急性白血病中西医治疗PPT课件.pdf

• （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GMCSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
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简要病史
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患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
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定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
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治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。

柔红霉素DNR 抑制DNA和RNA 静滴 合成
骨髓抑制、心肌损害、胃肠反应、局部刺激
门冬酰胺酶ASP 溶解淋巴细胞， 静滴 分解门冬酰胺
肝损害、过敏反应、胰腺炎、氮质血症、糖尿、 低血浆蛋白
阿糖胞苷Ara-c 抗嘧啶代谢， 静滴、肌注、 骨髓抑制、恶心呕吐、脱发、口腔溃疡 抑制DNA合成 鞘注
长春新碱VCR
2.支持治疗 防治感染、输血、注意休息、加 强营养等等
小儿白血病常用化疗药物简介
药物
主要作用
给药途径
毒性作用
环鳞酰胺 泼尼松
抑制DNA合成 口服 静滴 溶解淋巴细胞 口服
骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎、肝损害、口腔 溃疡
高血压、骨质疏松、易感染
甲氨蝶呤MTX 抗叶酸代谢， 口服、肌注、 骨髓抑制、肝损害、口腔胃肠道溃疡、恶心呕吐 抑制DNA合成 静滴
• 3 导管的护理 对静脉输液管道，24 h要更换，观察 液体滴注是否通畅，导管有否扭曲、受压，连接有 无漏液现象，进针部有无皮下水肿、疼痛。对接头 处使用的三通阀或肝素帽，发现松动或脱落，立即 去除，严格消毒后更换新的三通阀或肝素帽。对接 头处的各项操作如进行输液、给药及输液泵衔接
辅助检查
• 血常规 • 骨髓象 原始和幼稚细胞极度增生幼红细胞
及巨核细胞减少 骨髓检查是确诊和判定疗 效的重要依据 • 其他检查 肝功能、胸部X线、细胞化学、 免疫性检查血液生化和脑脊液
治疗要点
主要以化疗为主的综合疗法，原则是早期诊 断、早期治疗、严格分型、按型选方案、 争取尽快完全缓解
1.联合化疗 诱导缓解、巩固强化治疗、防治 髓外白血病、维持及加强治疗
观察及处理 可致骨髓抑制，检测血象，防止感染，观察有无出血倾向和贫血表现 药物毒性作 恶心呕吐严重者应用止吐药 用

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NCCN 2006 治疗指南
06年特点：
1、诱导治疗：ATRA+善唯达/柔红 （1类推荐）
2、巩固治疗：推荐2次以上以蒽环类药物（善唯达/柔红）为基础的化疗， 没有和
ATRA联用 （1类推荐）
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3、ATO仅推荐在诱导治疗失败时使用
NCCN 2007 治疗指南
07年变迁：
1、诱导治疗：ATRA+善唯达/柔红 依然是1类推荐；但对不能耐受蒽环类化疗的患者
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二、实验室检查：
1. 血常规、血生化和出凝血检查： （1）血常规：WBC、HGB、PLT和
白细胞分类的检测对于诊断和预后分 析具有重要意义。 （2）血生化：常规生化电解质、肝 肾功能。
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二、实验室检查：
（3）出凝血检查： 由于APL 极易发生出血，因此需要检测出 凝血指标，如纤维蛋白原定量（Fg）、凝Байду номын сангаас血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶 时间（APTT）、纤维蛋白原降解产物 （FDP）、3P试验及D-二聚体。
LPA99研究）
b、明确提出>1g/m2的Ara-c能明显让高危患者的生存获益
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NCCN 2009 治疗指南
09年维持治疗变迁：
09年继续沿用了08年指南的诱导和巩固方案
将1～2年ATRA维持治疗由1类推荐更改为 2A类推荐。原因是AIDA系列研究发现：对巩固治疗
后PML-RARa转阴的患者没有从ATRA维持治疗中获益
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概述：
《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南 （2014年版）》充分融合了中外学者的贡 献，该指南既体现了规范化诊断和监测， 又体现了危险分层策略：高危患者进行优 化治疗提高根治率，非高危患者进行简化 治疗提高患者生活质量。

急性白血病
• 对症护理
疼痛：评估疼痛程度，告诉患者疼痛是由于疾病引起的，鼓 励患者积极配合治疗。鼓励患儿多观看影片或听歌，转移 疼痛注意力，若是疼痛影响正常吃饭和睡眠，则根据医嘱 使用止痛剂。 活动无耐力： 休息与活动：鼓励患者保证充足的休息和睡眠，饮食高蛋白 ，营养丰富，在身体允许情况下适当运动，增加体力。 对于严重贫血时，可给氧气吸入，增加氧饱和。
急性白血病
二化疗
原则：早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病 治疗两个阶段： 诱导缓解治疗(诱导治疗) 缓解后治疗(3~5年，可分为巩固强化和维持治疗)。
联合化疗药物组合条件： • 作用细胞周期不同阶段 • 药物有协同作用 • 毒性作用不重叠
急性白血病
三中枢神经系统白血病防治：常用药物鞘内注射治 疗或脑-脊髓放疗。 四造血干细胞移植骨髓移植，外周血干细胞移植， 脐血干细胞移植。 五细胞因子治疗，提高病人对化疗耐受性。 六老年急性白血病治疗，个体化治疗。
4、原始细胞形态异常 5、ANLL可见Auer小体。
实验室检查
• 三、细胞化学染色:主要鉴别急性淋巴细胞、急性 粒细胞及急性单核细胞白血病。 • 四、免疫学检查：区分急琳与非急淋及其各自的 分型。 • 五、染色体和基因检查 • 六、其他 血尿酸浓度增高
急性白血病
• 诊断：1、急性白血病临床表现 2、实验室检查（外周血像中 白细胞计数增加并出现原始或幼稚细 胞；骨髓象中骨髓增生活跃，原始细 胞占全骨髓有核细胞30%以上。） 3、还需要进一步形态学、细 胞化学、免疫学、染色体基因检查等 确定急性白血病类型。
急性白血病
评估全身及局部
• 皮肤黏膜情况：全身皮肤粘膜散在陈旧性瘀点瘀斑。 • 实验室检查：白细胞:27.5x10^9/L 、红细胞:2.24x10^12/L 、淋巴细胞:93.2% 、血红蛋白:67g/L 、血小板计数 :37x10^9/L 、中性粒细胞绝对值:0.94x10^9/L 。 • 肝、脾、淋巴结：肝肋缘下约6cm，质中，脾肋下3cm， 质中。颈部、腋窝、腹股沟处扪及数枚绿豆大小淋巴结。 • 胸骨、关节、躯体压痛：下颌骨骨痛。

巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。

复发/难治性患者处理建议
01
02
03
再次诱导治疗
对于复发或难治性患者， 可以考虑再次进行诱导治 疗，选择之前未使用过的 药物或方案。
造血干细胞移植
对于符合条件的复发/难治 性患者，可以考虑进行造 血干细胞移植作为挽救性 治疗措施。
临床试验
鼓励患者参加针对复发/难 治性急性髓系白血病的临 床试验，以探索新的治疗 方法。
并发症预防与处理
针对长期治疗可能带来的并发症，如感染、出血、第二肿瘤等， 制定相应的预防措施和处理方案。
持续病情监测
对长期生存患者进行持续的病情监测，及时发现并处理可能的复 发或疾病进展。
THANKS
感谢观看
诱导治疗注意事项
治疗期间需密切监测患者病情变化 ，及时调整治疗方案；同时要注意 预防和治疗感染、出血等并发症。
巩固强化治疗策略
巩固强化治疗目标
巩固强化治疗注意事项
在诱导治疗获得缓解后，进一步清除 残留的白血病细胞，降低复发风险。
治疗期间需定期评估患者病情，及时 调整治疗方案；同时要注意预防和治 疗感染、出血等并发症。
伴有遗传学异常患者处理建议
遗传学检测
对于伴有遗传学异常的患 者，应进行详细的遗传学 检测，以明型和程度，制定个体化的 治疗方案，选择针对性的 药物或方案。
遗传咨询
建议患者接受遗传咨询， 了解遗传学异常对疾病预 后的影响及家族遗传风险 。
05
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞 白血病）中国诊疗指南（2023年版）解
读
汇报人：xxx 2024-01-03
目 录
• 指南概述与更新内容 • 疾病诊断与评估 • 治疗原则与方案选择 • 特殊类型患者处理建议 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估

全反式维甲酸（ATRA）或/和砷剂进行诱导治疗，两药联
合可能提高缓解率和诱导缓解时间。完全缓解后需要应用蒽 环类药物为主的方案进行强化和巩固治疗。维持治疗为砷剂
、ATRA、低剂量化疗（MTX，6－巯基嘌呤）。
第18页，共48页。
急性白血病的西医诊治 治疗
❖ 二、化疗
❖ （三）急性淋巴细胞性白血病（ALL）：
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全 身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、 眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异 常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损 伤血管而引起出血。
第3页，共48页。
急性白血病的西医诊治 临床表现
❖ 3、发热
低热：疾病本身所致（癌性发热），多数患者诊断时有
❖ 邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻； ❖ 邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的证候，临床上将此
期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；
❖ 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
❖ 邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴，衄血发斑等热 毒炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时 救治，则出现气阴两竭，病入膏肓。此期称 为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪 毒可直接侵入营血，毒入骨髓而见热毒炽盛之象，
第19页，共48页。
急性白血病的西医诊治 治疗
❖ 三、骨髓移植（异基因、自体）
第20页，共48页。
急性白血病的中医诊治 病因病机
1 邪毒内蕴
❖ 邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒” ，包括各种理化因素、生物因素等。

家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和护 理过程，提供情感支持和心理安慰 ，帮助患者树立战胜疾病的信心。
05
患者教育与康复指导
生活起居调整建议
保持良好作息
建立规律的作息习惯，保 证充足的睡眠，避免熬夜 和过度劳累。
注意个人卫生
保持皮肤清洁，避免感染 ；定期更换衣物和床上用 品，保持环境清洁。
避免接触有害物质
基因治疗技术前景展望
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，修复或替换 导致白血病的基因突变，从根本上治疗疾病。
基因转移技术
将正常基因导入患者体内，替代或补偿缺陷基因 的功能，达到治疗目的。
细胞重编程技术
通过改变细胞命运，将白血病细胞转化为正常细 胞，实现疾病的治疗。
提高治愈率及改善患者生活质量途径
如辛辣、油腻、生冷等食物， 减轻胃肠道负担。
心理调适及家庭关爱支持
心理调适
患者和家属应积极面对 疾病，保持乐观的心态
，减轻焦虑和压力。
家庭关爱支持
家属应给予患者足够的 关爱和支持，帮助患者 建立信心，共同应对疾
病。
寻求专业帮助
如遇到心理问题难以解 决，可寻求专业心理咨
询师的帮助。
参加康复活动
患者可参加医院或社区 组织的康复活动，与其 他患者交流经验，互相
ABL阳性的急性淋巴细胞白血病患者。
04
并发症预防与处理策略
感染防控措施
01
02
03
严格执行无菌操作
在医疗过程中，医护人员 需遵循无菌操作规范，减 少患者与外界病原体的接 触，从而降低感染风险。
定期消毒患者环境
保持患者居住环境的清洁 与卫生，定期进行空气消 毒和物品表面消毒，以减 少病原体滋生。

④化学染色：PAS阳性、ACP阳性、PPO阳性、MPO阴性。 ⑤免疫学检验：原始巨核细胞高度表达CD41，CD42b。 ⑥超微结构检验：原始巨核多为4-8倍体大小。 ⑦诊断：PB+BM+PPO+BM活检+CD
8、AML-M0：急性髓细胞白血病微分化型 ①临床：发病率低，多见于老年人，化疗不敏感，生 存期短。 ② PB：白细胞计数减低或增加； ③ BM：原始细胞﹥ 30%；红系、巨核系增生减低 ④化学染色：MPO阴性、PAS及CE阴性或弱阳性、ACP阳
⑥细胞遗传学及分子生物学检验：不特异，
常有数目异常。
⑦临床分期：红血病期 白血病期
红白血病期
7、AML-M7：急性巨核细胞白血病
①临床：发病率低，多见于成年男性，病情凶险， 化疗不敏感，预后差。
② PB：全血细胞减少，可见小巨核细胞，PLT有畸 形。
③ BM：原幼巨核细胞≥ 30%；出现小巨核，单圆巨核 等形态改变；且 BM易干抽。
三、诊断：略
PB-—ALL1
PB—ALL2
PB—ALL3
PB—ALL3
BM—ALL骨髓增生情况
ALL1—BM
BM—ALL2
Rieder变
BM—ALL3
ALL2—POX
ALL1—PAS
急性髓细胞白血病
一、概述
1、概念：又称急性非淋巴细胞白血病（ANLL）。
是涉及到粒、红、巨、单系中某一系或两系原始 及幼稚细胞在造血组织中恶性增殖并浸润全身各 组织器官的一种恶性血液病。
积分减低，Phi小体染色阳性。
⑤免疫学标志：CD34、HLA-DR、MPO、CD13、CD33、CD15、CD11b 阳性。
⑥细胞遗传学和分子生物学检验：在90%以上M2b可检出t（8；21） （q22；q22）及AML1/ETO融合基因。

• 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
• 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
• 其它巩固治疗方案
• 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗，总的 缓解后化疗周期≧4个疗程。
inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)伴有C-kit突变
t(8;21)(q22；q22)伴有C-kit突变
预后不良
单体核型 复杂核型(≥3种)，不伴有t(8；21)(q22；q22)、inv(16)(p13；q22)或 t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12） -5 -7 5q-17或abn(17p) 11q23染色体易位,除外t(9;11) inv(3) (q21q26.2)或t(3；3)(q21；q26.2) t(6;9) (p23;q34) t(9;22)(q34.1;q11.2)
复查骨髓、血常规
• 取得完全缓解（CR），进入缓解后治疗
• 白血病细胞比例下降60%，按诱导失败对待 • 未取得CR，但白血病细胞比例下降>60%：可重复原方案1个疗程，也可换二线方案
• 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患
TP53突变 RUNX1(AML1)突变*
ASXL1突变* FLT3-ITD突变*
注：*这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或 t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。