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nkt淋巴瘤医学PPT

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《tnk细胞淋巴瘤》ppt课件

《tnk细胞淋巴瘤》ppt课件
《tnk细胞淋巴瘤》 ppt课件
目录
• TNK细胞淋巴瘤概述 • TNK细胞淋巴瘤的诊断 • TNK细胞淋巴瘤的治疗 • TNK细胞淋巴瘤的预防与护理 • TNK细胞淋巴瘤的科研进展
01
TNK细胞淋巴瘤概述
定义与特点
定义：TNK细胞淋巴瘤是一种非霍奇金 淋巴瘤，起源于TNK细胞，属于侵袭性 淋巴瘤的一种。
病程进展迅速，恶性度高，预后较差。
特点
肿瘤细胞具有高内皮血管浸润和血管中 心生长的特征。
发病年龄多在中年，男性略多于女性。
发病机制
01
02
03
遗传因素
TNK细胞淋巴瘤的发生可 能与遗传因素有关，如某 些基因突变或染色体异常。
免疫因素
TNK细胞淋巴瘤的发生与 免疫系统的异常有关，如 免疫缺陷、免疫抑制等。
TNK细胞淋巴瘤的诊断
诊断方法
01
02
03
04
临床表现观察
观察患者的症状表现，如淋巴 结肿大、发热、盗汗等，作为
初步诊断依据。
实验室检查
进行血常规、生化、免疫学等 实验室检查，了解肿瘤标记物
水平，评估病情。
影像学检查
通过B超、CT、MRI等影像学 检查，观察肿瘤的大小、位置
、浸润程度等。
病理学诊断
鉴别诊断
其他类型的淋巴瘤
如弥漫性大B细胞淋巴瘤、 滤泡性淋巴瘤等，需要通 过病理学检查进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性癌、白血病等， 也需要通过病理学检查进 行鉴别。
良性淋巴结肿大
如反应性增生、淋巴结炎 等，需要结合临床表现和 实验室检查结果进行鉴别。
03
TNK细胞淋巴瘤的治疗
药物治疗
靶向治疗

结外NKT淋巴瘤的诊疗课件

结外NKT淋巴瘤的诊疗课件

合临床和其他影像学表现进行综合判断。同时，PET-CT检查费用较高
，不适用于所有疑似结外NKT淋巴瘤的患者。
03
结外NKT淋巴瘤的病理诊断
病理学特征
01
02
03
瘤细胞形态
结外NKT淋巴瘤的瘤细胞 通常呈中等大小，核形态 不规则，染色质深染，核 仁不明显。
浸润模式
瘤细胞常呈弥漫性浸润， 可伴有灶性坏死。
结外NKT淋巴瘤的诊疗课件
目录
• 结外NKT淋巴瘤概述 • 结外NKT淋巴瘤的影像学诊断 • 结外NKT淋巴瘤的病理诊断 • 结外NKT淋巴瘤的治疗和预后 • 结外NKT淋巴瘤的诊疗进展和展望
01
结外NKT淋巴瘤概述
定义及流行病学特征
定义
结外NKT淋巴瘤是一种源自NKT细胞的恶性肿瘤，NKT细胞是一种特殊类型的 T淋巴细胞，具有独特的表面标志和功能特性。
预后评估及影响因素
预后评估指标
结外NKT淋巴瘤的预后评估主要指标 包括生存率、复发率、无病生存期等 。
影响因素
影响结外NKT淋巴瘤预后的因素包括 分期、病理类型、治疗方式选择、患 者的年龄和身体状况等。其中，早期 发现和早期治疗是提高预后的关键。
05
结外NKT淋巴瘤的诊疗进展和 展望
当前诊疗挑战
诊断困难
结外NKT淋巴瘤的临床表现多样，缺乏特异性的 生物标志物，使得早期诊断变得困难。
治疗抵抗
该类型的淋巴瘤对传统化疗药物的敏感性较低， 容易出现治疗抵抗，导致病情复发或进展。
预后评估不准
目前尚缺乏准确的预后评估指标，无法精确判断 患者的预后情况，给治疗决策带来困难。
最新研究进展
基因测序技术的应用
诊断方法
诊断结外NKT淋巴瘤常需结合临床症状、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、MRI等可用于评估肿瘤的 范围和浸润程度。病理学检查通过组织活检获取标本，经显微镜观察和免疫组化染色等方法确诊淋巴瘤的类型和 分期。

鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤ppt课件

鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤ppt课件
鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤
.
1
概述
定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具 有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍 奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
.
9
临床分期
AnnArbor分期法（病变仅限于一个淋巴结区域 ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的 淋巴结区域
Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某
一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器
官都受累 Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、
胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累 及（N）
.
10
治疗
对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期）
总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期
.
5
临床表现
无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞, 水样涕或 脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯
.
6
临床表现
中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿 孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” 结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见

nkt淋巴瘤医学PPT

nkt淋巴瘤医学PPT
恶性淋巴瘤之结外 NK/T细 胞淋巴瘤-（鼻型）
1
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是发生于 淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤， 来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
2
分类
按组织病理学改变： 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）
10
1966年Rappaport将NHL分为结节型（滤泡型） 和弥漫型两大类。 我国，弥漫型95%，结节型5% NHL常用的分类方法：（见下）
11
NHL临床工作分类（1982）
低度恶性： A：小细胞型淋巴瘤 B：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型 C：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与
大裂细胞）
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
接受54Gy以下放疗剂量的5年os和DFS率分别为46% 和33%。
国际T细胞淋巴瘤项目回顾性的分析了ENKL患者 （n=136）的临床结局，结果显示，放疗使患者获益。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
33
结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）接受放疗±化疗 （52%vs24%）其余患者接受单独化疗。在早期ENKL （鼻型）患者亚组（n=57）中，化疗+放疗与单独化 疗相比，显著提高3年os率分别为57%和30%。
28
影响预后的风险因素：
年龄>60岁 B症状 ECOG体能状态评分≥2分 LDH升高 区域性淋巴结受累 肿瘤局部入侵：骨或皮肤 高Ki-67染色的组织学证据 EBV DNA滴度≥6.1×107拷贝/ml
29
NK/T细胞淋巴瘤预后指数

医学课件第六节 淋巴瘤【PPT课件】

医学课件第六节 淋巴瘤【PPT课件】

二、发病和发病机理
尚不完全清楚，但病毒学说颇受重视。 （一）病毒感染：EB病毒、 HTLV-I,II Kaposi肉瘤病毒 （二）细菌感染：MALT淋巴瘤中存在HP
（ 三 ） 免疫力低下：移植的病人、AIDS病 人淋巴瘤发生率明显高
三、病理及分型
(一) 霍奇金淋巴瘤(HL) 1、病理特点：
HL-RS细胞
属惰性淋巴瘤类型，主要为成熟的辅 助性T细胞。
四、临床表现
NHL、HL共同表现：淋巴结肿大及肿大 的淋巴结引起的压迫症状及侵犯相应器官组 织引起的系统症状。
（一）HL：青少年、儿童多见。
1、首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋 巴结进行性肿大(60～80%)，次为腋下淋巴 结肿大，少数深部淋巴结肿大(引起相应压 迫症状)。
按WHO(2000)淋巴瘤分型标准分型：
据淋巴瘤的分布范围，按Ann Arbor(1966 年)提出的HL分期方案分期：
I期：病变仅限于1个淋巴结区(I)或单个 结外器官，局部受累(IE)。
II期：病变累及横膈同一侧二个或更多的 淋巴结区(II)，或病变局限侵犯淋巴结以 外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(IIE)。
发生于生发中心，来源于B细胞。CD5+ bcl-2+伴t(14；18)，也属惰性淋巴瘤，化 疗反应好，但不能治愈，可转为侵袭性。
3、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
曾称外套带淋巴瘤，来源于滤泡外套的B 细胞CD5+，常有t(11,14)，表达bcl-1。属侵 袭性淋巴瘤，治疗缓解率较低。
NHL：早期无明显改变，晚 期可呈白血病样改变。
（二）化验检查：
血沉增加，血清乳酸脱氢酶增高，血清 碱性磷酸酶＋血钙↑→骨骼累及B细胞

结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展PPT精选课件

结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展PPT精选课件

NK/T 细胞淋巴瘤, 869, 33%
原发皮肤CD30+T淋 巴细胞增殖性疾病,
12, 1%
周围T细胞性淋巴 瘤, 1067, 41%
T-LBL, 346, 13%
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会
09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞淋 巴瘤, 106, 1.37%
肝脾T细胞淋巴瘤, 33,
Kohrt H, Advani R., Extranodal natural killer/T-cell lymphoma: current concepts in biology and treatment Leukemia & Lymphoma, November 2009; 50(11): 1773–1784
） (2004) ；Isobe K, Uno T, Tamaru J, et al. (2006)
尚无标准治疗措施，采取何种形式治 疗最合适？
局限期治疗
放疗？放疗剂量？ 化疗? 化疗方案？ 化放疗同步？ 先放疗后化疗？ 先化疗后放疗？ 其他形式的治疗？
化疗医生 和放疗医生 各说一词
2008中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会2008年5月至2009年7月nhlt亚型分类数量比例图tlbl34613周围t细胞性淋巴106741原发皮肤cd30t淋巴细胞增殖性疾病121mfsssezary综合432肝脾t细胞淋巴瘤171皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤351肠病性t细胞淋巴311其他类型t细胞淋巴1827nkt细胞淋巴瘤86933中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会09年8月11年2月份nhlt亚型分类数量比例图tlbl10951412原发皮肤外周t细胞淋罕见型20026非特殊性ptclnos14741901血管免疫母细胞性ailt9701251间变性大细胞alclalk543700间变性大细胞alclalk443571结外nkt细胞淋巴瘤21712799成人t细胞白血病55071原发皮肤cd30t淋巴细胞增殖性疾病67086mfss84108肝脾t细胞淋巴瘤33043皮下脂膜炎样t细胞淋106137肠病性t细胞淋巴瘤110142其他类型t细胞淋巴瘤584753etalmolmorphol2007151

淋巴瘤PPT完整版pptx-2024鲜版


2024/3/28
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持工作，帮助患者树立正确的治疗观念 和生活态度，提高患者的生活质量和预后。
26
THANKS
感谢观看
2024/3/28
27
引导患者加入淋巴瘤患者互助组织或参加相 关活动，与病友交流经验，获取更多帮助和 支持。
2024/3/28
22
06
淋巴瘤的研究与展望
2024/3/28
23
最新研究进展和成果
1
淋巴瘤分子分型研究
通过对淋巴瘤的分子特征进行深入分析，实现了 更精确的分型，为个性化治疗提供了依据。
2 3
免疫治疗研究 针对淋巴瘤的免疫治疗取得了显著进展，如 CAR-T细胞疗法等，有效提高了患者的生存率和 生活质量。
淋巴瘤PPT完整版pptx
2024/3/28
1
CATALOGUE
目录
2024/3/28
• 淋巴瘤概述 • 淋巴瘤的病理生理 • 淋巴瘤的检查与诊断 • 淋巴瘤的治疗与预后 • 淋巴瘤的并发症与风险 • 淋巴瘤的研究与展望
2
01
淋巴瘤概述
2024/3/28
3
定义与分类
定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤 和非霍奇金淋巴瘤两大类。
淋巴瘤的病理生理
2024/3/28
7
淋巴组织结构与功能
01
02
03
淋巴组织
遍布全身，包括淋巴结、 淋巴管、脾脏等，是免疫 系统的重要组成部分。
2024/3/28
结构特点
由淋巴细胞、巨噬细胞、 树突状细胞等构成，具有 过滤淋巴液、产生免疫应 答等功能。

NKT细胞淋巴瘤PPT


生活调养建议
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多摄入富含维生素、矿物质和抗氧化物质的 食物，如新鲜蔬菜、水果、全谷类等。
适度运动
适量进行有氧运动，如散步、慢跑、游泳等，有助于提高身体免疫 力，促进康复。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，避免过度焦虑、抑郁等不良情绪影响身体健 康。
心理支持与护理
提供心理支持
诊断标准
建立了更为精确的诊断标准，通过病理学、免疫学和分子生物学技术，提高了诊断的准 确性和可靠性。
治疗方案
针对NKT细胞淋巴瘤，已开发出多种治疗方案，包括化疗、放疗和靶向治疗等，有效延 长了患者的生存期。
未来研究方向与挑战
发病机制的深入研究
进一步探索NKT细胞淋巴瘤的发病机制，寻找更为有效的治疗靶点。
新型治疗方法的研发
研发更为安全、有效的治疗方法，如免疫疗法、基因疗法等。
临床试验与药物评估
开展更多的临床试验，评估新型治疗方法在NKT细胞淋巴瘤治疗中的 效果和安全性。
患者管理和生活质量改善
关注患者的生活质量，提供更好的患者管理和支持服务。
潜在的治疗策略与新技术
01
免疫疗法
利用免疫细胞或免疫调节剂来激 活患者自身的免疫系统，攻击肿
免疫调节剂
增强免疫系统功能的药物，如干扰素和白细胞介素-2。
化疗药物
如长春新碱、环磷酰胺，用于杀死快速分裂的癌细胞。
其他治疗手段
心理支持
提供心理咨询和心理疏导，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
营养支持
提供适当的营养补充，帮助患者保持良好的营养状态 。
康复治疗
在治疗后进行康复训练，帮助患者恢复身体功能和日 常生活能力。
治疗方案

NK／T细胞淋巴瘤ppt课件


NF—KB信号通路 JAK／STAT信号通路 wnt／ β - catenin（ β- 连锁蛋白）信号通 路
NF-KB信号通路

研究显示，NKTCL患者中，NF-KB突变与药物
耐药相关，这可能源于其抗凋亡作用，并且突变患
者的预后显著差于未突变者，提示NF-KB在NKTCL发 生发展过程中起到了重要作用，更为精确的发病机 制尚待深入研究。
JAK／STAT信号通路：

该通路的异常表达及活化在肿瘤的发生发展中有着重 要作用。

Koo等运用高通量测序法对65例NKTCL患者进行检测
信号通路突变参与了NKTCL的发生发展。并且，JAK抑制剂
对JAK3突变的NKTCL细胞系作用后引起STAT5磷酸化的剂量
依赖性下调，细胞活力降低以及凋亡增加。
和抑癌基因。
P53:
研究报道，约有45％ ～83％的NKTCL患者中可检出p53基因 突变，并且约87％的突变出现在5～8号外显子区域，其次是4号外 显子区域(8％)。
不论基因或是蛋白质，p53的表达在NKTCL均是上调，并且与
其恶性程度呈正相关。
Fas:
Fas属于肿瘤坏死因子受体(TNFR)超家族，与Fas配体(FasL)
NK／T细胞淋巴瘤
症状：

该病呈血管中心性浸
润，血管损伤破坏，伴组 织大片坏死，并与EB病毒 密切相关，主要累及鼻腔、 鼻咽部、上颚、扁桃体、 下咽部和喉部等结外器官，
随着病情进展，淋巴瘤组织会播散至皮肤、胃肠道、骨髓等
可出现噬血细胞综合征等全身症状。
发病机制



组织形态学 EBV 染色体 基因 信号通路
胞向周围的侵袭转移。
（2）EBV相关

(医学课件)淋巴瘤PPT演示课件


.
( 二 ) 滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴 瘤，为 B 细胞来源， CD5 + ， bcl-2 + ， (14 ； 18) 。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不 能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 ( 三 ) 套细胞淋巴瘤 在 IWF 常被列入弥漫性 小裂细胞型。来源于滤泡外套的 B 细胞， CD5 + ，常有 t (11 ； 14) ，表达 bcl-1 。临床上老年 男性多见，占 NHL 的 8% 。本型发展迅速，中 位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓 解率较低。
T 细胞和 NK 细胞 原始 T 细胞肿瘤 原始 T 淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 成熟 ( 外周 )T 细胞肿瘤 T- 幼淋巴细胞白血病 (T-PIL) T- 大颗粒淋巴细胞白血病 (T- LGL)
B- 淋巴浆细胞白血病 (LPL) 脾边缘区 B 细胞淋巴瘤±绒毛
状淋巴细胞 (SMZL) 毛细胞白血病 (HCL) 淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤土 单核细胞样 B 细胞 (MZL) 浆细胞骨髓瘤 / 浆细胞样淋巴瘤 (PCM/PCL)* 粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区 B 细胞 淋巴瘤 *(MALT –MZL) 滤泡性淋巴瘤 (FL) 套细胞淋巴瘤 *(MCL) 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 *(DL-BCL)
弥漫性大细胞型淋巴瘤（DLL）
免疫母细胞型淋巴瘤（IBL） 高度恶性 淋巴母细胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核） 小无裂细胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 杂类 复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他
.
B 细胞 原始 B 细胞肿瘤 B- 原淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 * (BALL/LBL) 成熟 ( 外周 )B 细胞肿瘤 B- 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴 瘤 *(B-CLL/SLL) B- 幼淋巴细胞白血病 (B-PLL)
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结外NK/T细胞淋巴瘤-（鼻型）
y
15
病例：
患者高XX,男性，55岁。 因“反复流脓涕3月，咽痛1月，发热半月”入院。 病史：患者于3个月前无明显诱因下出现双鼻流脓涕，呈 间歇性，经常感到鼻腔内有异味。1个月前患者自感咽痛， 呈持续性，且伴有张口疼痛，无张口受限。半月前患者 出现发热，体温最高39℃，同时感到说话时鼻音严重， 进食后食物少量从鼻腔返流出外。2015-4-27门诊以“口 咽部及双鼻腔占位”收入院。患者自患病以来，精神尚 可，纳差，大、小便正常，睡眠无异常。体重下降约6Kg。
y
25
诊断
目前该病的确诊主要依靠病理学检查 典பைடு நூலகம்的免疫表型主要表现为CD56+、CD2+、
胞质CD3Ɛ+、CD20-、EBV-、EBER+ 已经报告，Ki-67表达可用于预测I/II期患者，
Ki-67高表达（65%或更高）与较短os相关。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
安阿伯IV期
危险因素的数目
低危
0
低/中危
1
高/中危
2
高危
3或4
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
y
30
治疗
1.放射治疗：敏感。
2.化学治疗：在放疗的同时须联合化疗，最常用的
化疗方案：1.CHOP方案
环磷酰胺 750mg/m2 静注d1
阿霉素 50mg/m2 静注d1
长春新碱 1.4mg/m2静注d1
强的松100mg/m2口服d1-5
每3周重复1次
2. COP方案
环磷酰胺 400mg/m2 静注d1
长春新碱1.4mg/m2 静注 d1
强的松40mg/m2 口服 d1-5每3周重复1次
y
31
该型淋巴瘤对化疗不敏感，且易复发。目前多个随机 前瞻性研究显示联合化疗+局部放疗对局限性的病变能 改善预后。其标准治疗为：联合3个周期CHOP方案和 受累区域35-40Gy放疗。
y
3
霍奇金淋巴瘤：
临床特征 在我国，HL较少见；好发年龄：双峰— 大峰：15-40岁；小峰：70岁左右 除结节硬化型多见于年轻女性，其余多见于男性。 HL多原发于淋巴结和胸腺，很少原发于淋巴结外。 起病时常表现为单个或一组淋巴结，尤其是颈部淋巴
结的无痛性肿大，逐渐累积临近的淋巴结群，随着病 情的进展，肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏
y
28
影响预后的风险因素：
年龄>60岁 B症状 ECOG体能状态评分≥2分 LDH升高 区域性淋巴结受累 肿瘤局部入侵：骨或皮肤 高Ki-67染色的组织学证据 EBV DNA滴度≥6.1×107拷贝/ml
y
29
NK/T细胞淋巴瘤预后指数
所有患者
血清LDH水平>正常
B症状
淋巴结，N1到N3期，未达到M1期
y
9
T/NK细胞淋巴瘤
1.前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LEL） 2.母细胞性NK细胞淋巴瘤 3.慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL) 4.颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL) 5.侵袭性NK细胞白血病(ANKCL) 6.成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L) 7.结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 8.肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 9.肝脾YᶳT细胞淋巴瘤 10.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11.菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征(MF/SS) 12.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性皮肤型 13.周围T细胞淋巴瘤（PTL） 14.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 15.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性全身型
3.支持治疗：
早期：一般不需要支持治疗 晚期：常伴有贫血、白细胞减少，酌情给予对症支持
治疗
—— 沈志祥 朱雄增《恶性淋巴瘤》
y
32
治疗方案的选择
放疗是初始治疗的重要部分，局限性的ENKL患者单独 放疗比单存化疗能够达到较好的CR率。
54Gy或更大剂量的放疗具有较好的os和DFS结局，5 年os和DFS率分别为75.5%和60%。与之相比，
外某一器官都受累脾累及 IIIsE期：横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外
某一器官都受累
y
27
临床分期（续）：Annarbor分期法
IV期 病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官， 如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、 肾脏等，淋巴结可有或可无累积
另，所有各期又可按患者有无全身症状（主要 指发热、盗汗以及半年内体重减轻10%或更 多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示 有全身症状。
1）随年龄增长而发病，男较女为多；
2）有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较 HL多见；
3）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋 巴结进行性肿大为首发表现者较HL少；
4）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
y
7
非霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤
y
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B细胞淋巴瘤
1.前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LEL) 2.B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL) 3.B-前淋巴细胞白血病(B-PLL) 4.淋巴浆细胞淋巴瘤(LRL) 5.脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL) 6.毛细胞白血病(HCL) 7.浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(PCMPCL) 8.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL) 9.淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,+/-单核细胞样B细胞(MZL) 10.滤泡淋巴瘤(FL) 11.套细胞淋巴瘤(MCL) 12.弥漫型大细胞淋巴瘤(DLBCL) 13.伯基特淋巴瘤（BL）
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结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）
常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、 鼻窦、喉咽和喉头；
鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾 丸和胃肠道
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
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临床表现
早期：起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症， 如鼻塞、水样涕或脓涕，涕中带血
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定义：
NK/T细胞淋巴瘤是一类发生于淋巴结外，伴以坏死为 主的血管损伤和破坏，细胞毒表型，和EBV相关为特 征的淋巴瘤。因为多数病例为NK细胞肿瘤，少数为T 细胞毒表型而命名为NK/T。它是非霍奇金淋巴瘤的一 个独立病种。占NHL的5%-15%
由于结外NK/T淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK/T 淋巴瘤；原发于鼻以外 的NK/T细胞淋巴瘤则称为鼻 型 NK/T淋巴瘤
3.男性多于女性，男女之比：4:1，中位年龄40岁。
《NCCN肿瘤学临床实践指南》非霍奇金淋巴瘤 2014年第2版
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病因及发病机制
确切病因不明
EB病毒与该病的关系密切，尤其是鼻腔病例，80100%都存在EB病毒感染，而其他部位的结外 NK/T细 胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。
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临床分期：Annarbor分期法
I期：病变仅限于一个淋巴结区域 IE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官 II期：病变累积横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 IIE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个
以上的淋巴结区域 III期 横膈上下都有淋巴结侵犯 IIIs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 IIIE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以
亚洲人的发生率高于西方人(22%对5%) 尤其在中国、日本、朝鲜常见；
中美洲 、南美洲较多见；西方罕见。
2.美国监测、流行病学和最终结果注册数据库中的数 据报告称：1992-2005结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型） 的发生率增加，年度百分比变化为11%。并且发现男 性以及在亚洲和太平洋岛屿裔中也有着较高的发生率。
骨髓涂片：涂片分类未见异常细胞。
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病理报告：
“左侧鼻底下鼻道”、“右侧鼻底下鼻道”及 “软腭”T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤”
免疫组化：
CD2(+)、CD3(+)、CD5(部分细胞+)、CD7(+)、 CD56(+)，GreB(+),Perforin(+),TIA1(+),Ki67(65%阳性)，EBV(-)、CD20(-)， MUM-1(部分细胞+)、CD10（-）Pax-5（-） EMA（-）CK5/6（-）
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中度恶性: 滤泡性，大细胞为主型 弥漫性，小裂细胞型 弥漫型，混合细胞型（小裂细胞和大裂细胞） 弥漫型，大细胞型
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高度恶性： 大细胞，免疫母细胞型 淋巴母细胞型（曲核和非曲核） 小无裂细胞型（Burkitt's Lymphoma）
此工作分型目前在世界各国普遍采用
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患者于2015年4月29日全身麻醉下行鼻内镜下双侧鼻腔 新生物切除+软腭新生物切除术。术后病理（长征医院 1508696）：左侧鼻底下鼻道、右侧鼻底下鼻道、及软 腭T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型。2015-5-8转 入我科。
查体：体温：36.9℃，脉搏：82次/分，呼吸18次/分，血压 120/70mmHg。皮肤及粘膜未见黄染，软腭部分缺如，直径约5cm, 创口愈合尚可，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。 心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，腹痛无压痛及反跳痛，肠鸣音 正常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。
恶性淋巴瘤之结外 NK/T 细胞淋巴瘤-（鼻型）
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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是发生于 淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤， 来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。