卵巢性索间质肿瘤课件

卵巢肿瘤性索间质肿瘤性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)发生率大约占卵巢肿瘤的8%，由卵巢颗粒细胞、泡膜细胞、支持细胞、Leydig细胞和成纤维细胞单独或混合构成。

临床常有(62.8%)内分泌功能。

1．颗粒-间质细胞肿瘤（granulosa-stromal cell tumours）包括由颗粒、泡膜或类似于间质成纤维细胞成分的细胞所构成的一组卵巢型性索-间质肿瘤。

其中颗粒细胞瘤分为成人型和幼年型；泡膜-纤维组分类为泡膜细胞瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、伴少量性索成分的间质肿瘤、硬化性间质瘤和印戒间质瘤。

(1)颗粒细胞瘤：肿瘤由颗粒细胞或在纤维泡膜瘤的背景上，颗粒细胞成分占10%以上者均归类为颗粒细胞瘤。

发病年龄从幼年到老者，青春期前占5%，绝经后者则几乎占60%。

有研究发现不孕和诱导排卵的患者发病率增高。

成人型颗粒细胞瘤（adult granulosel tumour,AGCT）多发生在中年或绝经后妇女。

部分病例有阴道出血，少数合并有子宫内膜增生或癌。

【大体】常为单侧、表面光滑的肿物：切面囊实性或实性，肿瘤的质地依纤维成分的多少软硬不一，颜色也从黄色至粉白色中间灶性黄色斑片不等；较大的肿瘤常有出血，但坏死不常见或为灶性；少数肿瘤为单或多房囊性。

【光镜】肿瘤细胞大小较一致，一般细胞较小，圆形或椭圆形。

核膜显示有皱褶或核沟即所谓咖啡豆样核为特点。

细胞成团或索状排列，也可呈肉瘤样结构。

在团索排列的肿瘤细胞中有腺样或花环样腔隙，其中有粉染蛋白样物质及l-2个固缩核，相似于正常滤泡分化，这种特殊的结构，称为Call-Exer小体。

这与低分化上皮性肿瘤的腺样分化不同，前者细胞大小较一致，腺样结构细胞与周围细胞相似，分界不清，腔缘胞浆边界不清，腔内无明显黏液，免疫组化CK7、EMA阴性，a-lnhibin、CD99、calretinin阳性等特点可与腺癌鉴别。

根据细胞排列特点可分为以下若干型：①巨滤泡型；②小滤泡型；③岛状或巢状；④梁状或带状；⑤实性管状；⑥脑回样；⑦弥漫性或肉瘤样等。

卵巢性索间质肿瘤（sex cord-stromal tumors）卵巢性索间质肿瘤（sex cord-stromal tumors）起源于原始性腺中的性索和间质组织，分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞，并形成一定的组织结构。

女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulos a)和卵泡膜细胞(theca)，男性则为支持细胞（Sertoli）和间质细胞（Leydig），它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤，或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。

亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。

由于性索间质可向多方向分化，卵巢和睾丸可查见所有这些细胞类型来源的肿瘤。

卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素，故患者常有内分泌功能改变。

(一)颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）是伴有雌激素分泌的功能性肿瘤。

虽然该瘤极少发生转移，但可发生局部扩散，应被看作低度恶性肿瘤。

颗粒细胞瘤和其它卵巢肿瘤一样，体积较大，呈囊实性。

肿瘤的部分区域呈黄*色，为含脂质的黄素化的颗粒细胞，间质呈白色，常伴发出血。

镜下，瘤细胞大小较一致，体积较小,椭圆形或多角形，细胞浆少,细胞核通常可查见核沟，呈咖啡豆样外观。

瘤细胞排列成弥漫型、岛屿型、梁索型，分化较好的瘤细胞常围绕一腔隙，排列成卵泡样的结构，中央为粉染的蛋白液体或退化的细胞核，称为Call-Exner 小体。

左图卵巢颗粒细胞瘤：瘤细胞小而一致，胞浆少，核沟明显，可见Ca ll-Exner小体右图卵巢支持-间质细胞瘤：肿瘤性支持细胞呈柱状、排列成条索或腺管状，其间为间质细胞(二)卵泡膜细胞瘤卵泡膜细胞瘤（thecoma）为良性功能性肿瘤，因为肿瘤细胞可产生雌激素，绝大多数患者有雌激素增多产生的体征，通常表现为月经不调和乳腺增大，多发生于绝经后的妇女。

卵泡膜细胞瘤呈实体状，由于细胞含有脂质，切面色黄。

镜下，瘤细胞由成束的短梭形细胞组成，核卵圆形，胞浆由于含脂质而呈空泡状。

第二十八章卵巢性索－间质肿瘤(Sex cord-stromal tumors of the ovary) 刘爱军、赵澄泉(Chengquan Zhao)、王昀、郑文新(Wenxin Zheng)内容第一节简介一、组织发生二、发生频率和临床意义三、分类及肿瘤的一般特征四、免疫组化在卵巢性索-间质肿瘤中的应用第二节粒层细胞-间质细胞肿瘤一、卵泡膜－纤维组织肿瘤（一）纤维瘤、富细胞纤维瘤、纤维肉瘤（二）卵泡膜瘤（三）伴少量性索成分的间质瘤（四）硬化性间质瘤（五）印戒细胞间质瘤（六）微囊性间质瘤二、粒层细胞瘤（一）成年型粒层细胞瘤（二）幼年型粒层细胞瘤（三）粒层细胞瘤的鉴别诊断第三节支持细胞－间质细胞肿瘤一、Sertoli-Leydig细胞瘤二、Sertoli细胞瘤三、间质－Leydig细胞瘤第四节混合性或未分类的性索－间质肿瘤一、环状小管性索瘤二、两性母细胞瘤三、不能分类的性索－间质肿瘤第五节类固醇细胞肿瘤一、间质黄体瘤二、Leydig细胞瘤三、非特异性类固醇细胞瘤第一节简介卵巢性索-间质肿瘤(Sex cord-stromal tumor，SCST)是一组由分化程度不等的粒层细胞、卵泡膜细胞、支持细胞(Sertoli cell)、间质细胞(Leydig cell)、纤维细胞及其各种黄素化细胞等性腺间质成分单一或混合构成的肿瘤。

一、组织发生“性索”引自胚胎学术语。

人胚胎第5周时，两侧的尿生殖嵴被其中央出现的纵沟分为内侧的生殖腺嵴和外侧的中肾嵴，第6周时，生殖腺嵴表面上皮长入其下方的间充质，形成不规则的上皮细胞索，即初级性索(primary sex cord)，同时，卵黄囊内胚层内的原始生殖细胞沿着后肠的背系膜迁入初级性索，形成性腺。

性腺的分化决定于胚细胞是否含有Y染色体。

Y染色体短臂上有编码睾丸决定因子(testis determining factor，TDF)的性别决定区(sex determinning region of the Y，SRY)。

第二十八章卵巢性索－间质肿瘤(Sex cord-stromal tumors of the ovary)刘爱军、赵澄泉(Chengquan Zhao)、王昀、郑文新(Wenxin Zheng)内容第一节简介一、组织发生二、发生频率和临床意义三、分类及肿瘤的一般特征四、免疫组化在卵巢性索-间质肿瘤中的应用第二节粒层细胞-间质细胞肿瘤一、卵泡膜－纤维组织肿瘤（一）纤维瘤、富细胞纤维瘤、纤维肉瘤（二）卵泡膜瘤（三）伴少量性索成分的间质瘤（四）硬化性间质瘤（五）印戒细胞间质瘤（六）微囊性间质瘤二、粒层细胞瘤（一）成年型粒层细胞瘤（二）幼年型粒层细胞瘤（三）粒层细胞瘤的鉴别诊断第三节支持细胞－间质细胞肿瘤一、Sertoli-Leydig细胞瘤二、Sertoli细胞瘤三、间质－Leydig细胞瘤第四节混合性或未分类的性索－间质肿瘤一、环状小管性索瘤二、两性母细胞瘤三、不能分类的性索－间质肿瘤第五节类固醇细胞肿瘤一、间质黄体瘤二、Leydig细胞瘤三、非特异性类固醇细胞瘤第一节简介卵巢性索-间质肿瘤(Sex cord-stromal tumor，SCST)是一组由分化程度不等的粒层细胞、卵泡膜细胞、支持细胞(Sertoli cell)、间质细胞(Leydig cell)、纤维细胞及其各种黄素化细胞等性腺间质成分单一或混合构成的肿瘤。

一、组织发生“性索”引自胚胎学术语。

人胚胎第5周时，两侧的尿生殖嵴被其中央出现的纵沟分为内侧的生殖腺嵴和外侧的中肾嵴，第6周时，生殖腺嵴表面上皮长入其下方的间充质，形成不规则的上皮细胞索，即初级性索(primary sex cord)，同时，卵黄囊内胚层内的原始生殖细胞沿着后肠的背系膜迁入初级性索，形成性腺。

性腺的分化决定于胚细胞是否含有Y染色体。

Y染色体短臂上有编码睾丸决定因子(testis determining factor，TDF)的性别决定区(sex determinning region of the Y，SRY)。