脑腱黄瘤病1例及文献复习

脑膜血管瘤病1例病例报告并文献复习

摘要：目的 探讨脑膜血管瘤病的临床特点。 方法 分析我科收治的1例脑膜血管瘤病的临床表现、影像学特点和病理。结果 40岁中年男性，无症状意外发现颅内占位，影像学表现为钙化结节和囊变，手术全切，病理证实为脑膜血管瘤病，术后癫痫大发作一次。结论 脑膜血管瘤病是一罕见的颅内良性增生性瘤样病变，主要位于大脑皮层，以幕上多见，青年发病，散发型患者术前可无癫痫病史，囊变虽然少见但不应被忽视。需要警惕术后癫痫再发。

关键词：脑膜血管瘤病；囊变；癫痫

Abstract：Meningioangiomatosis（MA）is a rare meningiovascular malformation or

hamartomatous lesion in the central nervous system. Radiographic findings and clinic

history of MA may show a variety of characteristics according to different histological

components. We present a 40yo male case of sporadic MA with calcification and cystic

appearance which was difficult for differential diagnosis. Seizure should be noticed

after surgical resection.

脑膜血管瘤病是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变，常与神经纤维瘤病II型并存或呈散发型。其病理学特征是软脑膜上皮细胞或纤维母细胞沿软脑膜血管间隙侵入大脑皮层，绕血管周围生长，微小血管增生伴胶原变性和钙化，形成斑块状病变，被认为是引起顽固性癫痫的原因之一。手术切除预后良好。由于该病少见，为提高对本病的认识，减少误诊发生，现将本院近期收治的 1 例脑膜血管瘤病病例的临床情况并结合相关文献报道如下。

浙江实用医学2019年8月第24卷第4期ZhejiangPracticalMedicineAugust袁2019袁Vol.24袁No.4Kimura病1例并文献复习费张丽袁王宏智袁杨明峰渊嘉兴市第一医院袁浙江嘉兴314000冤揖摘要铱分析本院收治的1例Kimura病袁以反复双侧耳下尧颌下肿块为主要表现袁入院后行左腮腺穿刺活检袁病理首先考虑Kimura病袁经过激素治疗后患者耳下及颌下肿块较前明显缩小袁7个月后随访无复发遥揖关键词铱Kimura病曰腮腺曰淋巴肉芽肿嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿渊Kimura病冤是一种原因不明尧进展缓慢尧以无痛性肿块进行性增大为主要表现的慢性免疫炎性疾病遥目前全世界关于该病的报道约400例[1]袁以个案报道多见袁常以头颈部无痛性淋巴结肿大为因就诊袁依靠淋巴结特征性病理改变确诊袁多数伴外周血和/或骨髓嗜酸性粒细胞增高尧血浆IgE增高袁误诊率高达76%[2]遥本病好发于亚洲青壮年男性[3]袁以日本尧中国尧越南多见袁各年龄段都有报道袁但以20-40岁为高峰年龄袁男女患病比为3.5~7院1[4]遥本文报道Kimura病1例袁并回顾性分析近3年9例Kimura病[5-13]袁探讨其临床特点尧诊断及治疗情况袁为提高对该病的临床认识及规范化治疗提供参考遥1病例介绍患者男袁因野反复双侧耳下尧颌下肿块2年余冶于2018年11月22日入院遥2年前无明显诱因及前驱症状下在家中突然出现双侧耳下尧颌下肿块袁逐渐增大袁无明显疼痛袁无发热畏寒袁无咽痛袁无咳嗽咳痰袁无关节肿痛袁无低热盗汗等不适遥超声显示双侧腮腺及颌下腺体积增大袁内见数个片状低回声区袁边界欠清袁形态不规则袁CDFI:其内血流信息较丰富遥双侧颈部见数个淋巴结袁较大约20mm伊12mm袁结构欠清遥B超诊断考虑两侧腮腺及颌下腺弥漫性病变袁建议活检明确性质遥入院查体院双侧耳下及颈部可见肿大包块袁右侧明显袁大小约3cm伊4cm袁质硬袁边缘光整袁压痛不明显遥WBC15.82伊109/L袁NE%23.2%袁LY13.1%袁MONO%2.0%袁EO9.71伊109/L袁EO%61.4%曰免疫球蛋白G19.70g/L袁补体C40.14g/L曰CRP4.9mg/L曰ESR12mm/h遥行左侧腮腺穿刺术袁病理检查显示院渊1冤渊左腮腺穿刺活检标本冤送检条索状组织内淋巴组织增生袁淋巴滤泡形成袁并见较多嗜酸性粒细胞浸润袁首先考虑Kimura病曰渊2冤渊左颌下腺穿刺活检标本冤送检条索状组织内淋巴组织增生袁淋巴滤泡形成袁并见较多嗜酸性粒细胞浸润袁首先考虑Kimura病遥免疫组化院CD20渊B淋巴细胞+冤袁CD3渊T淋巴细胞+冤袁Ki67渊+冤袁IgG4渊浆细胞+冤袁IgG渊浆细胞+冤袁CD138渊浆细胞+冤袁Lambda渊浆细胞+冤袁Kappa渊浆细胞+冤袁CK渊上皮+冤袁详见图1遥骨髓穿刺仅见嗜酸性粒细胞比例增高遥PET-CT报告见两侧腮腺和颌下腺明显肿大袁密度增高袁FDG代谢弥漫性增高袁考虑炎症可能遥予甲泼尼龙琥珀酸钠针30mg袁1次/d袁静脉滴注抗炎治疗袁一周后复查血常规院WBC12.71伊109/L袁CRP7.4mg/L曰ESR8mm/h曰IgE>2500IU/mL遥免疫球蛋白G18.3g/L袁补体C40.13g/L遥无明显不适袁于两天后出院袁出院时改为强的松15mg袁2次/d袁口服遥面部肿块较前明显减小渊图2冤遥出院后随访7个月袁目前强的松10mg以及环磷酰胺片50mg袁1次/d口服治疗袁无复发袁未见恶性肿瘤相关疾病及其他并发症遥2讨论回顾分析文献9例Kimura病袁其中8例男性袁1例女性袁年龄12-71岁袁平均36岁遥9例中以颈部肿块为主要症状3例袁以体表多发肿物尧左额部皮297窑窑浙江实用医学2019年8月第24卷第4期ZhejiangPracticalMedicineAugust袁2019袁Vol.24袁No.4图1左侧腮腺病理图2治疗前后腮腺对比肤肿物尧左前额肿块尧双上臂及腹股沟肿块为主要表现各1例袁左耳后肿块为主要表现2例遥9例中有6例见嗜酸性粒细胞均偏高袁4例见IgE增高袁随访期间均无并发症发生遥3例以手术治疗为主袁1例以激素+手术治疗袁1例单纯使用激素治疗袁使用雷公藤+匹多莫德+迈之灵尧激素+霉酚酸酯尧激素+昆仙胶囊尧雷公藤+白芍治疗各1例遥9例中有随访治疗3例袁最长随访时间11个月袁3例在随访过程中疾病均复发遥金显宅[14]首次报道了Kimura病袁随后Kimura等[15]再次提出本病的个案报道袁国际医学人士遂将此病称为野Kimura病冶袁在我国又称野木村病冶遥Kimura病是一种罕见病袁临床表现多为单个或多个进行性增大无痛性肿块袁以颌面部尧皮下多见袁但也可见于腹股沟尧腋窝尧腘窝尧骨骼及会厌部等部位袁极少数表现为皮疹尧皮肤瘙痒袁考虑可能与神经纤维受到炎症淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润[15]及与色素沉着相关遥并发症以肾病综合征多见[16]袁高达60%的患者表现为蛋白尿遥该病常合并肺部尧心脏尧胃肠尧肾脏尧血管尧皮肤尧风湿免疫等系统疾病遥Kimura病的发病机制及病因至今不明袁实验室检查多为嗜酸性粒细胞及IgE升高袁过敏尧寄生虫感染尧蚊虫叮咬尧自身免疫反应等均可导致[15]袁此外TNF-琢尧IL-4尧IL-13等因子也可能与嗜酸细胞增多及IgE升高有关[17]袁也有报道称其可能与青少年颞动脉炎尧冠脉痉挛相关[11]遥有报道指出I型变态反应或EB病毒感染可能为其致病机制[18]遥诊断方面袁血清IgG4升高[14]袁骨髓穿刺及组织病理可见大量嗜酸性粒细胞浸润[18-19]为本病可疑征象袁超声尧CT尧MRI等影像学检查虽对肿块的判断具有重要意义袁但无明显特征性表现[20]袁与炎性疾病尧血管瘤尧淋巴瘤等不易鉴别遥本例患者发病原因不明确袁B超提示腮腺及颌下腺体积增大遥辅助检查中袁血清嗜酸性粒细胞计数及IgE明显增高袁骨髓中嗜酸性粒细胞比例也增加袁与相关报道一致遥病理是确诊Kimura病的金标准遥光镜下淋巴组织不同程度增生袁淋巴滤泡大小不一袁淋巴滤泡形成或增生袁生发中心扩大袁生发中心内见纤细尧嗜伊红色无定形物沉积袁套区结构明显袁淋巴滤泡间可见类似副皮质区上皮样小静脉的小血管增生袁大量成熟嗜酸性粒细胞浸润聚集于滤泡旁尧滤泡间及滤泡内袁形成嗜酸性微小脓肿为其特征性表现遥本例左侧腮腺病理提示淋巴细胞增生袁淋巴滤泡形成袁并见较多嗜酸性粒细胞浸润袁与Kimura病的大多病理表现相符遥Kimura病的治疗目前无规范的诊疗指南袁可供选择的方法主要有手术切除尧激素尧免疫抑制剂尧放疗和联合治疗遥手术治疗为单发的孤立性较大肿块者首选[21]遥全身应用激素治疗疗效尚可袁但较易复发曰免疫抑制剂如环孢素尧伊马替尼尧硫唑嘌呤等也可作为复发或者难治性Kimura病的选择遥有报道指出袁环磷酰胺尧强的松联合治疗对于复发性Kimura病疗效良好袁且具有一定的安全性及耐受性遥放疗适用于手术边缘或手术后多次复发以及全身激素治疗疗效欠佳者遥但上述治疗方法均存在复发的风险袁复发率15%~80%遥本例以颈部及腮腺入院袁且B超提示双侧淋巴结肿大袁诊断首先考虑肿瘤伴转移或腮腺炎袁及时完善左腮腺穿刺活检后明确Kimura病遥虽然Kimura病病程较长但预后尚可袁存在一定的恶变袁如向淋巴瘤等疾病进展的可能遥临床需要密切随访袁B超尧血常规尧IgE等可作为随访尧疗效观察及评估预后的参考指标

中华临床医师杂志（电子版）２０１０年１Ｏ月第４卷第１０期Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ　Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｏｃｔｏｂｅｒ　１５，２０１０，Ｖｏ１．４。Ｎｏ．１０　

肺隐球菌病一例并文献复习　

邓勇志　张文凯李立元裴亮　

肺隐球菌病（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｃｒｙｐｔｏｃｏｃｃｏｓｉｓ）是一种主要由新　

型隐球菌（ｃｒｙｐｔｏｃｏｃｃｕｓ　ｎｅｏｆｏｒｍａｎｓ）感染引起的少见的亚急　

性或慢性肺部真菌病，其发病率不高，但近年来有上升趋势。　由于肺隐球菌病的临床表现、影像学和实验室检查缺乏特异　

性，临床上常难以及时做出诊断，易造成漏诊和误诊。确诊　

需依据病理检查。２００９年１１月，山西医科大学第二医院心　

胸外科收治１例术前拟诊为肺癌，后经手术后病理检查确诊　

为肺隐球菌病的中年男性，现报道如下。　

一、临床资料　１．一般资料：患者男，３７岁，主因体检发现右肺下叶占　

位性病变２　ｄ人院（图１）。患者于２００９年１０月２５日单位　

体检时发现右肺下叶外基底段类圆形高密度阴影，大小约　

２３　ｍｉｌｌ×２０　ｉｎ，可见浅分叶和毛刺，其内可见空泡征，密度　不均匀，ＣＴ值３９　ＨＵ，增强后明显强化，ＣＴ值８０．６　ＨＵ；右肺　

下叶外后基底段还可见多个结节灶，大小不一（图２）；左肺　下叶近膈面可见一小片状结节影；余双肺纹理清晰，走向自　

然，所见各支气管通畅，纵隔内可见肿大淋巴结，双侧胸膜轻　

度增厚，双侧胸腔内无积液。ＣＴ提示右肺下叶周围性肺癌，　

右肺下叶多发结节灶及左肺下叶结节灶，考虑转移可能。于　

２００９年１Ｏ月２７日在我院ＣＴ导引下进行穿刺活检术，病理　

报告为少许肺组织、细支气管及肺泡上皮增生。为进一步诊　

治收住院。患者自发病以来，否认咳嗽、咳痰、乏力、纳差、午　

后低热，不伴胸痛、胸闷、气促、呼吸困难，精神食欲佳，大小　

便正常，体重无明显减轻。否认肝炎、结核等传染性疾病，否　

认禽类饲养史，吸烟每日７～８支，无嗜酒史。查体：无明显　

浙江临床医学２０１７年９月第１９＠￣９期　

・病例报告・　

Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病一例并文献复习　

李敏静黄晟赵玉秀吴庆国　

Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病（ＣＤ）又称巨大淋巴结病、血管滤泡性淋　

巴结增生症，是一种较少见的淋巴组织增殖性疾病［　，１９５４　

年由Ｂ．Ｃａｓｔｌｅｍａｎ首次对其进行报道。本病临床罕见，且无　

特异性临床表现，易与多种疾病混淆，尤其是恶性淋巴瘤，　

误诊及漏诊率较高。其病因及发病机制尚不明确，诊断主要　

依靠组织病理学检查。本院收治Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病１例，对其进　

行回顾分析，并复习相关文献。　

１　临床资料　

１．１病史和体格检查患者，女，２４岁，因“反复发热１８　

个月，咳嗽咳痰１个月”收住人院。患者于２０１４年８月开　

始无明显诱因下出现发热，体温３８．８℃左右，初期给予抗感　

染治疗后好转，其后１年余反复出现发热，当地医院诊断为　

“肺部感染”，给予抗感染治疗后好转。检查发现ＩｇＭ升高，　

胸部ＣＴ提示：右肺中叶感染性病变，心包少量积液，中动　

脉弓一升主动脉扩张伴管壁钙化。２０１５年３月２０日ＩｇＥ：　

７０９　ＩＵ／ｍｌ，Ｇ试验、ＧＭ试验阴性，痰培养提示白假丝酵母菌，　

给予伊曲康唑胶囊抗真菌治疗，病情无好转；后骨髓穿刺提　

示：骨髓增生活跃，腹股沟淋巴结活检病理提示：淋巴结淋　

巴组织增生伴大量浆细胞浸润，多中心型ｃａｓｔｌｅｍａｎ病（ＭＣＤ）　

首先考虑。患者于２０１６年１月再次出现咳嗽、咳痰，痰黄　

量多，稍感呼吸费力，无发热，无咯血，无胸痛等，２０１６　

年１月２９日胸部ＣＴ提示：右肺中叶支气管扩张伴局部肺实　

作者单位：３１０００５浙江中医药大学附属第二医院（李敏静黄晟　吴庆国）　３１００５３浙江中医药大学第二临床医学院（赵玉秀）　・１７３５・　

变，主动脉、主动脉弓、部分降主动脉扩张伴壁钙化。为进　

一步诊治，收住人院。诊断：（１）ｃａｓｔｌｅｍａｎ病（多中心型）　

（２）支气管扩张伴感染（３）升主动脉瘤。既往史：１Ｏ年前