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妊娠滋养细胞肿瘤的诊断与治疗作者：胡静胡琢瑛来源：《健康必读·下旬刊》2020年第04期【中图分类号】R846.3 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2020）04-12-249-01妊娠滋養细胞疾病包括癌前病变葡萄胎，以及通常所知的妊娠滋养细胞肿瘤（Gestational Trophoblastic Neoplasia，GTN），即侵袭性葡萄胎、绒毛膜癌以及罕见的胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）和上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）。
由于GTN对化疗的高度敏感性和人绒毛膜促性腺激素（hCG）作为其肿瘤标志物的理想性，是目前国际妇产科联盟（FIGO）唯一认可的、没有组织病理学证据即可进行临床诊断和治疗的一种妇科恶性肿瘤。
现就GTN的诊断与治疗作一综述。
1 临床表现、检查和诊断1.1 继发于葡萄胎妊娠的GTN 葡萄胎排空后若出现不规则阴道出血、腹痛，或咳嗽、头痛等转移病灶相关的症状，应考虑滋养细胞肿瘤可能。
在2000年FIGO会议上，通过了葡萄胎后GTN的诊断标准，即hCG测定4 次呈平台状态，持续3周或更长时间（第1、 7、14、21天），或hCG测定3次升高，至少持续2 周或更长时间（第1、7、14天），或病理诊断为绒癌时，可诊断GTN。
最新的NCCN指南指出在葡萄胎清宫后现了转移灶也可考虑诊断GTN。
1.2 继发于非葡萄胎妊娠的GTN 大约50%的GTN继发于非葡萄胎妊娠，主要表现为异常阴道流血，即流产或足月产后不规则阴道流血，或一段正常月经后再停经，然后又出现阴道流血。
常伴有转移性症状，如肺转移时咳嗽、咯血，肝转移时上腹痛，脑转移时头晕、头痛等。
对于这些临床表现异常的患者，应考虑GTN进行鉴别诊断，结合血hCG测定等进一步诊断。
1.3 hCG监测主要测定血清hCG，但也有部分机构进行尿液hCG的测定。
监测GTN时，应检测所有形式的HCG，如β-HCG，核心HCG等，并且优先推荐高糖基化的hCG（hCG-H），有研究表明，滋养细胞浸润时产生的hCG大多数为hCG-H，而在无滋养细胞浸润的情况下，只有很小比例的hCG-H产生。
妊娠滋润细胞疾病诊断指南新西兰妇科肿瘤协会于2014 年在New Zealand Ministry of Health? 公布妊娠滋润细胞疾病诊断指南。
背景及前言妊娠滋润细胞疾病（GTD ）是妊娠有关的一系列疾病，包含葡萄胎（完好性葡萄胎和部分性葡萄胎），侵袭性葡萄胎和绒毛膜癌以及胎盘部位滋润细胞肿瘤(PSTT) 。
妊娠滋润细胞肿瘤（ GTN ）是指需要化疗的妊娠滋润细胞疾病。
GTN往常继发于葡萄胎（60% ）、人工流产或自然流产病史（30% ），正常妊娠或许异位妊娠病史（10% ）。
GTN最常有于葡萄胎后hCG?连续增高?。
孕妇中GTD的发病率为族发病率各异，亚洲女性高发，与非亚裔女性对比，两者发病率分别为足月妊娠后发病率为1/50000 。
此类疾病常见于15 岁以下的少女及女。
1/200-1000 ，各样1/390和1/750，45 岁以上的中年妇病理体制和染色体倍性部分性葡萄胎为三倍体，一条染色体根源于母亲，两条根源于父亲。
此类胚胎往常于妊娠 8-9 周死亡，常见于双精子受精。
完好性葡萄胎经常为二倍体，源于父系染色体复制或许双精子与空卵子联合（缺少母体基因）。
染色体核型往常为46 XX （单精子复制其DNA ， 75% ）或许 46 XX ， 46XY （双精子妊娠， 25% ）。
胎盘部位肿瘤为二倍体，源于正常胚胎或许完好性葡萄胎。
临床表现1. 妊娠期 ? 早孕期的不规则阴道流血，较高的hCG ，子宫大于妊娠周数，剧吐，子痫先期和甲状腺机能亢进；超声：特别的影像学表现，常有于完好性葡萄胎。
2.肉眼的组织学表现 ? 部分性葡萄胎往常和正常妊娠物相像，所以经常被漏诊；完好性葡萄胎表现为串状葡萄样组织，往常仅见于妊娠中期，因为妊娠滋润细胞疾病往常初期即被诊断，所以这点也极少见。
3.妊娠后不良事件 ? 妊娠结束后连续阴道流血是罹患GTN 的高危要素，妊娠后出现连续或不规则阴道流血时应行尿妊娠试验，呼吸困难或神经学异样表现等转移症状极少出现，阴道GTN 往常发生于穹窿或许前壁下段，因为血管丰富往常出血严重，所以应当防止活检。
2020年华医网继续教育答案-2366-滋养细胞疾病的
临床诊治
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)滋养细胞疾病的遗传学起源及其临床意义
1、ICSI仅适于预防（）
A、复发性PHM及AnCHM[正确答案]
B、复发性BiCHM
C、复发性CHM
D、复发性CHM及BiCHM
2、以下关于部分性葡萄胎的描述正确的是（）
A、占所有葡萄胎的80%
B、有正常的绒毛与水肿的绒毛相混杂，伴局灶性滋养细胞增生[正确答案]
C、缺乏胎儿及羊膜组织
D、绒毛水肿和滋养细胞增生明显
3、以下关于滋养细胞肿瘤的核型说法正确的是（）
A、侵蚀性葡萄胎（IM）多为三倍体
B、绒毛膜癌（CC）多数为整倍体
C、胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）一般都是三倍体双亲来源的核型
D、绒毛膜癌（CC）多数为非整倍体[正确答案]
4、PHM的亲源性可能为（）
A、空卵与单精子受精以后自身复制
B、空卵与双精子受精
C、正常的卵子和单精子受精或者双精子受精[正确答案]
D、空卵与减数失败的二倍体精子受精
5、临床上，妊娠性和非妊娠性的区分是按照（）来进行的
A、病理学
B、疾病的首发部位[正确答案]
C、病理形态学。
妊娠滋养细胞疾病的分类及规范化诊治1.概述妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease，GTD）是一组原发于子宫胎盘组织的良恶性肿瘤。
GTD具有独特的发病机制，即由具有局部侵袭性或转移潜能的妊娠组织发展而来的母体肿瘤。
世界各地区的GTD发病率不同，与欧洲和北美相比，亚洲人群的发病率更高,我国以浙江省报道的最高，每1000次妊娠中约有1.39次，日本每500次妊娠一次，韩国和印度尼西亚约400次妊娠一次。
造成各地发病率不同的原因主要是诊断标准、实践报道、流行病学数据的质量、饮食及营养等因素方面的差异。
美国报道的GTD发病率为每1000次妊娠中约有1次。
GTN是可治愈性疾病，治愈率近100%，且治疗通常可以保留生育功能。
2.妊娠滋养细胞疾病分类葡萄胎是最常见的GTD类型，也称为葡萄胎妊娠，被认为是一种良性的癌前病变。
妊娠滋养细胞肿瘤（gestational trophoblastic neoplasm，GTN）是GTD的恶性类型的统称，包括侵蚀性葡萄胎（ivasive hydatidiform mole）、绒毛膜癌(choriocarcinoma,CC)、胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental site trophoblastic tumor，PSTT）及上皮样滋养细胞肿瘤（epithelioidtrophoblastic tumor，ETT）。
葡萄胎约占所有GTD的80%，侵蚀性葡萄胎占15%，绒毛膜癌及其他罕见的类型占5%。
3.葡萄胎3.1葡萄胎发病机制葡萄胎是因异常受精而形成的，根据不同的形态、核型及恶性潜能可分为完全性葡萄胎（complete hydatidiform mole）和部分性葡萄胎（partial hydatidiform mole）。
完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体，约80%完全性葡萄胎是由于缺乏核DNA的卵子异常受精而形成的，具有来自单个精子的单倍体基因组复制而成的两条相同的父系染色体，其余20%完全性葡萄胎是由两个精子受精而成的。
