发作性嗜睡强食综合征

kleine-levin综合征诊断标准
小型Levin综合征（Kleine-Levin Syndrome，KLS）是一种罕
见的神经精神障碍，其主要症状为周期性的过度睡眠、食欲增加和认知功能障碍。

目前没有统一的诊断标准，但通常需要满足以下条件才能确诊KLS：
1. 阶段性发作：患者经历周期性的发作，每次发作通常持续数天至数周，可以有间歇期。

2. 过度睡眠：发作期间，患者表现为过度睡眠，睡眠时间明显延长，每天可达18-20小时以上。

患者在醒来状态下很难保持
清醒，表现为嗜睡状态，容易被唤醒也很难保持注意力。

3. 食欲增加：患者在发作期间会出现明显的食欲增加，常常出现暴饮暴食的行为。

4. 心境和认知功能障碍：患者在发作期间可能出现心境改变，如焦虑、抑郁、易激惹等。

认知功能也可能受损，包括记忆力下降、注意力不集中等。

5. 排除其他疾病：确诊KLS需要排除其他可能导致类似症状
的疾病，如脑炎、甲状腺功能减退、抗精神病药物的副作用等。

需要注意的是，由于小型Levin综合征是一种非常罕见的疾病，临床上常常被误诊为其他疾病。

因此，确诊需要综合考虑病史、体格检查、精神状态评估和排除其他疾病等多个因素。

嗜睡—贪食综合症2例临床病例分析发表时间：2012-10-31T10:24:45.390Z 来源：《医药前沿》2012年第21期供稿作者：李新华[导读] 嗜睡—贪食综合症又称Kleine-Lenin综合症，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状。

李新华 (河南省固始县人民医院儿科 465200)1、引言嗜睡—贪食综合症又称Kleine-Lenin综合症，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状，在10-20岁起病，男性多见。

病因不明，常被急性发热性疾病和身体应急所激发，我院自2010年2月-1012年4月共收治2例，现报告如下： 2、病例例1，男、7岁，身高137cm，体重39kg，反复出现睡眠增多，猝倒发作3周于2010年2月入院，查体：神志清，精神一般，心肺听诊(一)，腹平软，四肢活动正常，神经系统发射正常，生化检查正常，多异睡眠监测报告MSLT示：1、平均睡眠潜伏期＜5分钟，2、出现2次睡眠始发REM；符合发作性睡病的多异睡眠图表现。

口服丙戊酸钠片及控制饮食症状好转。

例2，男、5岁，身高105cm，体重22kg，以“嗜睡、狂吃2天”为主诉入院。

于2012年10月来本院就诊，查体：神志清，精神差，心肺听诊(一)，腹平软四肢活动正常，神经系统发射正常，查生化，脑电图及头颅CT未见异常，予丙戊酸钠、咖啡因治疗一周，症状好转。

3、讨论关于嗜睡—贪食综合症的发病原因，至今还不很清楚。

有人认为癔病是一种恶型，而不是什么独立的病历；还有人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种癫痫。

还有人根据现代医学对神经、生化、病理、生理的研究。

目前认为嗜睡—贪食综合症是大脑下丘脑—脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失调而促发了本病的发生。

3.1.临床特点嗜睡期间，每天的睡眠时间可能超过18小时，典型的持续3天至3周，发病周期有个体差异，可能与损伤认知，行为改变和体重增加有关，但无尿失禁。

下丘脑综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍下丘脑综合征症状，尤其是下丘脑综合征的早期症状，下丘脑综合征有什么表现？得了下丘脑综合征会怎样？以及下丘脑综合征有哪些并发病症，下丘脑综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*下丘脑综合征常见症状：深睡眠症、偏盲、复视、毛发脱落、发作性睡眠、震颤、尿崩*一、症状一、症状首发症状与本病病因密切有关。

沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以尿崩症为最多，其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。

少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。

1、下丘脑原发病的表现和功能异常(1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑综合征的病因有关。

如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑，可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。

如结核性脑膜炎时，则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。

(2)下丘脑功能失常：不同部位的下丘脑核团神经元受损时，表现不同的调节功能障碍。

①睡眠障碍：下丘脑后部病变时，多数患者表现嗜睡，早期可失眠。

常见的嗜睡有下列类型A.发作性睡病(narcolepsy)：患者不分时间和场地随时睡眠，数分钟至数小时不等。

最常见。

多由于脑外伤、脑炎等引起。

B.深睡眠症(parasomnia)：睡眠发作可持续数天至数周，但可喊醒进食、小便，过后又入睡。

多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。

C.睡眠颠倒：白天嗜睡，夜间兴奋，可见于下丘脑后部感染。

D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时、数天，醒后暴饮、暴食，食量增加数倍以上，又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。

②摄食障碍：A.病变累及腹内侧核或结节部，常致多食而肥胖，常伴性器官发育不良，称肥胖-生殖无能综合征。

肥胖以面、颈及躯干部最显著，肢体近端次之，手指纤细，皮肤细腻，骨骼过长，智力减退，性器官发育障碍，可并发尿崩症。

正确认知发作性睡病的“嗜睡”嗜睡症是一大类疾病，我们临床上见的比较多的，一个是发作性睡病，还有一个就是周期性的嗜睡贪食综合症，发病率相对高一点点的就是发作性睡病。

它的临床表现，一个是白天的困倦，尤其在相对比较安静的环境里就很容易睡。

比如说上课的时候，或者是在开车等红绿灯的时候，或者在开会的时候不可控制的就睡。

睡了几分钟或者半个小时，他的精力能恢复一段时间，恢复一段时间又睡，这是第一个症状发作性谁病还没能确定发病机制，初步诊断跟脑干网状结构上行激活系统功能下降或是桥脑尾侧网状核功能亢进有关。

简单来说，就是脑功能性病变。

此外，有专家认为，发作性睡病跟脑外伤有关系，例如：病毒感染、免疫功能紊乱、脑肿瘤等疾病，统称外伤因素导致。

早在1960年，有专家指出，发作性睡病跟遗传有关系。

虽然不是全家族都显示出发作性睡病，但有可能存在不同的病因。

中医认为睡病是跟脾胃有关，属于脾胃中气不足所致，脾是主运化功能，当运化能力下降，体内就会堆积，发胖，湿气重，容易犯困，这是中医独特的医学理论，西医靠仪器是无法做到的。

这种病症平常并不多见。

”医生说，一般人对发作性睡病认知低。

发作性睡病的症状包括白天过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪、睡眠幻觉和夜间睡眠紊乱等。

轻微的猝倒可以表现为下巴松弛无力，严重的猝倒发作可能造成全身肌张力减退或丧失。

但不是每个患者都有猝倒经历。

发作性睡病可以在任何年龄发病。

但在中国情况特殊，超过2/3的患者在儿童时期起病，要比西方早7～8年，他们正在上学，发作性睡病会严重影响学业。

发作性睡病是由中气不运所引起的。

中气即是脾胃之气，中医有“脾困人则困”之说。

认为“阳”主动、“阴”主静，阳气不足、阴气有余时会引起发作性睡病。

1.痰湿困脾型多见于形体肥胖之人，表现为胸闷、纳呆、大便不爽、痰多泛呕、口中黏腻、身重嗜睡、舌苔白腻、脉濡缓，治疗原则为燥湿健脾、豁痰开窍，方药用醒脾开窍汤加竹茹、半夏等。

2.脾气不足型多见于病后或高龄之人，表现为神疲乏力、腹胀食少、食后困倦嗜睡、少气懒言、形体消瘦或肥胖浮肿、舌淡苔薄白、脉虚弱，治疗原则为益气健脾，方药用醒脾开窍汤加人参、白术、黄芪等。

嗜睡诊断详述*导读：嗜睡症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、诊断：嗜睡可以通过对典型的阶段进行的发生过程和对多层次睡眠潜伏测试时通宵的睡眠研究结果诊断出来。

睡眠研究核实了引起白天睡意过多的其他原因，如睡眠被剥夺、睡眠呼吸暂停和心情消沉等。

测试是在睡眠研究所进行的，研究人员通过使用多眠图仪设备对脑电波、眼动次数、肌肉活动情况、心脏跳动、血氧水平和呼吸情况进行电子控制。

多层次睡眠潜伏测试一般在得到充足的夜间睡眠后进行，这样结果比较清晰。

通常它是在睡眠研究后进行。

多层次睡眠潜伏测试包括四次20分钟小睡的机会，这些机会之间相隔两个小时均匀地分散在一天中。

嗜睡的人大约五分钟或不到五分钟就能入睡，四次小睡中至少有两次会发生向REM(快速眼动)睡眠的过渡。

对比之下，正常人一般需要12-14min才能入睡，并且不会进入REM睡眠阶段昏迷时常有生命体征的急剧变化。

多种生理参数(心、肺功能、体温、脑电图、肾功能及各种生理反射等)的监测是必不可少的。

首要的是针对病因积极治疗，预防合并症，保护心、肺、肾及中枢神经系统功能。

昏迷是觉醒状态与意识内容以及躯体运动均完全丧失的一种极严重的意识障碍，对强烈的疼痛刺激也不能觉醒。

头昏想睡觉：指头脑昏昏沉沉，头晕，脑子不清醒，很困，想睡觉。

症状有多种病因都可引起，如神经性头痛，紧张性头痛，或其他器质性病变等睡眠过度是指绝对睡眠时间病理性的增加25%。

可以引起慢性睡眠过度的病因有累及下丘脑或上脑干的占位性病变，颅内压增高，催眠剂或某些非法药物的过量应用或滥用，或某些类型的脑炎。

它也可作为抑郁症的一个症状。

急性的，持续时间相对短暂的睡眠过度通常是急性全身性疾病(如流行性感冒)的一个伴发症状。

此外，甲状腺功能不足，高血糖症，低血糖症，贫血，尿毒症，高碳酸血症，高钙血症，肝功能衰竭，癫痫与多发性硬化也都能引起睡眠过度。

睡眠呼吸暂停综合征的患者往往有代偿性的白天睡眠过度。

Kleine-Levin综合征又称发作性睡病，是一种极为罕见的情况，发生在青春期男孩中，表现为周期性发作的睡眠过度与饮食过量。

五羟色胺综合征_百科展开全文五羟色胺综合征是指神经系统五羟色胺功能亢进所引起的一组症状和体征,表现为认知功能/行为改变、神经肌肉异常、植物神经功能不稳定三联征,包括激越、焦虑、轻躁狂、意识模糊、昏睡、大汗、腹泻、瞳孔扩大、发热、恶心、呕吐、心动过速、共济失调、反射亢进、肌肉强直、肌阵挛、震颤、寒战、静坐不能、牙关紧闭等。

基本信息•中文名：五羟色胺综合征•又名：血清素综合征•症状：五羟色胺亢进所引起的症状体征•类型：神经性病症简介五羟色胺综合征，因五羟色胺又名血清素，故五羟色胺综合征又名血清素综合征。

5-HT是位于脊核的神经元的一种神经传递介质。

5-HT神经元对睡眠-醒觉周期、心境、情绪、摄食行为和体温调节有影响。

5-HT综合征是选择性5-HT再摄取抑制剂（SSRIs）、三环类抗抑郁药（TCAs）、单胺氧化酶抑制剂和其他5-HT能药物过度刺激5-HT1A受体的结果。

SSRIs的使用也综合征出现的频率有关。

无论年龄与性别，随着投药或者5-HT能药物的超高剂量使用24小时内就可以观察到发病。

5-HT综合征具有精神、自主性和精神病学障碍三联征的特征，出现4个主要症状和3和主要症状加上2个次级症状就可以确诊。

5-HT综合征是致命性的，但在众多的报道中当药物治疗停止均有良好的预后。

据报道随着投药以赛庚啶或冬眠灵病情即有改善。

进一步研究5-HT1A受体阻滞药物心得安和齐拉西酮的疗效尚有待于确证。

症状五羟色胺综合征是指神经系统五羟色胺功能亢进所引起的一组症状和体征,表现为认知功能/行为改变、神经肌肉异常、植物神经功能不稳定三联征,包括激越、焦虑、轻躁狂、意识模糊、昏睡、大汗、腹泻、瞳孔扩大、发热、恶心、呕吐、心动过速、共济失调、反射亢进、肌肉强直、肌阵挛、震颤、寒战、静坐不能、牙关紧闭等。

5-HT综合征的机制：（1）增加L-色氨酸剂量能按比数增加5-羟基色胺（5-HT，或血清素）的生成；（2）苯异丙胺和其他药物增加了储存的5-羟色胺的释放；（3）单胺氧化酶抑制剂所致的5-羟色胺代谢抑制能增加突触前5-HT的浓度；（4）由再摄取抑制剂（如选择性5-HT再摄取抑制剂，三环类抗抑郁药）所致的突触前神经元内5-HT受体的减少能增加突触的5-HT浓度；（5）直接的5-HT激动剂能刺激突触后5-HT受体；（6）锂盐能增强突触后受体的反应性，治疗表1：导致5-HT1A受体过度刺激的情况导致5-HT1A受体过度刺激的情况相关药物5-HT 前体或激动剂过剩布斯哌隆L-多巴，锂，LSDL- 色氨酸，曲唑酮5-HT释放增加安非他命，可卡因，MDMA（致幻剂），本弗拉明，蛇根碱5-HT再摄取减低SSRI ,TCA,曲唑酮，万拉法新，哌替啶5-HT 代谢减慢MAOI类如异唑肼，司来吉兰注：LSD：麦角酸二乙基胺；MDMA：亚甲二氧基去氧麻黄碱；SSRI：选择性5羟色胺再吸收抑制剂；TCA：三环抗忧郁药；MAOI：单胺氧化酶抑制剂必须停用5-HT能药物，住院监测下给与静脉注射（IV）电解质溶液以利尿，尿量大于50–100 mL/h，以避免肌红蛋白尿症的风险，给予抗焦虑药物以缓解焦虑。

最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）更新解读摘要《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》作为我国的第2版发作性睡病指南，其内容相较于2015版指南在中国发作性睡病的流行病学、发病机制、临床表现、量表评估与实验室检查、诊断标准以及治疗等方面进行了重要更新，文中将就上述更新内容进行重点介绍。

发作性睡病是一种以日间过度思睡（excessivedaytimes1eepiness,EDS）、猝倒及夜间睡眠紊乱为主要特征的罕见疾病，严重影响患者的日常生活和身心健康。

为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导发作性睡病的诊断与治疗,我国首部《中国发作性睡病诊断与治疗指南优1］于2015年发布。

实际上,由于公众对于该疾病的认识不足，加之临床重视程度不够，导致该病的早期诊断和治疗较为困难，发作性睡病患者从发病到确诊的时间长达8~22年［2,3］,同时既往的治疗药物多为精神管制类药物，为治疗带来诸多不便。

近年来，国际上对发作性睡病的研究和药物研发已有新的进展，基于此，在2015年版指南的基础上，立足于我国发作性睡病的诊疗现状并结合国内外前沿研究进展和临床可得的新治疗手段,由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组及相关领域专家更新的《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》［4］于2023年5月8日重磅发布。

新指南相较于旧版指南更为系统、清晰、详细地介绍了本病的流行病学及诊疗相关进展，为发作性睡病的诊疗提供了新思路[5,6,7,8,9,10]o一、更新流行病学数据，掌握最新流行状态发作性睡病是全球公认的罕见疾病，已在全球多个地区如美国和欧洲部分家)被认定为罕见病。

流行病学研究显示，全球各地区发作性睡病患病率为0.00023%~0.05%,中国台湾地区患病率为0.0129%o而中国大陆暂无系统性、大规模的流行病学研究。

期待相关研究的进一步探索以完善我国发作性睡病的流行病学数据。

二、详细介绍发病机制，增加疾病深入理解近几年随着研究者的积极探索和相关证据的积累，对于疾病机制的了解也更为深入，故新版指南相较于2015版指南就遗传、自身免疫、感染以及神经环路变化等机制与发作性睡病发生之间的密切关系进行了较为详细的阐述。