川崎病 Kawasaki Disease
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川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例),因此国际上称之为川崎病。
自首次报告30余年来世界各地均有报道,目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。
由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。
新近资料显示,以5岁以下儿童为统计对象,KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为:日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区,中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络,不同地区发病情况不尽相同。
但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。
病因及发病机制1. 目前并不清楚2. 可能与以下一些因素相关:a. 感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)均可能引起,但缺乏直接证据b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应,引起细胞因子分泌增加,血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶表达异常等,造成血管壁损伤。
c. 遗传学背景:存在易感人群。
因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%,双胎发病率13% 。
临床表现•发热:100%患者热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天>39℃可有体温退后1-2天复升,或3次反•眼结膜炎:89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现,球结膜充血重于睑结膜充血。
无水肿及分泌物。
1-2周消退,自限性。
•口腔黏膜病变:发病后24-48小时出现,持续9-12天,与眼充血时间相近,草莓舌,口唇黏膜及皮肤交界处皲裂•四肢变化:急性期:手足末梢出现红斑/硬肿,恢复期:指趾端脱屑•多形性皮疹:发热后数天,于手足硬肿周期出现,多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小,脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。
川崎病诊断标准简答题川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种儿童全身性血管性疾病,其主要特点是持续性高热、皮疹、肢体改变、结膜炎、咽炎等。
川崎病的诊断是基于一系列的临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下将详细介绍川崎病的诊断标准。
川崎病的诊断标准主要有以下两个表:一个是日本川崎病研究组提交的诊断标准,另一个是美国川崎病研究组提交的诊断标准。
一、日本川崎病研究组提交的诊断标准:1.发热持续5天以上,同时存在以下4项主要表现之一:-双侧结膜炎:结膜充血,无脓性分泌物-口腔黏膜炎:口腔黏膜充血,嘴唇干燥、开裂-双手手指或足趾末端红肿-皮疹:皮肤出现扩散性、对称性红疹,可以有斑丘疹、结节、水疱等变化。
2.至少存在以下4项次要表现之一:-下肢红斑或水肿-化脓性咽峡炎:咽峡持续充血,有脓性分泌物-颈部淋巴结肿大-大约2岁以下患儿皮疹出现特殊病理反应:手指手背或脚趾出现坏疽、瘦行性线索、皮下硬结。
以上的标准中,只有1项主要表现即满足诊断,而次要表现则需要至少满足4项。
二、美国川崎病研究组提交的诊断标准:1.发热持续5天以上2.存在以下4项主要表现:-双侧结膜炎-口腔黏膜炎:口腔黏膜充血,嘴唇干燥、开裂-双手手指或足趾末端红肿-皮疹:皮肤出现扩散性、对称性红疹,可以有斑丘疹、结节、水疱等变化。
3.至少存在以下4项次要表现之一:-下肢红斑或水肿-化脓性咽峡炎:咽峡持续充血,有脓性分泌物-颈部淋巴结肿大-引起心血管病变的实验室结果异常:心电图或心超检查显示心肌缺血、异常冠状动脉炎等。
和日本川崎病研究组的标准相比,美国川崎病研究组的标准较为详细,并将心血管病变作为一项重要的诊断指标。
诊断川崎病时,医生会根据患儿的临床表现、体征以及实验室检查结果综合判断。
此外,需要排除其他可能引起类似症状的疾病,如药物反应、急性感染等。
对于有心血管病变的病例,医生可能会进行进一步检查,如心电图、心超、冠状动脉造影等。
总结一下,川崎病的诊断标准主要有日本川崎病研究组和美国川崎病研究组提交的标准。