血清AFP升高的卵巢支持-间质细胞瘤1例及文献复习
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血清AFP升高的卵巢支持一间质细胞瘤
1例及文献复习
谢 帆,岳雅清,田 园,张 茹,张立会
(吉林大学第二医院妇产科,吉林长春130041)
卵巢支持一间质细胞瘤临床较为少见,是一种向睾丸组
织分化的卵巢性索一间质肿瘤,约占卵巢肿瘤的0.2 一 0.5 _1]。临床上可见雄激素升高的男性化表现、去女性化
表现、雌激素升高的表现等。临床上极少数患者会伴有甲胎
蛋白(AFP)水平的升高,AFP可能来源于支持细胞、间质细 胞、异源性胃肠型上皮、异源性肝细胞等I2]。现将1例同时
合并血清AFP水平升高的卵巢支持一间质细胞瘤报道如下。
1临床资料
患者为24岁女性,因“月经不规律1年,停经61天”入
院,入院前妇科彩超提示:右附件区囊实性回声团,大小约
8.6 cm×7.5 cm,性质待查,盆腔积液,腹腔积液。妇科检
查:右侧附件区可触及质韧包块约7 cm×8 cm;左附件区未
触及明显异常。术前查:CA125:84.1O u/ml,cA199:5.71
U/ml;AFP:531.93 ng/ml。拟行腹腔镜下探查术,术中快速
病理:(部分右侧卵巢)病变形态考虑为中分化支持细胞一间
质细胞瘤,待石蜡切片进一步分析。考虑患者24岁,有生育
要求,与患者家属详细沟通后,行腹腔镜下右侧卵巢及右侧
输卵管切除术+左侧卵巢活检术,术后即查激素(促黄体生
成激素21.05 mlU/ml,促卵泡激素1.09 mlU/ml,垂体泌乳
素39.66 ng/ml,雌二醇:22.83 pg/ml,孕酮1.59 ng/ml,睾
丸酮22.61 ng/d1)。术后常规病理回报:(右侧卵巢)中分化
支持一间质细胞瘤,(右侧)输卵管未见肿瘤,(左侧卵巢)间质 纤维略增生,并见较多卵母细胞。免疫组化染色结果:CK
(AE1/AE3)(+)、CD99(+)、CK7(一)、ER(部分+)、WT1
(+)、S-10o(一)、SALL一4(一)、a—inhibin(+)、calretinin(部分
+)、Vimentin(+)、Ki67(阳性率2O )、PLAP(一)、CD56
(+)、PR(+)、EMA(一)。
术后1周复查:cA12 5:68.50U/ml,CA1 99:4.6 2U
*通讯作者 ml;AFP:187.89 ng/ml;促黄体生成激素12.71 mlU/ml,促
卵泡激素4.62 mlU/ml,垂体泌乳素11.90 ng/ml,雌二醇
112.41 pg/ml,孕酮1.10 ng/ml,睾丸酮44.04 ng/dl。术后
26天月经复潮,术后1个月复查AFP:18.53 ng/ml,妇科彩
超:未见明显异常。现患者在规律随访中。
2讨论 2.1临床特征
卵巢支持一间质细胞瘤可以发生在女性的各年龄段,以
11-45岁较多见,平均年龄为28岁,也可见于青春期或绝经
后【3]。病灶多累及单侧的卵巢,也可双侧受累。肿瘤由分化
程度不同的支持细胞、间质细胞以及非特异的性腺间质细胞
按照不同的比例构成 ],包括高分化型、中分化型、低分化
型、网状亚型和伴异源成分型_3 ]。多数伴有雄激素升高,呈
男性化表现,如:声音变粗、喉结增大、多毛改变等;部分呈去
女性化表现,如月经稀发或闭经、不孕、乳房萎缩等;少数患
者为雌激素水平增多的表现,如性早熟、月经量增多或绝经
后出血;另有少数病例无明显内分泌改变。
临床上较少数卵巢支持一间质细胞瘤患者同时合并
AFP水平的升高。AFP是在胚胎时期由肝细胞合成的一种
糖蛋白,出生后其合成受到抑制,成人血中含量较低¨6’ 。当
生殖胚胎组织或干细胞出现恶性病变时,血液中的AFP水
平明显升高,原因是相关基因被再次激活,已丧失AFP合成
能力的细胞再次合成¨7]。AFP具有癌胚性生物学特性,在妊
娠期、肝癌、生殖腺胚胎源性肿瘤等中AFP值也会升高。在
妇科疾病中,血清AFP对卵黄瘤有特异性诊断价值;未成熟
畸胎瘤、混合型无性细胞瘤等中含卵黄囊成分者,AFP也可
升高。至于卵巢支持一间质细胞瘤的患者为何有血清AFP
水平的升高,有文献指出,支持细胞、间质细胞、异源性胃肠
型上皮、异源性肝细胞等可产生AFP,但发生机制尚不清
楚_2 ]。同时,Maysa AI—Hussai
ni等 报道了7例伴有异源 中国实验诊断学2018年7月 第22卷第7期
性肠型腺体的卵巢支持一间质细胞瘤,其中有6例伴有血清
AFP水平的升高,这些肠源型腺体多伴有SALL-4、AFP、磷
脂酰肌3等阳性标记物,而这些通常普遍表达于卵黄囊瘤
中,其认为这些卵巢支持一间质细胞瘤中的异源性肠型腺体
可能表现出一种内胚层窦样的免疫表型,但这些腺体并不代 表卵黄囊瘤的显微病状[9]。因此该类病例应广泛收集,以此
来进一步解释血清AFP水平为何升高。
2.2诊断与治疗
卵巢支持一间质细胞瘤的主要确诊依据是病理学典型的
组织学特征和相关的免疫组化,此外,典型的男性化和去女
性化等临床表现及相关激素水平的升高,也可提示此病。但
临床上也有少数患者被初诊为多囊卵巢综合征的报道 ,
因此,在没有组织病理学诊断时,卵巢支持一间质细胞瘤的诊
断较为困难。
卵巢支持一间质细胞瘤是卵巢性索一间质肿瘤中较少见的
类型。卵巢性索一间质肿瘤的治疗以手术为主,手术的范围
可由患者的年龄及生育要求、肿瘤大小和有无破裂、分化程
度及临床分期等来决定。对于肿瘤局限于一侧的年轻患者,
若希望保留生育功能,可行保留生育功能的全面分期手术,
术后可通过超声监测随访,完成生育后考虑行进一步根治手 术_1 。其他患者建议行全面分期手术,由于该肿瘤较少通
过淋巴结转移,为避免相关并发症,可以不清扫淋巴结_1 “]。
目前对于早期卵巢性索一间质肿瘤术后是否进一步辅助治疗
尚有争议。对于I期低危者,术后可仅观察;I期高危者(肿
瘤破裂、直径>10 cm、分化差、I C期等),术后可选择观察,
也可辅助以铂类为基础的化疗;11一IV期者可选择铂类为基
础的化疗或对局限性病性行放射治疗 。关于化疗疗程,
国内有建议I期高危者给予4个疗程,Ⅱ一Ⅳ期者术后进行
6-8个疗程 。
2.3随访及预后
为了预防卵巢支持一间质细胞瘤患者术后局部复发或盆 腹腔内及其他脏器的转移,应该定期复查、密切随访,以此来
及早发现患者的病情进展,进而改善预后,提高患者的远期
生活质量。
卵巢支持一间质细胞瘤为相对惰性肿瘤,高分化型患者
的预后较好,而其他种类型的肿瘤的预后可能与肿瘤的大
小、分化程度、肿瘤有无破裂、临床分期、是否有异源性成分 等紧密相关 “”],预后较差者多见于局灶肿瘤>15 cm、网状 1265一
成分多、核分裂相多见、分化差等类型 ” 。有报道指出,血
清AFP升高的卵巢性索一间质细胞瘤,多为中低分化型或伴
有异源性成分型,可能预示伴有AFP升高者为恶性,预后不
良 。伴有血清AFP水平升高的卵巢支持一间质细胞瘤患
者,术后AFP水平一般可恢复到正常水平,若术后AFP水 平再次升高则提示复发 ]。因此,此类患者术后定期监测
AFP水平有助于监测其术后的病情进展。
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