肺高压和肺动脉高压是什么问题【新知识】

最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。

目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。

为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。

本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见,旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。

肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。

当前数据表明，全球约1%的成年人患有PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%,PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。

≪2023年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。

1PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心'扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。

其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg o根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH s单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH（表111.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类（表2入PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%~80%,为毛细血管后性PH e第一、三、四类为毛细血管前性PH;第五类较为罕见，可以是毛细血管前性PH或毛细血管后性PH o表2肺动脉高压的临床分类（分类〃亚类）第一类：动脉型肺动脉高压特发性肺动脉高压可遗传，的市动脉高压药物和毒物相关肺动脉高压疾病相关的肺动脉高压结缔组织病人类免疫缺陷病毒感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病对钙拮抗剂长期有效的肺动脉高压具有明显肺静脉或肺毛细血管受累征象的肺动脉高出肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）新生儿持续性肺动脉高压第二类：左心疾病所致肺动脉高压心力衰竭射血分数保留的心力衰竭射血分数降低或轻度降低的心力衰竭瓣膜性心脏病导致毛细血管后性肺动脉高压的先天性或获得性心血管疾病第三类：肺病和（或）低氧所致肺动脉高压阻塞性肺疾病或肺气肿限制性肺疾病混合性限制/阻塞性肺疾病低通气综合征非肺病导致的低氧血症（如高原）第四类：肺动脉阻塞所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压其他肺动脉阻塞第五类：机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病系统性疾病：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，神经纤维瘤病型代谢性疾病：戈谢病，糖原储积症慢性肾功能不全伴或不伴血液透析肺肿瘤血栓性微血管病纤维性纵隔炎内容提要•PH血液动力学定义：海平面、静息状态下RHC测定mPAP>20mmHg.PH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH1左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH oPH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH.单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH o2疑诊PH对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞，的市动脉高压（CTEPH）危险因素的患者。

肺动脉高压会咯血吗
文章导读
肺动脉高压还伴有咳血情况是比较严重的，因为如果一直得不到有效治疗控制，最终会导致右心衰竭和死亡，这是一种致残率和致死率非常高的疾病，一旦发现有这些症
状表现时，都要注重治疗。

肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病
理生理表现。

由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。

肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

肺动脉高压有哪些表现
1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，
轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：
(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动
后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

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临床医学专业基础知识：肺动脉高压的检查和诊断肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。

今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的检查和诊断等。

检查1.实验室检查：自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。

2.心电图：提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

3.胸片：提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径15mm，肺动脉段突出3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成残根征，右房、右室扩大，心胸比增大。

4.超声心动图：用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

5.肺功能测定：用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

6.肺通气/灌注扫描：帮助判断有无肺栓塞。

7.高分辨率CT和增强CT：提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

8.磁共振成像：能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。

9.多导睡眠监测：用于排除缺氧性肺动脉高压。

10.心肺运动试验：可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。

11.6分钟步行距离：评价患者运动耐量的重要方法。

12.右心导管检查和急性血管扩张试验：右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。

急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。

诊断临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。

多普勒超声心电图估测肺动脉收缩压50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。

肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≧25mmHg。

临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。

今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。

肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。

肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。

肺动脉高压最常见的原发病为COPD。

分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。

临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。

表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。

2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。

3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。

多于活动或情绪激动时发生。

5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。

6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

肺动脉高压肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡，是严重危害人民健康的医疗保健问题。

其中动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）过去被认为是“不治之症”，平均生存期只有2.8年。

近年来，随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入以及大量新型药物的研发，使得PAH的治疗进入了多元化时代，以干预PH病理生理过程为目标的内科治疗，不仅使PAH患者临床症状得到控制，同时有效地延长了患者生存期，改变了既往单纯使用扩血管药降低肺动脉压的局面。

目前PH内科治疗主要涉及以下几方面：一、一般治疗是PAH的基础治疗，主要指氧疗、抗凝、利尿和强心等对症支持治疗。

实验研究表明，PAH患者往往存在血液高凝状态，存在肺血栓栓塞症或原位血栓形成的风险，而充分抗凝治疗能够显著提高PAH生存率。

另外氧疗、强心、利尿等对症治疗则可纠正患者低氧血症、右心高负荷状态，从而有效缓解临床症状。

二、靶向药物治疗1.针对前列环素途径的药物前列环素及其类似物是一类强烈的血管扩张剂，是最早用于PAH靶向治疗的药物，包括依前列醇、曲前列环素、贝前列素及伊洛前列素等。

大量临床试验证实前列环素类药物能够改善患者的临床症状、WHO功能分级、6分钟步行距离（6MWD）及血流动力学指标。

对于重度PAH，该类药物能够显著提高患者生存率。

2.针对内皮素途径的药物这类药物通过阻断内皮素受体，抑制血管收缩、细胞增殖等病理过程，起到降低肺动脉压、抑制肺血管重塑的作用。

目前应用于临床的药物有波生坦、安立生坦及马西替坦。

多项研究均证实波生坦可以改善PAH患者的生活质量、WHO功能分级、血流动力学状况，并能延迟临床恶化时间。

目前，波生坦和安立生坦均在我国上市。

新近结束的SERAPHIN临床研究表明马西替坦能显著降低PAH患者病情加重及死亡事件的风险。