内科学 风湿免疫性疾病

第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。

其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。

本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。

本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。

【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。

好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。

初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。

，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。

某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。

感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。

由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。

同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。

第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。

2.病因和发病机制仍不完全清楚，主要有环境因素（细菌、支原体和病毒感染）、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。

主要表现为：①衬里细胞层增厚：滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多；②间质层大量炎症细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并以T细胞为主；③微血管的新生；④滑膜细胞表面抗原激活；⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现：（1）关节：①晨僵：早晨起床后关节及其周围僵硬感，持续时间超过1小时者意义较大。

这是因为关节间隙有大量积液，白天通过活动可以逐渐缓解；②关节痛与压痛：是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节；③关节肿：多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀；④关节畸形：见于较晚期患者，最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现；⑤特殊关节：颈椎、肩、髋关节、颞颌关节；⑥关节功能障碍（2）关节外表现：①类风湿结节：可见于20%~30%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布，其存在提示有本病活动；②类风湿血管炎：眼受累多为巩膜炎；③肺：男性多于女性，有时可为首发症状。

肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压；④心脏受累：心包炎最常见；⑤胃肠道：上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，多与服用抗风湿药物，尤其是非甾体类抗炎药有关；⑥肾：本病血管炎很少累及肾；⑦神经系统：正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征，表现为手指不能弯曲，中间两根手指灼热的刺痛；脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性；⑧血液系统：RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血，本病出现小细胞低色素性贫血时，贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血；Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征：口干、眼干5.实验室及其他辅助检查：（1）血象：有轻至中度贫血，活动期血小板可增高。

《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、A1型题：1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为EA、红→白→紫B、紫→红→白C、紫→白→红D、红→紫→白E、白→紫→红2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)CA、3；6B、5；5C、5；10D、10；5E、5；153、关于类风湿结节的特点，那一项错误CA、直径数mm至数cmB、质硬C、有压痛D、对称性E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织4、RA的遗传易感基因是DA、HLA-B27B、HLA-DR2C、HLA-DR3D、HLA-DR4E、HLA-DR55、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误DA、胃出血B、胃穿孔C、肾间质性损害D、肌肉溶解E、胃溃疡6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是DA、滑膜炎B、骨质疏松、关节间隙变窄C、血管翳D、骨质疏松E、骨性强直7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是AA、用间接免疫荧光法B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关EA、血小板减少B、血栓C、习惯性流产D、狼疮脑病E、以上都是9、关于ANA的叙述，不正确的是BA、可见于正常人B、＞1:20即有诊断意义C、可见于SLED、可见于慢性活动性肝炎E、其效价与病情活动程度不平行10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是DA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗ACLE、抗ds-DNA11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是CA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗AC LE、抗SSB12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型AA、IgM-RFB、IgG-RFC、IgA-RFD、IgD-RFE、IgE-RF13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查DA、ESRB、CRPC、RFD、摄颈椎正侧位X片E、颈椎CT14、妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠DA、早期B、中期C、晚期D、早期、产后6周E、晚期、产后6周15、糖皮质激素通过胎盘时可被灭活，但下列哪项除外EA、泼泥松B、甲强龙C、氢化可的松D、可的松E、DXM、倍他米松16、下列哪项不会导致药物性狼疮BA、普鲁卡因胺B、硝苯吡啶C、INHD、肼苯哒嗪E、大仑丁17、狼疮肾炎(LN)的病理表现中，哪项对药物治疗反应不佳BA、细胞性新月体B、纤维性新月体C、透明血栓D、肾间质炎性浸润E、肾小球坏死18、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的敏感性最高CA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-119、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的特异性最高AA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-120、C-ANCA与下列哪一种疾病最相关AA、Wegener肉芽肿B、结节性多动脉炎C、Churg-Strauss综合征D、肺-肾综合征E、特发性新月体肾小球肾炎21、下列哪项不是SLE的病因AA、自身免疫B、遗传素质C、性激素D、环境因素E、某些药物22、RA的治疗目的是EA、控制病情的发展，减少关节的破坏，以达到较长时间的临床缓解B、尽可能保持受累关节的功能C、减轻症状D、促进已破坏的关节骨的修复，并改善其功能E、以上都是23、风湿性疾病的概念是指EA、SLEB、RAC、风湿性关节炎D、风寒痹症E、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病24、以下哪项不是RA的临床特征性表现DA、腕、掌指关节肿痛B、晨僵C、近端指间关节肿痛D、远端指间关节肿痛E、手指关节的半脱位畸形25、不是由RA引起的常见肺部病变是CA、肺间质病变B、肺类风湿结节C、气胸D、胸膜炎E、以上都是26、下列哪项抗体，是确诊SLE和判断活动性有参考价值的标记性抗体CA、抗SSA(Ro)B、抗SmC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂27、下列哪项抗体，不属于抗核抗体谱EA、抗Jo-1抗体B、抗ss-DNAC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂28、RA应用NSAID的机制是EA、抑制滑膜炎B、增强NK细胞活性C、抑制B细胞功能D、抑制T细胞功能E、抑制前列腺素合成29、SLE病人中，抗ds-DNA抗体升高的最主要临床意义是哪项脏器受累CA、心脏B、肝脏C、肾脏D、肺脏E、其他30、鉴别多发性肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是DA、病因学分析B、病理学检查C、临床症状特点D、特异性抗体检测E、EMG检查31、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，与以下哪种病变相关密切AA、血管炎B、肌炎C、浆膜炎D、肠炎E、滑膜炎32、目前临床应用较多的抗磷脂抗体是抗什么磷脂抗体AA、心B、肝C、肺D、肾E、脑33、以下哪项不是风湿性疾病关节、脊柱X线摄片检查的目的EA、随访病情演变B、疾病严重性分期C、治疗效果的判断D、各种关节炎的诊断、鉴别诊断E、发现关节周围软组织病变34、风湿性疾病活检组织病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。

内科学7风湿性疾病内科学7风湿性疾病风湿性疾病第一章总论【概述】风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。

其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。

它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。

包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。

弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。

自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。

CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。

自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。

促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。

其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。

引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。

又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。

②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。