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天疱疮临床皮肤性病学

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（2）药物性天疱疮:含硫氢基团药物诱发, 红斑型天疱疮,停 药后自愈。 （3）IgA型天疱疮：皱褶部位无菌性脓疱、水疱，瘙痒，IgA 型抗体。
（4)疱疹样天疱疮:多形性皮损，尼氏征阴性,瘙痒明显。
药物性天疱疮
IgA型天疱疮
疱疹样天疱疮
组织病理
棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。不同类型天 疱疮棘层松解部位不同：寻常型和 增殖型位置较深，位于棘层下部基 底层上方；落叶型和红斑型位于棘 层上部或颗粒层。
（三）系统药物治疗 1.糖皮质激素 （1）首选药物，根据病情严重程度选择剂量。 （2）用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周 后即可逐渐缓慢减量。 （3）皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停 止治疗。 2.其他免疫抑制剂 （1）与糖皮质激素联合应用。 （2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF） 、环磷酰胺（CTX）。 （四）其他治疗 人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。
预防和治疗
（一）一般治疗 1.加强支持疗法，营养易消化饮食。 2.预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。 （二）局部护理 1.每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。 2.皮肤损害广泛者采用暴露疗法。 3.保持房间清洁、通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖 糜烂面。 4.对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素。
腔粘膜少 • 形态：红斑上水疱，尼氏征
（+），疱壁更薄更易破； 糜烂面覆有黄褐色、油腻性 痂和鳞屑，如落叶状
4.红斑型（pemphigus erythematosus）
• 部位：头面、躯干上部及上肢 • 形态：红斑鳞屑性损害，面部呈蝶形红斑，躯干脂溢性皮炎
5.特殊类型天疱疮
(1)副肿瘤性天疱疮（PNP):伴发淋巴系统肿瘤,难治性的口 腔炎，皮疹多形性,糖皮质激素反应很差。
黏膜糜烂，皮肤损害 ，水疱在表皮深层
寻常型
皮肤受累而无黏膜损 害，裂隙在表皮浅层
落叶型
增殖型
红斑型
寻常型变型
落叶型局限型
天疱疮临床分型
临床表现
1.寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) • 年龄：中年人。 • 部位：口腔、胸、背、头部。 • 黏膜损害：基本都有 • 形态：水疱或大疱，疱壁薄易破，
免疫病理
1.直接免疫荧光 棘细胞间有IgG以及C3呈网格状沉积，少 数患者还可见IgM或IgA沉积。 2.间接免疫荧光 80%患者呈阳性。
诊断和鉴别诊断
（一） 诊断依据 1.典型临床表现 2.组织病理、免疫病理特征 （二） 鉴别诊断 1.大疱性类天疱疮 2.重型多形红斑 3.大疱性表皮松解型药疹
天疱疮
大疱性皮肤病分类
定义
天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自 身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是皮肤及黏膜上出现 松弛性水疱或大疱，疱易破糜烂，棘细胞松解征阳性。
病因和发病机制
（一）病因 1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。 2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。 （1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3 （2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1 （二）发病机制：抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构 被水解、细胞凋亡，引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形 成。
尼氏征（+） • 预后：最差，感染、多脏器衰竭
2.增殖型天疱疮(pemphigus vegotans)
• 部位：皱褶、腔口、四肢 • 形态：薄壁水疱、尼氏征(+)、乳头状肉芽增殖 • 病程foliaceus）
• 年龄：中老年人 • 部位：头面、躯干上部，口

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疱疹样天疱疮8例临床分析

疱疹样天疱疮8例临床分析

１ 临 床 资 料 １ 一般情况 ． １ ８例 Ｈ Ｐ患 者 均 为 我 院 １９ ９ ９年一 ２ ０ 住 ０ ８年
表 现为散在分布的红斑 、 丘疹 、 丘疱疹 ； 例患者既有小水疱 １
又 有 花 生米 大 小 的 大 疱 ： 例 患 者 表 现 为 红 斑 ，及 红 斑 之 上 １
的油腻性结痂和鲜红的剥蚀面。 ８例患者均伴有剧烈瘙痒 。 ７ 例患者尼 氏征阴性 ， 例 患者在病情加重 时曾出现一过性尼 １
３ ． ０２
低。我们采用复方甘草酸苷 、香丹 注射 液联合阿维 Ａ胶囊 、 Ｎ—Ｖ Ｂ Ｕ Ｂ治疗 ５ ３例寻常性银屑病 ， 有效率达 ９ ． ％， ４３ 起到协 ４
（ 收稿 日期 ：０ ８ ０ — ４ ２０ — ６ ０ ）
疱疹样天疱疮 ８例临床分析
李敬， 丽 ， 唐 韩静倩 ， 刘凯 ， 袁静 ， 海 燕 ， 琚 莹 ， 丽敏 徐 李 徐 （ 津市 长征 医 院 ， 天 天津 ３ ０２ ） ０ １０
着 剂 量 增 大 其 副 作 用 也 会 增 加 ， 者 继 续 治 疗 的依 从 性 会 降 患
同作用 ， 提高了疗效 ， 减少 了阿维 Ａ胶囊 和 Ｎ — Ｖ Ｂ Ｕ Ｂ的疗程 和剂量 ， 避免了二者 的不 良反应 ， 提高 了患者的依从性 ， 值得 临床应用。
参 考文 献 ：
［ ］ 辨． １赵 临床皮肤 病学 ［ ］ ３版． 京 ： Ｍ． 第 南 江苏科 学技 术 出版社 ，
中国 中西 医结 合皮肤性病学 杂志 ２０ ０ ９年第 ８卷 第 ２期
・
９ ・ ３
使银 屑病 角化不全的表皮正常化 ， 还可促使淋 巴细胞 和单核 细胞 分化 ， 激活 巨噬细胞 和表皮 朗格汉斯 细胞 ， 调整病变 部 位 的炎症反应 和免疫 反应。阿维 Ａ胶囊 为国产阿维 Ａ． 价格 低， 治疗效果与进 口阿维 Ａ相近 ［。但存 在剂量增大 时皮 肤 ２ ］ 干燥 、 脱屑 、 痒 、 瘙 肝功能损伤及血脂 升高等副作用随之增 大 等情况。Ｎ — Ｖ Ｂ Ｕ Ｂ是 一种 波长为 ３ ｍ的中波紫外 线 ， 身 １ｎ ｌ 全 照射 能产 生多种 生物效应 ，通过多 种途径诱 导角质形 成 细 胞、 Ｔ细胞 调亡 ， 对银 屑病起 到治疗 作用 ＿， ３ 但是单用 照射 ， ＿ 随
皮肤性病学常考名词解释与简答题

皮肤性病学常考名词解释与简答题

中南大学皮肤性病学常考名词解释与简答题精选【名词解释】1、Epidermal melainin unit：表皮黑素单元。

1个黑素细胞可通过其树枝状突起向周围的10~36个角质形成细胞提供黑素，形成1个黑素单元。

2、Desmosome：桥粒。

是角质形成细胞间连接的主要结构，由相邻的细胞膜发生卵圆形致密增厚而共同构成。

3、Hemidesmosome：半桥粒。

是基底细胞与与下方基底膜带之间的主要结构，由角质形成细胞真皮侧胞膜的不规则突起与基底膜带相互嵌合而成，其结构类似于半个桥粒。

4、丘疹：为局限性、充实性、浅表性皮损，隆起于皮面，直径小于1厘米，可由表皮或真皮浅层细胞增殖、代谢产物聚集或炎性细胞浸润引起。

5、斑疹：皮肤粘膜的局限性颜色改变。

皮损与周围皮肤平齐，无隆起或凹陷，大小可不一，形状可不规则，直径一般小于2厘米。

6、苔藓样变：也称苔藓化，即局限性皮肤增厚，常由搔抓、摩擦及皮肤慢性炎症所致。

表现为皮嵴隆起，皮沟加深，皮损界限清楚。

见于慢性瘙痒性皮肤病(神经性皮炎、慢性湿疹等)。

7、尼氏征：又称棘层松解征，可有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。

常见于天疱疮。

8、斑丘疹：形态介于斑疹与丘疹之间的稍隆起皮损称斑丘疹。

9、角化不良：是指表皮或附属器中个别细胞过早角化，表现为胞核浓缩变小，胞浆嗜伊红深染。

可见于良性疾病如毛囊角化病，也可见于恶性疾病如鳞状细胞癌。

10、角珠：鳞状细胞癌中角化不良细胞呈同心圆排列，近中心部逐渐角化，称为角珠。

11、假上皮瘤样增生：表皮不规则增生，棘层高度肥厚，表皮突不规则延伸可达汗腺水平，常见于慢性感染灶边缘。

12、海绵水肿：棘细胞间水肿，细胞间液体增多，细胞间隙增宽，细胞间桥拉长而清晰可见，形似海绵，故名海绵水肿。

13、棘层松解：由于表皮细胞间桥变性，细胞间粘合力丧失，细胞失去紧密联系而呈松解状态，致使形成表皮内裂隙、水疱或大疱。

皮肤与性病学复习题库及答案

皮肤与性病学复习题库及答案

皮肤与性病学复习题库及答案1、天疱疮患者的血清中存在的天疱疮抗体大部分属于( )。

A、 IgAB、 IgMC、 IgGD、 IgA和IgME、 IgE答案：C2、患者女,10岁,因“口唇及周围皮肤干燥、灼痛半年”来诊。

曾口服抗生素、维生素及马来酸氯苯那敏(扑尔敏)等,外涂鱼肝油软膏,均无效。

查体:上、下唇及周围皮肤暗红色,下唇干燥。

诊断应首先考虑( )。

A、光线性唇炎B、剥脱性唇炎C、浆细胞性唇炎D、接触性唇炎E、腺性唇炎答案：B3、麻风的主要传染方式是( )。

A、消化道传染B、不洁性关系传染C、飞沫传播D、血液传播E、间接接触传染答案：C4、表皮通过时间或更替时间是( )。

A、 3dB、 7dC、 14dD、 21dE、 28d答案：E5、不属于毛虫皮炎的治疗原则的是( )。

A、去除毒毛B、去除局部毛发后涂药C、止痒D、消炎E、防止继发感染答案：B6、痤疮愈后留有瘢痕的是( )。

A、聚合性痤疮B、结节性痤疮C、囊肿性痤疮D、坏死性痤疮E、以上都是答案：E7、预后最差的天疱疮类型是( )。

A、寻常型天疱疮B、落叶型天疱疮C、红斑型天疱疮D、增殖型天疱疮E、脂溢性天疱疮答案：A8、关于Kogoj海绵状脓疱错误的是( )。

A、常见于连续性肢端皮炎B、常见于带状疱疹C、常见于疱疹样脓疱病D、不见于蕈样肉芽肿E、常见于脓疱性银屑病答案：B9、关于Sjǒgren综合征,叙述错误的是( )。

A、女性多于男性B、主要是外分泌腺受累C、唾液流量:15 min内收集自然流出唾液≤1.5 mlD、腮腺造影:末端腺体造影剂外溢呈点状、球状阴影E、 Schirmer试验:≤10mm/5 min答案：E10、患者男,32岁,半年来阴囊局限性浸润肥厚,阴囊皱褶加深,有渗液,皲裂,结痂。

伴有唇炎,舌炎,口角炎,面部有皮炎表现。

给予激素外用制剂半月余,效果不显著。

正确的诊断是( )。

A、慢性阴囊湿疹B、脂溢性皮炎C、白塞综合征D、特应性皮炎E、维生素B2缺乏症答案：E11、生殖器-直肠-肛门综合征是( )的临床表现。

皮肤与性病学中级(相关专业知识)-试卷21

皮肤与性病学中级(相关专业知识)-试卷21

皮肤与性病学中级（相关专业知识）-试卷21(总分：78.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：28，分数：56.00)1.寻常型天疱疮的皮损很少发生在（分数：2.00）A.口腔B.胸背部C.头颈部D.四肢屈侧√E.腋下解析：解析：寻常型天疱疮在皮损之前常有口腔黏膜损害，头颈部、胸背部腋下均可见皮损；四肢屈侧少见。

2.天疱疮临床类型中病情最轻的是（分数：2.00）A.寻常型天疱疮B.增殖型天疱疮C.落叶型天疱疮D.红斑型天疱疮√E.疱疹样型天疱疮解析：解析：红斑型天疱疮是临床类型中病情最轻的一型；寻常型天疱疮是临床类型中病情最重的一型。

3.以下类型天疱疮中良性型是增殖型天疱疮的是（分数：2.00）A.红斑型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.落叶型天疱疮D.寻常型天疱疮√E.疱疹样型天疱疮解析：4.增殖型天疱疮的好发部位为（分数：2.00）A.褶皱部位√B.躯干C.四肢远端D.头面部E.胸部解析：解析：增殖型天疱疮好发于腋窝、乳房下、腹股沟及外阴等皮肤褶皱部位。

5.寻常型天疱疮最早出现病损的部位是（分数：2.00）A.皮肤B.口腔√C.鼻腔D.外生殖器E.肛门解析：6.天疱疮的治疗首选（分数：2.00）A.糖皮质激素√B.氨苯砜C.免疫抑制剂D.伊曲康唑E.少量多次输血解析：7.天疱疮抗体的靶抗原成分位于（分数：2.00）A.桥粒√B.半桥粒C.透明板D.致密板E.锚斑解析：解析：寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的靶抗原均是桥粒成分，均位于桥粒复合体上。

8.天疱疮患者的水疱位于（分数：2.00）A.表皮内√B.表皮下C.真皮浅层D.真皮深层E.皮下解析：9.下列有关大疱性类天疱疮的叙述，不正确的是（分数：2.00）A.好发于60岁以上的老人B.疱壁厚且不易破C.尼氏征阳性√D.常伴有黏膜损害E.糖皮质激素治疗为首选解析：10.大疱性类天疱疮的好发人群为（分数：2.00）A.儿童B.年轻人C.成年人D.妊娠妇女E.中老年人√解析：解析：大疱性类天疱疮的好发人群为60岁以上的老年人，儿童也可发病，故答案为E。