皮质醇增多症

一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。

皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。

然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。

药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。

本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。

二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。

1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。

2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。

三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。

2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。

3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。

四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。

常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。

- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。

常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。

2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。

常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。

- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。

3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。

常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。

4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。

皮质醇增多症诊疗常规又称柯兴氏综合征，系由于各种原因所致的皮质醇增多,引起体内蛋白质分解向糖元转化的代谢过程加快而产生的一系列临床症状。

如下视丘及垂体病变，肾上腺皮质增生、腺瘤及皮质癌,异位产生的ACTH肿瘤如支气管燕麦细胞癌、肠道类癌等均是皮质醇症的病因。

还有长期大量应用皮质激素也可产生药物性皮质醇症，停药后症状可逐渐消退。

本病多见于20〜50岁，女性多于男性，约2〜3：1。

一、诊断要点（一）临床表现1.向心性肥胖：其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。

2.全身乏力：由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。

骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。

患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。

3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。

女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。

在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。

4.心血管系统：本症有高血压者占90队可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。

表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。

5.精神症状：表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

6.葡萄糖耐量减低或伴发糖尿病7.血象及电解质改变：白细胞什数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。

血钠正常或偏高，血钾可偏低。

（二）激素定量检查血内皮质醇含量增高，皮质醇节律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。

（三）X线检查1X线平片：颅骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。

2.CT：可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。

（四）B超与CT类似，对诊断本病亦有很大价值，其影像分辨率较CT 低，但其操作简单，扫描方向灵活，价廉。

（五）化验检查白细胞计数偏高，主要为多核细胞增加，淋巴及嗜酸细胞减少。