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一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症诊疗常规又称柯兴氏综合征，系由于各种原因所致的皮质醇增多,引起体内蛋白质分解向糖元转化的代谢过程加快而产生的一系列临床症状。
如下视丘及垂体病变，肾上腺皮质增生、腺瘤及皮质癌,异位产生的ACTH肿瘤如支气管燕麦细胞癌、肠道类癌等均是皮质醇症的病因。
还有长期大量应用皮质激素也可产生药物性皮质醇症，停药后症状可逐渐消退。
本病多见于20〜50岁，女性多于男性，约2〜3：1。
一、诊断要点（一）临床表现1.向心性肥胖：其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。
2.全身乏力：由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。
骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。
患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。
3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。
女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。
在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。
4.心血管系统：本症有高血压者占90队可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。
表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。
5.精神症状：表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。
6.葡萄糖耐量减低或伴发糖尿病7.血象及电解质改变：白细胞什数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。
血钠正常或偏高，血钾可偏低。
（二）激素定量检查血内皮质醇含量增高，皮质醇节律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。
（三）X线检查1X线平片：颅骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。
2.CT：可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。
（四）B超与CT类似，对诊断本病亦有很大价值，其影像分辨率较CT 低，但其操作简单，扫描方向灵活，价廉。
（五）化验检查白细胞计数偏高，主要为多核细胞增加，淋巴及嗜酸细胞减少。
皮质醇增多症（外科）【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。
1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。
伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。
现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。
【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。
方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。
将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。
正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。
反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。
㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。
表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。
在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。
分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。
这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。
皮质醇增多症(Hypercortisolism)，又称库欣综合征(Cushing’s syndrome，CS)，是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。
垂体性来源的CS，又称为库欣病(Cushing’S Disease,CD),是CS中最常见的病因，约占患者总数的70%。
库欣综合征被称为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。
如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。
易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。
临床症状主要表现为满月脸水牛背等向心性肥胖、高血压和低血钾、发育障碍、失眠和情绪不稳定等精神症状等表现，查体可见紫纹、皮肤薄等多血质的征象，15%~19%的患者合并泌尿系结石。
《库欣综合征患者疾病费用支出与治疗状况调查》报告调研了595位患者数据显示，因肥胖到卫生服务机构就诊是库欣综合征患者排名首位的就医因素。
症状或临床体征的频率排名前五名依次为：满月脸、水牛背、高血压、皮肤菲薄和易瘀斑、发胖。
由于临床表现相似，“因症就诊”是许多库欣综合征患者到院后的典型情况。
因此临床上一旦有上述线索时需要警惕库欣综合征。
来自英国谢菲尔德大学的John Newell-Price博士和同事评估了195名库欣综合征患者的数据，以确定美替拉酮对皮质醇增多的控制效果。
库欣综合征最常见的是库欣病（n=115），其次是异位促肾上腺皮质激素综合征（ACTH；n=37）、良性肾上腺疾病（n=30）、肾上腺皮质癌（n=10）、非ACTH依赖的肾上腺大结节样增生（n=2）和原发性色素性结节性肾上腺增生（n=1）。
库欣综合征活动性生化指标的测定包括平均血清皮质醇日曲线（目标，150-300 nmol/L）、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇。
