消化道类癌与类癌综合征

何谓类癌综合征以及麻醉如何选择与管理【术语与解答】一般而言，麻醉医师对类癌综合征了解甚少，明确类癌综合征首先需了解类癌，同时还应了解类癌危象。

1. 类癌①典型类癌源于机体嗜铬组织(属嗜铬细胞新生物)，常发生于胃、肠道含有嗜铬细胞成分的肿瘤或组织，也可见于其他部位的类癌，如支气管、卵巢、甲状腺、乳腺等，但胃肠道是绝大部分类癌的原发部位;②由于类癌瘤生长非常缓慢，病程较长，甚至长达十多年或更长，即使已有转移，患者仍能存活较长时间，故以往认为是良性肿瘤，但现已确认是恶性肿瘤，只是因病程长，所以临床沿用类癌这一措词。

此外，类癌细胞内因含有亲银性分泌颗粒，又称亲银细胞癌;③类癌是源于神经内分泌细胞的肿瘤，故含有合成、分泌、贮存、释放生物活性物质的功能，主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺，也可有神经降压素、儿茶酚胺、前列腺素等;④通常情况下机体分泌和释放的生物活性物质通过门静脉到达肝脏而灭活，当肝脏病变或肝功能下降，以及所释放的生物活性物质显著过量时，未能灭活的生物活性物质就会在体内增多，甚至倍增，故引起类癌综合征，甚至类癌危象;⑤虽类癌瘤大小一般多在1cm以内或是一群类癌细胞，但释放生物活性物质的能力显著;⑥通常类癌患者无特异性临床表现，故诊断比较困难，当出现类癌综合征时才表现出其特有的症状，因此一般临床表现不能作为类癌诊断依据，只有类癌综合征的特殊症状才对诊断类癌有一定价值，尤其尿中5-羟吲哚乙酸增高及酒精、药物诱发试验阳性，则可基本确定类癌的存在，而病理检查则是诊断标准。

2. 类癌综合征①该综合征是由类癌瘤体或类癌群体细胞突发性或阶段性过度分泌和释放多种生物活性物质(5-羟色胺、缓激肽、组胺等)，从而导致机体出现多种复杂的症候群;②多数学者认为该综合征是类癌细胞大量分泌、释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起不同程度的全身反应症候群;③类癌综合征其临床、组织生化及病理生理特征可因类癌发生的部位和释放的生物活性物质种类及数量不同而有所差异，尤其肝功能不良或类癌肝转移后其相关生物活性物质灭活受限，更易引起显著的临床症状，主要表现为全身血管运动障碍，如发作性皮肤潮红(尤其头、颈部，亦可累及胸部)和胃肠道症状(如腹痛、腹泻等)，以及心血管功能变化(如小血管弥漫性收缩可导致高血压或小血管舒张可造成低血压等血流动力学明显改变)等;④机体其他恶性肿瘤也可同时伴发类癌;⑤类癌可发生于任何年龄，但多发生于50～60岁的人群。

类癌综合征的诊断和治疗
一、类癌综合征的概述
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。

类癌肿瘤起源于消化道黏膜下层的内分泌细胞，可发生于食管、胃、肠、胰腺、性腺、气管等部位。

类癌综合征的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状，这些症状会影响患者的生活质量和治疗效果。

二、类癌综合征的诊断和治疗
1. 诊断
类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查。

临床表现主要包括腹泻、肠痉挛、皮肤潮红、哮喘等症状。

影像学检查主要包括超声检查、CT 检查、MRI 检查等。

病理学检查
主要是对患者的肿瘤组织进行活检。

2. 治疗
类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等。

手术切除是治疗类癌综合征的首选方法。

对于无法手术切除的类癌综合征患者，可以采用放疗和化疗等方法进行治疗。

此外，类癌综合征患者还需要注意生活方式和饮食习惯，以减少症状的发生。

三、总结
类癌综合征是一种由于类癌肿瘤分泌多种生物活性物质而引起
的综合征。

它的症状主要表现为皮肤潮红、腹泻、肠痉挛、哮喘等症状。

类癌综合征的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理
学检查。

治疗方面，类癌综合征的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等，患者需要积极配合治疗，以减少症状的发生。

类癌综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3，多见于女性,很少转移。

位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠（多见于男性）、胆囊及梅克尔憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。

发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。

伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。

类癌可以发生于任何年龄。

阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。

二病因类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。

5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。

在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。

在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽），在胺肽酶的作用下，赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。

缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。

5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。

若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。

再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。

因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。

三临床表现阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。

发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。

疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。

类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。

主要临床表现皮肤潮红。

典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。

潮红分为三个阶段：1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。

结合膜也可充血。

同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。

2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。

90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。

不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。

在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

Godwin 综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。

胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。

Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、空肠1.5％、十二指肠1.3％、Meckel憩室1.0％、胆囊0.2％。

以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。

典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。

少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。

一部分病人可有多源性类癌瘤存在。

回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。

国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。

切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。

类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。

细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。

根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。

小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。

胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。

直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。

（搜集）类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。

死亡三联征、碱性反流性胃炎三联征、肺栓塞三联征、盲襻综合征、卓艾综合征、癌旁综合征、类癌综合征等普外科综合征症状基础篇死亡三联征：凝血功能障碍＋低体温＋酸中毒。

Beck三联征：静脉压升高＋心搏微弱、心音遥远＋动脉压下降（提示心包压塞）。

Charcot 三联征：腹痛＋寒战高热＋黄疸（提示急性化脓性胆管炎）。

Reynolds 五联征：Charcot 三联征基础+ 休克+ 神经系统症状（提示急性梗阻性化脓性胆管炎）。

Horner 综合征：瞳孔缩小＋上睑下垂＋眼球内陷（提示颈交感神经压迫或损伤）。

急性胃扭转三联征：上腹局限性膨胀疼痛+重复性呕吐＋胃管不能置入胃内。

慢性胰腺炎四联征：腹痛＋体重下降＋糖尿病＋脂肪泻。

肛裂三联征：肛裂＋前哨痔＋肛乳头肥大。

胆道出血三联征：胆绞痛＋梗阻性黄疸＋消化道出血。

碱性反流性胃炎三联征：剑突下持续烧灼痛+ 胆汁性呕吐+ 体重减轻。

Mirrizzi 综合征：胆囊管结石或胆囊颈部结石压迫胆总管或肝总管导致肝总管狭窄，以胆管炎、阻塞性黄疸为特征的临床综合征。

肺栓塞三联征：胸痛+ 咯血+ 呼吸困难先天性胆管囊状扩张，以右上腹痛、黄疸、腹部包块三联症为主要临床表现。

甲亢三联征：高代谢症候群+ 甲状腺增大+ 突眼。

肢体动脉栓塞临床表现以5P 为特征，白、冷、痛、麻瘫、无脉。

进阶Peutz-Jeghers 综合征：黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome，PJS)是指家族史+ 皮肤粘膜色素沉着+ 胃肠道多发息肉。

whipple三联征：①自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状，每天空腹或劳动后发作者;②发作时血糖低于2.8 mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后，症状可立即消失Gardner 综合征：结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征，息肉癌变率很高。

倾倒综合征：①胃肠功能紊乱（上腹饱胀不适、腹泻）；②血管舒张功能紊乱和循环容量骤减（心悸、出汗、头晕、面色苍白、呼吸深大）。

类癌综合征是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍类癌综合征的病理病因，类癌综合征主要是由什么原因引起的。

*一、类癌综合征病因*一、发病原因：1.类癌综合征发生于类癌的机会较多，并多有广泛的肝转移。

类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。

正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质，而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP)，进而生成5-HT，并代谢为5-HIAA。

最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、胃动素及前列腺素等。

类癌体积小，在直径不超过3.5cm 时，一般不引起症状和体征。

当类癌体积大时，产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等。

因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物，类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环。

肝转移瘤体积较原发类癌大，也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变。

5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带，分布于组织中，作用于靶细胞。

2.Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名称。

Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞，因该细胞显示亲银染色故名。

Lembeck 在1953年首次于类癌组织中发现5-HT，并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。

1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。

类癌临床上并不罕见，但只有少数病例发生类癌综合征，不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。

概括地说，来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性，由于缺乏芳香氨酸脱羧酶，故5-HT生成较少，而5-HTP含量较高，它们也可产生组胺和各种肽类;来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT。

类癌及类癌综合征【概述】类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。

此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。

【诊断】类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。

临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。

当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。

典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。

血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。

肿瘤的组织学检查可获得确诊。

类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。

【治疗措施】（一）手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。

早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。

阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。

当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。

小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。

小的无症状性直肠类癌可作局部切除。

Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。

胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。

如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。

十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。

当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。