特发性血小板减少性紫癜诊疗指南

特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床路径一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。

1.病史。

2.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

3.脾脏一般不增大。

4.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

5.需排除其他继发性血小板减少症。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社 2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。

1.一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。

2.二线治疗：（1）硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类（2）环孢素A（3）促血小板生成药（4）抗CD20单克隆抗体3.紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10x109/L）或ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。

（1）静脉输注丙种球蛋白。

（2）血小板输注。

（3）甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。

（4）其他止血剂。

（四）临床路径标准住院日为14天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。

【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。

预防接种也可为诱发因素。

皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。

颅内出血罕见。

多量出血时可现贫血。

肝脾和淋巴结多不肿大。

临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。

（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。

白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。

骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。

血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。

（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。

【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。

一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。

出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。

若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。

（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。

（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。

血液科常见疾病分级诊疗指南特发性免疫性血小板减少症（ITP）一.疾病相关情况（一）定义：ITP又称特发性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，主要由于抗自身血小板抗体与血小板膜表面结合，引起血小板破坏增加，或伴骨髓巨核细胞血小板生成障碍，临床表现为血小板减少性出血。

（二）分类：1.新诊断ITP：指确诊后3个月内的ITP；2.持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板仍持续减少的ITP；3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP；4.难治性ITP：指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP；5.重症ITP：指血小板计数低于10×109/L，伴有出血症状的ITP。

（三）诊断标准：1.多次化验检查血小板计数减少（排除假性血小板减少症）；2.脾脏不大或轻度增大；3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍；4.具备以下情况之一以上者：1）泼尼松治疗有效；2）切脾治疗有效；3）PAIgG增多；4）PAC3增多；5）血小板寿命测定缩短；5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素，如感染、免疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。

（四）临床特点：ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血，表现为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑；常表现为鼻衄、牙龈出血，或月经过多。

重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。

颅内出血是ITP的致死因素，其发生与年龄、合并凝血功能异常、心血管功能状态等有关。

有明显出血者，可合并缺铁性贫血。

二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.新诊断ITP、血小板大于30×109/L者；2.持续性ITP，出血仅现皮肤粘膜，无内脏出血；3.慢性ITP；4.治疗后恢复期，血小板稳定在20×109/L以上。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.新诊断ITP合并贫血者；2.对激素治疗无反应或激素依赖患者；3.考虑脾切除患者。

三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.脾切除术后病情稳定患者；2.新诊断ITP，经初次诊疗后血小板恢复至20×109/L 以上者。

特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。

目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。

根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。

儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。

成人ITP中约80%为慢性型。

【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。

严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。

2.体检一般无脾脏肿大。

3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。

血小板计数大多低于20×109/L。

骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。

（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。

各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。

起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。

血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。

典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。

【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。

4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。

5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。

6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。

附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。

常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。

部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。

儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。

ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。

二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。

不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。

仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。

除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。

（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

原发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗（）【概述】特发性或原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是临床所见血小板减少最常见的原因之一。

长期以来，特发性血小板减少性紫癜(ITP)被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称之为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura，ITP后来发现ITP 患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原的结合导致血小板寿命缩短、破坏增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。

临床上ITP 患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻、中度血小板减少。

根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。

【病因】多数ITP 患者的病因未明。

急性患者发病前1 周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。

而慢性ITP 患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。

【临床表现】临床上常根据患者的病程将ITP 划分为急性型和慢性型。

病程在6 个月以内者称为急性型，在 6 个月以上者称为慢性型。

有些急性ITP 可能转为慢性型。

急性ITP 一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。

起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。

病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。

口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。

少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。

轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。

急性ITP 多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3 周内好转。

少数患者病程迁延而转为慢性ITP。

慢性ITP 约30%～40%患者在诊断时无任何症状。

一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作。

特发性血小板减少性紫癜的治疗方案和预后评估特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种免疫介导性血小板减少性疾病，其特征为血小板数量减少，易引起皮肤和黏膜出血，如紫癜、鼻出血、牙龈出血等。

ITP的治疗方案通常包括观察治疗、药物治疗和手术治疗，具体方案应根据患者的年龄、病情严重程度、临床症状和合并症等因素进行个体化选择。

预后评估主要依据患者的血小板计数、临床症状和合并症等指标进行评估。

一、治疗方案：1. 观察治疗：对于血小板计数在10万/ul以上，临床症状轻微或无症状的患者，可以选择观察治疗。

定期监测血小板计数、观察病情变化，避免接触可能导致出血的因素，如避免剧烈运动、避免使用抗血小板药物等。

观察治疗期间应定期复查血常规和实施相关咨询和指导。

2. 药物治疗：（1）糖皮质激素：因其高效、安全且成本低廉，是ITP的一线治疗药物。

口服泼尼松(Prednisone) 1-2mg/kg，分次给药，在1-2周内逐渐减量。

对于初次发作的成年患者，通常在6-8周内使血小板计数恢复到正常水平。

（2）免疫球蛋白：静脉免疫球蛋白（IVIG）通过抑制自身抗体的生成和清除，提高血小板计数。

适用于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，如出现严重出血或手术前。

（3）抗D类免疫球蛋白：在ITP的治疗中，抗D类免疫球蛋白的应用已取得良好的疗效。

抗D类免疫球蛋白可以诱导机体内的巨噬细胞通过Fc受体介导的吞噬作用从而增加外周血小板数量。

适用于反复发作或对糖皮质激素无效的患者。

（4）免疫抑制剂：如环孢素（Cyclosporin）、硫唑嘌呤（Azathioprine）等，用于对糖皮质激素无效或无法耐受的患者。

但需严密监测患者的血象和肝肾功能。

（5）促血小板药物：如罗莫司（Romiplostim）和艾利昂（Eltrombopag）等，可用于维持治疗或难治性ITP的患者。

这些药物能够刺激骨髓中血小板的生成，提高患者的血小板计数。

成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。

成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。

本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。

一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。

儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。

孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。

2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。

3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。

二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。

2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。

对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。

儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。

对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。

孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。

一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。

3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。

4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。

对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。

特发性血小板减少性紫癜诊疗常规【病史采集】1．皮肤、粘膜出血情况，月经情况，有无内脏出血表现；2．发病前药物使用情况，有无感染、皮疹、结缔组织病和神经系统症状；3．疫苗接种史；4．强的松使用情况和疗效。

【相关检查项目】体格检查：1．全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、有无脾大；2．紫癜的分布和有无其他皮疹，口鼻出血情况以及毛细血管脆性试验。

实验室检查：1．血、尿、粪常规，肝肾功能；2．血小板计数、凝血时间、血块回缩时间；3．必要时可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；4．骨髓象；5．有条件者可检测血小板相关抗体（PAIgG）及血小板寿命；6．抗核抗体、抗双链DNA抗体；如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验；7．肝脾B型超声波。

【诊断及鉴别诊断】诊断：1．广泛的皮肤粘膜及/或内脏出血；2．多次化验检查血小板计数减少；3．脾脏不增大或轻度增大；4．骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；5．以下五点中应具备任何一点：（1）泼尼松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIgG增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命测定缩短。

６．排除继发性血小板减少症。

鉴别诊断：1．继发性血小板减少症，尤其是药物性、感染性和结缔组织病所致者。

2．Evans综合征。

3．血栓性血小板减少性紫癜。

【治疗原则】1．肾上腺皮质激素:为首选的药物，一般用泼尼松口服,常用剂量为1～2mg/kg/d；待血小板恢复正常或接近正常逐渐减量维持；血小板严重减少的病例，可用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法，1g/d共3天；2．免疫抑制剂：用于部份顽固病例，常用药物有长春新硷、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

注意药物毒副作用；3．脾切除；4．严重出血者应输浓缩血小板悬液；5．大剂量丙种球蛋白静脉滴注；6．血浆置换。

【疗效标准】1．显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。

维持2年以上无复发者为基本治愈；2．良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，维持2个月以上；3．进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上；4．无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。

特发性血小板减少性紫癜血液病诊疗指南特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30％特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。

【临床表现】1．急性型半数以上发生于儿童。

80％以上，发病前有病毒感染病史。

全身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血泡及血肿形成。

鼻衄、龈血多见。

BPC<20×109／L，可有内脏出血，严重可有颅内出血危及生命。

2．慢性型起病隐袭，多为皮肤、黏膜出血，大出血少见，长期出血可有缺铁性贫血的表现。

【实验室检查】1．血小板急性型血小板多低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右。

2．骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核明显增多，巨核细胞成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞明显减少。

3．血小板功能一般正常，血小板生存时间明显缩短。

4．PAIgGs及PAC3水平升高。

【诊断要点】1．诊断标准(1)多次化验血小板<100×109／L。

(2)脾脏不大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

(4)以下5条中应具备1条①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAlgG增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命测定缩短。

(5)除外继发性血小板减少症。

2．分型(1)急性ITP①临床起病急，一般发病前1～3周多有感染史，常见儿童，多呈自限性，治愈后至少6个月内不复发。

②血小板数明显减少，常低于20×109／L，血小板寿命显著缩短。

(2)慢性lTP①临床起病多缓慢，多见于青壮年女性，病程长，多迁延不愈。

②血小板减少程度不一，多为(30～80)×109／L。

【鉴别诊断】1．Evans综合征：是ITP伴自身免疫性溶血性贫血，抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。

2．药物或其他疾病所致的免疫性血小板减少症：发病前有服药史或有原发病，特别是自身免疫病如约有1／3的系统性红斑狼疮患者发生ITP。