胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

2020/11/14
2
发病机理目前仍不清楚； Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层； 生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。
2020/11/14
3
（一）病理
肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包 膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近 大脑皮层膨胀。
2020/11/14
23
多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅 骨改变。
原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符合星形细胞瘤的影像学特点，，边界不清。
2020/11/14
24
近有研究发现，11C-MET PET显像有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别 胶质瘤的鉴别，DNT表现为MET的低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质 瘤均呈高摄取。
组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神 经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、 细胞分布和排列变异较大。
特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束 排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。
2020/11/14
4
Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型；
免疫组化：GFAP（＋），CD68部分细胞（＋），Ki-67<1%（＋）。 病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤 （dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）。
2020/11/14
12
n 病例2：
– F/14Y,偶发癫痫。
n 病理结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤

•298实用医学影像杂志2018年8月第19卷第4期 JPMI，August2018，V〇1.19.N〇.4儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断郑彬陈志平时胜利陈琬焦丹【摘要】目的探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的M(特点及鉴别诊断方法，以期进一步 提高对病的。

方法回顾性分析经手病理的15 D N E T儿的，儿均行M(，4行磁共振波谱(M(S)分。

结果15 病均，，-M( TiWI ( T2WI ，DWI 或*T2-FLAI(序列6 心低、的“环征”，5例呈“倒三角征”。

增强扫描病无强化12例，轻度不均匀强化3 。

病边界较为清晰，均无占位效应及瘤水肿。

MRS表"A A峰均下降，3例Ch。

峰大致，1 升。

病变区与对照区对比，差无计学义（！>0.05)。

结论DNET好于儿童及青少年，MR 具有一定特征性，熟悉掌握这些特点并做好相似疾病的鉴别诊断，可诊断供可靠的影像依据。

【关键词】儿童；神经外胚瘤，原始；磁共振成像；诊断Magnetic resonance imaging and differential diagnosis of dysembryoplastic neuropithelial tumor in childrenZheng Bin*, Chen Zhiping, Shi ShengH, Chen Wan, Jiao Dan. ^Department of R adiology, the Affiliated Children's Hos­pital of Zhengzhou University! Children's Hospital of Henan Province; Zhengzhou Children's Hospital, Henan450018, China【Abstract】Objective To s/udy feD/ures D<d differentia1 diagnosis of dysembryop1astic neuropithe1ia1 /umor (DNET)，in order to increase the understanding of the disease. Methods The clinical data of 15 cases with DNETchildren confirmed by surgical pathology were analyzed retrospectively, and the children were selected for the preop­erative MR scan and 4 routines (MRS) analysis. Results All focus of 15 cases were single，mainly in the temporallobe，with different shapes; MRI scan was based on T1WI low signal and T!WI high signal，and diffuse weightingshowed slightly low or low signal. Six cases by T2-FLAIR were presented in the center with a low signal and the sur­rounding high signal nringn，and 5 cases were ninverted trianglen. The enhanced scanning lesion was not enhanced in12 cases，3 cases of mild nonuniform enhancement，as no local mass effect and peripheral edema. MRS showed a slightdecline in NAA peak，3 cases of Cho peak were normal，1 case was slightly elevated. In cmparison to normal controlarea，the difference was not statistically significant (P>0.05). Conclusion DNET have a high incidence in childrenand adolescents，and its MRI performance has a certain characteristic，be familiar to master these features and differ­ential diagnosis of the disease， it can provide reliable imaging evidence for preoperative diagnosis of the disease.【Key words】Child; Neuroectodermal tumors，primitive; Magnetic resonance imaging; Diagnosis胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一种神 经元-神经胶质混合性肿瘤。

17
• 5、神经节细胞瘤：最常见于第3脑室底部， 典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈长T1、 稍短T2信号，钙化与囊变少见；近来有作 者研究发现，PET显像也有助于DNT与神 经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别， DNT表现为MET低摄取，而神经节细胞胶 质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
18
• 6、海马硬化：临床以癫痫发病，病变内可 见有囊变，但海马体积缩小和相邻脑沟增 宽，一般没有增强效应。
10
• dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、 影像以及病理表现，对于幕上DNET的诊断主要 依据以下几点：
• (1)发病年龄<20岁(90％)。
• (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状， 且药物控制癫痫不理想。
• (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质 内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病 灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。
9
影像学表现
• 影像学上，DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较 清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多数无强化，少 数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可 见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高 t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个 或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低 信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近 发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功 能影像学对DNET诊断及治疗意义更大，扩散加权成 像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症 和梗死有帮助。
1
2
3
4
5
6
7
8
临床表现及
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnet)是一种混合 性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质 交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出， dnet最好发于颞叶(62％)、额叶(31％)，多好发于 幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病， 男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着 对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。临床上多 表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版 who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合 性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的I级。

CT平扫

病例4：为一组病例
图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶 不规则低密度区 ，其内可见小结节状钙化。 图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号 ， 其内可见条状分隔 ，病灶边界清楚 ，邻近颅骨变 薄； b T WI示肿瘤呈高信号 ，其内可见略低信 号分隔 ，瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。

鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿 瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节 细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、 多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞 瘤等。 这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮 层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠， 故影像表现相近，总体上鉴别困难。


不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像 学特点：
神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最 常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。 神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型 者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号， 钙化与囊变少见。 少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年 人 ，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。
多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节 表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改 变。 原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符 合星形细胞瘤的影像学特点，，边界不清。
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”

ｐ ｒ ｍ ｅ ｔｏ ｄｉ ｏ ａ ｔ ｎ ｆＲａ ｏｌｇｙ， ｎｆｎｇ Ｈ ｏ ｐｉａ ， ｕ ｈ ｒ ｅ ｃ ｌＵ ｎｉｅ ｓ ｔ Ｇ ｕ ｎｇ ｈ ０ ５， Ｎａ ａ ｓ ｔ ｌ Ｓｏ ｔ ｅ ｎ Ｍ ｄｉａ ｖ ｒ ｉｙ， ａ ｚ ｏｕ ５１ ５１ Ｐ．Ｒ． ｉ ａ Ｃｈ ｎ
呈慢 性 良性 生 长进 程 的 影 像 学 特 征 ， 合 临床 有助 于诊 断 。 结
【 键 词 】 肿 瘤 ， 经上 皮 ； 共 振 成 像 ； 层 摄 影 术 ， 线计 算 机 关 神 磁 体 ｘ
【 图分 类 号 】Ｒ４ ５ ２ 中 ４ ． ；Ｒ８ ４ ４ ；Ｒ７ ０ ４ 【 献 标 识 码】Ａ １．２ ３． 文 【 章 编 号１ １ ０ — ３ ３ ２ ０ ） ４ ０ ７ — ５ 文 ０ ００ １ （ ０ ９ ０ ３ ６０
［ ｓｒ ｃ］ Ｏｂｅｔｖ ：Ｔｏ ｔ ｄ ｔｅ ｍａ ｉｇ ａ ｐ ａ ｅ ｃ ｓ ｆ ｎ ｒｃａ ｉｌ ｙ ｅ ｒｏ ｌｓｉ ｅ ｒｅ ｉ ｅｉｌቤተ መጻሕፍቲ ባይዱｕ ｒ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉｅ ｓｕ ｙ ｈ ｉ ｇｎ ｐ ｅ ｒｎ ｅ ｏ ｉｔａ ｒｎａ ｄ ｓｍｂ ｙ ｐａ ｔｃ ｕ ｏ ｐｔ ｌ ｔｍｏ ｎ ｈ ａ
Ｉ ｇｎ ｐａ ａ ｃｓｏ ｓｍｂ ｙ ｐａｔｃＮｅ ｒｅ ｉ ｅｉｌＴ ｍｏ Ｌ Ｕ ｎ — ａ Ｚ ｍａ ｉｇＡｐ ｅ ｒｎ ｅ ｆＤｙｅ ｒｏ ｌｓｉ ｕｏ ｐｔ ｌ ｕ ｒ ｈ ａ Ｉ Ｈｏ ｇ ｙ ｎ， ＨＡＮＧ Ｘｕ —ｉ， ｅｌ ＣＨ Ｅ Ｙａ — ｉｇ Ｄｅ ｎ Ｎ ｎｐｎ ． ～
【 要 】 目的 ： 讨 颅 内胚 胎发 育 不 良性 神 经 上 皮 肿 瘤 （ ＮＴ） 影 像 学表 现 。方 法 ： 顾 性 分 析 经 手 术 病 理 证 实 的 摘 探 Ｄ 的 回

pat hogenesis of cerebral m icrovascular d is eas e .Exp Mol Patho l ,2003,74:1482159.[4]　Ono K,Hirohat a M ,YamadaM.α2Li po i c acid exh i b its anti 2a m yl oi 2dogenicity for β2amyl o i d fibrils in vitro .B i oche m B i ophys Res C om 2mun,2006,341:104621052.[5]　Lee J M ,Yi n K,Hsin I,et al .M atrix metall op rotei nas e 29in cerebral 2amyl oid 2angiopathy 2relat ed he mo rrhage .J Neu r o l Sci,2005,15:2292230,2492254.[6]　刘江红,黎健,许贤豪,等.OX 2LDL 促进Aβ产生的实验研究及其临床意义.中国神经免疫学和神经病学杂志,2003,10,35238.[7]　Coma M ,Gu i x FX,Ill 2R aga G,et al .Oxi dative stress triggers t heamyl oidogen i c pathway in human vas cu lar s mooth m us cle cells .Neu 2r obi o l Aging,2008,29:9692980.[8]　于明,邬巍,邬英全,等.依达拉奉对淀粉样β蛋白25～35致PC12细胞氧化损伤的神经保护作用.中国临床康复,2005,9:57259.[9]　Ono K,Hamaguchi T,Naiki H,et al .Anti 2a m yloidogenic effects ofan ti oxidants:I m p licati on s f o r t he preventi on and t herap eut i cs ofA l zhei mer ’s disease .B i och i m B i ophys Acta,2006,1762:5752586.[10]　R ensi nk AA ,Verbeek MM ,Otte 2H �ll er I,et al .I nhibi ti on of amy 2l oid 2β2induced cell deat h i n hum an brain p ericytes i n vitro.B rain Res,2002,952:1112121.(2008-02-10　收稿)论　著胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断吴　晶　吴　杰　贾秀川 【摘要】目的　提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT )的临床及影像特征的认识。

２ ．Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｃ Ｔ ，Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｅ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ，Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｅ Ｈｅ ｂ ｅ ｉ ０ ７ ６ ０ ０ ０ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ） Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ：Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ： Ｔ ｏ ｅ ｖ ａ ｌ ｕ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｇ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｕ ｒ ｃ ｅ ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ（ ＭＳ Ｉ ） ，Ｍ Ｒ Ｉ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｉ ｒ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｄ ｙ ｓ ｅ ｍｂ ｒ ｙ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ —
ｓ ｕ ｍｍａ ｉ ｒ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ＭＳ Ｉ ａ ｐ ｐ ｅ ａ ｒ ａ ｎ ｃ ｅ ａ ｎ ｄ ＭＲＩ ｃ ｈ ｒａ ａ ｃ ｔ ｅ ｉｓ ｒ ｔ ｉ ｃ ｓ ｉ ｎ ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｃ ｏ ｎ ｉｒ ｆ ｍｅ ｄ ＤＮＴ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ：Ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ２
吴 杰 ， 孙 吉林 ， 赵 明 ， 李素敏 ， 钦 建平
（ １ ． 河 北 省 人 民 医院 医 学 影像 中 心 ， 河北 石家庄 ０ ５ ０ ０ ５ １ ； ２ ．承 德 市 中 心 医 院 Ｃ Ｔ室 ， 河 北 承德 ０ ７ ６ ０ ０ ０ ）
【 摘 要】 目的 ： 探 讨 胚 胎 发 育 不 良性 神经 上 皮 瘤 （ Ｄ Ｎ Ｔ ） 的 磁 源性 影 像 （ ＭＳ Ｉ ） 与 ＭＲ Ｉ 特 点 及 两 者 相 结 合 对 其 诊 治 的 结 果 。 方 法： 分 析 总 结 经 我 院 ＭＳ Ｉ 及 ＭＲ Ｉ 检 查 并 经 手 术 病理 证实 的 ４例 Ｄ Ｎ Ｔ患 者 的 ＭＳ Ｉ 及 Ｍ Ｒ Ｉ 表现。结果 ： 男 ２例 ， 女 ２例 ， 年龄 １ ４ ￣ ２ １ 岁， 平均 １ ７ ． ５岁 ， 所有 病 例 临床 表 现 均 以 癫痫 发作 为主 ， 表 现 为部 分 性 发 作 及 全 面性 发作 。 Ｍ Ｒ Ｉ 显示 病 变 位 于 幕 上 ， 累及 大 脑 皮质 ， 表现为 Ｔ ， ＷＩ 低信号 ， Ｔ ： ＷＩ 高信号 ， 病 灶 周 围无 水 肿 ， 无 占位 效 应 ， ２例 表 现 为 多发 囊 性 改 变 ， 病 变 可强 化 或 不 强 化 。 ＭＳ Ｉ 可 以 明确 癫 痫 样放 电 区域 与 肿 瘤 的 位 置关 系 。本 组 ４例 ５个 病 灶 中 ， １ 个 病 灶 与癫 痫 灶位 置距 离 较 远 ， 其 余 ４个 病 灶 与 癫 痫 灶 紧 邻（ 位 于 病 灶 前 方 或 后方 ） 。 手 术 全 部切 除病 灶 及 癫 痫 灶 很 好地 控 制 了癫 痫 发 作 。 结论 ： 磁 源 性 影 像 可 以 明确 Ｄ Ｎ Ｔ患 者 癫 痫 样 放 电 区域 与 肿 瘤 的位 置 关 系 ， 将其与 Ｄ Ｎ Ｔ的 ＭＲ Ｉ 表现相结合 ， 经 手术 全 部 切 除 病灶 及 癫 痫 灶 可 以很 好 地控 制癫 痫 发 作 。 【 关键 词 】 神 经 外 胚 瘤 ， 原始 ， 外周 ； 磁共 振 成 像

一
变（ ） 例小长片样病变 。 图３；１ ７／ ｛ 患者 病变 内可见多发大 小不等圆形囊性结构 ］ Ｊ Ｉ （ ） 例患者呈 单发囊性 病变 ，４ 图４ ，３ 例患者病 变 内未 见囊性结构 。 本组病例 中，７ 例患者病变浅表 ，累及大脑表面 皮层 ，可见病变邻 近颅骨骨质吸收变薄（ ） 例病 图１。７ 变位于脑沟深部或脑 内侧皮层 ，与颅骨无联系 。 增强扫描 中，１ 例忠者病变 区无任何 强化 ，１ ３ 例 患者 肿瘤 大部 分无强 化 ，病 变 内可见小 圆形 明显强
Ｔ ＷＩ ２ ０ Ｉ 。１ ｛ 患者进行 了ＤＷＩ ｂ Ｐ （值为０ ０ ０ 。全部 质神经 元成 分的胶 状结构 ，与 多灶性硬 结相连 。病 和１ ０ ） 患者 均接受矢 、冠 、轴三平面增 强Ｔ ＷＩ １ 。全部扫描 变位 于皮层 内，可见受 累 的皮质 膨大 ，但 皮质下 白 使用层厚５ ｍｍ， 间 隔 １ ｍｍ，Ｆ Ｖ２ ×２ Ｏ ２ ｍ ｃ ２ｃ ２ 质也可 受 累 。镜 下肿瘤 组织 由特 殊 的胶 质神 经元成 ｍ￣ ４ ｃ ×２ ｍ ４ｃ ｍ，２ 扫 描 平 均 。 次 分形成 与皮 质表 面垂直 的柱状 结构 。柱状 结构 由束
病 与 神 经 元 发 育 异 常 有 关 ： ５ 病 变 沿 脑 回 形 态 分 例
布 ，可 能与本 病主要累及皮层有 关。２ 例呈 圆形或小 片状病 变 ，容易误 诊 。具 有三 角形和 脑回样 病变形
ＷＨＯ｝ 经 系统肿 瘤分类 中，Ｄ Ｔ ￣ ＮＥ 归为神经 元 态 是 本 组 Ｄ Ｅ 的 影像 特 征 。 Ｎ Ｔ 和 混合性神 经元． 神经胶质肿 瘤 ，病变介 于发育 畸形 ＤＮＥ 囊 样 结构表 现 为边缘 清 楚 的圆形 或卵 圆 Ｔ 与肿瘤之 间 ，ＷＨＯ 级为 Ｉ级 良性 肿瘤 。Ｄ Ｔ 分 ＮＥ 好 形信号改变 ，７ ＮＥ 出现 多囊样 改变 ，３ 例Ｄ Ｔ 例表现 为 发 于儿 童及青 年 ，特 征性 临床表 现是长 期部 分癫痫 单发囊 样结构 ，病 变表现 为小片样脑 内长Ｔ 、长Ｔ １ ２

堕学影像学杂志２００９年第 ｌ９卷第 ３期 ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇ ｖ０１．１９ Ｎｏ．３ ２ＯＯ９
胚 胎 发育 不 良性 神经 上 皮 肿瘤 的 ＭＲＩ表 现
崔 静 ，曹慧 霞
（广州军 区广 州总医院磁共 振室 广东 广 州 ５１００１０）
【摘 要】 目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ＤＮｒｒ）的临床及 ＭＲＩ表现并和病理对照，提高对胚胎发育不 良性神 经上皮 肿瘤的认识 。方法 ：搜 集经手术病理证实的胚胎发育不 良性神经上皮肿瘤患 者 １６例 ，并 回顾性分析其临床 特点及 其 ＭＲＩ表现 。结果 ：１６例患者均 以癫痫 为首发 症状 ，平均病 程 １０年 。影 像学上 ，病 变主要 累及幕 上大脑 半球 脑灰质 区 ， 位 于额 叶 ５例 ，颞叶 ８例 ，顶叶 ３例 ；病 变信 号与脑灰质相 比，Ｔｌ １０例为低 信号 ，６例为等信号 ，Ｔ２ 及 兀＾珉 １６例 病变 均 为高信号 ；８例 病变边界较清楚 ，灶周无 明显水肿 ，８例病变边 界欠 清 ，灶周水肿 较明显 ，病灶 内见多 发囊 变区 ，增强 扫描 １０例病变强化不 明显 ，３例病变 内部见结节样强 化 ，３例 病变轻 度不均匀 强化 。结论 ：ＤＮＴ在 脚 具有一定 特征 ，但 确诊 仍有赖 于病 理检查。 【关键词 】 神经元 肿瘤 ；胚胎 发育 不 良；神经上皮肿瘤 ；磁共振成像 中 图分 类 号 ：Ｒ７４４．８；Ｒ４４５．２ 文 献 标 识 码 ：Ａ 文 章 编 号 ：１００６—９０１１（２００９）０３—０２５７—０４
ｓｙ·
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｎｅｕｒｏｎ ｔｕｍ ｏｒ；Ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｆｉｃ；ＮｅｕｒｏｃｐｉｔｈｅＨａｌ ｔｕｍｏｒ；Ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅＳＯｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ

多数患者于 ２ ０岁 之前 发 病 。临 床 多 表 现 为 癫 痫 ， 杂性 癫 痫 复 发 作 常 是 其 唯 一 的临 床 症 状 。 分 患 者 表 现 为 头痛 ， 发性 短 部 阵 暂 的意 识 丧 失 ， 般 无 高 颅 压 表 现 。 一 ２３病 理 特 点 ． 肿 瘤 大 体 标 本 上 呈 灰 白或 黄 褐 色 的结 节 或肿
中 国 现代 医药 杂 志 ２０ ０９年 ３月第 １ 卷 第 ３期 ＭＭＪ ，Ｍａ ０ ９ １ Ｃ ｒ２０ ，Ｖｏ １ ，Ｎ ． ｔ １ ｏ ３
・
１ ９・ ２
・
医学技 术 ・
胚胎发育不 良性神经上皮肿瘤 ２例影像 分析
隋冰 冰 潘 辉 于 文 洁
２ 讨 论
胚 胎 发 育 不 良性 神 经 上 皮 肿 瘤 （ｙｅ ｂｙｐａｔ ｎｕｏ Ｄ ｓｍ ｒ ｌｓｃ ｅ ｒ－ ｏ ｉ
受 压 略 显 变 薄 。 图 Ｃ、 Ｅ示 病 变 位 于 皮 层 ， 长 Ｔ Ｄ、 呈 １长 Ｔ ２信
半 数 以上 ／ 者 肿 瘤 附 近存 在 皮 质 发 育 不 良 。肿 瘤 内 的瘤 细 ３ ］ 患 胞 主 要 为 少 突 胶 质 样 细 胞 ． 在 有 神 经 元 和 星 形 细胞 。 ３种 散 按 细 胞 成 分 的 比例 不 同 分 为 ３种 亚 型 ： 纯 型 、 杂 型 和 非 特 单 复 异 型 。肿 瘤 内 可 见 特 异 性 胶 质 神 经 元 成 分 （Ｇ Ｅ） Ｄ Ｅ ＳＮ ， 为 ＮＴ
１ 临床 资料
胚 胎 发 育 不 良性 神 经 上 皮 肿 瘤 是 颅 内 良 性 罕 见 肿 瘤 ， １８ ９ ８年 由法 国病 理 学 家 Ｄ ｕ ａ— ｕｏ ａ ｍ ｓ Ｄ ｐ ￣等 Ｉ 首 先 发 现 并 命 １ ］ 名 １９ ９ ３年 Ｗ Ｈ Ｏ脑 肿 瘤 分 类 中 将 其 归 类 于 混 合 性 神 经 元 一 神 经胶质 肿瘤 ， ０ ２ ０年 新 的 ＷＨ 分 类 中 将 其 列 为 ＷＨＯ Ｉ ０ Ｏ

× ２ ； 一ｅｓｇＴ ／ Ｅ ＝４０ ０ ｍ ／ １ ， 厚 ５ ｍ 矩 阵 ３０ ｔｔ — Ｒ Ｔ ２ｓ ａ ０ ｓ １９ ｍｓ 层 ｍ， ２ ６× ５ ； 一ｒ ｔ —ａｋｆ ｉ，Ｒ Ｔ ９００ ｍ ／ ｓ层 厚 ５ ２ ６ ｔ ｔｍ—ａｄｒ—ｕｄ Ｔ ／ Ｅ＝ ０ ｓ１４ ｍ ， ２ｉ ｒ ｌ １
及鉴别诊断能力 。 １ 资料 与 方 法
１ １ 一般 资料 ．
本组 ３例患者 中， １例 ， ２例 。例 １ 男 ， 男 女 ，
高信号 ， 无增强 ， 占位效应 无
一
号 影 ， 水 像 呈 稍 压 无 水 肿 ， 强 化 无
５ ８岁 ， 日无 明显诱 因癫痫 发作 ， 近 既往 体健 ， 经反 复追 问病史 ， 患者小时候 曾有癫痫发作 （ 具体时问不详 ） 。例 ２ 女 ，５岁 ，０ ， ２ １ 年前无 明显诱 因癫痫发作 ， 发作时表 现为意识 丧失 ， 四肢抽搐 ， 牙关紧 闭， 口吐 白沫 ， 分钟后 缓解 ， 数 当时 Ｃ Ｔ检 查 未见 异常 ， ３ 年后发作一次 ， 症状 同上 ， 日再 次发作 。例 ３ 女 ，０岁 ，０年 近 ， ３ ２ 前无 明显诱 因出现发作性 意识 丧失 ， 缓解 ， 后 无肢体抽搐 ，２年 １
【 文献标识码】 Ａ
【 文章编 号】 １ ２ ７８ （ １ ）８ ２０ — ２ ０ — ３６２ ０ １ — ５７ ０ ０ ０
本文收集 ２０ ０ ５年 ９月至 ２ ０ ０９年 １ 经手术 病理证 实 的 ２月 胚胎发育不 良性神经 上皮 肿瘤 （ Ｎ ） Ｄ Ｔ ３例 ， 其 ＭＲ 平扫 、 对 Ｉ 强 化、 手术病理完 整资料进 行 了 回顾 分析 ， 以期提 高对 本病 诊 断
【 摘要 】 目的
康新建 程炜 崔建平

作 者 简介 ： 方庆 和 （ １ ９ ６ ５ 一 ） ， 男， 广 东揭 西人 ， 大 学专 科 ， 主 治 医 师， 主要 从 事 Ｃ Ｔ 和 ＭＲＩ 影 像 诊 断 工 作
设备 与参 数 ： 采 用西 门子 Ａｖ ａ ｎ ｔ ｏ １ ． ５ Ｔ ＭＲＩ 磁
６６９
医学 影 像 学 杂 志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ３卷 第 ５期 Ｊ Ｍｅ ｄ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ Ｖ ｏ １ ． ２ ３ Ｎｏ ． ５ ２ ０ １ ３
献 进行 分析 。 １ 材 料 与 方 法
独 立性 的病 理实 体 ， 并于 １ ９ ９ ３年被 收 录入 ｗ Ｈｏ神
经 系统 新分 类肿 瘤 ， 属 于 较 少 见 的神 经 上 皮 起 源 肿 瘤 。我 国 由北 京 天 坛 医 院 于 ２ ０ ０ ４年 首 先 报 道 。此
１ ． １ 一 般资料 ６例患 者 ， 男 ４例 ， 女 ２例 ， 年龄 ７ ～３ ８岁 ， 平均 年龄 １ ８岁 ； 病 程 １周 ～ ５年 ； 平均 １ ５个月 。６例均 以癫 痫 为 主 要 临床 表 现 ； 其 中 １例 反 复失 神 发 作 ２ 年， １ 例 反 复呕 吐 １月余 伴 视 物 模 糊 ， １例 脑 电 图左 侧局 限异 常 电波 ； 均 无 明显神 经系 统 阳性 体征 。
ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ．Ａ ｆ ｅ ｗ ｈ ａ ｄ ｃ ａ ｌ ｃ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ．Ｃ ｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ＤＮＴ ｉ ｓ ａ ｂ ｅ ｎ ｉ ｇ ｎ ｔ ｕ ｍｏ ｒ（ Ｗ ＨＯ Ｉ） ．Ｔｈ ｅ ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｃ ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ —

（ 天津市环湖医院放射科 ， 天津 ３ ０６ ００ ０）
摘要 ： 胚胎发育不 良性神经上皮瘤是一类少 见的 中枢神经 系统肿瘤 ， 好发 于儿童幕上皮 层和皮 层下区域 ， 临床 以部分复杂性癫痫发作为主要症 状， 神经 系统体 征阴性 ， 肿瘤 以囊性成分 为主， 瘤Байду номын сангаас 无水肿 ， 占位效应， 倒 三角征” 瘤内分 隔为其影像 学表现特征。在组织病理诊 断困难的情况下 ， 无 “ 和 结合临床和影像学表现可 以对胚胎发育不 良性神经上皮瘤做出正确 的诊 断。肿瘤术 后效果 良好 ， 不 易复发。本病的准确诊断对 治疗方案的选 择有重 要意义。 关键词 ： 神经上皮瘤 ； 体层摄影术， ｘ线计算机； 磁共振成像 ； 病理学
医学 综 述 ２ ０ ０ ９年 ２川第 ｌ 第 ４期 ５卷
Ｍｅｉ ｌ ｄｃ ａＲ
胚 胎发 育不 良性神 经 上皮 瘤 的临床 、 理 与影像 诊 断进 展 病
解 中福 ， 靳
中 图分 类 号 ： ７ ９４ ；４ ５ ２ Ｒ ３ ． １ Ｒ ４ ． 文 献标 识 码 ： Ａ
松
文 章 编 号 ：０ ６２ ８ （ ０ ９ ０ －５ ００ １０ － ４ ２０ ）４０ ９ －３ ０
Ｃｌｎ ｃ ｌ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｌａ ｄ Ｉ ｇ ｎ ａ ｎｏ ｉ ｏ ｒ ｓ ｅ ｆＤｙ ｅ ｉ ｉａ ， ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｎ ｍａ ｉ ｇ Ｄｉ ｇ ｓｓ Ｐｒ ｇ ｅ ｓ ｓ ｏ ｓ ｍｂｒ ｏ ｌ ｓｉ ｕ ｏ ｐｉ ｅ ｉ ｌＴｕｍｏ ｙ ｐ ａ ｔ Ｎｅ ｒ ｅ ｔ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ
形性 的存 在及增 殖细 胞核 抗 原 的表达 等 ¨２。 ｌ Ｊ
２ 临床 表现 Ｄ Ｔ是 一 种 良性 肿 瘤 ， Ｎ

维普资讯
医 学 信 息手 术 学分 册 ２ ０ ０ ６年 ９月 第 １ ９卷 第 ２ 期
Ｍｅ ｉ ｌｎｏｍ ｔ ｎ Ｄ ｃ２ ０ ．ｅ ．９ Ｎ ． ｄｃ ｆｒ ａｉ ． ｅ ．０ ６ Ｓ ｐ １ ． ｏ ２ ａＩ ｏ
７例 胚 胎发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤 临床 分 析
１４ 术 后 病 理 ．
的不断加深 ， 现诊 断率逐年增加 。 发 顽 固性癫痫是 Ｄ Ｔ 的主要临床表现 ， 作类型 主要以 Ｎ 发 部分性发作为 主。发 生癫 痫 的年龄平 均为 ７岁 ，０ ９ ％的患 者在 ２ ０岁 以前 发生 癫痫。本组 的 ７例 患者 均为顽 固性癫 痫 ， 经药物 治疗 ， 虽 仍然不 能控制癫痫 ， 中 ２例 还 出现 了 其 智力障碍。
高信 号 ； 围无 水 肿 ， 变 无 占位 效应 。增 强后 来 见 明 显 强 化 。５例 行肿 瘤切 除 ， 行 颞 叶 切 除 。 病 理 显 示 肿 瘤 呈胶 冻状 ， 细胞 主 要 由类 似 周 病 ２例 瘤 分化 好 的 少突胶 质 细胞 组 成 ， 组 织 黏 液 变明 显 ， 的 区 域 呈 网状 微 囊 变 。瘤 组 织 内神 经 细 胞 散 在 分 布 ， 瘤 有 多分 布 于黏 液 丰 富 的微 囊之 内。 在 随
３年 。
描述 。至今报道 的病例不多 ， 且多为病理方 面的讨论 ， 尚未
引起 国 内 学 者 的 重 视 。
１２ 临床 表现 ．
患者的主要临床 表现 为癫痫 发作 ， 所有 病例均 为部分
１ 对 象 和 方 法
性发作 ， 中 ４例部分性 发作后继 发大发作 。 其
１ １ 一 般 资 料 ，
例 中， 癫痫 发作 。行肿瘤切除 的 ５ 中 ， 无 例 ３例无发作 ， ２例 较术前有所减少 。

胚胎发育不良性神经上皮瘤病理形态学观察余力;区士欢;肖莎【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2003(19)2【摘要】目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断.方法对2例DNT和5例少枝细胞瘤进行光镜、免疫组化和特殊染色观察.结果 2种肿瘤组织形态类似,主要由类似分化好少枝细胞瘤样细胞构成.与少枝细胞瘤不同,DNT的组织学特点是瘤组织黏液变明显,多见网状微囊变.瘤组织间散在分布分化好的神经细胞,多位于黏液丰富的微囊内,如同浮蛙.分化的神经细胞及部分小细胞Syn阳性.肿瘤邻近的大脑皮质神经细胞层次有不同程度紊乱.结论DNT与低级别少枝胶质细胞瘤不易鉴别,DNT预后良好,只需手术切除即可,不需辅以有潜在危害的化疗或放疗.因此,两者的鉴别诊断具有重要的临床意义.【总页数】3页(P122-124)【作者】余力;区士欢;肖莎【作者单位】第一军医大学附属珠江医院病理科,广州,510282;第一军医大学附属珠江医院病理科,广州,510282;第一军医大学附属珠江医院病理科,广州,510282【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断 [J], 郑彬;陈志平;时胜利;陈琬;焦丹2.胚胎发育不良性神经上皮瘤13例MRI表现 [J], 薛晓刚;董海波;陈真婧3.基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义 [J], 赵晶; 费小瑞; 许实成; 李丹; 邓克学; 刘影; 吴海波; 王昌新; 韦炜4.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断与鉴别诊断(附24例分析) [J], 杨先春;陈莉5.脑胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察 [J], 宗阳如;刘红潮;车东媛因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
黄陆一;孙康健
【期刊名称】《承德医学院学报》
【年(卷),期】2006(023)002
【摘要】目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现,影像学检查和病理学特点,以提高本病的诊断和治疗水平.方法:对本院收治的3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者进行回顾性研究.结果:1例术后随访6个月,癫痫发作2次,复查脑电图仍然异常;2例随访6个月,肿瘤无复发.结论:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现与影像学检查相结合帮助临床诊断.最终诊断仍需依靠病理学检查.
【总页数】2页(P136-137)
【作者】黄陆一;孙康健
【作者单位】江苏省新沂铁路医院神经外科,江苏,新沂,221400;南京军区总医院神经外科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤MRI分型与癫(癎)预后关系初探 [J], 尹宏伟;王宇翔;李卓群;郭芷合;李环廷;栗世方;丰育功;李照建
2.儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点及外科治疗策略研究 [J], 胡震;陈伟;谢艳平;李军亮;许新科;李方成
3.6例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床病理学分析 [J], 何晓顺;焦伟娟;郭
凌川;黄山;吴玉锦;黄仁鹏
4.多模态MRI成像诊断胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的应用分析 [J], 汪纯洁;潘磊;尤凤;陈文辉;丁忠祥;阮亚超
5.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤继发癫痫的外科治疗 [J], 谭红平;郭强;华刚;陈俊喜;唐晓伟;陈淼彬;朱丹
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

② 黏液样基质，少突胶质细胞瘤和少量星形细胞间的基质呈黏 液样， 稀疏处形成多个微囊，单个神经元似在黏液湖中漂浮；
③ 多结节状结构；
④ 病灶周围的皮质发育不良。
MRI表现
典型的DNET多呈楔形改变，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大 皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。
➢ DNET是良性肿瘤，生长较缓慢，血脑屏障未遭受破坏，增强后一般表现为无明显强化 仅表ห้องสมุดไป่ตู้为轻度强化。
➢ 肿瘤多无水肿，占位效应较轻。
工型，类囊性，包括单囊性(I a)和多囊性(I b)；
根据MRI表现DNET分三型
Ⅱ型，结节状；
Ⅲ型，发育异常样，包括各序列病灶范围显示一致 (Ⅲa)和FLAIR显示病灶范围较其它序列略大(Ⅲb)。
DNET生长缓慢、手术切除病灶后愈后可治愈。但有文献报道DNET可出 现术后复发、播散转移及恶变可能。（WHO I级）
组织学
肿瘤由少突胶质样细胞、神经元和星形细胞混合组成，但细胞 构成成分、排列及分布变异大。
具体表现： ① 少突胶质细胞出现时最具诊断意义的特征 （少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列）；
患者，女，31 右额额上回后 DNET MRl分型为单
患者，男，15岁，左侧颞叶内侧面DNET，病灶呈类圆形，边界清楚，MRl分型为多囊性,轴面T2WI示病灶呈高信
低级别星形细胞瘤
好发于20～40岁人群，常位于大脑深部脑白质区，多弥漫性生长、边界不清、 易侵犯胼胝体、周边有时可见轻度水肿，较少出现倒三角征或楔形征，病灶可 变但细小分隔较少出现。
35岁女性 +C
+C
少突胶质细胞瘤
多见于成人，35～45岁为主，额叶多见；肿瘤以实性成分为主，可伴有囊 变，多数有条带状沿脑回分布的钙化，有时可伴有轻度的瘤周水肿和瘤体 轻度强化。