假性红细胞增多症2例报告

真性红细胞增多症致脑血管疾病1例报告【摘要】真性红细胞增多症是一种不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。

本文从临床资料、治疗与护理、病例讨论方面报告一例真性红细胞增多症合并脑血管疾病。

【关键词】真性红细胞增多症；脑血管疾病；脑梗塞；高血压真性红细胞增多症（polycythemia vera，pv）是一种少见的以红细胞异常增多为主的骨髓增殖性疾病，其外周血红细胞及血红蛋白含量显著增高，常伴白细胞和血小板增高，易并发血栓性疾病，尤以脑血管最常受累。

它是不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。

提高对真性红细胞增多症并发脑血管病的认识，可以做到早诊断，早治疗。

本文对一例真性红细胞增多症合并心脑血管疾病做如下报道：1 临床资料患者，男，56岁，主因头晕，突发左侧肢体无力、麻木、伴言语不清2天，无视物旋转、复视、恶心。

两天来，左上肢不能抬举，左下肢不能行走，以多发性脑梗塞、原发性高血压病ⅲ期入院。

既往无高原居住史，无家庭遗传病史。

2年前因血色素增高经骨髓穿刺检查诊断为真性红细胞增多症。

入院后查体：左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧肢体肌力ⅴ级，左侧巴氏征（+）。

bp150/95mmhg，p80次/min，神清，全身皮肤粘膜呈砖红色，以两颊口唇、眼结膜、舌、手掌等处为著。

脾于肋下2cm，质硬，表面光滑，缘钝，杵状指（趾），无触痛。

内科查体：双肺呼吸音粗，余未见异常。

实验室检查：腹部b超：肝肋下3cm，剑下5cm，脾肋下2cm，厚度5.1cm。

hb22g/l，rbc8.4×1012/l，pc44.6万/l，动脉血氧饱和度95.5%，血尿酸441.5μmol/l，血沉8mm/h，甲襞微循环检查示高粘滞血症ⅲ级、高脂血症ⅲ级、高浓稠血症ⅲ级、高凝血症ⅲ级。

脑ct平扫显示：左侧内囊脐部及右侧脑室体部旁白质多发腔梗。

真性红细胞增多症1例报道并相关文献分析【中图分类号】r555 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2012)09－0484－01真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。

此类疾病目前的病因尚未明确，但是已知红细胞生成素（epo）的多少和是否发病并无明显相关，故进行血清epo的测定并不能进行此类疾病的确诊。

1、临床资料胡**，男，69岁，农民，2011年到我院参加农民健康体检时血常规示：白细胞20.3×109/l,中性细胞比85.3%，红细胞7.53×1012/l,红细胞变异系数19.1%，红细胞压积59.3%，血红蛋白193g/l,血小板479×109/l，一般常规内外科体检未见明显异常，考虑真性红细胞增多症待排，予以转院复查，经上级医院骨髓穿刺涂片复查，骨髓象示：增生活跃，粒细胞、红细胞增生，确诊为真性红细胞增多症。

本病例为男性，69岁，我国相关文献资料报告中185例患者，男性为122例，占65.9%，女性为63例，占34.1%，发病年龄(52.7±14.1)岁［1］。

真性红细胞增多症的确切发病机制尚不十分明确，由于多种因素的作用使其多能造血干细胞发生了克隆性紊乱而致使其发生非控制的肿瘤性增生，同时，本病的红系祖细胞对红细胞生成素和某些生长因子的超常敏感以及红系细胞抗凋亡能力增强，从而导致本病发生。

本病起病隐匿缓慢，大多数病例不能说明具体的发病时间，常在体检、高血压或病程中有过血栓形成［2］出现并发症进一步检查时偶然发现才诊断。

2、疾病诊断本症主要诊断标准［4］：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男﹥185g/l，女﹥165 g/l；②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血po2≥92%：③脾大；④骨髓细胞有非ph染色体或非bcr-abl融合基因的克隆性遗传异常；⑤有内源性cfu-e，即不加epo，cfu-e可自发生。

真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。

(2)脾肿大。

(3)高血压，或病程中有过血栓形成。

2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。

(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。

因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。

(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。

(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。

(5)血小板计数多次>300×109/L。

(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。

1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。

4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。

诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。

A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。

B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。