川崎病

五,护理 1. 发热的观察与护理
患儿多以发热起病,体温39℃ 40℃,可持续7 10天 39℃～ 患儿多以发热起病,体温39℃～40℃,可持续7～10天 精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息, ,精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息,以 减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗. 减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗.监测体 温变化,观察热型及伴随症状, 测量1次并记录, 温变化,观察热型及伴随症状,每4h测量1次并记录,体温 <38.5℃进行物理降温 给予头部冷敷,温水擦浴. 进行物理降温, <38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷,温水擦浴.物理降 温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥. 温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥.对出汗较 多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉. 多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉.同时鼓励 患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生, 患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生, 及时由静脉补充. 及时由静脉补充.
四,治疗
主要是对症与支持疗法: 主要是对症与支持疗法:减轻血管炎症和对抗血小板 凝集,预防冠状动脉瘤. 凝集,预防冠状动脉瘤. 1.阿司匹林 为首选药物,具有抗炎抗凝作用.每日30 301.阿司匹林 为首选药物,具有抗炎抗凝作用.每日3050mg/kg, mg/kg,分 次口服,热退后3天逐渐减量, 50mg/kg,分2-3次口服,热退后3天逐渐减量,约2周减 至每日3 mg/kg,维持 维持6 至每日3-5mg/kg,维持6-8周.如有冠状动脉病变是应 延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常. 延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常.
患儿体重13kg,入院后予以丙球25 患儿体重13kg,入院后予以丙球25g静脉滴注 13kg 25g Asprin 0.3 tid p.0 25mg 潘生丁 25mg Bid p.0
一,什么是川崎病
川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,会侵犯 川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征, 全身中小型血管引起血管炎的病变. 全身中小型血管引起血管炎的病变. 川崎病好发于五岁以下的幼童, 川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率约为五岁 以下儿童人口的万分之一, 以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩 1.5倍 川崎病最早由日本川崎富作医师于1967 1967年首 的1.5倍.川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首 先发表,经过三十多年的研究, 先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病 可能和感染或免疫反应有关. 因,可能和感染或免疫反应有关.
5. 饮食护理
患儿由于发热,口腔黏膜充血糜烂, 患儿由于发热,口腔黏膜充血糜烂,均影响食欲 常进食量少,甚至不肯进食.为保证机体需要, ,常进食量少,甚至不肯进食.为保证机体需要,应 给予患儿易消化,营养丰富的流质或半流质. 给予患儿易消化,营养丰富的流质或半流质.食物宜 温凉,少量多餐.体温恢复正常后,食欲多有改善, 温凉,少量多餐.体温恢复正常后,食欲多有改善, 则给予高热量,高蛋白质,高维生素的饮食, 则给予高热量,高蛋白质,高维生素的饮食,有利于 机体迅速康复. 机体迅速康复.
川 崎 病
Mucocutaneous lymphnode syndrome
文薇
同济医院儿科 ○○六年四月 二○○六年四月
典型病例分析
13床 13床 刘欣佳 女 两岁半 4月6日入院 发热七天 患儿七天前出现发热,最高体温40.1 40.1度 患儿七天前出现发热,最高体温40.1度,伴皮疹 次日出现呕吐,为胃内容物.在家自行服药, ,次日出现呕吐,为胃内容物.在家自行服药,无效 于四天前到医院予以抗生素治疗,仍发烧, ,于四天前到医院予以抗生素治疗,仍发烧,且出现 双脚肿胀,口唇干燥,则入我院. 双脚肿胀,口唇干燥,则入我院. 入院时,T39.3℃ P148次 R60次 入院时,T39.3℃,P148次/分,R60次/分,全身 皮肤可见散在片状淡红色皮疹,压之褪色, 皮肤可见散在片状淡红色皮疹,压之褪色,表浅淋巴 结未触及肿大,结膜充血,口唇干燥皲裂, 结未触及肿大,结膜充血,口唇干燥皲裂,舌乳头突 咽充血,扁桃体Ⅰ 肿大,双肺呼吸音粗, 呼吸音粗 起,咽充血,扁桃体Ⅰ°肿大,双肺呼吸音粗,双脚 肿胀. 肿胀.
2.静脉注射丙种球蛋白 2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1 g/kg于 12小时左右静脉缓慢输入 小时左右静脉缓慢输入, 剂量为1-2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入,宜于 发病早期(10天内)应用,可迅速退热, (10天内 发病早期(10天内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉 病变.应同时应用阿斯匹林. 病变.应同时应用阿斯匹林.
4. 其他脏器损害的观察与护理
患儿超声心动图检查提示有心脏损害,急性期卧 患儿超声心动图检查提示有心脏损害, 床休息,尽量减少对患儿的刺激, 床休息,尽量减少对患儿的刺激,治疗护理集中进行 密切监测面色,精神状态,心率,心律,心音. .密切监测面色,精神状态,心率,心律,心音.每 测心率1 发现心音低钝,心律不齐, 4h测心率1次,发现心音低钝,心律不齐,心率增快时 及时做心电图,彩超检查, ,及时做心电图,彩超检查,以明确心脏损害的程度 严格控制输液速度,以免增加心脏的负担. ,严格控制输液速度,以免增加心脏的负担.
3. 皮肤,淋巴结的观察与护理 皮肤,
患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹, 患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹,略 高出皮面,压之褪色,均无痒感, 高出皮面,压之褪色,均无痒感,在3～7天内自行消 退无色素沉着.患儿指趾端有红肿, 退无色素沉着.患儿指趾端有红肿,红肿消退后见片 状膜样脱屑,严重者颈部,腹股沟, 状膜样脱屑,严重者颈部,腹股沟,肛周皮肤也出现 大面积脱皮.对半脱痂皮应用干净剪子剪除, 大面积脱皮.对半脱痂皮应用干净剪子剪除,不能强 行撕脱,防止出血和继发感染. 行撕脱,防止出血和继发感染.肛周皮肤发红涂红霉 素软膏,每次便后清洗臀部,保持皮肤清洁,干燥. 素软膏,每次便后清洗臀部,保持皮肤清洁,干燥.
根据1993 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断 1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断 标准,以上( 要件中至少要符合四项, 标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上 持续高烧五天以上, 持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似 症状的疾病,才能正确诊断为川崎病. 症状的疾病,才能正确诊断为川崎病.
(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹 多形性红斑, .
(四)两侧性结膜炎,结膜充血,发红,通常无分泌 两侧性结膜炎,结膜充血,发红, 物.
(五)口腔黏膜变化,如草莓舌,口腔咽喉黏膜充血 口腔黏膜变化,如草莓舌, 嘴唇红肿干裂甚至流血. ,嘴唇红肿干裂甚至流血.
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧, 急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧, 直径多超过1.5公分. 1.5公分 直径多超过1.5公分.
实验室检查:ESR104mm/h(正常值, <20, <15); 实验室检查:ESR104mm/h(正常值,女<20,男<15); CRP295mg/L(正常值, CRP295mg/L(正常值,0-5mg/L); mg/L); 白细胞计数18.37 白细胞计数18.37×109/L(正常值, 18.37× 正常值, 10× 4-10×109/L); 中性粒CR88.3% 正常值,51-75%); 中性粒CR88.3%(正常值,51-75%); CR88.3%( RBC:3.59× RBC:3.59×1012/L; /L; 血红蛋白:91.0g/L g/L; 血红蛋白:91.0g/L; 肝功,ACT32u(正常值,0-31u) 肝功,ACT32u(正常值, 31u AST101u(正常值, 31u AST101u(正常值,0-31u); 肌酸激酶MB型同工酶19.5 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL MB型同工酶 正常值, 4.3ng/mL ng/mL); (正常值,0-4.3ng/mL);
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报 发病两星期内出现关节痛或关节炎, 告甚至症状可持续达4个月之久. 告甚至症状可持续达4个月之久. (三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通 胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现, 常不需特别的治疗. 常不需特别的治疗. (四)肠道假性阻塞. 肠道假性阻塞. (五)无菌性脑膜炎. 无菌性脑膜炎. (六)肝功能指数上升,黄疸,腹泻,血清白蛋白降 肝功能指数上升,黄疸,腹泻, 低等.除了心脏血管系统以外, 低等.除了心脏血管系统以外,其它器官组织 的影响是暂时性的,应该会逐渐消失. 的影响是暂时性的,应该会逐渐消失.
6. 药物治疗的观察与护理
川崎病的治疗,主要是对抗血管炎症和对抗血小 川崎病的治疗, 板凝司匹林和静注丙种球蛋白.在发病10 天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉 阿司匹林除有抗凝作用外, 瘤.阿司匹林除有抗凝作用外,在大量或长期服用时 则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应, 则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应,应密切 观察大便的性质.阿司匹林宜饭后服药. 观察大便的性质.阿司匹林宜饭后服药.静注丙球开 30min内应缓慢滴注8 10gtt/min min内应缓慢滴注 gtt/min, 始30min内应缓慢滴注8～10gtt/min,注意观察有无发 皮疹及过敏反应.有患儿滴注到一半时, 热,皮疹及过敏反应.有患儿滴注到一半时,全身出 现皮疹,即暂停输注,观察1 后皮疹未再增加, 现皮疹,即暂停输注,观察1h后皮疹未再增加,再缓 慢滴注,调整至患儿能耐受的速度, 慢滴注,调整至患儿能耐受的速度,未出现过敏反应
三,合并症
(一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原 心脏血管系统侵犯, 因. 在急性期可能引起心肌炎,心包膜炎, 在急性期可能引起心肌炎,心包膜炎,导致心脏衰竭或心律 不齐.发病1 周时(平均约10 10天 15-20%的川崎病患者则可能 不齐.发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能 产生冠状动脉瘤.冠状动脉瘤超过50%会在1 50%会在 年内消失, 产生冠状动脉瘤.冠状动脉瘤超过50%会在1-2年内消失,特别 是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤 至于直径超过8mm以 的中小型冠状动脉瘤. 是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤.至于直径超过8mm以 上的巨大冠状动脉瘤,经常无法完全消失,容易形成血栓造成急 上的巨大冠状动脉瘤,经常无法完全消失, 性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死( 性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约 占所有病患的2 %).心肌梗塞常发生在发病6 周内. 占所有病患的2 %).心肌梗塞常发生在发病6-8周内.日后也可 能因冠状动脉扩张痊愈后, 能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引 起心肌缺氧. 起心肌缺氧.