Miller—Fisher综合征的临床特点:22例病例分析及文献回顾
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Fisher综合征临床诊疗分析标题:Fisher综合征:临床诊疗分析引言:Fisher综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征是三个神经系统的症状:眼外肌麻痹、共济失调和自主神经紊乱。
Fisher综合征是一种急性进展性共济失调和眼外肌麻痹的异质性疾病,临床诊断和治疗具有挑战性。
本文将介绍Fisher综合征的临床表现、诊断方式和治疗方法,并举例说明。
一、Fisher综合征的临床表现:1. 眼外肌麻痹:患者表现为双眼骤停、复视或斜视,眼球运动受限。
举例:一位40岁的男性患者出现了眼球运动减少、斜视和双视,无明显疼痛或眼球运动障碍史。
经过神经检查和眼科检查,确诊为Fisher综合征。
2. 共济失调:患者常表现为行走不稳,四肢协调障碍。
举例:一位60岁的女性患者出现了步态不稳、行走摇晃和手部不协调。
经过脑部影像学检查和神经功能评估,最终确诊为Fisher综合征。
3. 自主神经紊乱:患者可出现多汗、放射性心绞痛、高血压等自主神经功能障碍的表现。
举例:一位50岁的男性患者出现异常的出汗、心绞痛和血压升高。
经过心血管系统检查和自主神经功能评估,最终确诊为Fisher综合征。
二、Fisher综合征的诊断方法:1. 临床症状和体征分析:根据患者的眼外肌麻痹、共济失调和自主神经紊乱的症状来进行初步诊断。
2. 神经影像学检查:脑部MRI可以检查脑桥、小脑和中脑等相关结构有无异常。
3. 神经生理学检查:通过神经肌肉电图(EMG)和脑电图(EEG)等检查,评估神经传导和神经肌肉功能。
4. 抗体检测:通过血液检查,检测抗GQ1b抗体、抗GAD抗体等,有助于确诊。
举例:一位35岁的女性患者出现了眼外肌麻痹和共济失调,经过脑部MRI、EMG、EEG和抗体检测,发现她的抗GQ1b 抗体水平明显升高,最终确诊为Fisher综合征。
三、Fisher综合征的治疗方法:1. 免疫治疗:使用静脉输注免疫球蛋白(IVIG)或大剂量的丙种球蛋白(IVIG)来减轻炎症反应和改善神经功能。
Miller-Fisher 综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)在临床上为少见疾病之一,这两个疾病也较多发生在感染以后,并且两者临床特点表现也较为相似[1],两种疾病之间是否存在密切联系和怎样准确鉴别成为人们关注的主要问题。
基于此,在本文中,我院2016年6月-2017年6月收治MFS 和BBE 患者各13例,对其临床资料进行回顾和分析,具体如下。
资料与方法2016年6月-2017年6月收治MFS 和BBE 患者各13例,MFS 组男8例,女5例;年龄18~56岁;病程3~12d。
BBE 组男7例,女6例;年龄19~68岁;病程2~20d。
所有患者诊断的标准:临床表现为进展性、对称性的眼外肌瘫痪和共济失调,同时排除患者出现病毒性脑炎、糖尿病等疾病的可能性。
方法:对患者资料进行回顾性分析,然后总结归纳出MFS 和BBE 患者的临床特点。
结果MFS 和BBE 患者的临床特点:MFS 和BBE 患者均为急性起病,其中MFS 组患者在发病前就已经出现了上呼吸道感染5例和腹泻3例。
患者的首发症状主要体现在视物重影和四肢无力,并且随着患者病情加重,症状愈发明显。
BBE 组患者在发病之前出现了上呼吸道感染7例和腹泻4例。
患者的首发症状主要体现在头晕,随着患者病情加重,患者出现意识障碍、中枢性面瘫、病理征阳性等症状,见表1。
实验室检查结果:对MFS 和BBE 患者开展实验室检查,主要包含:①脑脊液检查:经检查后,两组患者的脑脊液压力均处于正常状态,其中MFS 组患者出现蛋白、白细胞数和免疫球蛋白升高8例;BBE 组患者出现蛋白和白细胞数升高10例,患者出现GMI 抗体阳性1例;②肌电图检查:MFS 组患者选取病侧面神经、正中神经肌、尺神经肌电图检查,结果表现患者出现了神经源性伤害3例,而BBE 组行以上部位检查,患者出现了神经源性损伤2例;③影像学检查:MFS 组患者行MRI 检查8例,行颅脑CT 检查5例,均未发现异常情况;对BBE 组患者行以上检查,CT 出现低密度影和MRI 长T 1、T 2信号,具体部位表现在中脑3例,延髓2例,丘脑4例,小脑1例。
1例多项神经节苷脂抗体阳性的Miller—Fisher综合征病例报告并文献复习目的观察Miller-Fisher综合征的临床特点。
方法回顾性分析1例Miller-Fisher综合征患者的临床资料。
结果患者的临床表现除眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调,并眼睑下垂、双侧瞳孔不等大、眼球固定,且神经节苷脂抗体检测多项阳性。
结论MFS发病率低,临床较少见,且症状复杂多变,需及时腰穿脑脊液常规检查、神经节苷脂抗体检测及肌电图可尽早确诊。
标签:Miller-Fisher综合征;神经节苷脂抗体;人免疫球蛋白Miller-Fisher综合征(MFS)是一种少见的免疫性疾病,目前大多数学者认为MFS为吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种少见变异型,其发病率约占GBS的5%[1]。
由Fisher于1956年首次报道,主要表现为眼外肌麻痹,共济失调及腱反射减弱或消失三联征。
几乎所有Fisher患者均可检出抗GQ1b抗体,而在南昌大学第二附属医院诊断的1例Miller-Fisher综合征患者,其脑脊液神经节苷酯抗体检测出抗GQ1b抗体、抗GT1b抗体、抗GD1b抗体均阳性,在临床上较少见,现报道如下。
1病例资料患者,男性,60岁,因“视物成双伴行走不稳10 d”于2016年1月7日入院。
入院2周前有呼吸道感染史。
患者诉2015年12月28日无明显诱因出现视物模糊,为视物成双,感头部昏沉不适,伴行走不稳,呈脚踩棉花样感,无视物旋转。
在外院就诊行头颅CT、头颅MRI等检查拟考虑“缺血性脑病”,给予抗血小板聚集、稳定斑块、改善循环等治疗,患者症状无明显好转。
2016年1月3日出现左眼睑上抬受限,双眼球固定,不能向上下、左右活动,伴双上肢麻木、呈袜套样感觉,左侧肢体乏力不适。
2016年1月5日感吞咽费力、偶有饮水反流,声音嘶哑、后鼻音重。
无畏寒、发热,无头痛、呕吐,无呼吸困难,无晨轻暮重等现象。
既往有高血压5年,血压最高达170/110 mmHg,否认糖尿病、冠心病、脑梗死病史。