Terrien角膜边缘性变性
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第一章测试1.角膜组织结构分5层,其中上皮细胞层和前弹力层可以再生。
()A:对B:错答案:B2.角膜缘宽约1.5~2.0mm,前界为前后弹力层止点连线,后界为巩膜沟垂直平面,是内眼手术的入口。
()A:对B:错答案:B3.泪膜主要由脂质层、浆液层和粘液层组成,其中粘液层由睑板腺分泌。
()A:错B:对答案:A4.对于角膜前弹力层描述错误的是:()A:位于角膜上皮细胞基底膜之下B:对机械性损伤的抵抗力较弱C:损坏后不能再生D:是一层透明均质薄膜E:对化学性物质的抵抗力较弱答案:E5.Schwalbe线与角膜哪一层的止端相一致()A:上皮细胞层B:前弹力层C:后弹力层D:内核层E:内皮细胞层答案:C6.关于角膜缘的特点叙述错误的是()A:角膜干细胞位于角膜缘B:含有丰富的血管和淋巴C:是角膜前弹力层止端到角膜后弹力层止端之间的区域D:包括0.75mm的半透明区和1mm的白色巩膜区E:是角巩膜移行区答案:D7.组织学上角膜分为五层,后弹力层为 ( )A:鳞状上皮细胞组成B:无细胞成分的透明膜C:六角形扁平细胞D:胶原纤维素薄板E:较坚韧的透明均质膜答案:E8.角膜组织学分五层,下列哪些损伤后可以再生 ( )A:角膜上皮层和后弹力层B:角膜上皮层和内皮层C:内皮层和后弹力层D:前弹力层和后弹力层E:角膜上皮层和基质层答案:A9.角膜是怎样维持透明性的 ( )A:基质层胶原纤维束的规则排列B:修复后不留瘢痕C:健康的神经营养D:角膜的无血管E:角膜的相对“脱水状态”答案:ACDE第二章测试1.有关角膜刮片适应症,错误的是()A:怀疑阿米巴感染B:怀疑病毒性角膜感染C:怀疑真菌感染D:任何类型的角膜溃疡E:怀疑细菌感染答案:B2.有关角膜刮片,错误的是 ( )A:载玻片涂片时必须涂布均匀,以免组织堆积影响观察B:在载玻片上涂片以后,需要更换刀片后再次刮片C:刮取物在载玻片上涂匀后需要用盖玻片盖上D:角膜刮片需全程无菌操作E:角膜刮片应在角膜溃疡进行缘取材答案:C3.早期诊断真菌性角膜炎的方法()A:B超B:角膜组织活检C:角膜刮片染色D:PAS染色E:免疫荧光染色答案:C4.针对真菌性角膜溃疡的检查技术中,作为非侵入性检查手段可在疾病早期阶段直接发现病灶内的真菌病原体的是()A:共聚焦显微镜检查B:角膜刮片真菌培养C:角膜刮片Giemsa染色D:10%-20%氢氧化钾湿片法E:角膜活检答案:A5.角膜刮片时首先要去除溃疡表面附着的脓性渗出,尽量刮取溃疡进展边缘和溃疡基底组织。
角膜地形图检查角膜地形学是由cornealtopography翻译而来。
角膜地形学则借用这一地质学概念,将角膜表面作为一个局部地势,用不同的方法进行记录、描绘和分析。
角膜地形图在临床上有诸多应用价值:一详细瞭解角膜表面的形态和屈光力的分佈及变化;二对以角膜地形图变化为主的角膜病变做出早期诊断;三指导角膜屈光手术,如手术选择、设计、结果预测、疗效评价等;四指导角膜接触镜的验配和镜片设计;伍瞭解眼内手术角膜切口对角膜屈光状态的影响,用於调整缝线的鬆紧,指导缝线的拆除和角膜切口位置的选择等。
目前市场上和临床中使用的角膜地形分析系统可分为两类,即基於Placido盘设计的角膜地形图系统和非基於Placido盘设计的角膜地形图系统。
其中前者的生产厂家和型号较多,如TMS-1系统、EyeSys系统、Astramax系统等;后者主要包括PAR角膜地形图系统和Orbscan角膜地形图系统。
1.基於Placido盘设计的角膜地形图系统基於Placido盘设计的角膜地形图系统是通过拍摄Placido盘在角膜的反射映射,计算出角膜前表面地形的角膜地形图系统。
(1)设计原理及组成这种电脑辅助的角膜地形图仪由3部分组成:1)Placido盘投射系统将28~34个同心圆环均匀地投射到从中心到周边的角膜表面上,并将每一圆环分割成许多点(多数为256个点),目前在角膜上最多可获得14000个数据点,能精确分析角膜的形态。
即时图像监测摄像系统投射在角膜表面的环形图像可以通过即时图像监测系统进行即时的图像观察、监测和调整等,在角膜图像处於最佳状态时进行摄影,然后将其储存,以备分析。
EyeSys角膜地形图系统3)电脑图像处理系统电脑先将储存的图像数位化,应用已设定的计算公式和程式进行分析,再将分析的结果用不同的彩色图像显示在监视器上,数位化的统计结果也可同时显示出来。
颜色编码的引入可以提供颜色直观地显示出角膜表面的屈光度,用不同颜色对应不同屈光度,以暖色(红、橙、黄)表示较强屈光度,即角膜陡峭部位;以冷色(紫、深蓝、浅蓝)表示较弱屈光度,即角膜平坦部位;绿色为中间色。
辽宁省2015年眼科学主治医师(中医眼科)试题一、单项选择题(每题的备选项中,只有 1 个事最符合题意)1、以下关于泪溢的说法错误的有A.泪液的产生系统正常B.泪液的分泌系统发生障碍C.大量的泪液自睑裂部流出D.泪液不能自然导出E.可采用泪道冲洗的方法判别2、关于边缘性角膜变性,下列哪项不正确A.多发生于青年男性B.可行部分板层角膜移植C.又称为Terrien边缘变性D.以颞上象限角膜边缘部变薄扩张E.一般无充血、疼痛等炎症反应3、虹膜小环的特点,错误的是__A.由虹膜大环的放射状分支形成B.位于瞳孔卷缩轮处C.血管壁通透性差D.血管壁很薄E.其血管壁的特点可适应虹膜的舒缩功能4、决定眼球屈光成分的屈光力重要参数为A.放大率B.屈光度C.焦距D.像差E.折射率5、顺规散光A.是不规则散光的一种B.是屈光参差的一种C.垂直子午线的屈光度大于水平子午线的屈光度D.垂直子午线的屈光度小于水平子午线的屈光度E.垂直子午线的屈光度等于水平子午线的屈光度6、结膜上皮下淋巴细胞的局限性聚集致()A.乳头增生B.滤泡形成C.膜或假膜形成D.结膜下出血E.结膜肉芽肿7、钝伤性眼球破裂的发生部位最常见于____A.角膜中央B.角巩膜缘C.眼球赤道部D.眼球后极部E.视乳头8、在统计学中,定性因素是指____A.定性指标B.计量资料C.计数资料D.等级资料E.变量9、向心性视野缩小一般不见于A.周边部视网膜脉络膜炎B.青光眼晚期C.中心性浆液性视网膜脉络膜病变D.视网膜色素变性E.癔病10、对未取得健康证明而从事食品生产经营的行为应给予的行政处罚为A.责令停止生产经营B.收缴卫生许可证C.警告D.责令改正,处以5000元以下罚款E.处以1000元以上5000元以下罚款11、10D的近视眼患者,其远点距眼____A.20cm B.50cm C.10cm D.5cm E.1m12、外睑腺炎切开排脓时()A.基底细胞癌B.毛细血管瘤C.乳头状瘤D.角化棘皮病E.睑板腺腺癌13、以下对病毒的描述不正确的是A.细胞内寄生B.属细胞型微生物C.无复杂细胞结构D.含DNA或RNAE.体积微小14、角膜损伤最常见的临床表现是A.角膜后色素沉着B.角膜后羊脂状KPC.角膜血染D.角膜上皮擦伤、基质层水肿E.角膜为浅点状混浊15、左眼注视角膜映光点在右眼颞侧瞳孔缘,阿托品膏散瞳验光,双眼+6.00DS,属()A.眼性斜颈B.肌性斜颈C.全矫配镜D.欠矫配镜E.过矫配镜16、圆或椭圆形局灶性脓肿病灶见于()A.革兰阳性球菌感染角膜出现B.葡萄球菌C.肺炎球菌D.绿脓杆菌E.摩拉克菌属17、VEP检查时,视神经和视路疾患常表现为A.P-100波振幅上升,潜伏期延长B.P-100波振幅上升,潜伏期不变C.P-100波振幅下降,潜伏期缩短D.P-100波振幅下降,潜伏期延长E.P-100波振幅下降,潜伏期不变18、成年人最常见的原发于眶内的良性肿瘤是__A.泪腺混合瘤B.浆细胞瘤C.海绵状血管瘤D.神经鞘瘤E.眼眶炎性假瘤19、137Csγ射线和物质的主要相互作用是A.光电效应B.弹性散射C.电子对效应D.康普顿效应E.光核反应20、各型巩膜炎中疼痛或压痛较轻的是A.坏死性巩膜炎B.弥漫性前巩膜炎C.穿孔性巩膜软化症D.后巩膜炎E.结节性前巩膜炎21、正常成人在正常状态下瞳孔直径约为A.4~6mmB.2.5~4mmC.8~10mmD.1~2mmE.6~8mm22、下面除了哪一种药物外都可以在白内障手术中应用在前房里____A.透明质酸钠B.卡巴胆碱C.乙酰胆碱D.硫酸阿托品E.α-糜蛋白酶二、多项选择题(每题的备选项中,有 2 个或 2 个以上符合题意,至少有1 个错项。
眼科角膜变性和营养不良诊疗技术一、角膜老年环(一)概述角膜老年环是角膜周边部基质内的类脂质沉着。
常见于老年人,也可发生于青壮年,也称青年环。
可能与脂质等代谢紊乱有关。
(二)临床表现(1)发病与年龄相关,年龄越大发生率越高。
80岁以上的人中几乎都有老年环。
如果年轻人发病需要进行全身检查,特别是血脂的检查,因为往往伴有高血脂。
(2)双眼发病。
(3)无自觉症状,不影响视力。
(4)角膜缘内1mm,深层基质内灰白色、逐渐加重的环行混浊,其外界与角膜缘之间存在狭窄透明带。
(三)诊断根据临床表现可诊断。
(四)鉴别诊断边缘性角膜变性:是一种非炎症性、双眼慢性变性角膜病。
病因不清,边缘部角膜灰白色混浊,基质逐渐变薄,可有新生血管长入。
(五)治疗(1)眼部无需治疗。
(2)针对全身情况,如动脉硬化、高血脂、高胆固醇等进行治疗。
(六)临床路径1.询问病史注意血脂代谢情况。
2.体格检查注意角膜缘的改变。
3.辅助检查一般不需要。
必要时可进行血脂、血胆固醇检查。
4.处理无需处理。
5.预防少食高脂肪、高胆固醇食物。
二、带状角膜变性(一)概述带状角膜变性又称带状角膜病变(bandshapedkeratopathy),是主要累及角膜前弹力层的表浅角膜钙化变性。
可发生于任何年龄。
常继发于眼部慢性葡萄膜炎、长期眼局部应用糖皮质激素、硅油填充手术后和维生素D中毒等引起的高钙血症、遗传性疾病或慢性肾功能衰竭等。
(二)临床表现(1)单眼、双眼均可发病:慢性进行性发展,病程可达10余年。
(2)病变起始于睑裂区角膜边缘部,角膜前弹力层有细点状钙质沉着,逐渐混浊向中央部发展,形成带状混浊,表面粗糙不平。
(3)部分病例出现角膜上皮糜烂,甚至溃疡,明显的刺激症状。
(4)晚期患者有不同程度的视力下降。
(三)诊断根据慢性过程、角膜改变,或有钙、磷代谢紊乱的全身疾病史和临床表现,可以诊断。
(四)鉴别诊断中央部角膜斑翳:角膜外伤或炎症恢复后遗留的角膜瘢痕。
(五)治疗(1)针对病因治疗。
边缘性角膜变性房兴峰一.概述Terrien角膜边缘变性,主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部沟状变薄,角膜实质层萎缩,同时伴有角膜新生血管翳,晚期可形成局限性角膜葡萄肿,最终致角膜穿孔为特征的慢性眼病。
流行病学调查,男性发病率高于女性,中、老年较多,但也有在儿童时发病的报导。
因为发病缓慢,有时在长达20年后,才出现明显的视力降低,是一种严重危害视力的角膜病。
二.病因目前对Terrien角膜边缘变性的病因仍不十分清楚,与以下因素有关:1.自身免疫性眼病有些Terrien角膜边缘变性的患者伴有全身的胶原性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,对病变的角膜组织学检查,可找出巨噬细胞、淋巴细胞等。
局部应用糖皮质激素眼药水时,可减轻部份的充血和浸润。
另外本病发生在角巩膜。
其区域是自身免疫病的多发区。
可是目前没有确切的证据证明本病和自身免疫相关。
2.变性疾病本病为双侧进行性,有些患者没有任何炎症进程,组织病理学检查,仅显示角膜板层胶原纤维变性,且有脂质沉着。
3.炎症因素 Iwamoto对本病在电镜下存在不同的表现,建议分为2型,炎症型和非炎症型。
炎症型以病灶区有淋巴、中性粒细胞浸润,纤维素样坏死,新生血管内有血栓形成。
而非炎症型仅为角膜板层胶原变性样改变。
4.其他有研究表明与继发泪液成份的异样和某些金属量异样有关。
三.临床表现Terrien角膜边缘变性较多发生在角膜上方角巩膜缘,但可以在任何部份的角巩膜发病,初期为基质内的点状或弓弧形混浊、浸润,进而出现沟状变薄,靠角膜中央一侧边缘峻峭成白线状,病变成环形发展,靠角巩缘一侧较平坦。
有的患者为边缘进行性基质变薄,并无沟状改变。
病变区都可见大量新生血管翳伸入。
新生血管上端周围有黄白色点状、片状、线状脂质沉着,脂质沉着区域为变性的进展部份。
随着病程进展,变薄的基质不能抵抗正常眼压,出现病变处角膜膨隆前凸,严重者只有一层病变的角膜上皮和后弹力层,当有外界压力及腹压增高时,膨隆出角膜可自行破裂、穿孔,虹膜嵌顿,据报导本病的自行穿孔率为10%左右。
角膜变性和营养不良诊疗规范一、角膜老年环【概述】角膜老年环是角膜周边部基质内环状分布的类脂质沉着。
【临床表现】1.常见于老年人,双眼发病。
2 .初起时浑浊在角膜上、下方,逐渐发展为环形。
3 .该环呈白色,通常约Imm宽,外侧边界清楚,内侧边界稍模糊.与角膜缘之间有透明角膜带相隔。
【诊断要点】根据患者年龄以及角膜周边部与角膜缘有透明带相隔的环状白色浑浊等特征,可以诊断。
【治疗方案及原则】一般无特殊治疗.二、带状角膜病变【概述】带状角膜病变继发于各种眼部或系统性疾病,为主要累及角膜前弹力层的表浅角膜钙化变性。
【临床表现】1.患眼有异物感,视力下降。
4 .病变多起于睑裂区角膜缘部,前弹力层出现细点状灰白色钙质沉着。
5 .病变外侧与角膜缘有透明角膜分隔,内侧呈火焰状向中央发展,汇合为横过角膜险裂区的带状浑浊。
6 .沉着的钙盐最终变成高出上皮表面的白色斑片,有时伴有新生血管。
【诊断要点】根据角膜上出现位于前弹力层界面、横跨角膜睑裂区的灰白钙质沉着带等特征,可以诊断。
【治疗方案及原则】1.积极治疗原发病如慢性葡萄膜炎、甲状旁腺功能亢进、慢性肾衰竭等。
2 .病症轻微者局部使用依地酸二钠眼药水滴眼,重症者在无菌条件下表面麻醉后刮去角膜上皮,用2.5%依地酸二钠溶液浸洗角膜.通过螯合作用去除钙质。
或配戴浸泡有依地酸二钠滴眼液的治疗性角膜接触镜,也有一定疗效。
3 .浑浊严重者可行板层角膜移植术或准分子激光治疗(PTK)o4 .治愈后数年内病变常复发,复发病例重复上述治疗仍然有效。
三、边缘性角膜变性【概述】边缘性角膜变性又称Terrien边缘变性,是一种病因未明、可能与免疫性炎症有关的角膜变性疾病。
【临床表现】1.多见于男性。
常于青年期发病,病程缓慢。
常累及双眼,但双眼的角膜病变程度不完全对称。
5 .一般无明显红痛畏光病史,视力呈慢性进行性下降。
6 .慢性单眼或双眼角膜边缘部变薄扩张,以鼻上象限多见,部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张,若干年后变薄区在3点或9点汇合,形成全周边缘性角膜变薄扩张。
北京住院医师眼科Ⅰ阶段:角膜病和巩膜病考试题预测模拟考试考试时间:120分钟 考试总分:100分遵守考场纪律,维护知识尊严,杜绝违纪行为,确保考试结果公正。
1、单项选择题下述哪项特点对诊断细菌性角膜炎最有意义( )A.连续佩戴角膜接触镜1周后发生角膜炎B.感冒发热、疲劳后发生角膜炎C.角膜溃疡的程度非常重,尽管患者的症状并不严重D.出现明显的前房积脓等虹膜睫状体炎表现E.出现大量的黏液脓性分泌物 本题答案: 2、多项选择题可引起刺激症状及充血的角膜营养不良有( )A.Salzmann 结节状变性 B.Terrien 角膜边缘变性 C.角膜斑块状营养不良 D.角膜格子状营养不良 E.Fuchs 角膜营养不良 本题答案: 3、单项选择题患者,女性,22岁,右眼连续戴角膜接触镜2周,出现眼红、眼痛、视力下降11天。
眼部检查:右眼视力F .C ./30mm ,眼睑红肿(+++),睑痉挛(+++),混合充血(+++),角膜中央部见7mm×7mm 环形浸润,角膜后弹姓名:________________ 班级:________________ 学号:________________--------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------力层皱折和2mm黄白色前房积脓。
为明确诊断,下述哪项检查最有意义()A.病灶刮片镜检、培养或组织活检B.共焦显微镜检测C.PCR技术等免疫学检测D.眼部B型超声波检查E.使用敏感抗生素试验性治疗,观察对治疗的反应本题答案:4、单项选择题巩膜的结构特点是()A.与角膜相同B.丰富的血管C.主要由Ⅰ型胶原和蛋白聚糖构成D.主要是弹性蛋白和黏蛋白E.以上均正确本题答案:5、单项选择题对感染性角膜炎的治疗,下述哪一项是正确的()A.用药前应行病因学检测,查明病因后再根据药物敏感试验的结果选用敏感药物。
角膜病[单项选择题]1、边缘性角膜变性(Terrion边缘变性)的临床特点是()A.病变位于角膜缘,向两侧呈环形发展,与角膜缘之间没有透明区B.病变进展缓慢,病程长,可达数十年,部分患者有自愈倾向C.患者视力一般不受影响,除非由于病灶变薄扩张,出现严重散光D.早期使用胶原酶抑制剂等治疗,可延缓病情发展E.若不出现穿孔可不考虑手术治疗;若出现角膜穿破,考虑行穿透性角膜移植术参考答案:C参考解析:本病病灶与角膜缘之间有透明区,这是它与蚕食性角膜炎的区别。
本病病程长,进展缓慢,但没有自愈倾向。
早期不需要治疗,当出现角膜变薄扩张时可考虑板层角膜移植,修复变薄区,避免角膜穿破,改善角膜散光。
因此,A、B、D、E均为干扰答案。
C是唯一正确答案。
[单项选择题]2、铜绿假单胞菌导致角膜迅速溶解坏死的主要原因是()A.铜绿假单胞菌生长速度快B.角膜的微环境适合铜绿假单胞菌的生长C.铜绿假单胞菌分泌的胶原酶降解角膜胶原纤维D.引起了机体的抗原抗体反应E.以上都不正确参考答案:C参考解析:革兰阴性细菌角膜感染,多表现为快速发展的角膜液化性坏死。
其中铜绿假单胞菌引起的感染具有特征性,该型溃疡多发于角膜异物剔除术后或戴接触镜引起的感染。
也见于使用了被铜绿假单胞菌污染的荧光素纳溶液或其他滴眼液。
起病迅速、发展迅猛,患者眼痛明显,严重的睫状充血或混合性充血,甚至球结膜水肿。
主要原因在于铜绿假单胞菌产生蛋白分解酶,使角膜呈现迅速扩展的浸润及黏液性坏死,因此导致角膜快速溶解的原因选择C。
[单项选择题]3、下列不属于单纯性巩膜外层炎临床表现的是()A.急性发病,周期性发作B.复发部位不固定C.巩膜表层和球结膜弥漫性充血水肿D.常合并虹膜睫状体炎E.有自限性参考答案:D参考解析:该题考查的是对单纯性巩膜外层炎临床表现的理解。
单纯性巩膜外层炎为急性发病,周期性发作。
复发部位不固定,表现为表层巩膜和球结膜弥漫性充血水肿。
此病有自限性,持续1周至数周,一般不合并葡萄膜炎。
DOI:10 3969/j.issn 1006 8422 2020 05 020作者单位:054000河北邢台河北省眼科医院通讯作者:赵云(Email:zhaoyunbaobei@163.com)·病例报告·Terrien边缘性角膜变性1例赵云 解铭 患者女性,8岁。
因右眼红、视物不清2d入院。
眼部检查:视力:右眼0 02,左眼0 9。
矫正视力:右眼0 3,左眼0 9。
眼压:右眼T 1,左眼Tn。
右眼球结膜睫状充血,鼻上方可见浅层角膜血管翳,鼻上角膜缘处可见约2mm×6mm弧形病灶,结膜覆盖其上,病灶相应处基质层变薄,中央穿孔,荧光素染色可见溪流现象,余角膜尚清,前房消失,瞳孔欠圆,约3mm×5mm,直、间接对光反应消失,晶状体未见混浊,眼底窥不清;左眼前后节检查未见明显异常。
Visante相干光层析成像术(opticalcoherencetomography,OCT)示:右眼鼻上方局部角膜变薄,膨出,虹膜癳顿于此处。
B型超声示:右眼视盘水肿,右眼周边部脉络膜浅脱离,考虑与角膜穿孔有关。
经患者及家属同意在全麻下行右眼板层角膜移植联合球结膜遮盖术。
病理检查结果:(右眼角膜)角膜炎,伴基质层纤维、血管增生,符合Terrien边缘性角膜变性诊断。
讨论:Terrien边缘性角膜变性(Terrien’smarginaldegen eration,TMD)发病率较低,是一种病因不明、可能与免疫性炎症有关的角膜变性,以鼻上象限多见,主要表现为双侧性、慢性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄,最终导致局部扩张,因轻微创伤而穿孔,但自发穿孔少见[1]。
TMD多见于男性,女性少见,多在青年时期发病,进展缓慢,病程长。
多为双眼,但也可先后发病,病程进展也可不同。
TMD早期常无明显症状,患者出现眼部症状及视力影响,才前来就诊,此时往往就需要手术治疗。
本例患者右眼出现红、视物不清,伴畏光、流泪2d,前来就诊,患者出现热泪感,有可能已经出现角膜穿孔,房水外流。
眼科规培考试部分真题[大题][类别]2083040[难度]01[备注]A1[说明][题干]试题信息:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
[小题]20830400001|根据图中结果判断,该患者最可能的诊断是[单选]1[图片]*#20830400001[视频][选项]A、溶血性贫血B、铁粒幼细胞性贫血C、急性白血病D、巨幼细胞性贫血E、缺铁性贫血[答案][大题][类别]2083040[难度]01[备注]A1[说明][题干]试题信息:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
[小题]20830400002|眼眶CT检查如图所示,提示[单选]1[图片] *#20830400002[视频][选项]A、眼眶外侧壁、下壁骨折B、眼眶内侧壁、上壁骨折C、眼眶上下壁骨折D、眼眶内侧壁、下壁骨折E、眼眶外侧壁、上壁骨折[答案][大题][类别]2083040[难度]01[备注]A1[说明][题干]试题信息:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
[小题]20830400003|患者男,58岁。
右眼反复红痛4年,再发1周。
无全身系统性疾病史。
眼前节表现如图,最可能的诊断是[单选]1[图片] *#20830400003[视频][选项]A、细菌性角膜炎B、Terrien角膜边缘性变性C、病毒性角膜炎D、真菌性角膜炎E、蚕蚀性角膜炎[答案][大题][类别]2083040[难度]01[备注]A1[说明][题干]试题信息:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
[小题]20830400004|根据黄斑部OCT检查发现,其诊断最有可能是[单选]1[图片] *#20830400004[视频][选项]A、视网膜脱离B、中心性浆液性视网膜病变C、黄斑全层裂孔D、黄斑囊样水肿E、黄斑板层裂孔[答案][大题][类别]2083040[难度]01[备注]A1[说明][题干]试题信息:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
Terrien角膜边缘性变性
概述:
概述:Terrien角膜边缘性变性(Terriens Marginal Degeneration,TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型,较少见,主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄,最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。
1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”,Terrien在1900年对其作了较详细的描述,称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。
此后文献有报道此病,近年来的临床观察对此病有了较多的了解。
流行病学:
流行病学:TMD发病率较低,可发生于任何年龄(10~70岁),但多见于20~40岁,约2/3在40岁之前发病。
以中、老年男性多见,男性患者与女性患者的比例为3∶1。
男性所占比例据Duke-Elder报道为75%,国内报道为63%。
本病双眼患病,第2只眼的发病时间可晚于第1只眼。
目前尚无种族间差异的报道。
病因:
病因:确切病因尚不清楚,据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。
近来有人认为是一种自身免疫性疾病。
发病机制:
发病机制:Terrien角膜边缘变性的发病机制迄今尚未明了,目前存在以下推测。
1.免疫性疾病 TMD好发于角膜缘,角膜缘是免疫反应活跃的部位;组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性的组织细胞所吞噬;TMD可与某些胶原性疾病如风湿性疾病、春季结膜炎等合并发生;角膜病理组织切片找到巨噬细胞、淋巴细胞及少量浆细胞。
Lopez对1例TMD患者的角膜进行免疫组化检查,显示25%细胞表达HLA-DR、HLA-DQ,T H∶T S=1∶1。
但Berkowitz发现TMD患者血清中的免疫复合物、循环抗体与正常对照无差异,提示至少Ⅲ型变态反应不参与发病。
2.营养障碍变性疾病 TMD为双侧性、进行性疾病,临床表现及实验室资料显示TMD缺乏炎症表现;病理学检查发现病灶区有脂质沉着、胆固醇结晶,部分病人合并黄色瘤,提示为脂质变性;TMD角膜板层胶原纤维发生纤维素样变性。
Pouliquen Y发现1例TMD合并圆锥角膜,而后者为一种纤维变性疾病。
3.炎症性疾病部分病人发病时伴有刺激症状,角膜病理切片找到少量炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。
Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果,并将TMD根据电镜观察分为2型:炎症型和非炎症型。
前者以角膜病灶周围新生血管形成、结膜充血为特征。
电镜下可见病灶新生血管内有血栓形成,周围有淋巴细胞、中性粒细胞浸润,并出现纤维素性坏死。
但Folk认为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应,是TMD的结果而非原因。
4.继发于泪液成分的异常 Hayasok取TMD患者的泪液与正常人相比发现TMD患者泪液中溶酶体酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高于正常对照组,但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是来源于角膜组织内细胞。
5.其他部分TMD、圆锥角膜等角膜基质溶解性疾病与春季卡他性结膜炎合并存在,推测角膜缘嗜酸性粒细胞增加并释放金属蛋白酶等炎症介质,导致角膜发生进行性变薄。
临床表现:
临床表现:本病约75%患者为男性,多数在20~40岁发病。
通常双眼同时受累,但病情进展和轻重常不一致。
病程较长而进展缓慢,有时可达20年或更久。
年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。
病变多开始于角膜上方,早期形似老年环,在周边出现细小点状基质层混浊,此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔,有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。
在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。
病变区缓慢地进行性变薄,呈弧形沟状凹陷带,病变可向中央及两侧扩展。
沟的靠角膜中央侧边缘陡峭,靠周边侧呈斜坡状,沟的底部角膜甚薄,在眼压作用下向前膨隆。
角膜上皮通常保持完整。
早期因缺少自觉症状,常被忽略。
随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状,如畏光、流泪及异物感等。
晚期由于角膜病变区向前膨隆,产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降。
偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔(图1)。
随着病情发展,Francois将其分为4期:
1.浸润期上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2~3mm宽灰白色混浊带,伴有新生血管长入。
周围的球结膜轻度充血扩张。
2.变性期病变渐波及基质层,组织发生变性而变薄,形成一条弧形血管性沟状凹陷带。
浅层组织渐被融解吸收,沟槽内有脂质沉着。
3.膨隆期病变区角膜继续变薄,出现单个或多个1.5~3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区,呈小囊肿样外观。
此时可有显著的逆规性散光。
4.圆锥角膜期在眼压作用下,因病变区组织张力显著下降,使角膜膨隆呈圆锥状,病变可波及中央或旁中央,呈现圆锥角膜样外观。
此时当咳嗽或轻微外伤,有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂,致房水外流,虹膜脱出,继之发生粘连性角膜向斑。
严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。
若不及时处理可毁坏眼球。
并发症:
并发症:眼球萎缩。
实验室检查:
实验室检查:许多学者推测TMD是一种自身免疫性疾病,但尚缺乏确切的免疫学依据。
Lopez等取TMD和蚕食性角膜溃疡的角膜病灶样本各一例进行免疫组化检查,表达HLA-DQ和HLA-DR抗原的细胞在TMD样本中占25%,在蚕食性角膜溃疡样本中占75%~100%。
CD4+∶CD8+细胞在TMD样本为1∶1,在蚕食性角膜溃疡为2.4∶1。
CD22+细胞在TMD只占5%,而在蚕食性角膜溃疡占25%~50%。
但由于样本量太小,以上结果只能解释在临床上蚕食性角膜溃疡比TMD表现出更显著的炎症反应。
其他辅助检查:
其他辅助检查:针对胶原血管性疾病进行的血液学检测如类风湿因子、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体等,可用于与其他相似角膜疾病的鉴别。
诊断:
诊断:根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降;眼部检查见角膜边缘沟状变薄,病灶环行发展,病灶区角膜上皮完整,伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着,多不伴炎症反应;结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高,角膜不规则散光可作出诊断。
鉴别诊断:
鉴别诊断:Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患,通常位于上方周边角膜,双眼发病,一般不伴有眼痛和炎症。
角膜上皮完整,变薄区缓慢向角膜中央进展,但很少累及中央角膜,没有穿凿样边缘,脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘,常伴有角膜新生血管。
可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。
治疗:
治疗:TMD由于病因不明确,尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。
虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病,但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。
针对角膜变薄膨隆区屈光度增加,曾有人对病变区进行间隔烧灼、冷冻或三氯醋酸腐蚀使角膜产生瘢痕收缩降低散光度,但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握,已极少应用;睫状体透热凝固术、以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。
目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。
1.角膜移植术手术目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。
为达到理想的增视效果、降低植片排斥率,应尽量争取在穿孔前行板层角膜移植术。
根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术,选用相对较厚较小的植片,适当的缝合张力可使植片平整并可减少角膜散光。
常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片水肿、层间积液;角膜层间上皮植入性囊肿;术后病灶复发;植片排斥反应等。
对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔,术前应降眼压,术中可行前房穿刺,在植床极度
变薄区仅撕去角膜上皮层。
Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访,发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25~9D,全部植片较术后早期变薄,但未见复发。
由于TMD较散发,总结的病例数较少,故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片大小、厚度等有待进一步的总结和探讨。
2.表层角膜镜片术手术目的在于增加病变区角膜厚度,把向前膨出的角膜组织压回去,手术相对安全,不损伤前弹力膜,是可逆性的治疗手段。
对较早期TMD,出现视力下降,角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。
角膜镜片比植床大1mm,带有2mm宽的巩膜瓣。
手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。
此方法报道例数较少,远期疗效有待进一步观察。
预后:
预后:对于病情目前尚无有效的控制手段。
预防:
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