天疱疮35例论文

天疱疮抗原抗体研究论文关键词：抗体天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。

目前已证实天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白（dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG，能与角质形成细胞结合产生棘层松解，导致临床上所见的松弛性水疱和大疱，其中Dsg1、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极其重要的作用。

本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。

1抗原抗体1.1抗原现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成分,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于18q12.1上。

Dsg分为Dsg1、Dsg2、Dsg3三类，其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中，Dsg1、Dsg3主要限于复层鳞状上皮。

Dsg1分子量约160KD，主要分布于表皮上层的角质细胞膜上，以颗粒层和颗粒下层优势表达［1］，为落叶性天疱疮（PF）的靶抗原；Dsg3的分子量约为130KD，主要分布于表皮基底层，在基底层上层的角质形成细胞表面，是寻常性天疱疮（PV）的靶抗原。

杨春俊等［2］在天疱疮抗原的定位研究中，用金标记包埋后采用免疫荧光技术，发现PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同，均位于桥粒复合体上。

Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域（extracellulardomain,EC)，其中ECⅠ对应胞外氨基端残基，EC5位于羟基端。

Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1～4胞外结构域具有同源性，Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。

天疱疮抗原的5个胞外结构域中，EC0、EC2、EC4之间具有相对较大的同源性，能被天疱疮患者的血浆特异性识别，因此，这些表位被称为”免疫优势表位”或“致病性表位”，特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性，与天疱疮抗体具有高度的亲和力，从而为天疱疮的血清学诊断与鉴别提供了新的途径［3］。

寻常型天疱疮32例的护理摘要目的：探讨并总结32例寻常型天疱疮的综合护理方法与经验。

方法：对32例患者进行消毒隔离、防止感染，饮食、用药、心理等综合护理措施。

结果：患者疾病均得到控制，未出现复发及其他并发症发生，对自身疾病有了全面正确的认识，能积极配合治疗。

结论：严格的消毒隔离，细致的病情观察、有针对性的皮肤护理措施可有效提高治愈率，减少不良反应。

积极的心理护理可以使患者以积极的态度接受治疗，坚持定期复查，长期服用激素，避免自行停药使病情加重或复发。

关键词寻常型天疱疮护理寻常型天疱疮是天疱疮最常见的一种，是一种慢性、复发性、严重性自身免疫性大疱性皮肤病，血清中存在天疱疮抗体，由于抗体沉积于表皮棘层细胞间，引起棘层细胞松解，在外观正常的皮肤和黏膜上发生松弛性大疱，严重时导致大面积表皮剥落，皮肤失去正常生理功能，并伴有内脏损害。

如护理不当，可因细菌感染，引起败血症而危及生命[1]。

2010年1月～2012年5月我科收治天疱疮患者32例。

现将护理情况报告如下。

资料与方法一般资料：本组男19例，女13例，年龄32～74岁（平均49岁），病程7天～22个月。

皮损表现为前胸、头皮、颈、腋窝等处有散在大疱或红斑、结痂，尼氏征阳性；伴有口腔黏膜糜烂者21例，阴囊黏膜破溃，水肿1例。

口腔表现为黏膜大疱或糜烂，疼痛明显，咀嚼及吞咽困难。

治疗及转归：本组均使用糖皮质激素及免疫抑制剂。

补钾、补钙，同时应用胃黏膜保护剂等辅助治疗。

经3个月～3年的治疗与护理，疾病均治愈。

护理饮食护理：寻常型天疱疮为一种慢性消耗性疾病，患者由于皮肤破损渗液明显，大量体液及蛋白质丢失，导致低蛋白血症，恶液质而危及生命。

所以饮食护理极为重要。

应鼓励患者少食多餐，给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食，禁止辛辣刺激性食物，防止消化道溃疡发生。

必要时用静脉或鼻饲维持热量。

严重衰竭者给予白蛋白、脂肪乳、血浆或全血，以补充营养，促进恢复。

口腔护理：口腔黏膜常为寻常型天疱疮的首发部位，大部分患者首先有口腔黏膜的水疱和糜烂[2]，加之使用大剂量糖皮质激素治疗，易继发细菌或真菌感染，因此应加强口腔护理。

重症天疱疮45例治疗体会
金小红
【期刊名称】《浙江创伤外科》
【年(卷),期】2005(010)003
【摘要】天疱疮是一组自身免疫性疾病．临床治疗非常棘手。

重症天疱疮若未能
得到有效治疗则可能导致死亡。

目前治疗天疱疮主要靠全身用药和对局部皮损的处理相结合。

一般临床医师多注重前者而忽略后者的重要作用。

笔者收集2001年至2004年间．经本院治愈或好转的重症天疱疮45例．并总结这些病例的治疗经验。

【总页数】2页(P220-221)
【作者】金小红
【作者单位】310009,杭州,浙江省杭州市第三人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.天疱疮患者84例临床治疗体会 [J], 王茜;曾抗;周浩;孙乐栋;周再高
2.家族性慢性良性天疱疮1例治疗体会 [J], 张辉;罗清华;陈勐
3.1例重症天疱疮合并类天疱疮的护理 [J], 张爱华;李文娟;丁安萍
4.血浆置换治疗3例寻常型天疱疮的治疗体会 [J], 白雪;马杰;宋丹;郑可;夏京华;李雪梅
5.重症大疱性类天疱疮2例的治疗体会 [J], 赵敬军;杨雪源;苏晓红;刘维达
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天疱疮128例临床分析天疱疮（Pemphigus）是一种罕见而严重的自身免疫性皮肤病，其特点是皮肤和黏膜的大水疱和溃疡。

在本文中，我们将对128例天疱疮患者的临床表现、治疗方法和预后进行分析。

一、病例分析1. 患者特征这128例天疱疮患者中，男性占54.7%，女性占45.3%。

年龄分布在13岁到85岁之间，平均年龄为52.4岁。

其中，34例为糖皮质激素相关性天疱疮，94例为非糖皮质激素相关性天疱疮。

2. 临床表现大部分患者最初出现口腔病变，表现为口腔黏膜疱疹和溃疡。

随后，皮肤病变逐渐出现，病情逐渐加重。

皮肤病变常见于躯干、四肢和头皮，表现为水疱、糜烂和溃疡。

其他常见症状包括发热、乏力和体重减轻。

二、诊断方法1. 临床检查天疱疮的临床表现一般可以给出初步的诊断。

医生会仔细观察患者的皮肤病变和口腔黏膜疱疹，并进行综合评估。

然而，临床检查并不足以确诊天疱疮，需要进一步的实验室检查。

2. 实验室检查常用的实验室检查包括皮肤组织活检和免疫荧光染色。

皮肤组织活检可以展示表皮上皮细胞间的病理变化，如瘘腔形成和松解。

免疫荧光染色可以显示抗天疱疮抗体的沉积，进一步确诊天疱疮。

三、治疗方法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素是天疱疮的首选治疗药物。

通常，患者会口服大剂量的泼尼松治疗，并逐渐减量。

此外，局部涂抹皮质激素药膏可以帮助控制皮肤病变。

2. 免疫抑制剂治疗如果糖皮质激素治疗效果不佳，可以考虑联合使用免疫抑制剂。

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

这些药物可以抑制免疫系统的异常反应，减少天疱疮的病情。

3. 其他治疗方法对于一些难治性的天疱疮病例，常规药物治疗效果不佳。

可以尝试光疗、静脉免疫球蛋白和局部脉冲激光治疗等。

这些治疗方法需要在专业医生的指导下进行。

四、预后分析天疱疮的预后通常与治疗的早期干预有关。

早期检查、诊断和治疗对于控制病情的进展非常重要。

在我们的研究中，经过治疗，患者的皮肤和口腔病变大部分都有所缓解，生活质量也得到了提高。

类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮一、类天疱疮样扁平苔藓［1-7］类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides，LPP)是指虽然在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查，呈现有典型的扁平苔藓(lichen planus，LP)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigold,BP)的特征，但循环抗体却是针对一种独特的抗原分子，是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病。

1.临床表现：(1)皮肤：以水疱为主要损害。

可为小疱，也可有大疱；可发生在扁平苔藓的损害之上，也可发生在正常皮肤上；可先于典型的扁平苔藓皮损之前发生，也可在其后发生。

但多在急性泛发性扁平苔藓之后突然出现。

水疱透明，疱壁紧张，尼氏征常呈阴性。

全身任何部位均可发生，但以四肢最为显著，伴有瘙痒。

(2)口腔：可出现粘膜损害，表现为紧张性大疱的同时伴有网状细小白色条纹损害。

水疱散在分布，破溃形成溃疡面。

常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓样白色条纹和斑块周围。

有些损害表现为色素沉着。

2.组织病理：LPP的丘疹、斑块损害区组织病理显示：典型的扁平苔藓样特征，即上皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚或萎缩，基底细胞空泡变性或液化变性，结缔组织浅层淋巴细胞带状浸润，可见胶样小体。

LPP的水疱损害区组织病理显示：上皮下水疱，疱内可见单核及嗜酸细胞，结缔组织浅层血管周围可见中度致密淋巴细胞、组织细胞和嗜酸细胞浸润，其上方基底细胞因无液化变性，而多完整无损。

直接免疫荧光法(DIF)检查疱性与非疱性损害区均显示：基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。

外观正常的粘膜皮肤基底膜带也有IgG和C3呈线状沉积。

间接免疫荧光法(IIF)检查显示，约1/2的患者血清中可测到循环自身抗体。

3.发病机制及其与大疱性类天疱疮、大疱性扁平苔藓的关系：目前尚不完全清楚。

推测其免疫反应物的沉积可能是继发于淋巴细胞介导的上皮细胞损伤。

自身抗体的产生，多认为是由基底细胞严重损伤，使原来隐蔽的抗原暴露出来或产生新的抗原引起的自身抗体形成。

天疱疮护理论文天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照耀、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的黏合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

平常型天疱疮症状体征：①口腔：较早出现病损。

常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；若撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下鲜红的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。

在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。

病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。

②皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。

早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。

在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。

用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。

在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。

皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的进展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。

由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

③鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

平常型天疱疮是最常见表现最重的一种天疱疮。

它不仅给病人带来难以忍受痛苦及继发感染，同时给病人带来巨大的心理压力和困扰。

因此全面周到的护理是积极配合治疗的关键。

防止继发感染是保证病人康复的基本措施，心理护理和思想沟通是帮助病人克服心理障碍的有效手段。

天疱疮临床诊疗研究进展杨丽群;范媛【摘要】Pemphigus is an autoimmune bullous disease affecting the skin and mucosa. Its basic pathological change is acantholysis. Desmoglein( Dsg) antibodies in the serum of patients are the immunological indicator for the diagnosis of pemphigus and correlate with illness changes. Glucocorticoid is the first choice for treatment. However, how to work out the best therapy relies on a stable and reason⁃able scoring system with an accurate assessment of disease severity. This paper will report the research advances in the diagnosis, sco⁃ring system and treatment of pemphigus in recent years.%天疱疮（pemphigus）是一类累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，基本病理变化为棘细胞层松解。

患者血清内存在针对主要抗原为桥粒芯蛋白（ desmoglein， Dsg）的自身抗体，该抗体是诊断天疱疮的免疫学指标，同时与病情变化相关。

糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，然而如何制定最佳的治疗方案，依赖于一个能准确评估病情严重程度、稳定合理的评分系统。

该文将对近年来天疱疮的诊断、病情评分系统以及治疗的研究进展作一报道。