蚕豆病发病时的症状

蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种因为身体缺乏磷酸葡萄糖脱氢酶而导致的一种疾病，是一种遗传性的疾病，这是一种非常严重的疾病，患者会出现急性发作，导致溶血性贫血，经常会出现高热，引起黄疸，导致恶心呕吐，出现晕厥休克，如果抢救不及时，甚至会导致肾功能，心脏功能出现衰竭，导致死亡。

★蚕豆病是什么病严重吗蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。

发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蚕豆病的并发症是：本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。

因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

★蚕豆病的病理原因是什么蚕豆病的病理原因是：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

★蚕豆病的病状体征是什么蚕豆病的病状体征是：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。

本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。

我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。

中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称 glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD 所属科室内科 - 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。

发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。

发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。

呈X连锁不完全显性遗传。

由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。

最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。

溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。

蚕豆症的验血报告简介蚕豆症，也被称为蚕豆病或蚕豆中毒，是一种由食用未煮熟或煮熟不彻底的蚕豆引起的遗传代谢性疾病。

该病主要影响儿童和青少年，尤其是地中海人种。

蚕豆症可以导致红细胞溶解性贫血，进而产生一系列症状和合并症。

临床症状蚕豆症患者常表现为以下症状： - 黑尿：由于红细胞溶解加重，尿液呈现深棕色或黑色，是蚕豆症最典型的症状之一。

- 乏力和疲劳：由于贫血导致机体缺氧，患者常感到疲劳和无力。

- 腹痛和恶心：蚕豆症可以引起腹部不适和恶心，特别是在食用蚕豆后。

验血报告验血是诊断蚕豆症的重要手段之一。

以下是典型的验血结果，可协助医生判断患者是否患有蚕豆症。

###1. 血红蛋白(Hb) 正常范围：男性 13.5 - 17.5 g/dL，女性 12.0 - 15.5 g/dL 蚕豆症患者的血红蛋白水平通常会下降，因为大量的红细胞被破坏导致贫血。

###2. 血清胆红素正常范围：0.3 - 1.0 mg/dL蚕豆症患者的血清胆红素水平通常会升高。

血红蛋白在被破坏后会释放出胆红素，而被破坏的红细胞过多会超过肝脏对胆红素的代谢能力，导致胆红素水平升高。

###3. 血浆游离血红素正常范围：0 - 0.5 mg/dL蚕豆症患者的血浆游离血红素水平通常会升高。

游离血红素是指被破坏的红细胞释放出来的血红素。

###4. 血浆大分子葡萄糖醛基化血红蛋白和氧合血红蛋白正常范围：低于背景范围蚕豆症患者的血浆中常可测到大分子葡萄糖醛基化血红蛋白和氧合血红蛋白。

这两种物质的水平升高可能与红细胞破坏和贫血进一步加重有关。

###5. 血镁和铁正常范围：血镁 0.65 - 1.05 mmol/L，血铁 60 - 170 mcg/dL蚕豆症患者的血镁和铁水平通常会下降。

因为蚕豆中的某些成分可能影响人体对镁和铁的吸收。

结论蚕豆症的验血报告常表现为血红蛋白下降、血清胆红素升高、血浆游离血红蛋白升高、血浆大分子葡萄糖醛基化血红蛋白和氧合血红蛋白水平升高，以及血镁和铁水平下降。

吃完蚕豆皮肤变黄原来是患有蚕豆病……
有新闻报道，4岁的浩浩吃完胡豆、薯片等零食后，脸色突然发黄，家长以为是劳累，并不在意，不曾想次日，浩浩的眼仁和皮肤都开始变黄了。

浩浩的妈妈赶紧带孩子就医，岁后被诊断葡萄糖6磷脱氢酶缺乏症(G6PD)，俗称“胡豆黄”，也叫蚕豆病。

G6PD缺乏症是一种遗传性疾病，临床表现轻重程度不同，多数患者平时不发病，没有明显症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

患者常常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。

因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

医生介绍，这种遗传病在西南地区高发，发病率为1/3000左右，如不及时治疗，死亡率极高。

在新生儿期做G6PD活性检测可以发现该病，并且能够早期干预。

与过去复杂的诊断不同，现在只需要4滴新生儿足底血，就能筛查四种最常见的出生缺陷性疾病。

要特别提醒的是，一些家长认为，孩子无论是从外观还是其他方面来看都很正常，不愿意做新生儿筛查，实际上有些疾病刚出生时不一定有症状，却会在成中过程中慢慢显现。

但如果此时才发现，很可能已经延误了最佳治疗时间。

G6PD缺乏症不一定会遗传，但是也不是产前诊断的严格指征。

因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。

因此提醒育龄男女，患者本人如果知晓自己携带了该基因，那么婚后应该预测胎儿患病风险，做好筛查等防治工作。

什么是蚕豆病什么是蚕豆病蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致，长江以南的省市为高发区，如海南、广东、云南、贵州等地。

此病多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。

蚕豆病的发病原因患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。

但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。

此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。

女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。

而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。

目前此病症暂无法根治，重在预防。

蚕豆病的症状病发时的轻重程度不尽相同，一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心，尿色加深，并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状，重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。

此病发作凶猛，有时2-6天后可自行复原，但严重时若抢救不及时有性命之危。

如果发现以上症状，请立即前往医院救治。

蚕豆病如何检查处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。

1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。

2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。

3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。

4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。

怎样防治蚕豆病1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。

2.如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。

3.输血是治疗此病最有效的方法，另外还需多补充水分，调节体内电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。

蚕豆病的用药禁忌_饮食的护理蚕豆病给很多患者带去了苦恼，有些患者在不知情的情况下食用一些禁忌食品严重的话会有生命危险，所以了解蚕豆病的知识是很有必要的。

那么蚕豆病的用药禁忌有哪些呢?蚕豆病症状：蚕豆病起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。

严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。

症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。

蚕豆病重在预防。

本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉蚕豆病的用药禁忌：1.抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)按以上来看应该不可以服用《保婴丹》，因为这种药成分里有牛黄，好像可以服用《妈咪爱》，你可以向医生认真询问成品药的成分，再请教医生是否可以服用，另外此病常发生于初夏蚕豆成熟季节，应当在这时候多加防范。

还有G6PD缺陷的病因属基因缺陷，所以日后对儿子成年的结婚对象应当了解一下，尽量改良遗传基因。

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。

蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。

常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。

患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。

其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。

本病的贫血程度和症状大多很严重。

一般病例症状持续2～6天。

如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。

在低发地区，本病易被忽视而漏诊。

G6PD缺陷有诱发溶血的因素，患者如果服用药物不当（如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等），或者进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等就会诱发溶血性贫血。

避开诱因可预防“跟…地贫‟不一样，G6PD缺陷是可以预防的。

”据中国人民解放军303医院血液科主任张新华介绍，G6PD缺陷的病因属基因缺陷，目前还没有特殊治疗，有G6PD 缺陷的人主要还是在于预防。

有G6PD缺陷的病人一经确诊，就应禁食蚕豆和某些氧化性药物，否则可能会发作。

这种病一般来势较急，应及时进行治疗，治疗以输血为主要措施，大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解或加速恢复。

患者只要自觉地避免溶血诱因，可以完全正常地生活，也不会影响择偶及婚育。

G6PD缺陷症患者禁忌药物：氨基喹啉类：伯氨喹等；磺砜类：氯苯矾等；磺胺类：磺胺异唑、柳氮磺胺吡啶等；硝基呋喃类：呋喃妥因、呋喃唑酮等；镇痛药：阿司匹林、乙酰苯胺等；维生素K、丙磺似、对氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等；另外，患者应禁食蚕豆，避免感染。

蚕豆病的症状，看完后要懂得判别方法如果不幸患上蚕豆病的话，不同时期会有不同的症状表现，比如在早期的时候患者会出现腹痛、雪尿、疲惫无力、没有食欲等症状，而随着病情的发展，症状会进一步加重。

★一、蚕豆病的症状1、早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

早期会出现腹痛现象2、蚕豆病的出现一般是与溶血性贫血一同出现的，同时会出现呕吐、腹泻以及腹痛、肝功能出现异常。

病情严重的时候可导致患者昏迷、惊厥，急救不及时会到导致死亡。

3、大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。

严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

★二、蚕豆病的成因蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节，在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。

那么蚕豆病的主要成因有哪些呢？全面了解这种疾病，能更好的防范于未然，减轻蚕豆病对身体的伤害。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

据专家所说，只要不吃蚕豆类的食物或者少吃蚕豆类的时候是可以避免患上蚕豆病的。

临床蚕豆病发病机理、临床表现、实验检查及泡状细胞与海因茨小体形成机制蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血及相关症状。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多，在北方极为少见。

3岁以下患者占70％，男性占90％。

成人患者比较少见。

发病机理葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。

转录G6PD的结构基因位于X染色体长臂2区8带上（Xq28)，疾病为X连锁不完全显性遗传，男性G6PD缺乏半合子和女性缺乏全合子有显性表现，男性多于女性。

G6PD参与磷酸戊糖旁路代谢途径是红细胞产生NADPH的唯一来源，可将氧化型的谷胱甘肽还原为还原型谷胱甘肽。

G6PD缺乏导致红细胞不能产生足够的NADPH，GSH显著减少，使红细胞对氧化的攻击敏感性增高，Hb的硫基遭受氧化损伤形成高铁血红蛋白和变性Hb,沉积在红细胞膜形成海因茨小体（Heinz body），使红细胞变形性明显下降，易被单核-巨噬细胞破坏发生血管外溶血，而细胞膜脂质的过氧化作用则是血管内溶血急性发作的主要因素。

疾病只发生于氧化应激情况下，共同表现为溶血，但是轻重不一，G6PD缺乏根据溶血诱因可分：慢性溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血。

其中以蚕豆病（favism)多见。

临床表现蚕豆病（favism）多见于10岁以下儿童，男性多于女性。

起病急，一般食用新鲜蚕豆或其制品后两个小时至几天（一般为1-2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血。

溶血程度与食蚕豆的量无关，多数病人停止食用可自行恢复，严重病例需要输血及肾上腺激素，并采取措施避免急性肾衰竭。

疾病贫血程度和症状大多很严重。

症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。

巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。

蚕豆病病情说明指导书一、蚕豆病概述蚕豆病（favism）是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型，因食用蚕豆或其制品而发病，一般于食用后2小时至几天（通常1～2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血。

溶血程度与食蚕豆的量无关。

多数患者停止食用可自行恢复，严重患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗，并采取措施避免急性肾衰竭。

英文名称：favism。

其它名称：胡豆黄。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：血液系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：属于X连锁不完全显性遗传性溶血病。

发病部位：全身。

常见症状：头晕、厌食、恶心、黄疸、疲乏。

主要病因：食用蚕豆或其制品。

检查项目：体格检查、尿常规、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测。

重要提醒：G-6-PD缺乏者应避免食用蚕豆或其制品。

临床分类：根据病情轻重分类1、轻型Hb（血红蛋白）≥51g/L，尿潜血在+++以下。

2、中型具有以下任何一项者：（1）Hb31～40g/L，尿隐血（++）以下；（2）Hb41～50g/L；（3）Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。

3、重型具有以下任何一项者：（1）Hb<30g/L；（2）Hb为31～40g/L，尿隐血（+++）以上；（3）伴有严重的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神异常等。

二、蚕豆病的发病特点三、蚕豆病的病因病因总述：蚕豆病主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。

目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。

但部分G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步研究。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：1、食用蚕豆或其制品进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。