常用食物中苯丙氨酸

低苯丙氨酸食谱制定常规经过实践证明，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，同时应辅以苯丙酮尿症患儿的早期干预。

食谱制定是指根据机体的具体情况对其饮食中的食物种类、数量、配餐方法等进行预先计划和安排。

一、饮食方案的选择⑴婴儿0-6 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉，6-12 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉+辅食；⑵1-2 岁小儿选择无苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品；⑶3 岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品。

二、食谱制定⑴根据年龄、体重计算蛋白质和总热量需要量以及苯丙氨酸供应量；⑵按年龄、体重供给患儿低（或无）苯丙氨酸食品。

无苯丙氨酸奶粉：婴儿60-150克/ 天，幼儿150-200克/天，年长儿200-300克/天；蛋白粉：按摄入蛋白质中80-85%为低苯丙氨酸蛋白粉计算蛋白粉的供给量；低苯丙氨酸面粉、淀粉：按所需热量计算需要多少淀粉或面粉，面粉每100克含热卡344 千卡，淀粉100克含热卡320千卡。

⑶确定供给患儿天然食物的种类母乳是最好的低苯丙氨酸食品，每100ml 仅含苯丙氨酸36mg;不必控制的食物：蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，可以自由食用；需控制食物：如乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，可以食用，但需控制摄入量，否则会使血苯丙氨酸升高；一般不选用食物：指肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、乳酪、内脏食物等，含有较高的苯丙氨酸，如需食用要在医师的指导下谨慎食用。

不同年龄苯丙酮尿症患儿营养素需要量及血苯丙氨酸浓度理想控制水平年龄总热量蛋白质苯丙氨酸苯丙氨酸浓度（Kcal/kg/d）(g/kg/d) (mg/kg/d) (mg/dl)＜3 个月110 2.5-2 70-50 2-43-6 个月110 2.5-2 60-40 2-46-12 个月110 2.5-2 50-30 2-41-2 岁100 2-1.5 40-20 2-42-3 岁100 2-1.5 35-20 2-44-7 岁90-80 1.5-1.0 35-15 2-4。

钓鱼中各种氨基酸诱食剂说明及使用方法氨基酸是构成蛋白质的基本单位，也是钓鱼诱食剂中非常重要的成分。

不同种类的鱼对氨基酸的需求和反应也有所不同，因此在钓鱼过程中选择适合的氨基酸诱食剂是非常关键的。

以下是一些常见的氨基酸诱食剂及其说明和使用方法。

1.谷氨酸：谷氨酸是一种常见的天然氨基酸，可以增强鱼儿的食欲，并提高鱼儿的食物摄入量。

使用方法：将适量的谷氨酸溶于适量的水中，再将鱼饵浸泡在溶液中，让鱼香味浸入鱼饵。

2.赖氨酸：赖氨酸是一种赖氨酸，对鱼儿的食欲和鱼儿的摄食量有很大影响，可以增加鱼儿对鱼饵的兴趣。

使用方法：将适量的赖氨酸溶于适量的水中，再将鱼饵浸泡在溶液中，让鱼香味浸入鱼饵。

3.苯丙氨酸：苯丙氨酸是一种非常重要的氨基酸，可以增强鱼儿的食欲和食物摄入量。

使用方法：将适量的苯丙氨酸溶于适量的水中，再将鱼饵浸泡在溶液中，让鱼香味浸入鱼饵。

4.酪氨酸：酪氨酸是一种能够刺激鱼儿摄食行为的氨基酸，可以有效地吸引鱼儿。

使用方法：将适量的酪氨酸溶解在水中，然后均匀地喷洒在鱼饵上。

5.蛋氨酸：蛋氨酸是一种增加鱼儿食欲和食物摄入量的重要氨基酸，可以有效提高钓鱼的效果。

使用方法：将适量的蛋氨酸溶解在水中，然后将鱼饵浸泡在溶液中。

6.苏氨酸：苏氨酸是一种常见的氨基酸，可以提高鱼儿摄食行为和食欲。

使用方法：将适量的苏氨酸溶解在水中，然后将鱼饵浸泡在溶液中。

7.甜氨酸：甜氨酸具有增强鱼儿食欲和摄食行为的作用。

使用方法：将适量的甜氨酸溶解在水中，然后将鱼饵浸泡在溶液中。

需要注意的是，在使用氨基酸诱食剂时，应根据不同鱼种的需求选择适量的氨基酸，并按照说明将其溶解在水中或浸泡鱼饵中。

使用前最好先进行实际钓鱼测试，根据实际效果调整氨基酸的用量和使用方式。

此外，还需注意保持鱼饵的新鲜度和质量，通常使用新鲜的、新鲜制作的鱼饵效果更好。

在钓鱼过程中还需了解当地鱼类的食性和习性，以便更好地选择和使用氨基酸诱食剂。

总之，氨基酸诱食剂是提高钓鱼效果的重要配方之一，选择合适的氨基酸诱食剂并正确使用，可以增加鱼儿的食欲和摄食行为，从而提高钓鱼的成功率。

十八种氨基酸简介氨基酸是构成蛋白质的基本组成单位，共有20种常见的氨基酸，其中有9种被称为必需氨基酸，人体无法自行合成，必须通过摄入食物来获得。

而剩下的11种被称为非必需氨基酸，人体可以自行合成。

本文将介绍其中的十八种氨基酸。

必需氨基酸1.赖氨酸（Lysine）•赖氨酸是一种必需氨基酸，它对维持正常的生长和组织修复很重要。

主要存在于蛋白质食物中，如肉、鱼、奶制品等。

2.苏氨酸（Threonine）•苏氨酸是身体合成蛋白质时必需的氨基酸之一。

它对于肌肉的清除有重要作用，主要存在于奶制品、鱼、肉类等食物中。

3.缬氨酸（Leucine）•缬氨酸是构成肌肉蛋白质的重要成分，它能促进肌肉生长和修复。

主要存在于坚果、奶制品和肉类等食物中。

4.异亮氨酸（Isoleucine）•异亮氨酸也是构成肌肉蛋白质的重要组成成分。

它对维持氮平衡和肌肉代谢有重要作用，主要存在于肉类、鱼、大豆等食物中。

5.赖氨酸（Lysine）•赖氨酸在维持氮平衡和生长发育方面起着重要的作用。

富含赖氨酸的食物包括红肉、鱼类和奶制品等。

6.苯丙氨酸（Phenylalanine）•苯丙氨酸是合成蛋白质时必需的氨基酸之一。

它可以通过鱼类、肉类和奶制品等食物摄入。

7.色氨酸（Tryptophan）–色氨酸在蛋白质合成和组织修复中起着重要作用。

富含色氨酸的食物包括家禽、贝类和豆类等。

8.苯丙氨酸（Methionine）•苯丙氨酸是一种必需氨基酸，不仅对蛋白质合成至关重要，还参与一些重要酶的合成。

可以通过食用肉类、家禽、鱼类等蛋白质来补充。

9.组氨酸（Histidine）–组氨酸是必需氨基酸之一，对于维持正常的生长和维持组织修复至关重要。

富含组氨酸的食物包括肉类、鱼类和奶制品等。

非必需氨基酸1.丙氨酸（Alanine）•丙氨酸是非必需氨基酸之一，它是能量代谢的关键成分，同时也参与蛋白质的合成与分解。

存在于肉类、家禽等食物中。

2.天冬酰基半胱氨酸（Asparagine）•天冬酰基半胱氨酸是身体合成蛋白质、尿素等化合物的重要原料之一。

八大必需氨基酸的作用氨基酸是构成蛋白质的基本单元，其中有八种氨基酸被称为必需氨基酸，因为它们不能由人体自行合成，需要通过食物摄取。

这八种必需氨基酸分别是赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸和脯氨酸。

下面将详细介绍这八种必需氨基酸的作用。

一、赖氨酸赖氨酸是一种重要的必需氨基酸，它在人体中具有多种作用。

首先，赖氨酸可以促进生长和发育，对婴幼儿尤其重要。

其次，赖氨酸还可以提高运动能力和耐力，有助于身体健康和减肥。

此外，赖氨酸还可以促进钙的吸收和利用，预防贫血等症状。

二、异亮氨酸异亮氨酸是另一种重要的必需氨基酸，在人体中也具有多种作用。

首先，异亮氨酸可以促进肌肉生长和修复，对于运动员和健身爱好者非常有益。

其次，异亮氨酸还可以提高免疫力和防止感染。

此外，异亮氨酸还可以降低胆固醇水平，预防心血管疾病。

三、苯丙氨酸苯丙氨酸也是一种重要的必需氨基酸，在人体中发挥多种作用。

首先，苯丙氨酸可以促进神经递质的合成和释放，对于大脑功能和情绪调节非常重要。

其次，苯丙氨酸还可以提高免疫力和抗炎能力。

此外，苯丙氨酸还可以参与体内代谢过程，并有助于维持健康的皮肤、头发和指甲。

四、色氨酸色氨酸是一种重要的必需氨基酸，在人体中具有多种作用。

首先，色氨酸可以转化为5-羟色胺（5-HT），这是一种重要的神经递质，对大脑功能和情绪调节非常重要。

其次，色氨酸还可以转化为色素，有助于保护皮肤免受紫外线的伤害。

此外，色氨酸还可以提高免疫力和防止感染。

五、甲硫氨酸甲硫氨酸是一种重要的必需氨基酸，在人体中具有多种作用。

首先，甲硫氨酸可以参与体内代谢过程，并有助于维持健康的皮肤、头发和指甲。

其次，甲硫氨酸还可以促进肝脏解毒和排泄废物，对身体健康非常重要。

此外，甲硫氨酸还可以降低胆固醇水平，预防心血管疾病。

六、缬氨酸缬氨酸是一种重要的必需氨基酸，在人体中发挥多种作用。

首先，缬氨酸可以促进肌肉生长和修复，对于运动员和健身爱好者非常有益。

PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。

正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。

苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。

而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。

因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。

但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。

0~3岁： 120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁： 120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁： 120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁： 120~600umol/L(2~10mg/L)>16岁： 120~900umol/L(2~15mg/L) 天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。

因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。

病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。

治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。

治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。

运动营养知识：如何在饮食中补充足够的氨基酸运动员需要在饮食中补充足够的氨基酸，以为肌肉提供能量，促进修复和生长。

这篇文章将介绍氨基酸的种类，以及如何在饮食中补充它们。

氨基酸的种类氨基酸是构成蛋白质的基本单元，它们是肌肉修复和生长所必需的。

共有20种氨基酸，其中9种被认为是必需氨基酸，这意味着它们必须从食物中获取，其他11种氨基酸可以由身体自己合成。

以下是9种必需氨基酸：1.色氨酸：参与蛋白质合成和血清素的合成。

2.赖氨酸：促进生长激素的分泌，并有助于肌肉修复和生长。

3.苯丙氨酸：提高大脑适应应力的能力。

4.苏氨酸：参与乳酸代谢，减轻肌肉疲劳。

5.缬氨酸：通过提高胰岛素分泌，促进蛋白质合成。

6.色氨酸：参与血清素和褪黑素的合成，促进睡眠和抗氧化作用。

7.亮氨酸：作为能量来源，并有助于肌肉修复和生长。

8.组氨酸：参与肌肉和免疫系统的功能。

9.番茄红素：促进免疫系统和皮肤健康。

如何在饮食中补充氨基酸补充足够的氨基酸，饮食是必不可少的。

以下是一些可以在日常饮食中获得氨基酸的食物：1.蛋白质食物大多数氨基酸都可以从蛋白质食物中获取。

包括禽肉、牛肉、鱼、豆类、豆腐、坚果和奶制品。

甲状腺素，赖氨酸，苏氨酸和亮氨酸最容易从蛋白质食物中获得。

如果您是素食者，必须仔细计划您的饮食，以确保您摄入所有必需氨基酸。

2.补充剂氨基酸补充剂可以帮助给肌肉提供足够的能量。

有几种类型，包括BCAA（支链氨基酸），谷氨酰胺和精氨酸，这些都是简单而又有效的氨基酸补充方式。

不过，补充剂一般不建议用于长期使用，因为过度用量可能导致负面影响。

3.营养饮料运动饮料通常含有BCAA，这对于运动员在锻炼期间增强肌肉动力学至关重要。

尤其是在运动过程中，需要适量地饮用。

此外，奶酪是一种含有高质量蛋白的饮食。

4.餐前补充有些人既不喜欢补充剂，又不能保持均衡的饮食。

在餐前补充营养点心，比如天然奶酪或脱脂乳酪方便，又能有效地为肌肉补充营养，增强肌肉动力学。

苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识（完整版）高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）是一组最常见的氨基酸代谢异常，由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）或其辅酶四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）缺乏，引起血苯丙氨酸浓度升高，导致脑损伤[1,2]，其中约90%是由于PAH缺陷所致[3,4]。

自20世纪50年代低苯丙氨酸饮食治疗应用于PAH缺乏症以来，极大改善了患者的预后，仍为PAH缺乏症的首选治疗方法[5]。

PAH缺乏症是可防可治的遗传代谢病，需终生坚持低苯丙氨酸饮食，其特殊的营养需求随年龄而变化。

为进一步规范PAH缺乏症的饮食治疗与营养管理，有效控制患者血苯丙氨酸浓度，提高患者的健康水平和生活质量，依据"苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规范"[4]，参考国内外经验、指南和共识[3,5,6,7,8,9]，中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组、中华医学会儿科学分会临床营养学组、中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会和中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组就PAH缺乏症的低苯丙氨酸饮食治疗与营养管理的相关问题进行讨论，提出以下共识。

一、饮食治疗前评估对新生儿筛查或临床高危筛查血苯丙氨酸升高者，血苯丙氨酸持续≥120 μmol/L或血苯丙氨酸持续≥120 μmol/L且苯丙氨酸/酪氨酸≥2.0可确诊为HPA。

进一步根据尿蝶呤谱、红细胞二氢蝶呤还原酶活性、BH4负荷试验及PAH基因检测结果，排除BH4缺乏症和继发性HPA，诊断为PAH缺乏症[5]。

根据血苯丙氨酸浓度将PAH缺乏症分为：轻度HPA （120~360 μmol/L）、轻度苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）（360~1 200 μmol/L）、经典型PKU（≥1 200 μmol/L）。

氨基酸在食品行业用途氨基酸是构成蛋白质的基本组成单位，对人体具有重要的生物学功能。

在食品行业中，氨基酸作为营养添加剂和增味剂被广泛应用。

它不仅可以增加食品的营养价值，还可以改善口感和提高食品的风味。

首先，氨基酸可以作为食品的营养添加剂。

人体所需的氨基酸有20种，其中有9种被称为必需氨基酸，必须通过食物摄入，因此被列为人体必需营养素。

通过向食物中添加氨基酸，可以提高食物的蛋白质含量，增加人体所需氨基酸的摄入量，提供人体需要的营养成分。

常见的氨基酸添加剂包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸等。

这些氨基酸添加剂可以广泛应用于各类食品中，如肉制品、面食、饮料等，以增加食品的营养价值。

其次，氨基酸在食品行业中也有增味的应用。

氨基酸具有特殊的味道和香气，可以增加食品的口感和风味。

一些氨基酸具有鲜味特性，如谷氨酸和天冬氨酸，它们可以被用作有机鲜味剂，增加食品的鲜味。

同时，氨基酸还可以增强食物的甜味、咸味和酸味，改善食品的口感，提高食品的可口性。

举例来说，亮氨酸和赖氨酸可以增强甜味，天冬氨酸和苯丙氨酸可以增强咸味，谷氨酸可以增强酸味。

因此，氨基酸被广泛应用于各类食品中，如调味品、零食、速冻食品等，以提高食品的口感和风味。

除了作为营养添加剂和增味剂，氨基酸还可以用于改善食品的品质和保鲜。

氨基酸具有抗氧化和抗菌作用，可以延缓食品的氧化过程和微生物的生长，从而延长食品的保质期。

此外，氨基酸还可以改善食品的质地和口感，增加食品的稳定性和可溶性。

因此，氨基酸被广泛用于肉制品、面包、饼干等各类食品的加工中，以改善食品的品质和保持食品的新鲜度。

最后，氨基酸还可以用于特殊人群的膳食调理。

氨基酸具有特殊的生物学功能，如增强免疫力、促进肠道健康等。

对于一些特殊人群，如老年人、孕妇、运动员等，他们的身体对氨基酸有更高的需求。

通过给特殊人群添加适量的氨基酸，可以提供他们所需的营养成分，满足他们的特殊需求，达到膳食调理的效果。

因此，氨基酸也被广泛应用于特殊营养食品的开发中。

我们生活中的食品添加剂我们以学校超市为调查地，以同学常食用的食物为主要调查对象，对其含有食品添加剂进行记录和比对。

一、面包我们主要调查的品牌为宾堡、曼克顿、中粮等，同学较为常买的品牌。

其中也按切片、牛角面包、起酥面包、含果酱的面包、汉堡等不同种类的面包进行分类。

常见的食品添加剂：1、面包改良剂（淀粉、乳化剂、维生素c、酶制剂、钙盐、单双三甘油脂肪酸酯、硬脂酰乳酸钠钠等）：复配型食品添加剂，用于面包制作可促进面包柔软和增加面包烘烤弹性，并有效延缓面包老化等作用。

使用面包改良剂过程中要注意使用成份和量的掌握，因为有的成份属于健康违禁用品，而过量使用会产生副作用。

2、甜蜜素：化学名称为环己基氨基磺酸钠，一种常用甜味剂，其甜度是蔗糖的30～40倍。

如果经常食用甜蜜素含量超标的饮料或其他食品，就会因摄入过量对人体的肝脏和神经系统造成危害，特别是对代谢排毒的能力较弱的老人、孕妇、小孩危害更明显。

3、丙酸钙：是世界卫生组织（WHO）和联合国粮农组织（FAO）批准使用的安全可靠的食品与饲料用防霉剂。

4、脱氢乙酸钠：食品防腐剂，保鲜剂。

5、食用香料（这一点很奇怪，有些品牌上把食用香料列入到食品添加剂中，有些品牌单独列出，并且具体的哪些香精也没有具体列出）6、泡打粉（小苏打、磷酸二氢钠、焦磷酸钠、淀粉）：泡打粉是一种复合疏松剂，又称为发泡粉和发酵粉，主要用作面制食品的快速疏松剂。

7、山梨酸钾：山梨酸是国际粮农组织和卫生组织推荐的高效安全的防腐保鲜剂，由于山梨酸（钾）是一种不饱和脂肪酸（盐）它可以被人体的代谢系统吸收而迅速分解为二氧化碳和水，在体内无残留。

8、大豆磷酸酯：食品级大豆磷酸酯对身体有一定好处。

作为添加剂，具体用处还没查到。

9、ß-胡萝卜素：是自然界中最普遍存在也是最稳定的天然色素。

对身体有一定益处。

10、膨松剂：膨松剂指食品加工中添加于生产焙烤食品的主要原料小麦粉中，并在加工过程中受热分解，产生气体，使面胚起发，形成致密多孔组织，从而使制品具有膨松、柔软或酥脆的一类物质。