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北总三院痿症科
孔祥成医生介绍儿童重症肌无力的分型
儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的10%。
绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹，约有1/4的病例可自行缓解，仅少数患者累及全身骨骼肌。
(1)新生儿肌无力型
在出生后的第1天即出现无力，表现为吸吮困难，哭声低沉。
占肌无力母亲分娩的婴儿的10%～14%。
新生儿肌无力的发与母亲血液中的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关，多数婴儿在2周后逐渐好转。
(2)先天性肌无力型
系指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。
患儿的母亲虽无重症肌无力，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
从新生儿时发病，症状以眼肌型为主。
(3)家族性婴儿肌无力型
婴儿母亲无肌无力而家族中或同胞兄妹中有发病史，生下时可有重度呼吸和喂食困难，无眼外肌麻痹，有自动缓解倾向。
晚发和伴感染者易发生呼吸停止。
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
（2）乙酰胆碱受体抗体。
（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。
2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。
（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。
（2）先天性重症肌无力。
本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
重症肌无力中医辨证分型重症肌无力虽然是一种难治之症，但却是可治之症。
大量临床资料证实，治疗越早效果越好。
但遗憾的是，有许多病人被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。
这不仅严重影响了患者的正常工作和学习，降低了生活质量，甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。
如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解，一旦出现了某种症状，在专科医生的帮助下，一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种：1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。
据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73％。
可见于任何年龄，尤以儿童多见。
早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
2．复视：即视物重影。
用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。
年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。
病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重，好像是装出来似的。
这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。
头几口还可以，可越咬越咬不动。
吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5．吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。
喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。
有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。
