血友病病例护理查房

护理查房血友病髋关节置换病人的护理个案时间：2016-03-09主查人：参加人员：本科部分护士及实习同学一、目的：此次讨论的目的是，让大家通过该病例不仅重新学习髋关节置换术后护理,还能一起学习血友病的护理及其相关知识，提高业务水平的重要途径，更新业务知识，学习护理专业的概念理论，学习医护领域的新技术，新技能，经验等。

该病例的难点就是学友病的护理及其相关知识。

二、病例介绍患者男性未婚籍贯入院日期2016 年2月24日入院入院诊断: 1.右股骨颈陈旧性头下骨折2.血友病主诉：右髋部疼痛活动受限一月现病史：患者一月前不慎跌倒致右髋部疼痛肿胀，髋关节活动受限，近日于当地医院摄片示：右股骨颈骨折.要求来我院治疗,入院后给与患肢持续皮牵引,完善相关检查,患者于2016年3月3日在全麻下行：“右侧人工全髋关节置换术”,术毕返回病室，术处敷料包扎好，干燥。

切口引流管固定好，引流管外露67厘米,引出少量血性液体，尿管在位，引流畅，患肢外展中立位，穿防旋鞋. 氧气吸入，心电监护。

予以抗炎消肿预防出血药物等。

术后第一日予以输同型血浆400ml。

丙帕他莫止疼药 14:55 T:38.4 ℃予以布洛芬退热。

切口引流液70ml术后第二日切口引流液30ml 复查肝肾功能及血凝常规术后第三日切口引流液少许，予以拔出引流管家族史：无高血压，糖尿病史，传染病史既往史：有血友病病史，肘关节、膝关节多个畸形。

20岁时右股部外伤有输血史心理社会资料:焦虑，缺乏疾病相关知识，担心疾病预后,未婚,独居,现在有其侄儿照顾,居民医保,对其疾病的治疗与护理积极参与,完全配合治疗与护理.身体评估:入院生命体征36.8℃ P78次/分 BP 140/90㎜Hg评分：疼痛评分5分 Mose评分15分 Braden评分22分 BI评分轻度依赖查体：右髋部肿胀、局部压痛阳性，髋关节活动受限下肢皮肤感觉存在，血液循环良好。

双侧肘关节屈曲畸形，无法伸直。

双膝关节屈曲畸形活动受限。

第五节血友病病人的护理
血友病是一组常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引起的畸形，根据缺乏凝血因子不同分为血友病A和血友病B，以血友病A常见
一、临床表现：出血、出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，血友病A较重，B较轻
具有以下特征：出生即有，伴随终生，负重关节反复出血为特征，皮肤紫癜极罕见，重型病人可呕血、咳血、甚至颅内出血
二、治疗：替代治疗，最好的治疗方法是预防性治疗，原则尽早足量和维持足够时间
三、护理措施：防止外伤预防出血，尽量口服用药，注射完毕压迫5分钟，不用静脉留置针，病情观察防止脑出血。

输注凝血因子应在凝血因子取回后立即输注，使用冷沉淀物时应在37度温水中10分钟内融化，并尽快输入，遵医嘱用药禁止使用阿托品，双嘧达莫等药物。

1。

医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:①血友病甲：即因子Vn1（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTO缺乏症；③血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。

其发病率为5〜10/10万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

一、病因和发病机制因子HI、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。

血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。

二、治疗原则血友病的医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。

常用的血浆制品如下：1新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第HI凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。

2.第Vn1凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子HI和纤维蛋白质。

此种产品比较便宜，每25On1I新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75~125单位的第HI因子。

3.第III、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250-500单位的第III凝血因子，于使用前再合成。

另有一种商业制品DDVAP,为一种合成血管升压素，使用后可升高第Vn1凝血因子活性的3〜4倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。

三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。

症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。

血友病丙可终身不发病。

1关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。

出血后局部血肿可完全吸收。

若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。

血友病的护理查房Revised at 16:25 am on June 10, 2019一例血友病患者的护理查房吴露露病史介绍患者储昭谱,男性,29岁,干部 ,确诊遗传性XⅢ因子缺乏症13年余; 患者13年前因反复出现下肢出血症状在上级医院确诊遗传性XⅢ因子缺乏症,曾多次住院止血、输血浆治疗,好转后出院;本次在无明显诱因下出现右下肢疼痛不适,经休息无好转,今来我科就诊,考虑再次出血,故收住我科;汪益玲血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病;凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为：I、II….XIII即凝血因子一、二…至十三;如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病;王春蕾疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为： 1. 甲型血友病：是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高; 2. 乙型血友病：是由于凝血因子九即IX缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右; 3. 丙型血友病：缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征;Ⅺ缺乏症在我国极为少见; 4.获得性血友病即后天性凝血因子缺乏：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八Ⅷ缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病甲型血友病;郑小霞病因及发病机制血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病遗传性Ⅺ缺乏症则为常染色体隐性遗传性疾病;在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人;所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因携带者,不发病,然后遗传给下一代男性,也称“隔代遗传”;王秀丽临床表现（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；2 与生俱来,伴随终身；3 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；4 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩血友病关节;5 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关;储昭婵常见的护理问题有：①潜在并发症--出血；②疼痛；③躯体移动受限；④清理呼吸道无效；⑤恐惧一般止血治疗如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等;对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血;;陈群凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子;主要方法有：①：新鲜冰冻血浆含有人体血液中所有的凝血因子,根据病情每日/每次200-400毫升不等;②：血浆冷沉淀物主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5～10倍,根据病情,每次每日输注10-20 IU国际单位不等;③：凝血酶原复合物含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ,为一般的替代治疗;④：血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂不同厂家,规格不同;凝血因子的使用方法：根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式：首次输入活化Ⅷ或Ⅸ剂量IU=体重×所需提高的活性水平%÷2;最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上;⑤：重组的人活化因子ⅦrFⅦa,活化的七因子：可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2～3小时静脉注射,直至出血停止;储芳华疾病预防俗话讲得好,防患于未然;既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育;对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测;对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩;而对于女性携带者,最好在妊娠后一般12-14周内做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以按心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血大约在妊娠16-18周后取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠;此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝;因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子;张纯洁护理措施：1预防出血的护理1避免接触有危害或可以造成损伤的物品;2尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺;必须肌肉注射时,应采用细小针头,注射后延长按压时间;使用药物宜首选口服3避免手术：如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子;4输注冻干的血制品时,应严格掌握解冻后立即输入的原则; 严密观察生命体征,尤其是血压的变化,有紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化,有无局部肢体肿胀; 告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤,有出血倾向时要限制活动;2止血局部压迫;如皮肤出血时,行加压包扎止血；口腔、鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢,保持功能位,尽快输注所缺乏的凝血因子;出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救;3减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位;对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动;指导患者放松疗法,如肌肉放松、放慢呼吸节律、深呼吸、咳嗽时按压伤口局部、变换体位等;分散注意力等,及时报告医生给予相止痛药或其他止痛措施4 血友病关节出血的护理要点观察出血关节皮温、关节肿胀程度、活动度、疼痛程度,,关节出血停止后,逐渐增加活动;对因反复出血已致慢性关节损害者,若关节腔出血,可抬高患肢,减少活动,给予冰袋冷敷止血,对反复出血者应注意功能位置,出血停止后,肿痛消失,可适当活动,指导患者康复训练,防止畸形;5鼻腔出血的护理鼻腔粘膜比较娇嫩,易受外界刺激或损伤出血鼻腔出血时应采取坐位或半坐位前额部或鼻部冷敷尽量不要将血液吞咽,以避免胃肠刺激引起恶心呕吐常用止血方法：指压法、冷敷法、收敛法和填塞法注意保持鼻腔清洁湿润,不用手挖鼻孔损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助,并及时输注凝血因子反复的鼻腔出血,应考虑请专科医生会诊6如何减少肌肉出血避免长时间保持同一体态,以避免肌肉过度疲劳导致出血尽可能避免各种竞技性强的体育运动避免外伤,如发生外伤,应积极治疗加强体育运动,循序渐进在康复活动的早期减少负重运动,在康复活动早期尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具7血友病急症的护理——血尿护理原则：卧床休息、多饮水,必要时静脉补液,可服用碳酸氢钠碱化尿液,禁止使用抗纤溶止血剂保守措施无效时,应及时输注凝血因子反复血尿或疼痛明显时应于泌尿专科就诊8血友病急症护理——消化道出血消化道出血多在消化道疾病如炎症、溃疡、息肉等基础上,主要表现为呕血、柏油样便或血便,消化道大量出血时,可引起头晕、心悸、面白、晕厥等一系列失血性贫血、血压下降及休克的表现,严重时会危及患者生命应立即输注凝血因子和补充血容量,纠正水电解质失衡,预防和治疗失血性休克,给予制酸剂和抗纤溶止血剂,适量喝冰水,并观察治疗效果和不良反应9凝血因子的配制注意事项–应将凝血因子从冰箱取出后放置至室温后使用–溶酶注入凝血因子粉剂时应匀速缓慢延药瓶内壁流入,避免使用20ML注射器自带的18号针头,尽可能选用双头针,或自带的装置–粉剂待溶过程避免剧烈震荡,可在桌子同一平面转动或用双手搓揉药瓶–抽吸药液前应先排除负压,避免反复抽吸以减少过多泡沫的产生造成浪费血管的选择–儿童尽可能避免穿刺颈静脉、股静脉–长期反复输注凝血因子的患者应交替选择血管穿刺针头的选择 23G/25G 穿刺后注意按压10分钟以上王璐璐健康教育1.指导家长让患者养成安静的生活习惯,避免损伤引起出血;2.向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理;出血后的自我处理方法休息：将手臂或腿用枕头垫高休息,或使用吊带或绷带;出血的关节不要再进行活动冰敷：用湿毛巾包住冰袋,敷在出血部位,5分钟后,暂停10分钟;如果关节仍感觉发热,应再冰敷5分钟,然后暂停,依次交替进行,出血初期,禁用热敷压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节,轻柔的压力有助于限制出血和保护关节;对于肌肉出血,如果怀疑有神经受损,则慎用压迫法抬高：把出血部位抬高至心脏高度以上,这样就减低了出血部位血管的压力,可以减缓出血,3.教育病人禁服抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等、对胃肠道有刺激的药物如解热镇痛药、某些抗生素、消炎药以及引起血管扩张的药物等;4口腔护理牙刷应该选择一个牙刷体积小,刷毛毛质柔软的牙刷来做选择每天最好早晚两次刷牙,每次刷牙要面面俱到,每次餐后记得漱口,每天坚持刷牙两次,餐后漱口,少吃含糖量高的食物,少饮用碳酸饮料这样有效减少了口腔中的食物残渣和细菌的滋生,避免粗糙,硬的食物;5患者如何保护关节控制体重,根据自身情况增强体育活动,每天坚持2小时的户外活动,注意补钙,多食牛奶、鸡蛋等高钙食品 ,多做不负重的肌肉伸缩运动游泳、骑自行车、太极是推荐的安全运动。