非酮症高血糖性舞蹈症
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非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症(Nonketotic Hyperglycemic Hemichorea,NHH)是一种罕见的运动障碍疾病,主要表现为不自主的舞蹈样动作,伴随着高血糖。
1. 年龄和性别:非酮症高血糖性舞蹈症主要发生在40岁以上的成年人中,尤其是老年人,女性比男性更容易发病。
2. 高血糖:患者通常有持续性高血糖,血糖水平常在11.1 mmol/L(200 mg/dL)以上。
3. 舞蹈样动作:典型的表现是患者出现不自主的扭动、抖动、舞蹈样动作,主要累及面部、上肢、下肢和躯干,双侧对称或不对称分布,但一侧表现更明显。
这些动作通常持续数周或数月。
4. 意识状态正常:患者的意识状态通常是清醒的,没有明显的认知和行为异常。
5. 神经系统检查正常:除了舞蹈样动作,患者的神经系统检查通常是正常的,没有明显的感觉障碍、运动障碍或肌力减退。
6. 其他症状:部分患者可伴有其他症状,如多饮、多尿、体重减轻、疲乏、巨细胞贫血等。
对于非酮症高血糖性舞蹈症的治疗,主要是针对高血糖进行控制。
一般来说,治疗高血糖后,舞蹈样动作会逐渐减轻或消失。
治疗包括口服降糖药物或胰岛素注射以控制血糖水平,有时也需要补充电解质和矫正液体平衡。
一些患者可能需要长期的血糖控制和运动治疗来预防病情复发。
非酮症高血糖性舞蹈症是一种以高血糖为特征的罕见运动障碍疾病,其特点是不自主的舞蹈样动作,一般发生在老年人中。
通过控制血糖水平,可以有效减轻或消除症状。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(含视频)
前言:与上次“你见,或者不见,它就在那里——轻微肝性脑病(MHE)”不同,这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核,这又是什么呢?
诊断:非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人,尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症,也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关,其诊断依赖于典型三联征:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复,也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例,可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介:赵桂宪,女,临床医学博士,2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作,长期工作于临床一线,擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症,是一种罕见的神经系统疾病,通常由高血糖引起,表现为肌肉舞蹈伴有高血糖的反应。
该病病因尚不明确,但临床上患者常常表现为糖尿病相关的神经病变。
本文将从非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点、诊断及治疗进行分析。
1. 舞蹈样动作非酮症高血糖性舞蹈症最典型的临床表现为不自主的肌肉动作,如肢体舞蹈样抽动、面部抽搐等。
这些舞蹈样动作通常伴随着高血糖的发生,病情会随血糖水平的变化而波动,当血糖水平升高时,症状会加重,而当血糖控制良好时,症状会减轻或消失。
2. 神经系统症状除了肌肉动作外,患者还会有一些神经系统症状,如感觉异常、疼痛、烧灼感等。
这些症状主要是由于高血糖引起的神经损伤所致,通常与糖尿病相关的神经病变表现相似。
3. 血糖受损非酮症高血糖性舞蹈症的患者表现为明显的高血糖,在发作期间,血糖水平明显升高,通常需要及时控制血糖水平,以预防病情恶化。
4. 其他症状部分患者还可能出现其他非特异性症状,如疲乏、头痛、视力模糊等。
这些症状通常与高血糖相关,但具体与非酮症高血糖性舞蹈症的发病机制尚不清楚。
二、非酮症高血糖性舞蹈症的诊断1. 临床表现非酮症高血糖性舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表现,特别是不自主的舞蹈样运动和高血糖的相关症状。
在诊断时需要注意排除其他类似的神经系统疾病,如帕金森病、扭转症等。
3. 神经系统检查神经系统检查可以帮助医生评估患者神经系统功能的状况,发现异常的感觉和运动功能,对于诊断和鉴别诊断十分重要。
4. 影像学检查在一些疑难病例中,可以通过核磁共振、计算机断层扫描等影像学检查来排除其他潜在的病因,以确保诊断的准确性。
1. 血糖控制对于非酮症高血糖性舞蹈症患者,及时控制高血糖是治疗的首要任务。
可以采用胰岛素或口服降糖药物来降低血糖水平,以减轻症状。
2. 药物治疗对于症状明显的患者,可以使用抗抽搐药物来控制舞蹈样动作。
常用的药物包括苯妥英钠、卡马西平等。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症(Hypodermic Dancing Syndrome)是一种罕见的神经精神疾病,具有特殊的临床特点。
本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。
1. 运动异常:非酮症高血糖性舞蹈症的主要表现是不自主的舞蹈动作,常伴随肢体痉挛和扭曲。
患者的舞蹈动作呈跳跃、转圈、甩动等不协调的节奏和方式,且幅度较大。
这些舞蹈动作无目的性,无法由患者自主控制,常伴有疼痛感。
2. 血糖异常:非酮症高血糖性舞蹈症发作期间,患者的血糖水平明显升高。
常见的症状包括多尿、多饮、多食、体重下降等,病情严重时可出现昏迷和酮症酸中毒。
3. 精神症状:非酮症高血糖性舞蹈症患者的精神状态常常出现明显的异常。
患者情绪不稳,易激惹和焦虑,可能出现幻觉、妄想和认知障碍等症状。
精神症状与高血糖和脑功能受损有关。
4. 神经系统异常:非酮症高血糖性舞蹈症患者的神经系统常常出现异常。
患者会出现肌肉痉挛、震颤、肌无力等症状。
部分患者还可能出现感觉异常,如疼痛、麻木等。
非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经精神疾病,其临床特点包括运动异常、血糖异常、精神症状、神经系统异常和意识障碍等。
对于患有非酮症高血糖性舞蹈症的患者,早期诊断和治疗至关重要,以减轻症状和改善生活质量。
舞蹈病相关试题及答案
1、下列关于非酮症高血糖性偏侧舞蹈症说法有误的()
A、是临床上少见的一组锥体外系疾病
B、多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者
C、表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动
D、发病时血糖低,血酮体阳性
E、对侧基底节区CT高密度影
2、小舞蹈病的临床特征为()
A、不自主的舞蹈样动作
B、肌张力降低
C、肌力减退
D、自主运动障碍和情绪改变
E、以上均是
3、青少年型亨廷顿病特点是()
A、20岁前起病,舞蹈症状不突出,甚至不出现
B、运动障碍以肌张力障碍、肌阵挛、肌强直、构音障碍、共济失调多见
C、认知障碍出现早而严重
D、行为障碍显著
E、以上均是
4、亨廷顿病是一种()遗传的神经退行性疾病
A、常染色体显性
B、常染色体隐性
C、伴X染色体显性
D、伴X染色体隐性
E、伴Y染色体
5、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的特征性表现为()
A、MRI检查显示纹状体T1呈低信号
B、MRI检查显示纹状体T1呈高信号
C、MRI检查显示纹状体T2呈高信号
D、MRI检查显示纹状体T2呈低信号
E、MRI检查显示海马体T2呈低信号
答案:DEEAB。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症(hyperglycemic chorea)是一种罕见的神经系统疾病,主要表现为舞蹈样动作障碍、高血糖和神经系统症状。
本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。
非酮症高血糖性舞蹈症多见于老年人,尤其是中老年女性。
疾病的早期症状往往是高血糖,通常持续数周至数月。
患者可出现多饮、多尿、体重下降以及疲劳等糖尿病的典型症状。
与常见的肢端多汗、视力模糊等糖尿病症状不同的是,非酮症高血糖性舞蹈症的症状主要表现为舞蹈样动作障碍。
舞蹈样动作障碍是非酮症高血糖性舞蹈症的主要特征之一。
患者常表现为不自主的、不协调的肌肉收缩和扭转,类似于舞蹈动作。
这些动作往往是强制性的,无法自主控制,且常伴有姿势性震颤。
舞蹈样动作障碍主要累及四肢,但也可累及颈部、面部和躯干。
除了舞蹈样动作障碍之外,非酮症高血糖性舞蹈症也可伴有其他神经系统症状。
患者可出现手颤、共济失调以及锥体束征等症状。
锥体束征主要表现为肌张力增高、震颤和运动迟缓等。
这些神经系统症状往往是与高血糖相关的,并在血糖控制后部分或完全缓解。
诊断非酮症高血糖性舞蹈症主要基于临床表现和血糖水平。
患者的舞蹈样动作障碍及相关神经系统症状与高血糖密切相关,通过控制血糖水平,这些症状可以得到改善或消失。
血糖检测是必要的,用于诊断并评估疾病的严重程度。
治疗非酮症高血糖性舞蹈症的关键在于控制血糖水平。
一旦诊断明确,即应立即采取措施降低血糖水平。
一般而言,静脉输液给予胰岛素是最有效的治疗方法。
在血糖控制后,舞蹈样动作障碍和其他神经系统症状往往可迅速缓解。
非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经变性疾病,其特点是持续性的舞蹈样运动、高血糖和非酮症。
本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。
非酮症高血糖性舞蹈症患者主要表现为持续、不自主的舞蹈样运动。
这些运动通常开始于下肢,然后逐渐扩展到全身。
运动的特点是不自主的、无目的的、不规则的舞蹈动作,包括扭曲、摆动、颤动等。
这些运动会导致肌肉的不协调,使患者的步态异常,站立和行走困难。
舞蹈样运动会进一步加重患者的肌肉痉挛和僵硬,使患者的生活质量明显下降。
非酮症高血糖性舞蹈症患者还常常伴有高血糖。
高血糖是由于胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗而导致的。
患者的血糖水平通常远高于正常范围,且持续时间较长。
高血糖会导致患者出现多尿、口干、多饮和疲劳等症状。
与其他形式的舞蹈症不同的是,非酮症高血糖性舞蹈症患者的临床表现不会因酒精或镇静剂的使用而改善。
这意味着患者的舞蹈样运动是与外界刺激独立的,而且与抑制神经系统的药物治疗无效。
非酮症高血糖性舞蹈症还存在一些其他的临床特点。
患者可能在青春期或成年早期发病,并逐渐加重。
疾病的进展速度是缓慢的,通常会持续数年甚至几十年。
早期症状可能很轻微,具体病情发展也因个体差异而有所不同。
患者还可能出现智力下降、抑郁和焦虑等精神症状。
非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点包括持续性的舞蹈样运动、高血糖和非酮症。
这些特点会显著影响患者的日常生活和生活质量,并且对患者的身体和心理健康造成负面影响。
早期诊断和治疗对于改善患者的症状和预后非常重要。
高血糖相关性偏身舞蹈症高血糖相关性舞蹈症(HCB)是一种罕见的运动障碍,特征性表现是不自主、持续和不规则的运动,最常见的是单侧肢体受累,有时也会影响头面部表情、双侧肢体甚至累及四肢。
根据血酮体检测,可简单区分为非酮症高血糖性偏身舞蹈症(nonketotic hyperglycemia,NKHG)或酮症高血糖性舞蹈症(ketotic hyperglycemia,KHG)。
NKHG 于 1960 年首次被描述,其特征为非酮症高血糖,单侧不自主舞蹈运动,磁共振 T1 加权上对侧基底节高信号或 CT 扫描位高密度。
发病机制如果我们了解发病机制,就有可能避免疾病的发生,但遗憾的是这种疾病的病理生理学仍不清楚。
关于 HCB 的发病机制有多种学说。
大多推测 HCB 为高血糖引起的代谢机制,然而这无法全面解释HCB 多数为单侧发病,因为大多数代谢性疾病所致脑病一般是双侧的。
有报道认为HCB 患者的头部核磁ADC 值与急性缺血性卒中时一样低,提示病灶可能存在缺血。
另外一种可能的机制是微出血。
据报道,MRI-T1 的高信号在许多情况下都有,提示它可能是由微出血引起的,但是 NKH 舞蹈病的病理和尸检研究发现了选择性神经元丢失、胶质细胞增生和反应性星形细胞增生(主要是丰富的肥大星形胶质细胞引起的纹状体特征性的MRI 信号改变),没有发现明显血肿。
因此,此发病机制有待进一步研究。
其他假说的机制还包括:多巴胺能和雌激素理论,自身免疫炎症反应理论,神经退化理论。
发病率血糖控制不佳或新发糖尿病引起的高血糖是 HCB 最常见的病因,中位年龄为 72 岁,以女性为主,报告的病例多为亚洲人 (175 例,61.2%)。
有报道显示 NKHG 舞蹈病的发病率 < 1/10 万,男女比例为1:1.8。
一篇综述显示只有 9.1% 的患者表现为 KHG。
诊断与鉴别诊断高血糖舞蹈症的特征:老年女性多见,但也有相当数量的男性。
HCB 患者的糖尿病病程各不相同,但都处于严重的高血糖状态。