美国Mayo医院诊断标准
MSA诊断标准
除植物神经功能衰竭外 ,还必须在神经系 统检查上有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证 据 ,即 MSA临床有三大主征:小脑症状、锥外 系统症状及植物神经症状 ,部分病例可伴有锥 体束征、脑干损害等。
美国密执根大学诊断标准
1 999年美国密执根大学Gilman等提出了MSA的四组临床特 征和诊断标准 : ➢ 临床特征 :(1)自主神经衰竭和 (或 )排尿功能障碍 ; (2 )帕
橄榄桥脑小脑萎缩
olivopontocerebellar atrophy,OPCA
充分,无复视、无眼震,双瞳等大同圆,光反射灵敏,双 侧鼻唇沟对称,双侧软腭上抬有力,悬雍垂居中,双侧咽 反射存在,舌肌无萎缩,伸舌尚居中,左利手,右手轮替 差,双手指鼻、跟膝胫尚稳准,Romberg氏征(+),四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常,双侧病理征 (+),深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常,立卧位血压连续检测未见明显下降,皮肤划痕白 线时间延长(2.5分钟),眼心反射(压迫前R=62次/分, 压迫后R=64次/分)。
定位诊断-3
➢锥体系
双侧病理征(+)
定性诊断
多系统萎缩(MSA)
橄榄-桥脑-小脑萎缩(Dejerine-Thomas型)
根据患者为中年男性,隐袭起病,病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调;有头晕, 排尿费力,大便干燥,性功能低下,出汗异常,交 感神经亢进等植物神经症状;双侧病理症(+), 有锥体束受累;结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩;肛门括约肌EMG:提示神经源性损害,不 除外MSA,可以考虑为以OPCA为主要表现的MS A。因无家族史,所以考虑为散发型。
神经影像改变