下载文档原格式
大动脉炎阜外标准大动脉炎（TA）是一种慢性非特异性炎症，常累及主动脉及其主要分支，导致不同部位动脉狭窄或闭塞。
根据风湿病学会（ACR）的分类标准，传统意义下满足以下条件者可能被诊断为大动脉炎：1、发病年龄在40岁及以下；2、存在肢体间歇性跛行；3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱；4、双上肢收缩压差大于10mmHg；5、在一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区听到血管杂音；6、动脉造影显示异常。
如果满足上述6条中的至少3条，且排除其他可能的病因，如先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征等，则可诊断为TA。
需要注意的是，这些标准并不是绝对的，诊断仍需结合患者的具体情况和医生的经验。
对于不满足上述标准但疑似TA的患者，医生可能会进行其他检查以明确诊断。
ACR标准虽然简洁实用，但是仔细分析该标准存在一定缺陷，临床中有时遇到部分大动脉炎患者仅有大动脉扩张性病变或伴有动脉瘤，或未累及弓上动脉，那么ACR标准的2~5条这4条标准往往难以满足，如果只满足第1条和第6条，就无法被诊断。
因此，临床中容易有漏诊和误诊的情况。
此标准诊断的敏感性和特异性分别为90.5%和97.8%,即有接近10%的患者被漏诊、2.5%的患者被误诊。
因此，在汇总以上诊断标准的优缺点，结合阜外医院大样本病例分析后，建议我国采用以万大动脉炎诊断标准：(1)发病年龄<40岁；(2)血管受累部位的症状和(或)体征(受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等);(3)采用CTA/MRA/DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型(下表),任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。
颈部大动脉炎诊断标准颈部大动脉炎是一种较为常见的血管疾病，主要表现为颈部大动脉的炎症和狭窄，严重时可引发脑血管疾病，甚至危及生命。
因此，及时准确地诊断颈部大动脉炎对于患者的治疗和康复至关重要。
本文将介绍颈部大动脉炎的诊断标准，希望能够对临床医生和相关研究人员提供参考。
一、临床表现。
颈部大动脉炎的临床表现多样，常见症状包括颈部疼痛、颈部肿胀、头晕、头痛、视力模糊、耳鸣等。
部分患者还可能出现颈部皮肤发绀、颈部动脉搏动减弱或消失等体征。
需要注意的是，部分患者可能没有明显症状，但通过检查发现颈部大动脉有异常。
二、影像学检查。
颈部大动脉炎的诊断离不开影像学检查，常用的检查方法包括超声检查、CT血管造影和磁共振血管成像。
超声检查可以观察颈部大动脉的内膜形态和血流情况，CT血管造影和磁共振血管成像则能够更清晰地显示血管的狭窄和炎症情况。
三、实验室检查。
血液生化检查和炎症指标检测对于诊断颈部大动脉炎也具有一定的辅助作用。
患者可能出现白细胞计数升高、C反应蛋白和红细胞沉降率增高等情况。
这些指标的异常可以提示医生患者可能存在炎症反应，有助于诊断和鉴别诊断。
四、病理组织学检查。
对于确诊颈部大动脉炎来说，病理组织学检查是非常重要的一步。
通过颈部大动脉的组织活检，可以直接观察到血管壁的炎症细胞浸润、内膜增生和纤维化等病理改变，从而明确诊断。
五、其他辅助检查。
除了上述常规检查外，还可以结合患者的病史、临床表现和其他辅助检查进行综合分析，如心电图、眼底检查等。
这些检查可以为诊断提供更多的信息和线索。
综上所述，颈部大动脉炎的诊断需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学检查和其他辅助检查的结果。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况综合分析，排除其他可能的疾病，最终做出准确的诊断。
希望本文所介绍的诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，提高颈部大动脉炎的诊断准确性和及时性。
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎诊疗指南第12章大动脉炎概述】大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
临床表现】1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型按照病变部位可分为四品种型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
文章主题：1990年ACR大动脉炎分类标准探析1. 背景介绍在医学领域，大动脉炎是一种严重的血管疾病，可导致动脉壁的炎症和损伤，进而影响血液循环和供血功能。
1990年，美国风湿病学会（ACR）发布了一套大动脉炎分类标准，对该疾病进行了系统性的分类和定义，为诊断和治疗提供了重要的依据。
2. ACR大动脉炎分类标准内容概述根据ACR的分类标准，大动脉炎可分为多种类型，包括巨细胞动脉炎、临床缺乏病症的动脉炎和其他相关的血管炎性疾病。
该标准不仅考虑了病理学特征，还结合了临床表现和影像学检查结果，为医生提供了准确诊断和治疗的依据。
3. 评估ACR大动脉炎分类标准的深度和广度在评估ACR大动脉炎分类标准的深度和广度时，首先需要深入了解其中所涉及到的各种类型和相关因素。
对于每一种类型，都需要探讨其病因、临床表现、诊断方法和治疗原则，并将其与其他类型进行比较和对照。
还需要考虑到该标准在临床实践中的应用性和实用性，以及对未来研究和发展的指导意义。
4. 文章正文根据ACR的大动脉炎分类标准，巨细胞动脉炎是一种主要侵袭中大型动脉的血管炎症性疾病，最常见的累及动脉为颌面动脉、紫檀动脉和锁骨下动脉等。
患者主要表现为头痛、颈椎压痛、发热和全身倦怠等症状。
临床医生可通过检查血沉率、C反应蛋白和影像学检查来确诊该疾病。
治疗原则主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂，有些病例还需要手术干预。
除了巨细胞动脉炎外，ACR的分类标准还明确了一类临床缺乏病症的动脉炎，此类患者早期临床表现轻微，但通过影像学检查可明显发现动脉壁炎症的改变。
这种类型的动脉炎常见于年轻女性，临床治疗主要以激素和免疫抑制剂为主，控制炎症的还需注意其长期的并发症和预后。
ACR的大动脉炎分类标准还涉及到其他相关的血管炎性疾病，如桡骨动脉炎、多血管炎和血管粥样硬化等，这些疾病虽然在临床表现和发病机制上有所不同，但都具有一定的共性和相关性。
了解这些相关疾病对于全面了解大动脉炎的分类和诊断意义重大。
107.《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》（2021）要点大动脉炎（TA）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，大动脉炎相关高血压（TARH）常见，且以难治性和恶性高血压多见，发生心脑血管不良事件的风险显著增加，严重影响TA患者的预后，是TA患者死亡的重要原因之一。
TARH临床诊治缺乏规范性，目前尚无相关的指南或共识。
流行病学90%的TA患者在30岁以前发病，女性多见，男女患病率约为1：4～9。
世界范围内，TA患者中高血压发生率为32.5%～84%，其中，亚洲国家45.3%～84%，中国51%～84%。
定义TARH定义为TA患者因为血管炎症和损害引起的高血压，即大动脉炎继发性高血压。
TA相关难治性高血压：TA患者合理并足量应用了3种或3种以上不同机制的降压药物（包括至少1种利尿剂）规范治疗4周后，诊室血压仍≥140/90mmHg。
TA相关高血压急症：既往称恶性高血压，是指在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过180/120mmHg），同时伴心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。
解剖和病理生理TARH是在大动脉炎诊断的基础上，由免疫炎症介导的动脉炎症、血管狭窄，以及肾功能不全等引起的血压升高。
TARH的诊断高危人群（1）40岁以下不明原因的高血压；（2）脉搏不对称或无脉；（3）血管杂音；（4）伴原因不明的发热、颈痛、胸腹痛、血沉/C反应蛋白升高；（5）不明原因肾萎缩，或两侧肾脏不对称；（6）难治性或高血压急症。
具体诊治流程见图1。
血压测量测量部位TA初次诊断后须进行四肢血压及踝臂指数（ABI）测定。
测量方法血压测量是评估血压水平、诊断高血压以及观察降压疗效的基本方法。
TA及TARH的评估评估包括以下内容：（1）TA疾病活动性、严重性及慢性损伤的评估；（2）根据血压水平、危险因素、靶器官损害以及并发症，进行心血管风险评估，判断可能影响预后的重要因素；（3）评估疗效和安全性。
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
专业的血管病医疗服务平台 /
目前没有诊断大动脉炎的特异性指标，只能通过一些非特异性检查方法来诊断大动脉炎。
1.动脉造影：动脉造影表现动脉管腔呈粗细不均或比较均匀的向心性狭窄或闭塞，主动脉分支病变多侵犯近心端开口部，降主动脉可广泛或局限狭窄，冠状动脉入口处狭窄，肺动脉呈多发性狭窄。
故可确定病变部位、范围、程度，具有确诊价值。
2.血液检查：可有贫血、白细胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主动脉抗体等5项检查结果增高，此可作为活动期判定指标。
少数病例出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，IgA和IgM增加C3下降。
稳定期抗主动脉抗体阴性。
3.胸部平片：轻者可无异常所见，重者可见主动脉结突出，降主动脉内收，动脉壁不规则，狭窄动脉前部可见动脉扩张或动脉瘤。
主动脉壁钙化。
心脏扩大中约50%患者为左室扩大。
4.尿与肾功能检查：少数患者尿蛋白阳性，当肾动脉病变严重时可出现肾功能减退，血清肌酐和尿素氮水平增高，肾脏B超可示肾脏萎缩。
肾图检查可见病变侧肾脏有缺血性改变。
5.彩色超声多普勒显像图：可以检查动脉直径、流速、流量及管壁增厚与狭窄的部位，腔内血栓赘生物等。
是常用的首选非创伤性检查方法。
6.增强CT是一种敏感性高的非创伤性检查方法，能分层显示内脏的形态、病理特点、器官的血流、组织的灌注情况等。
7.眼底检查：颈动脉受累者眼部缺血，眼底改变的发生率为8%一12%。
8.心电图：可有心室肥大，ST-T改变，心律失常等改变。
9.超声心动图：可见辨膜损害，心肌肥厚，心脏扩大。
