紫癜的主要区别是（）参考答案：C60.HSP诊断的必需条件是（）参考答案：A61.关于家族性原发性血小板增多症的说法不正确的是（）参考答案：C62.关于原发性血小板增多症说法错误的是（）参考答案：D63.原发性血小板增多症血象检查不包括（）参考答案：B64.原发性血小板增多症骨髓活检的说法错误的是（）参考答案：D65.关于ET预后的说法不正确的是（）参考答案：D66.原发性血小板增多症骨髓涂片的说法错误的是（）参考答案：D67.新生儿弥散性血管内凝血，实验室检查可见（）参考答案：C68.新生儿弥散性血管内凝血高凝期实验室检查描述错误的是（）参考答案：E69.新生儿弥散性血管内凝血的基本症状为（）参考答案：E70.新生儿弥散性血管内凝血最主要的临床表现是（）参考答案：A71.新生儿弥散性血管内凝血，实验室检查描述错误的是（）参考答案：B72.新生儿弥散性血管内凝血消耗性低凝期实验室检查描述错误的是（）参考答案：A包含的内容，错误的是（）参考答案：B74.急性DIC主要的临床表现是（）参考答案：D75.对于没有出血的患者，只要血小板计数≥（）/μL，我们便不会常规预防性输注血小板和凝血因子参考答案：D76.血管内凝血和纤溶事件的发生顺序，正确的是（）参考答案：A77.非恶性血液病：每日计分1次，≥（）时可诊断为DIC参考答案：E78.恶性肿瘤与慢性DIC相关的例外情况是（）参考答案：E79.抗凝系统组成不包括（）参考答案：C80.一期止血过程指（）参考答案：A81.（）是揭示动脉粥样硬化、血栓形成乃至于代谢综合征机制的重要途径参考答案：A82.血小板与vWF、内皮下胶原组织的结合称为（）参考答案：A83.血小板与血小板的结合称为（）参考答案：C84.血小板聚集的受体是膜糖蛋白（）参考答案：A85.血凝学筛选实验中，用（）监查口服抗凝治疗-香豆素/华法令等药物参考答案：B86.关于LA（狼疮抗凝物）测定的意义叙述错误的是（）参考答案：D87.血凝学筛选实验中，（（用于手术前测定内源性途径的凝血因子参考答案：A88.血凝学筛选实验中FIB的参考范围是（）参考答案：B89.vWF功能通过（）来测定参考答案：C90.（）是D二聚体的标准检测方法参考答案：A91.是预防性输注的最佳时间是（）参考答案：A92.关于获得性血友病A叙述正确的是（）参考答案：C93.关于血友病的描述叙述有误的是（）参考答案：C94.Utrecht方案的FVIII/IX剂量为（）参考答案：B95.关于血友病预防性治疗叙述有误的是（）参考答案：E96.血友病患者以下部位的出血率最高（）参考答案：A。
血友病治疗市场需求分析引言血友病是一种与凝血功能障碍相关的遗传性疾病，由于缺乏凝血因子，患者容易出血并且难以止血。
随着医疗技术的不断发展和人们健康意识的提高，血友病治疗市场逐渐崛起。
本文将分析血友病治疗市场的需求情况。
血友病治疗市场概述血友病治疗市场是一个快速发展和潜力巨大的市场。
根据世界卫生组织的数据，全球约有40万血友病患者，其中大部分患者集中在发达国家。
血友病的治疗主要包括给予凝血因子替代治疗和预防性治疗两种方式。
凝血因子替代治疗的市场需求凝血因子替代治疗是血友病治疗的主要方式之一，也是目前最为有效的治疗手段。
该治疗方式的市场需求主要体现在以下几个方面：1.高效、安全的产品：血友病患者需要稳定可靠的凝血因子替代产品，以确保在出血事件发生时能够及时进行治疗。
2.方便的用药方式：患者通常需要长期依赖凝血因子替代治疗，因此便利的用药方式对于患者的生活质量至关重要。
目前市场上的凝血因子替代产品主要包括冻干粉剂和冷冻液体制剂两种，它们具有不同的使用方式和贮存要求。
3.价格合理的产品：由于血友病患者需要长期使用凝血因子替代产品，高昂的药品费用会造成很大的经济负担。
因此，价格合理的产品将会获得更多患者的青睐。
预防性治疗的市场需求除了凝血因子替代治疗，预防性治疗也是血友病治疗的重要方式。
预防性治疗旨在通过定期给予凝血因子替代剂，预防出血事件的发生。
预防性治疗的市场需求主要包括：1.高效的保护作用：预防性治疗需要提供稳定的血浆浓度来保护患者免受出血事件的困扰。
2.便捷的使用方式：类似于替代治疗，预防性治疗的产品使用方式也需要便捷，以方便患者进行常规的注射。
3.价格合理的产品：预防性治疗通常需要经常使用，因此产品费用的可承受性对患者非常重要。
急救治疗的市场需求血友病患者在遭遇意外或外伤时可能需要紧急救治。
急救治疗的市场需求主要包括：1.快速有效的止血方法：急救治疗需要提供快速有效的止血方法，帮助患者尽快控制出血情况。
血友病健康教育资料(含基本知识、治疗方案、预防措施)血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲）、血友病B（乙）。
该病为X性连锁隐性遗传性出血性疾病，男性发病，女性携带致病基因。
血友病在先天性出血性疾病中最为常见，反复出血是该病的主要临床表现。
1基本知识血友病分为血友病A(凝血Ⅷ因子缺乏)、血友病B(凝血Ⅸ因子缺乏)，我国患病率2.73/10万(男性5.21/10万，女性0.06/10万)。
临床主要表现为自幼出现的反复自发性或轻微损伤后出血不止，主要以关节和肌肉出血为主，以及反复出血导致的畸形。
血友病儿童出血的严重程度与凝血因子活性水平有关，重度血友病儿童常无明显诱因自发出血，中度出血常因某些诱因出血，轻度血友病儿童的出血常由明显外伤引起。
一般重度儿童初次出血的年龄在1岁以内，中、轻型儿童初次出血的时间以1岁后较多。
2治疗方案血友病治疗首选替代疗法，即使用药物或一些血制品把因子含量暂时提高，达到止血和预防出血的目的。
可选用的药物或血制品有：重组或血浆源性凝血因子、冷沉淀、血浆、凝血酶原复合物(PCC)、重组凝血因子VII等。
1、替代疗法：（1）针对血友病A患者，输注重组或血浆源性凝血因子Ⅷ；针对血友病B 患者，输注重组人凝血因子Ⅸ(重组九因子)、凝血酶原复合物或血浆等。
具体注射所需的剂量根据以下两个公式来计算：Ⅷ因子:体重Kg×欲增加的凝血因子%×0.5=所需单位数IUⅨ因子:体重Kg×欲增加的凝血因子%×1.0=所需单位数IU（2）输血浆及冷沉淀：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子，而冷沉淀物内所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍，因此，在没有凝血因子的情况下可以使用这两者来进行止血治疗。
2、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
3、避免创伤或较重的体力活动。
最新血友病的治疗
血友病甲重度患者因为以自发性流血、不断的流血为主要表现,因而中重度的病人即便接受了医治,有资料消息,也会出现三成到五成的病人伤残。
如果不医治,这种病人不断六次之上便会发生比较严重的变病。
假如是小孩不经过医治,六岁可能就早已有明显恶变;假如再不医治,就会有很有可能伤残。
资本主义国家现阶段早已基本上实现了每一个病人从她们生病就可以获得非常好的医治,他们的生活品质都和平常人并没有差别。
但在中国国内,中国血友病甲最大的问题是医治不规范引起的伤残至死。
在中国,重度患者,大部分到6岁每一个病人早已发生骨关节变病了,并且这类骨关节病早已有2个骨关节累及。
这类小孩如果不医治将来一定会伤残。
医治分为两方面,一个是按需,一个是防止。
2017年,有一个慈善捐助主题活动对血友病甲的医治进行了援助。
防止实际效果很好,根据按时运输凝血因子,使病人不出血,阻隔骨关节变病,防范于未然。
世界血友病日南通专家呼吁关注罕见病--> 17日是世界血友病日，作为一种罕见病，血友病的筛查、治疗急需纳入特殊医疗保障体系当中，儿童血友病的预防治疗更需提高报销比例，这对提高人口素质、减轻社会负担有重要意义。
家住观音山的张先生2013年喜得贵子，原本幸福的三口之家却在孩子8个月大的时候遭遇了“考验”。
他说，孩子大概七八个月的时候，腿上、四肢出现淤青，还有一次就是无缘无故就是小腿肚肿，后来到医院检测凝血因子低下。
在前往苏州、上海等地进行了检查，孩子被确诊为血友病。
目前，孩子快两岁了，家里最不能缺少的就是“凝血因子”。
张先生告诉记者，他们现在给孩子按需治疗，就是出现出血不止、或者体内淤青的时候注射凝血因子。
张先生坦言，其实最有效的治疗是预防性治疗，就是不间断补充凝血因子，让孩子体内的凝血因子达到正常人的水平。
不过，他坦言，价格实在昂贵，一支200单位的凝血因子国产价格在400元左右，而进口的则需1000多元，而这样一支凝血因子的有效作用仅有2天。
张先生坦言：除非家庭条件特别好的，才预防治疗。
基本上是按需治疗，这也算好的。
有些人除非不得不用，因为太贵了。
最保守的估计是一年10万块钱，如果重型，要做手术，那要几百个因子、几千个，这价格就没法说了。
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，也是一种罕见病。
正常人体内凝血因子是50%到150%，血友病是从0到50%不等，有轻微、中等、重症三个等级，凝血因子高于5%属于轻微血友病。
因凝血因子差异，血友病分为A、B两种，血友病A在男性人群中的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000;血友病A占发病率的80%到85%。
而女性血友病患者极其罕见。
在我国血友病患者大概有10万人，但是有登记的仅2万人左右。
南通大学附属医院血液科主任医师徐瑞容介绍，南通地区主要是在观音山先锋这一带，就是南通东边三十里路这一带，他们有一个家族，是祖上带来的，有几十个病人，另外，在如皋的西边还有血友病，还有海安，比较少。
玻璃人”：你是否了解他们？4月17日，是第23个世界血友病日，今年的主题是“共同努力，缩小差距”。
据介绍，目前我国登记在册的血友病患者有9804人，但实际患者数量远不止于此。
请关注——4月17日，是第23个世界血友病日，今年的主题是“共同努力，缩小差距”。
国家血友病病例信息管理中心主任杨仁池教授在接受科技日报记者采访时表示，目前，全国登记在册的血友病患者有9804人，但实际患者数量远不止于此，其中乙型血友病患者约占15%—20%。
血友病是一种遗传疾病血友病是一种遗传性的出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使机体凝血出现障碍，造成出血不止或不易制止，因此常常被人们称为“玻璃人”。
“血友病分甲乙两型，分别缺乏凝血八因子和凝血九因子。
其中凝血八因子缺失或活性降低导致的甲型血友病最常见。
”杨仁池介绍说，由于遗传原因，血友病患者常为男性，凝血因子的缺乏会使他们自幼就反复发生出血。
这种出血，不仅仅是在发生外伤或手术时出现，还会自发地出现在关节、肌肉等部分，久而久之，会使患者出现慢性关节炎和残疾。
而这还不是最为严重的，如果一旦出现颅内出血、喉部出血，将会直接危及生命。
杨仁池透露，目前我国的血友病患者大约有10万。
但是，绝大部分患者没有诊断登记，更谈不上得到正规治疗。
“正因为血友病是罕见病，很多患者不知自己患了血友病，甚至不少非专科医生也不知道血友病，导致诊断率较低。
目前全国接受治疗的血友病患者不足1万人。
”杨仁池非常痛心。
血友病“传男不传女”血友病属于染色体隐性遗传，这意味着，在血友病的世界里，是“传男不传女”。
“这种病的致病基因在X染色体上，会造成男性患病，女性只是携带者。
”杨仁池解释说，一般妈妈是携带者，如果生了儿子，一半可能会得血友病。
更可怕的是，这种病往往隔代遗传。
比如，外公是血友病患者，把致病基因遗传给女儿，女儿不发病，但她生下的儿子很可能就是病人。
过去，有血友病家族史的女性常常生活在巨大的压力下，她们既不知道自己是否携带致病基因，也不知道自己能否产下健康男婴。
专家指出，应加强对血友病的防治
*导读：血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天
性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点。
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日前在天津举办的中国血友病讲习班上，与会专家指出全社会都应该加强对血友病的认识，及时、准确地进行治疗，以提高患者的生活质量，延长生命。
血友病是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏所致的一种常见的遗传性出血性疾病，输注凝血因子、血浆或新鲜血等替代疗法是目前唯一有效的治疗措施。
目前世界各国的血友病患病率一般为10-20人/百万人口，而我国的患病率仅统计为2.73人/百万人口，说明
有相当部分病人漏诊。
由于血友病治疗所需的费用较大，许多家庭无力承担，影响了疾病的及时、有效治疗。
也有一些患者及其家属怕影响婚姻，不愿公开病情，延误了治疗。
另外，很多医务人员对血友病认识不够，常常使病人接受不必要的手术，出现漏诊、误诊。
因此，我国血友病病人关节畸形的发生率很高。
由于经常接受血液制剂或血浆，他们成为感染和传播肝炎和艾滋病的高危人群，影响了生活和生命质量。
与会专家指出，血友病的危害应引起政府及全社会的重视。
要通过对医务人员、病人和家庭成员的教育，提高对疾病的认识，使
患者能够得到及时正确的治疗，加强对携带者的检测和产前诊断，降低血友病患儿的出生率。
加拿大、荷兰、印度和台湾等国家和地区的专家讲授了血友病的防治等知识。
会上还成立了全国血友病协会。
我国血友病人数10万左右应及早进行按需治疗
11日，世界血友病日公益纪念活动相互支撑共建家园在京举办。
会上，江苏省血液研究所所长阮长耿表示：按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。
为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。
据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。
其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。
由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以控制，严重情形下甚至有性命之忧。
当面临关节出血时，患者通常会伴随一种出血预感，早期产生灼热感或针刺感，随后出现关节僵硬、疼痛、血肿;而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等，致关节不能负重，最终导致正常活动受限制。
阮长耿指出：通过静脉输注的方式进行凝血因子补充，使患者体内的凝血因子浓度达到正常人的水平从而实现止血。
而且，一旦发生出血，患者必须早期及时补充足量凝血因子。
此外，这种凝血因子替代治疗贵在坚持，无论患者接受按需治疗方案还是预防治疗方案，都必须严格认真坚持下去。
若患者接受按需治疗，应当遵照医嘱尽早止血，越快止血对关节的损伤就越小。
会上，北京协和医院血液内科主任医师赵永强说：血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗，儿童期是血友病治疗的黄金时期，因此患者家属应在患儿幼年时期即向患者传递血友病早期治疗及护理的知识，保护好关节。
血友病的治疗伴随终生，患者每年需承担很高的治疗费用，很多血友病患者因病致穷，不能做到尽早治疗，造成关节损伤，最终
导致不可逆转的严重后果。
鉴于此，中华慈善总会联合拜耳医药保健有限公司，自2009年起，在全国各地陆续开展救助血友病儿童的活动，旨在为2至18周岁的中重度血友病患者提供援助，以减少关节损伤，避免残疾，提高其生命质量。
本次活动旨在呼吁政府、慈善、企业、社会等多方力量共同参与，助力血友病患者规范治疗，帮助他们保护关节，提升生活质量。
