渗出性多形性红斑并巨噬细胞活化综合征国内外首例报告

多形红斑可能由六大因素引起*导读：由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确，所以病因学说较多。

主要指对具有过敏体质者而言，他们在使用某些药物后，容易引起变态反应，在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。

常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。

……由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确，所以病因学说较多。

一、药物过敏反应主要指对具有过敏体质者而言，他们在使用某些药物后，容易引起变态反应，在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。

常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。

二、免疫因素许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系，认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。

如Kraeger等（1973）测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性（macrophageaggregationactivity，MAA），其中2例MAA增加。

Safai等（1975）报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液中IgG均有升高现象；而早期疱液中补体成分下降，免疫复合物升高。

Kazmicrowski等（1978）用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片，发现所有在发病24h内早期损害的标本中，均在乳头层的小血管上显示有C3和/或IgM沉积。

三、病毒感染Soltz-Szots（1963）报告用单纯疱疹病毒疫苗治疗复发性单纯疱疹时诱发了多形渗出性红斑。

Shelley（1967）用单纯疱疹病毒疫苗0。

01ml作皮下注射，复制了多形渗出性红斑的发生。

除单纯疱疹病毒外，柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生，故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。

四、细菌感染主要是化脓性球菌感染，它们作为抗原而致病。

包括溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等。

2020年华医网继续教育答案T121-噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展备注:红色选项或后方标记“［正确答案r'为正确选项（一）噬血细胞综合征诊断进展1、下列对于噬血细胞现象的认识，正确的是OA、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键Ik噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义［正确答案］C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条2、噬血细胞综合征发病的中心环节是OA、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控［正确答案］I）、细胞体液失控3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于O岁A、8［正确答案］B、10C、3D、64、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病，其中以（）感染最为常见A、支原体B、衣原体C、细菌D、病毒［正确答案］5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识，错误的是OA、具有特异性［正确答案］B、缺乏特异性C、大多数病人会有发热，肝脾肿大，呼吸系统症状I）、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害6、2009年的诊断标准中4条临床诊断标准中必须满足任何O3条A、4B、2C、3［正确答案］D、17、（）年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性A、1991B、2001C、2004［正确答案］D、20098、对于持续发热，抗生素治疗O周无效，同时伴有其他系统临床表现，无法用常见的原发病来解释的，应该警惕噬血细胞综合征的可能性A、8B、2［正确答案］C、3D、69、2004年的诊断标准中新增的诊断指标，不包括OA、、脾或淋巴结活检吞噬血细胞现象［正确答案］B、铁蛋白2500μg∕LC、sCD25（或sIL-2R）22400U∕mLI）、NK细胞活性减低或缺乏10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于O岁A、8B、2［正确答案］C、3D、611、2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了O条新指标，也就是在8条临床诊断指标中符合O条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征A、2；6B、5；2C、4；4D、3；5［正确答案］12、2009年的诊断标准中临床诊断指标不包括OA、肝炎B、血两系以上、血细胞减少C、、脾大D、可溶性CD25升高［正确答案］（二）噬血细胞综合征实验室检查进展1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有OA、NK细胞活性减低B、铁蛋白降低［正确答案］C、胆红素升高D、脂质代谢异常2、NK细胞活性的检测方法中，属于计算靶细胞存活率的方法有OA、形态法（台盼蓝染色法）B、MTT比色法［正确答案］C、51Cr释放法D、乳酸脱氢酶释放法3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有OA、UNCl3DB、STXllC、穿孔素基因D、以上都正确［正确答案］4、噬血细胞综合征患者NK细胞活性OA、降低［正确答案］B、升高C、不变D、初期降低，后期升高5、以下对铁蛋白的描述，不正确的是OA、HLH-2004的诊断标准之一B、其升高受很多因素的影响C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高D、用铁蛋白＞500ug∕L来诊断HPS,是一个灵敏性和特异性都很高的指标。

传染病防治：获得性免疫缺陷综合征内容提要获得性免疫缺陷综合征（AIDS,简称为艾滋病），是由人类免疫缺陷病毒（HlV）引起的一种以免疫功能缺陷为主要表现的传染病。

HlV特异性地侵犯CD4T淋巴细胞,使CD4T细胞数量进行性减少，最终导致以细胞免疫功能缺陷为主要表现的免疫功能异常。

艾滋病于1982年定名，1983年发现其病原体。

机体感染HlV后经过急性感染期、无症状期后，最后进入艾滋病期，临床上主要表现为机会感染和肿瘤。

临床上通过HlV抗体检测和WeSternblotting（蛋白质印迹）技术来确诊本病。

本病主要通过血液、性以及母婴三种途径进行传播。

自从1996年高效抗反转录病毒联合治疗（HAART）在临床上的应用，艾滋病患者的预后和生存质量得到明显改善，目前认为艾滋病是一种可以治疗但尚无法完全治愈的慢性疾病。

治疗艾滋病的关键措施就是HAART,即将不同作用机制的抗HIV药物进行组合使抗HIV疗效最大化。

尽管目前尚无有效疫苗来预防本病，但艾滋病是一种完全可以预防的疾病。

随着新型抗HIV药物的不断出现，艾滋病患者的预后将进一步改善，接受抗病毒治疗后免疫功能得到重建的艾滋病患者的病死率与普通疾病患者的病死率接近。

一、病原学HlV是1983年由法国巴斯德研究所发现，1986年国际病毒分类委员会统一命名HIV。

HlV是单链RNA病毒，属于反转录病毒科慢病毒属中的人类慢病毒组，为直径约100~120nm球形颗粒，由核心和包膜两部分组成。

核心包括两条单股RNA链、核心结构蛋白和病毒复制所必须的酶类,含有反转录酶（RT,P51∕P66）,整合酶（INT,P32）和蛋白酶（PI,P1O）o核心外面为病毒衣壳蛋白（P24,P17）o病毒的最外层为包膜，其中嵌有gpl20（外膜糖蛋白）和gp41（跨膜糖蛋白）两种糖蛋白。

gpl20的下端与贯穿病毒包膜的跨膜蛋白gp41相连接，gpl20在分子构型上有一个小凹陷是与CD4分子结合的部位。

血管炎并发嗜血细胞综合征1例血管炎并发嗜血细胞综合征在国内未见报道。

本文报道了一位70岁的老年男性，“血管炎”诊断明确，入院后持续高热，肺部CT提示肉芽肿病变建议行肺穿，经过治疗后肺部病灶较前缩小，炎症指标好转。

但突然出现血三系尤其是血小板快速降低、铁蛋白明显升高、凝血功能异常等，经过大剂量甲强龙及丙球冲击、抗感染等治疗仍无效。

该患者通过反复骨髓穿刺及动态监测各项检验指标，诊断为嗜血细胞综合征，最终死亡。

嗜血细胞综合征十分凶险，诊断困难，患者预后极差，只有对其有足够充分的认识，才能做到早期诊断及治疗，这对提高患者的生存率十分重要。

标签：嗜血细胞综合征；血管炎噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）于1939年由Scott等首次报道，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。

HLH的本质是高炎症反应引起的组织损伤，其主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。

HLH诊断困难，预后极差，可以由多种因素引起或诱发，国内常见于病毒、肿瘤及免疫性疾病等。

本文报告了国内首例血管炎并发的嗜血细胞综合征的诊治经过，并认为需考虑伴发淋巴瘤可能。

1 病例介绍患者，男，70岁，因“反复皮疹10个月余，发热3 d”入院。

4个月前在笔者所在医院诊断为“系统性血管炎”，经治疗后皮疹可好转。

3 d前，患者出现发热，体温最高38.9 ℃，伴左足背浮肿，四肢散在红色皮疹。

既往有高血压病史。

查体：体温37.3 ℃，心率111次/min，血压、呼吸正常，心肺腹及神经系统无殊。

左侧足背部浮肿，四肢散在小斑片状皮疹。

初步诊断：（1）血管炎；（2）高血压病。

试验室检查：血常规：WBC 3.9×109/L，N 86.2%，HB 93 g/L，PLT 99×109/L，凝血功能APTT 37.1 s，PT 13.8 s，纤维蛋白原6.33 g/L，D-二聚体13 525 μg/L，ESR101 mm/h，CRP 147 mg/L，白蛋白22 g/L，铁蛋白10 894.3 ng/ml，CA125 283.7 U/ml，LDH 635 U/L，RF 136 U/ml。

史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述1922年Stevens-Johnson首先报道该病，作为重症型多形红斑列入多形红斑病，皮肤出现大疱，有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害，伴有发热、内脏损害等全身症状。

好发于早春和冬季，以20～40岁人群居多。

二病因病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。

与药物、感染、内脏疾病有关，25%～50%病例病因不明。

药物因素是重要病因，尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。

三临床表现前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。

皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。

皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。

黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。

该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。

肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭；肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。

四检查实验室检查：可出现淋巴细胞减少，嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。

五诊断本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害，有广泛、严重的黏膜损害，以及发热、内脏损害等全身症状，诊断一般不难。

六治疗1.一般处理诊断后立即进行治疗，室内温度保持恒定，按烫伤病人护理。

2.病因治疗针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。

3.支持疗法十分重要，及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡，保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。

4.免疫球蛋白治疗病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。

5.系统应用糖皮质激素治疗尚有争议。

主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。

重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症研究进展陈伟;单葵【摘要】重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是严重的皮肤黏膜疾病,发病率低,但死亡率高.药物是其最主要的致病因素,其中以抗生素最常见,如头孢菌素类、青霉素类.近年来研究发现多个等位基因与药物过敏相关,可用于预测SJS 和TEN的发生,如HLA-B* 1502与卡马西平引起的SJS和TEN密切相关,HLA-B* 5801与别嘌呤醇引起的SJS和TEN密切相关.SJS和TEN的发病机制尚未完全明确,主要为药物特异性细胞毒性T细胞介导的免疫反应,相关的介质包括:粒溶素、穿孔素/颗粒酶B、可溶性FasL、TNF-α等.系统使用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、环孢素A可作为治疗选择,但仍存在争议.TNF-α拮抗剂逐渐被使用.治疗的金标准仍然是早期诊治、停用致敏药物以及基础支持治疗.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2019(026)002【总页数】4页(P125-128)【关键词】重症多形红斑;中毒性表皮坏死松解症;发病机制;治疗【作者】陈伟;单葵【作者单位】重庆医科大学附属第一医院皮肤科,重庆400016;重庆医科大学附属第一医院皮肤科,重庆400016【正文语种】中文【中图分类】R758.251 概述重症多形红斑(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermai necrolysis,TEN)是严重的皮肤黏膜疾病。

普遍认为，它们存在于发生严重的表皮松解的病谱两端。

SJS和TEN发病率低，可见于任何年龄段，而在女性、HIV感染患者、老年人中更常见。

典型的临床表现为：皮肤/黏膜出血性红斑、红斑上的水疱、严重的表皮松解。

根据患者皮肤受累面积，表皮剥脱范围小于体表面积10%的为SJS，大于30%的为TEN，介于10%～30%之间的为SJS/TEN重叠。

SJS和TEN是一组迟发型超敏反应，药物是其最主要(95%)的致病因素[1]。

儿童系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例
邢莉娜;张文娟;唐星磊;丁进
【期刊名称】《山西医科大学学报》
【年(卷),期】2024(55)1
【摘要】噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征[1]。

其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种严重且具有潜在威胁生命的疾病。

【总页数】3页(P128-130)
【作者】邢莉娜;张文娟;唐星磊;丁进
【作者单位】空军军医大学第一附属医院临床免疫科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.9
【相关文献】
1.系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征一例
2.系统性红斑狼疮合并反应性噬血细胞综合征2例分析
3.血浆置换联合化疗治疗系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例及文献复习
4.系统性红斑狼疮合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习
5.儿童恶性肿瘤合并噬血细胞综合征的临床特点分析
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药物超敏反应综合征的研究进展马德敏（山东农业大学生命科学学院山东泰安271000）摘要: 药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)是由一些特殊药物引起的不良反应，其临床表现为突然发生的泛发性皮肤损害，伴发热、淋巴结肿大、血液学异常(嗜酸性粒细胞增多)以及多脏器受损，具有迟发性的特点，主要诱发超敏反应的药物为芳香族类的杭癫痈药和磺胺类药物，已报道的DIHS相关病毒包括人疱疹病毒-6、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒( CMV) 、副黏病毒。

该病的死亡率达10%—20 %，其发生机制尚不清楚，可能涉及敏感药物代谢途径异常、厄疹病毒感染与再激活、个体遗传易感性等众多因素。

阐明DHS发生的可能机制将对揭示该病征的本质、提高疾病风险预侧以及指导临床安全用药具有重要意义。

关键词：药物超敏反应综合征；人疱疹病毒-6；疱疹病毒再活化Research Progress of Drug-induced Hypersensitivity Syndrome Ma De-min（Shandong Agricultural University College Of Life Sciences，Shandong Province Taian，271000，China) Absrtact：Drug-induced hypersensitivity syndrome(DIHS) is caused by some specific drugs with its mortality rate of about 10% to 20%.DHS presents clinically as an extensive cutaneous rash,hematologic abnormalities with eosinophilia and atypical lymphocytes,and some organ damages.And it is characterized by late onset.The sensitized drugs associated greatly with DHS are ranged to anti-nnnvnleante and enlfnnamidee.Recent studies indicate that pathogenesis oI DIHS is an immunologic reaction caused by drug and viral reactivation.The pathogenesis of this syndrome is still unclear,but these causes could be involved as the defioiency of metabolic pathway for some sensitized drugs,sequential reactivation of herpes virus family,diversity of genetic predisposition,ect.The exploration of DHS mechanism will provider a guiding significance for revealling the nature of this syndrome and improving the disease risk prediction and choosing rationally medicines.Key words: Drug-induced hypersensitivity syndrome；HHV-6；Herpesvirus reactivation 药物反应又称为药物不良反应(Adverse drug reactions,ADR)泛指与用药目的无关、可造成机体不适或者功能性、乃至器质性损害的一类反应，其临床表现多种多样，产生的危害各不相同。

阿莫西林开展的综述摘要：阿莫西林，又名安莫西林或安默西林，是一种最常用的半合成青霉素类广谱β-内酰胺类抗生素，为一种白色粉末，半衰期约为61.3分钟。

在酸性条件下稳定，胃肠道吸收率达90％。

阿莫西林杀菌作用强，穿透细胞膜能力也强。

是目前应用较为广泛的口服半合成青霉素之一，其制剂有胶囊、片剂、颗粒剂、分散片等等，现在常与克拉维酸合用制成分散片。

关键词：阿莫西林；安莫西林，不同剂型，口服半合成青霉素引言阿莫西林作为一种广谱抗生素，用以治疗伤寒、其他沙门菌感染和伤寒带菌者可获得满意疗效。

在过去的十几年里阿莫西林可以说是伴随着我们这一代长大的，然而在日常生活中人们无法区分自身和家人是否患有伤寒、其他沙门菌等引起的疾病，有些患者只要感冒咳嗽就会自己去药店自行购置阿莫西林，甚至有时周围的诊所也会随便开给患者阿莫西林。

在这个抗生素乱用滥用的时代，虽然国家正在积极采取措施呼吁医生和患者慎重使用这类药品，但我想公民自身真正了解这类药物的正确使用情况才能真正减少阿莫西林这类药物的乱用。

1阿莫西林简介中文名：阿莫西林〔别名：安莫西林〕外文名：Almodan化学名称：(2S,5R,6R)-3,3-二甲基-6-[(R)-(-)-2-氨基-2-(4-羟基苯基)乙酰氨基]-7-氧代-4-硫杂-1-氮杂双环[3.2.0]庚烷-2-甲酸三水合物。

分子式：C16H19N3O5S·3H2O分子量：419.46构造：[1]1.1 阿莫西林历史1962年氨苄西林和阿莫西林(羟氨苄西林)被设计和合成。

1959年，从发酵液中可以得到6-氨基青霉烷酸〔6-APA〕。

1960年通过全合成用青霉酰化酶水解青霉素得到6-APA。

由6-APA为原料进展半合成青霉素的研究，寻找广谱.耐酸.耐酶的半合成青霉素。

广谱的半合成青霉素的发现源于对天然青霉素N的研究，人们从头孢霉菌发酵液中别离得到青霉素N，在其侧链上含有D-a-氨基已二酸单酰胺。

青霉素N侧链氨基是产生对革兰氏阴性菌活性的重要基团，由此从中发现活性较好的氨苄西林和阿莫西林。