鳃弓综合征
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【名词解释】1,鳃弓:胚胎第4周,原始咽部的间叶细胞迅速增生,形成左右对称的背腹走向的6对柱状隆起,与6对主动脉弓动脉相对应。
2,鳃沟:相邻鳃弓之间、在体表侧的浅沟。
3,咽囊:鳃弓的内侧、与鳃沟相对应的是原始咽部,表面衬覆的内胚层上皮向侧方增生呈囊样。
4,颈窦:第2腮弓生长速度快,朝向胚胎的尾端,并覆盖了2、3、4腮沟和3、4、5腮弓,与颈部组织融合。
被覆盖的腮沟与外界隔离,形成一个暂时的由外胚层覆盖的腔称为颈窦。
颈窦在以后的发育中消失。
5,面突融合:面部发育过程中,面部突起和突起之间在生长过程中发生表面的外胚层相互接触、破裂、退化、消失。
6,面突联合:面部突起之间的沟随着面突的生长而变浅、消失。
7,侧鼻突:嗅窝两侧的2个突起称侧鼻突。
8,球状突:胚胎第5周,中鼻突生长迅速,其末端出现两个球形突起称球状突。
9,唇裂:球状突和上颌突未联合或部分联合,多见于上唇。
10,面裂:上颌突、下颌突未联合或部分联合导致横面裂;上颌突、侧鼻突未联合导致斜面裂。
12,联合突:在第二、三、四腮弓的口咽侧,奇结节的后方,间充质增生形成一个突起称联合突,由第三腮弓形成。
13,奇结节:胚胎第4周时,在下颌突的原始口腔侧,内部的间充质不断增生,形成3个膨隆的突起。
其中两侧两个对称的隆起体积较大,称侧舌隆突。
在侧舌隆突稍下方中线处为一个小突起,称奇结节。
14,菱形舌:舌盲孔前方的菱形或椭圆形红色区。
15,釉结:在牙胚中央、内釉上皮局部的增厚,可能是细胞分化、牙形态发生的调节信号中心。
16,牙板:胚胎第7周,原发性上皮带向深层生长,分裂为两个向颊(唇)方向生长的上皮板称前庭板,位于舌(腭)侧的上皮板称为牙板。
牙板将分化为牙胚。
17,牙胚:由成釉器、牙乳头、牙囊组成,牙板上皮、外胚间叶相互作用,最末端细胞增生发育为牙胚,最后发育为牙体、牙周组织。
18,成釉器:经过蕾状期、帽状期、钟状期,将来形成牙釉质。
钟状期分为四层——外釉上皮层、内釉上皮层、星网状层、中间层。
腮弓综合征
那天在医院里剖宫产出来一婴儿,当时我没在手术台上,瞥了一眼,发现小孩哭的时候时候嘴很歪,后来助产士抱来给我们看,发现左侧小耳畸形,无外耳道,两侧脸不对称,左侧下颌骨比较小。
现摘录文献里对腮弓综合征的描述。
第一、二腮弓综合征是由于第一、第二腮弓及其间的第一咽囊及第一腮裂和颧骨的始基先天发育异常所致。
其发病机理可能为胚胎第6周时蹬骨动脉系统的吻合支发生血肿,局部相互移位或被破坏.使第一、二腰弓结构及附近的颞鳞延迟分化所致
本病为先天性,一般无遗传史
其基本临床特征为面横裂(又称巨口症)、小下领畸形及外耳畸形。
第一、二鳃弓异常可分为单侧异常(颜面部半侧萎缩和Goldenhar 综合征)和双侧异常(下颌骨发育不全和Hailer—man—Streif综合征)。
临床以单侧异常多见,但双侧且对称性发育畸形极为少见,可能与父母遗传因素有关。
还是和单纯的小耳畸形不一样的。
本例不伴有面裂。
产前超声检查未见这些畸形。
还是跟胎儿体位有关系,而且我觉得B超的那些标准切面也都显示不出这些畸形。
大家在临床中见过这样的病例吗?。
Tianjin Med J,March 2019,Vol.47No.3新生儿第一二鳃弓综合征一例报告宋立1,2,刘洋1,2△,王丹1摘要:新生儿第一二鳃弓综合征,又称为半侧颜面短小畸形(HFM )。
HFM 是一种先天性颅面部畸形,病因及发病机制尚不明确,可依靠详细的体格检查及影像学检查来确诊。
通过手术及非手术治疗,可以改善面部结构和功能,促进心身健康发展。
关键词:先天畸形;鳃原瘤;核型分析;染色体;病例报告;婴儿,新生中图分类号:R722.19文献标志码:ADOI :10.11958/20181796One case of first and second branchial arch syndrome in neonatesSONG Li 1,2,LIU Yang 1,2△,WANG Dan 11Department of New Pediatrics,Tianjin Children ’s Hospital,Tianjin 300134,China;2Graduate School of Tianjin Medical University△Corresponding Author E-mail :etyyly@Abstract :The first and second branchial arch syndrome ,also known as the hemifacial microsomia (HFM)is acongenital craniofacial deformity.Its etiology and pathogenesis are still unclear.It can rely on the detailed physical examination and imaging examination to diagnose.Surgical and non-surgical treatment can improve facial structure and function,and promote the development of psychosomatic health.Key words:congenital abnormalities;branchioma;karyotyping;chromosomes;case reports;infant,newborn作者单位:1天津市儿童医院新生儿科(邮编300134);2天津医科大学研究生院作者简介:宋立(1978),女,学士,主治医师,主要从事新生儿内科疾病及出生缺陷相关研究△通讯作者E-mail :etyyly@第一二鳃弓综合征(first and second branchialarch syndrome ),又称为半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia ,HFM ),是由于第一、二鳃弓发育不全导致的一种以颅面广泛发育异常为特征的先天性畸形。
口腔颌面外科学习题库(附参考答案)一、单选题(共100题,每题1分,共100分)1、腮腺多形性腺瘤的手术方案为A、沿包膜摘除肿瘤,保留面神经B、包膜外正常组织处切除肿瘤,保留面神经C、浅叶肿瘤应切除肿瘤及浅叶,深叶肿瘤应切除肿瘤及全腮腺,均保留面神经D、深叶肿瘤应保留面神经,并做肿瘤组织切除E、浅叶肿瘤正确答案:B2、患者因外伤所致上颌骨骨折,骨折块向下移位,现场预防窒息的急救处理应是A、紧急从鼻腔气管插管,保持呼吸道通畅B、使用呼吸兴奋剂C、维持患者于头低脚高位D、复位上颌骨骨折块,利用压舌板等物做颅上颌固定E、紧急气管切开正确答案:D3、成釉细胞瘤易复发、易恶变的主要原因是A、长得特别大B、有高度局部侵袭性C、瘤体内牙根吸收D、易压迫三叉神经引起相应部位麻木E、来源于牙源性上皮正确答案:B4、Le FortⅠ型骨折A、上颌骨低位骨折或水平骨折。
骨折线从梨状孔水平、牙槽突上方向两侧水平延伸至上颌翼突缝正确答案:A5、眶底骨折最常见的临床表现A、眼球内陷B、失明C、内眦距变窄,眼裂变大D、眼球突出E、眼球水平方向运动受限正确答案:A6、链球菌感染形成的脓液一般为A、翠绿色、稍黏稠、有酸臭味的脓液B、灰白或灰褐色、有明显腐败坏死臭味的脓液C、黄色黏稠脓液D、稀薄污浊、暗灰色米汤样、夹杂干酪样坏死物的脓液E、淡黄色稀薄脓液正确答案:E7、纵式或横式外翻缝合的选择根据是A、创缘血供方向B、术者的习惯C、创口周围是否存在重要的解剖结构D、创口区域皮纹方向E、创口内翻倾向的严重程度正确答案:A8、不属于牙源性颌骨囊肿的是A、含牙囊肿B、甲状舌管囊肿C、角化囊肿D、始基囊肿E、根尖囊肿正确答案:B9、下列囊肿中,不属于发育性囊肿的是A、皮脂腺囊肿B、鳃裂囊肿C、甲状舌管囊肿D、含牙囊肿E、面裂囊肿正确答案:A10、口腔颌面部损伤后组织容易肿胀的原因A、口腔颌面部腔窦多B、颌面部有腮腺组织C、颌面部咀嚼运动多D、颌面部创伤一般较严重E、血运丰富易形成血肿正确答案:E11、一患者因车祸致口腔颌面部多处裂伤伴下颌骨多发性骨折,出现神志不清,口唇紫绀及三凹征时的紧急处理应是A、气管切开B、清创缝合C、口对口人工呼吸D、骨折复位E、吸氧正确答案:A12、具有自愈性的涎腺疾病是A、慢性复发性腮腺炎B、下颌下腺炎C、急性化脓性腮腺炎D、舍格伦综合征E、慢性阻塞性腮腺炎正确答案:A13、患者男,30岁。
Crouzon颅面成骨不全综合征法国神经病学家Crouzon于1912年首先报告了Crouzon颅面成骨不全综合征(cranio-facial dysostosis syndrome)。
临床表现以颅骨及面部畸形为主要特征。
颅骨畸形是由于冠状缝、矢状缝、人字缝多缝早闭所造成,可以有舟状头、尖头、塔头、三角头、短头等各种不同表现。
由于蝶骨大小翼及上颌骨发育不良引起眶距增宽,眶外壁及下壁过浅,眼眶容量过小,致眼球高度外突,眼睑不能闭合,有可以导致暴露性角膜炎、角膜溃疡,还常见有外斜视、眼球震颤、虹膜缺损、青光眼、晶体异位等。
上颌的发育不良还可造成上牙弓缩窄、牙列拥挤、全上牙反牙合、腭弓高拱,另外还有双耳低置。
随着患儿成长,脑的发育不能扩展,可致颅内压增高,发生头痛、癫痫、视乳头水肿、视神经萎缩、视力减退、智力发育不能扩展等情况。
如到学龄前后能维持代偿,则以后的视力、智力发育可不再受影响,患儿可以正常生活。
本征为常染色体显性遗传,几近完全的外显率。
Pierre Robin下颌后缩舌体后坠气道阻塞综合征Pierre Robin下颌后缩舌体后坠气道阻塞综合征(retrognathia glossoptosis inspiratory obstruction syndrome),主要表现为下颌后缩或发育不良(小颌)引起颏舌肌的短缩或后退以致舌根后坠,在咽喉部形成瓣膜样吸气障碍,并且由于舌的位置不良,阻碍了胚胎期两侧腭突的水平伸展、接触及融合而形成腭裂。
患儿由于呼吸障碍,尤其是在睡眠或哺乳时,极易发生发绀缺氧,为新生儿猝死的原因之一;或由于哺乳困难,使患儿出现一系列营养不良及呼吸道病变而一直处于疲惫衰弱状态。
除以上症状外,患儿还可出现心血管畸形如房间隔缺损、主动脉狭窄、右位心、动脉导管未闭等。
另外还可伴有聋哑、近视、青光眼、白内障、颈椎畸形、智力发育迟缓等。
产生此综合征的病因多样,可以是因不同外显率的常染色体显性遗传引起;也可以是由于内外环境影响造成的先天性下颌骨原发发育障碍;还可以是胎位限制或羊水过少、宫内局束造成胎头屈曲不能自由伸展,胸骨对下颌持续压迫影响的缘故。
口腔颌面外科学习题库+参考答案一、单选题(共100题,每题1分,共100分)1、腭裂综合序列治疗中的最关键部分整复术A、语音治疗B、心理治疗C、正畸治疗D、缺牙修复E、腭裂整复术正确答案:E2、涎腺造影可用于A、判断涎瘘的部位和分类B、检查有无导管结石C、判定涎腺肿瘤的性质D、确诊淋巴上皮病变E、明确腮腺炎的分类正确答案:A3、创伤性咬合的X线表现A、牙内吸收B、牙周膜增宽C、牙槽骨水平吸收D、牙根折E、硬骨板清晰正确答案:B4、缝合面颈部皮肤时,进针点和皮肤的关系A、进针点与皮肤呈30°角B、进针点与皮肤呈60°角C、皮肤切口两侧进针间距小于皮下间距D、皮肤切口两侧进针间距大于皮下间距E、以上说法都不对正确答案:E5、早期以导管炎症为主要表现的是A、慢性阻塞性腮腺炎B、急性化脓性腮腺炎C、慢性复发性腮腺炎D、舍格伦综合征E、流行性腮腺炎正确答案:D6、口腔颌面外科手术中最基本、最常用的止血方法是A、钳夹、结扎止血B、压迫止血C、阻断止血D、热凝止血E、降压止血正确答案:A7、始基囊肿属于A、面裂囊肿B、血外渗性囊肿C、潴留囊肿D、牙源性囊肿E、胚胎性软组织囊肿正确答案:D8、甲状舌管囊肿A、甲状舌管不消失时,由残余上皮分泌物聚积可形成甲状舌管囊肿。
多见于1-10岁的儿童;囊肿可发生于颈正中线,自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上下部为最常见。
正确答案:A9、患者女,15岁。
不慎跌倒致左髁突骨折。
CT示骨折线位于关节翼肌窝上方。
髁突断端可能的移位方向是A、向前移位B、向后移位C、向内移位D、向外移位E、不移位正确答案:C10、关于颞下颌关节强直造成的咬合错乱,不正确的是A、下颌牙弓变宽B、发生于成年者,咬合错乱不明显C、下颌前牙唇侧倾斜D、面下1/3垂直距离变短E、下颌磨牙舌向倾斜正确答案:A11、对三叉神经痛“扳机点”的检查方法不包括A、叩诊B、压诊C、拂诊D、揉诊E、触诊正确答案:A12、患者女,65岁。
口腔外科学练习题库含参考答案一、单选题(共100题,每题1分,共100分)1.放射性颌骨骨髓炎,下列正确的说法为A、死骨分离时间较快B、一般倾向于积极治疗,早期切除坏死的软、硬组织C、患者全身症状明显,伴发热、寒战、白细胞总数升高D、无需手术,单纯高压氧治疗效果较佳E、病变与正常组织之间无明显界限正确答案:E2.患者男,20岁。
右下颌中位水平阻生第三磨牙拔除术后4小时,伤口仍出血,否认全身疾病史,分析出血原因,不包括A、术后反复漱口B、损伤下牙槽动脉C、感染D、未完全缝合软组织切口E、牙槽骨内小血管破裂正确答案:C3.腮腺低分化黏液表皮样癌的治疗不宜A、涉及下颌骨时,应行下颌骨部分切除B、疑有血行转移可辅以化疗C、一般不做颈淋巴清扫术D、术后辅助放疗E、面神经保留不能勉强正确答案:C4.拔除阻生牙,术后出现干槽症,经过处理后在创口内所填塞的碘仿纱条,抽除时间为A、5天B、48小时C、无需抽除D、7~10天E、72小时正确答案:D5.当患者在局麻出现晕厥时,错误的处置是A、吸氧并静脉注射高渗葡萄糖B、应立即停止注射麻药C、芳香氨乙醇或氨水刺激呼吸D、松解衣领E、升高椅位使患者头抬高正确答案:E6.下列X线透过度最弱的是A、牙槽骨B、牙本质C、牙骨质D、牙髓E、釉质正确答案:E7.单纯性高血压患者一般血压控制在多少时可考虑拔牙A、180/100mmHg以下B、180/95mmHg以下C、160/95mmHg以下D、170/100mmHg以下E、140/90mmHg以下正确答案:A8.以下哪种病变x线片表现为根尖周圆形低密度透射区,边界清楚,边缘有一质密白线包A、牙骨质增生B、根尖周囊肿C、慢性根尖脓肿D、根尖肉芽肿E、急性根尖周炎正确答案:B9.下列哪一项不是原发性三叉神经痛的临床表现A、成人多见B、反复发作C、可有扳机点D、突发闪电式剧痛E、伴有其他脑神经损害的症状正确答案:E10.皮肤创口缝合后过度外翻是因为A、两侧进针深度不一致B、皮肤切口两侧进针间距大于皮下间距C、皮肤切口两侧进针间距小于皮下间距D、进针点距创缘过远E、打结过紧正确答案:C11.投照上前牙时,应使A、听口线与地面平行B、咬合平面与地面平行C、前牙的唇侧面与地面垂直D、听眶线与地面平行E、听鼻线与地面平行正确答案:C12."面部 " 危险三角区 " 指的是:"A、由双侧眼外眦到上唇中点的连线B、由鼻根与双侧口角的连线C、由双侧眼内眦与双侧鼻翼基脚的连线D、由双侧眼外眦与颏部正中的连线E、由双侧瞳孔与颏部正中的连线正确答案:B13.以下关于唇腭裂的叙述,哪项是错误的A、应采用综合序列治疗来达到功能与外形的恢复B、颌骨继发畸形的治疗常在16岁以后进行C、外科手术整复是主要的治疗方法D、腭裂患者术后应做语音训练E、单纯唇裂患者无法形成“腭咽闭合”正确答案:E14.中央性颌骨骨髓炎的特点中,不包括A、慢性期X线可见大块死骨形成,与周围骨质分界清楚B、先破坏骨髓,后破坏骨皮质,再形成骨膜下脓肿或蜂窝织炎C、感染来源以下颌智齿冠周炎为主D、病变多在下颌骨体部E、骨髓炎累及的牙多数松动正确答案:C15.87|78及6|6的腭根及远中颊根、牙周膜、牙槽骨、颊侧牙龈受哪一神经支配A、上牙槽中神经B、上牙槽后神经C、鼻腭神经D、上牙槽前神经E、腭前神经正确答案:B16.颊脂垫尖是下牙槽神经阻滞麻醉的重要标志,在大张口时,此尖约相当于A、喙突平面B、下颌神经分出颊神经的平面C、外斜嵴平面D、乙状切迹平面E、下颌孔平面正确答案:E17.双侧唇裂修复的时间为A、1~3个月B、3~6个月C、2~3岁D、6~12个月E、1~2岁正确答案:D18.根尖片投照的分角技术是指A、X线与被检查牙齿的长轴及胶片之间的分角线垂直B、X线与咬合平面平行C、X线与被检查牙齿的长轴和胶片之间的分角线平行D、X线与胶片垂直’E、X线与被检查牙齿的长轴垂直正确答案:A19.颊间隙感染常见于A、上下颌磨牙B、上下颌双尖牙C、上下颌尖牙D、上下颌切牙E、A+B正确答案:A20.缝合时出现皮肤创缘外翻的主要原因是A、进针点离创缘过远B、打结过紧C、针尖与皮肤角度过大D、针尖与皮肤角度过小E、以上都不是正确答案:E21.典型的三叉神经痛不包括A、夜间发作多见B、病程可是周期性发作C、阵发性剧痛D、扳机点E、痛性抽搐正确答案:A22.拔牙创的处理,错误的是A、与骨膜、牙龈相连的骨折片应予复位B、扩大的牙槽窝要压迫复位C、刮除拔牙创内的碎牙片、牙石和肉芽组织D、拔牙创常规用生理盐水彻底冲洗E、复位、缝合撕裂的牙龈正确答案:D23.腭裂术后发生创口穿孔的最主要原因是A、创口感染B、患儿哭闹C、缝合张力过大D、出血E、进食非全流质饮食正确答案:C24.患者男,30岁。
中国医学影像学杂志2018年第26卷第8期妇产科影像学•个案产前超声筛查第一、二鳃弓综合征胎儿1例王丽旻,荆春丽*,张鹏,王慧大连市妇幼保健院,辽宁大连116033;*通讯作者荆春丽 jcl5000@【关键词】Goldenhar综合征;超声检查,产前;胎儿;病例报告【中图分类号】R714.53;R445.1 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2018.08.0171 病例简介女,38岁,G2P1,第一胎正常,于2016年9月孕23周在大连市妇幼保健院行系统超声检查。
无家族性遗传病史。
孕前及孕期无内科疾病、无不良环境及药物接触史等。
产前超声于口唇冠状切面及颜面矢状切面连续动态扫查时发现右侧口角外侧肉赘样包块,大小0.60 cm×0.55 cm,彩色多普勒显像未显示肉赘内血流信号;颜面三维表面成像显示口唇皮肤连续,肉赘位于口角外缘。
分别于孕30周、34周超声随访,肉赘略有增大,为1.10 cm×0.85 cm,三维成像显示合并附耳。
其他系统未见明显异常。
于孕41周经阴道分娩一男婴,体重3450 g。
出生后证实口角肉赘及附耳与产前三维成像一致。
患儿左、右红唇不对称,口角向右侧横行裂开,吸吮时口唇闭合不良,合并先天性腭裂,见图1。
图1女,38岁。
产前超声颜面三维成像显示口唇皮肤连续,肉赘位于右侧口角外缘(箭,A);出生后大体观示肉赘(箭,B)2 讨论第一、二鳃弓综合征又称为半侧颜面短小畸形、Goldenhar综合征、眼-耳-脊柱发育不良综合征、面-耳-脊柱序列征等[1],是第一、二鳃弓以及其间的第一鳃裂和颞骨始基在胚胎早期发育异常引起的一组少见的先天性畸形[2],临床表现为:①眼部病变:眼球皮样囊肿、眼睑缺损、皮脂瘤、内眦赘皮、小眼畸形、斜视、眼距增宽等;②耳畸形:附耳、耳前瘘管、小耳、外耳道闭锁甚至听力障碍;③颜面畸形:面部骨骼发育不良、颜面部不对称、面横裂、唇腭裂、面部肌肉发育不良、面颊部皮赘或窦道等;④脊柱畸形:半锥体、椎体融合、脊柱裂、脊柱侧弯等。