--小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变1

肝脏良性肿瘤诊断与治疗专家共识（2021版）初稿肝脏良性肿瘤的诊断与治疗专家共识（2021版）执笔：周伟平刘连新温浩郑树国随着现代影像学技术的发展，肝脏良性肿瘤的检出率也大大提高在肝脏良性肿瘤的诊治存在着诊疗意见不统一，诊疗手段不规范的现象，甚至见于同一单位的不同科室之间。

在肝脏一些良性肿瘤中存在过度治疗的现象。

目前还缺乏有关肝脏良性肿瘤诊治的高级别循证医学证据，同时未制定相关的诊治指南，因此有必要制定相应的诊治指南以规范治疗。

1肝脏良性肿瘤的分类 1.1按肿瘤起源分类世界卫生组织对消化系统肿瘤组织学分类进行了4次修订（1978、1994、2000、2010），反映了对消化系统肿瘤包括肝肿瘤认识的提高。

根据世界卫生组织（2010）消化系统肿瘤组织学分类，源自上皮的肝良性肿瘤有：肝细胞腺瘤，肝局灶性结节增生（FNH），胆管腺瘤，胆管微囊腺瘤，胆管腺纤维瘤。

源自上皮的癌前病变有：异形增生结节，胆管内乳头状瘤，胆管黏液囊性瘤。

源自间叶的良性肿瘤有：血管平滑肌脂肪瘤，海绵状血管瘤，婴儿型血管瘤，炎性假瘤，淋巴管瘤，淋巴管瘤病，间叶错构瘤，孤立性纤维肿瘤。

源自生殖细胞的良性肿瘤有：畸胎瘤，卵黄囊瘤（内胚窦瘤）[1]。

1.2按真性、假性肿瘤分类丛文铭按真性、假性肿瘤将肝脏良性占位性病变分为真性肿瘤和瘤样病变。

真性肿瘤有：肝细胞性肿瘤（肝细胞腺瘤、肝腺瘤病），肝内胆管上皮性肿瘤（胆管腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病、胆管腺纤维瘤），肝脏血管、淋巴管性肿瘤（海绵状血管瘤、婴儿血管内皮瘤、淋巴管瘤和淋巴管瘤病），肝脏肌、纤维、脂肪性肿瘤（平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤），肝脏神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤），肝脏内分泌肿瘤（嗜铬细胞瘤、肾上腺残余瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤），肝脏杂类肿瘤（良性混合瘤、畸胎瘤、间皮瘤、髓外浆细胞瘤、滤泡性树突细胞瘤、黏液瘤、软骨瘤）。

瘤样病变有：肝细胞瘤样病变（局灶性结节性增生、结节型再生性增生、部分结节性转化、大再生结节、代偿性肝叶或段增生、局灶性脂肪变），胆管性瘤样病变（胆管错构瘤、单纯性肝囊肿、多囊性肝病、Caroli病、胆汁瘤等），肝脏杂类瘤样病变（间叶性错构瘤、炎性假瘤、假性淋巴瘤、假性脂肪瘤、孤立性坏死结节、肝紫癜、囊型包虫病、肝脓肿等）[2]。

影像诊断习题库（含答案）影像诊断一．单选题（共368题，每题1分）1.骨质增生硬化的影像学表现，不正确的是：( )A．骨密度增高 B．骨骼增大变形C．骨刺、骨桥、骨骼缘唇样改变 D．骨小梁变细减少，骨皮质变薄E．MRIT1和T2WI呈低信号影2.关节软骨及其下方的骨质为病理组织所侵犯、代替称为：( )A．关节肿胀 B．关节破坏C．关节退行性变 D．关节强直E．关节脱位3.鼻咽常见良性肿瘤是：( )A．纤维血管瘤 B．出血坏死性息肉C．乳头状瘤 D．多形性腺瘤E．神经鞘膜瘤4.女，25岁，癫痫，CT侧脑室旁多发低密度灶，结节样或块状增强。

最大可能是：( ) A．转移瘤 B．脑囊虫C．脑脓肿 D．多发性硬化E．髓鞘形成异常5.神经胶质瘤又称胶质瘤，起源于神经胶质细胞，不包括：( )A．星形细胞瘤 B．脑膜瘤C．少突胶质细胞瘤 D．室管膜瘤E．髓母细胞瘤6.常见的占位征象有以下病变：( )A．中线结构移位 B．脑室移位C．脑室变形 D．脑沟变化E．以上都是7.脑血管畸形最常见的是：( )A．静脉畸形 B．烟雾病C．动静脉畸形 D．海绵状血管瘤E．毛细血管扩症8.下列关于病变空洞的描述，错误的是：( )A．肺气囊：薄壁空洞 B．肺脓肿：均匀厚壁空洞C．浸润性肺结核：薄壁空洞，有卫星灶 D．肺癌：偏心空洞，有壁结节E．慢性纤维空洞性肺结核：纤维厚壁空洞岁男性，上腹隐痛半年就诊，ERCP示主胰管粗细不均，扭曲，僵硬，胆总管下端向移位。

应首先考虑为：( )A．急性胰腺炎 B．慢性胰腺炎C．胰腺假性囊肿 D．胰腺癌E．先天性胆总管囊样扩症扫描，包膜征最常见于( )A．原发性肝癌 B．肝腺瘤C．肝血管瘤 D．转移性肝癌E．炎性假瘤11.化脓性关节炎关节面骨质破坏发生在发病后：( )A．1个月 B．2个月C．3个月 D．4个月E．5个月12.下列征象提示骨软骨瘤恶变的是：( )A．软骨帽钙化 B．肿瘤较大，压迫邻近骨骼C．瘤体出现骨皮质或边缘部骨质破坏 D．瘤体有宽基底蒂与骨相连E．病灶呈分叶状13.肝脏局灶性增生影像表现，下述说法不正确的是：( )A．病变多位于肝包膜下，密度均匀，呈等密度或低密度B．病变较大时，其中心可见放射状分布的纤维瘢痕C．增强早期呈均匀一致的明显强化，中心部位可以不强化 D．静脉期或延期扫描，病变密度降低，最后呈相对低密度和肝脏密度相一致E．MR表现和CT扫描相似，T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈稍高信号，增强明显强化14.目前，诊断肺动脉瓣狭窄首选的无创影像技术是：( )A．X线平片 B．CTC．PET D．MRIE．超声心动图15.在远达片上，心尖下移、相反搏动点上移、心腰凹陷，此征象表示：( )A．右心房增大 B．左心房增大C．右心室增大 D．左心室增大E．右心增大16.下列为化脓性关节炎与关节结核所致骨质破坏的鉴别要点是：( )A．筛孔状骨质破坏 B．斑片状骨质破坏C．虫蚀样骨质破坏 D．承重关节面及非承重关节面的骨质破坏E．不规则溶骨性破坏17.诊断缩窄性心包炎较可靠的X线征象是：( )A．心脏搏动减弱 B．心缘僵直，正常弧形消失C．心包钙化 D．间质性肺水肿E．上腔静脉影增宽18.胸片上所示的密度减低阴影是指病变密度低于：( )A．肺组织 B．胸大肌C．胸壁软组织 D．肋骨E．心脏19.肺部肿块有-90～50HU密度区，常见于：( )A．结核球 B．外围型肺癌伴坏死C．炎性假瘤 D．错构瘤E．肺囊肿平扫时，正常肝实质平均CT值为：( )A．0～30HU B．30～40HUC．50～70HU D．75～100HUE．100～130HU21.关于泌尿系统结石，叙述错误的是：( )A．尿路结石多位于肾脏、输尿管或尿道的生理性狭窄处B．肾脏结石表现为肾区形态多变的高密度影，侧位片高密度影多位于脊柱的前方C．输尿管结石表现为输尿管行径上高密度影，其纵轴与输尿管的走行常常相一致D．输尿管下端结石尿路造影可以有肾积水、肾脏延迟显影、不显影，也可以表现正常E．尿路造影时肾盂、膀胱结石可表现为充盈缺损22.下列关于CT值的概念，正确的是：( )A．根据CT值可以对病变做出定性诊断 B．CT值反映了物质的成分C．CT值是物质密度的绝对值 D．不同机器产生的CT值不同E．CT值反映了物质的密度23.诊断肾上腺疾病的最佳方法是：( )A．腹膜后充气造影检查 B．腹部平片检查C．腹部薄层CT检查 D．肾上腺血管造影检查E．静脉肾盂造影检查24.下列关于纵隔神经源性肿瘤的描述，错误的是：( )A．多位于后纵隔，以良性肿瘤为主 B．MRI对显示伴椎管的肿瘤更好C．CT呈边缘清楚光滑的肿块，有寸可见椎间孔扩大D．MRI上信号复杂，可有不同信号强度E．有明显钙化25.关于胆管细胞癌，错误的是：( )A．好发于肝门部，通常可引起梗阻性黄疸 B．MRI能较好地显示肝门区的肿块C．MRCP可以显示胆管梗阻的部位 D．MRI能显示扩的胆管E．MRI分辨肝门区肿大的淋巴结不如CT清楚26.下列选项中，不是关节结核的表现：( )A．最常累及髋关节和膝关节 B．邻近骨骼骨质疏松C．周围组织形成冷性脓肿 D．关节面的破坏开始于关节的承重面E．病变愈合后可有关节强直27.中年男性，上腹隐痛四月余就诊。

肝脏少见的良性肿瘤及瘤样病变的诊断及治疗(附31例报告)尚丽明;黎乐群;肖开银;彭民浩;覃晓【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2004(21)3【摘要】目的:探讨肝脏少见的良性肿瘤及瘤样病变的临床特点和诊治方法.方法:回顾性分析我科1990年1月至2002年12月收治的经病理证实的31例肝脏少见良性肿瘤及瘤样病变的临床资料.结果:本组肝细胞腺瘤4例,局灶性结节增生3例,结节再生性增生1例,肝内胆管囊腺瘤1例,淋巴管瘤2例,血管平滑肌脂肪瘤2例,良性间叶瘤1例,局灶性脂肪变2例,炎性假瘤15例.手术方式:肝叶切除4例,肝段切除19 例,病灶局部切除4例,肝段切除加肝动脉结扎1例,肝段切除加局部酒精注射1 例,B超引导下穿刺活检术2例.未发生严重并发症和手术死亡.结论:肝脏少见的良性肿瘤及瘤样病变缺乏特异性的临床表现,存在较高的误诊率.随着先进影像技术的发展和普及,上述病变的检出率明显提高.注意掌握上述病变的临床特点,术前完善AFP、B超、CT、MRI、DSA检查,结合病史综合分析,有助于明确诊断及合理治疗.【总页数】4页(P369-372)【作者】尚丽明;黎乐群;肖开银;彭民浩;覃晓【作者单位】广西医科大学第一附属医院肝胆外科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院肝胆外科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院肝胆外科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院肝胆外科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院肝胆外科,南宁,530021【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.肝脏罕少见实性占位病变的诊断和治疗(附38例病例报告) [J], 秦颖;倪勇;王成友;王成林2.肝脏少见良性脂肪性肿瘤CT诊断的价值(附8例报告) [J], 高兴汉;丁建国;韩兆凤;万敏;滑炎卿3.肝脏少见实性良性占位病变的诊断和治疗(附33例报告) [J], 王军华;苏树英;甄作均;许卓明;陈焕伟4.33例肝脏良性肿瘤及瘤样病变的诊断及治疗 [J], 董波;付淑花5.少见类型的肝脏良性肿瘤和瘤样病变 [J], 张晓华;周旭宇;王健东因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

青海医学影像模拟题2021年(105)(总分100,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 肺内球形病灶称为肿块的直径应大于A. 2cmB. 3cmC. 4cmD. 5cmE. 6cm2. 游离性胸膜腔积液在胸部摄片上就可见到，一般体积应为A. 10mlB. 30mlC. 100mlD. 200mlE. 300ml3. 支气管阻塞引起的支气管扩张常表现为A. 囊状透亮影B. 卷发状透亮影C. 蜂窝状透亮影D. 含气支气管征E. 柱状条索状4. 下列关于纵隔神经源性肿瘤的描述，错误的是A. 多位于后纵隔，以良性肿瘤为主B. MRI对显示伴椎管内的肿瘤更好C. CT呈边缘清楚光滑的肿块，有时可见椎间孔扩大D. MRI上信号复杂，可有不同信号强度E. 有明显钙化5. 胸片上所示的密度减低阴影是指病变密度低于A. 肺组织B. 胸大肌C. 胸壁软组织D. 肋骨E. 心脏6. 下列关于气胸的描述，正确的是A. 气胸区域可见到肺纹理B. 张力性气胸，纵隔可向健侧移位C. MRI对本病的诊断价值最高D. 不同病因气胸的影像表现不同E. 单纯性气胸：立位胸片示外高内低致密影7. 结核球的影像学表现( )A. 肺内孤立结节，无分叶，边缘有毛刺，发病前有发热史B. 肺内孤立结节，内有爆米花样钙化C. 右上叶后段结节，边缘光整，周围有卫星灶，增强扫描结节无强化D. 肺内孤立结节，有分叶和毛刺，远端有胸膜凹陷征E. 左下叶后基底段肿块，CT增强扫描示胸主动脉分支进入肿块8. 关于间质性肺炎的X线表现，描述错误的是( )A. 范围大、散在B. 多与肺叶肺段无关C. 为线状、网状、小斑点状阴影D. 看不到含气支气管征E. 从病理学观点看，间质和实质的病变不能同时发病9. 在胸部X线诊断中，错误的是( )A. 左心室增大--左前斜摄片B. 中叶综合征--侧位摄片C. 肺结核--前弓位摄片D. 肺气肿--呼气时摄片E. 液气胸--卧位摄片10. 在临床上经常见到纵隔向健侧移位，以下病变不能引起纵隔向健侧移位( )A. 肺广泛纤维化B. 一侧气胸C. 一侧胸腔积液D. 主支气管不完全狭窄E. 膈疝11. 下列征象中最支持支气管扩张诊断的是( )A. 下肺片状或云雾状阴影B. 肺纹理增粗和"双轨"征C. 下肺野囊状或蜂窝状阴影D. 不明原因的肺上叶不张E. 以上都不是12. CT肺门淋巴结肿大的标准为其短径大于A. 1mmB. 5mmC. 8mmD. 10mmE. 15mm13. 两肺粟粒性病变除肺结核外，还可见于A. 小叶性肺炎B. 过敏性肺炎C. 支原体性肺炎D. 吸入性肺炎14. 肺部良性肿瘤和肿瘤样病变最常见的是A. 平滑肌瘤B. 纤维瘤C. 脂肪瘤D. 错构瘤E. 腺瘤15. 局限性肺气肿不发生于A. 中央型肺癌B. 支气管异物C. 中央型错构瘤D. 肺炎E. 肺结核纤维化周围16. 纵隔囊肿常见的有以下几种，错误的是A. 淋巴管囊肿B. 支气管囊肿C. 心包囊肿D. 食管囊肿E. 假性动脉瘤17. 由3～5支终末细支气管组成的肺结构称为A. 肺小叶B. 初级小叶C. 次级小叶D. 肺段E. 肺腺泡18. 关于纵隔神经源性肿瘤的诊断要点，错误的是A. 好发于后上纵隔脊柱旁B. 多为恶性肿瘤C. 多为均匀强化D. 平扫CT值30～50HUE. 形态规则，边缘光滑19. 周围型肺癌的影像学表现( )A. 肺内孤立结节，无分叶，边缘有毛刺，发病前有发热史B. 肺内孤立结节，内有爆米花样钙化C. 右上叶后段结节，边缘光整，周围有卫星灶，增强扫描结节无强化D. 肺内孤立结节，有分叶和毛刺，远端有胸膜凹陷征E. 左下叶后基底段肿块，CT增强扫描示胸主动脉分支进入肿块20. 周围型肺癌空洞的X线特征是( )A. 壁厚而不规则，偏心性，内壁凹凸不平B. 壁薄，无液平面C. 厚壁空洞，有浅小液平面，附近有斑点状播散灶D. 壁薄，周边光整，大小形态不变E. 壁薄，其中有大液平面边缘清晰完整21. 在胸片上，无广泛线状、索条状、网状及蜂窝状阴影的是( )B. 石棉沉着病(石棉肺)C. 肺纤维化D. 支气管扩张E. 恶性淋巴管炎22. 肺纹理主要解剖成分是( )A. 支气管B. 肺静脉C. 肺动脉D. 肺静脉、支气管E. 肺动脉、肺静脉23. 肺部急性炎症的主要病理变化为( )A. 渗出B. 增生C. 空洞D. 纤维化E. 钙化24. 肺部空腔性病变常见于A. 肺癌B. 结核厚壁空洞C. 虫蚀样空洞D. 支气管扩张E. 气胸25. 无壁空洞最常见于A. 周围性肺癌B. 干酪性肺炎C. 肺转移瘤D. 肺脓肿E. 浸润性肺结核26. 双肺弥漫粟粒样阴影可见于下列病变，除了A. 血源播散性肺结核B. 肺转移瘤C. 支气管肺炎D. 结节病E. 矽肺27. 中央型肺癌的直接征象不包括A. 肺门增大B. 肺门肿块C. 阻塞性肺不张D. 支气管壁增厚E. 支气管狭窄28. MRI在肺癌诊断上有以下作用，错误的是A. 根据流空效应判断肺门及纵隔淋巴结转移B. 判断肿瘤与血管的关系C. 了解胸壁的侵犯D. 可增强，以便与结核球区别E. 根据钙化状况，以便与结核球区别29. 胸片上双侧肺门影增大可见于A. 大叶性肺炎B. 慢性肺源性心脏病C. 慢性纤维空洞型肺结核D. 法洛四联征E. 肺隔离症30. 下列检查中，最有助于支气管扩张诊断的是A. 胸片B. 超声C. 高分辨率CT扫描D. MRIE. DSA31. 关于急性粟粒型肺结核的说法中，以下不正确的是( )A. 肺内阴影与临床症状出现时间大致相同B. 病灶为渗出性或增殖性C. "三均匀"是其特点D. 大多数病灶吸收约需16个月E. X线阴影的改善晚于临床症状改善32. 尘肺的X线描述术语中，错误的是( )A. 大阴影B. 小阴影C. 浸润性阴影D. 胸膜斑E. 弥漫性胸膜增厚33. 婴儿间质性肺炎最重要的改变是( )A. 肺不张B. 间质纤维化C. 肺实变D. 支气管扩张E. 肺气肿34. 肺内错构瘤的特征性X线表现是( )A. 孤立圆形阴影B. 肿块边缘清楚C. 肿块边缘可分叶D. 肿块内见爆米花样钙化E. 肿块内可形成空洞35. 下列哪项不是右上叶肺不张的X线表现( )A. 上肺野呈大片均匀性浓密阴影B. 右上肋间隙变窄C. 右肺门影增大D. 水平裂叶间线向上移位呈凹弧线状E. 气管右移36. 下列关于病变空洞的描述，错误的是A. 肺气囊：薄壁空洞B. 肺脓肿：均匀厚壁空洞C. 浸润性肺结核：薄壁空洞，有卫星灶D. 肺癌：偏心空洞，有壁结节E. 慢性纤维空洞性肺结核：纤维厚壁空洞37. 粟粒型肺结核是指A. 原发性肺结核B. 浸润性肺结核C. 慢性纤维空洞型肺结核D. 结核性胸膜炎E. 血行播散型肺结核38. 外围性错构瘤的特征性表现为A. 肿瘤小于2cmB. 肿块有分叶C. 边缘光滑D. 内有爆米花样钙化E. 空洞形成39. 异物引起的阻塞性肺炎常不出现A. 小叶或小叶融合阴影B. 肺段实变C. 肺叶实变D. 肺体积缩小E. 肺门部肿块40. 纵隔恶性淋巴瘤有以下表现，错误的是A. 上纵隔增宽呈波浪状B. 常多组淋巴结受累C. 常有包膜钙化D. 可侵犯心包E. 向肺内浸润呈线状、小结节状41. 最易出现空洞内液平的病变是A. 浸润性肺结核B. 急性肺脓肿C. 慢性纤维空洞型肺结核D. 肺癌E. 肺囊肿合并感染42. 中央型肺癌的胸片表现，最早出现的通常是A. 阻塞性肺炎B. 局限性肺不张C. 局限性肺气肿D. 肺门肿块影E. 反"S"征43. 下列有关支气管肺癌的说法中，哪一项是错误的( )A. 是男性发病率最高的恶性肿瘤B. 鳞癌是肺癌最常见的类型C. X线胸片仍然是最主要的普查手段D. 通常中央型肺癌出现症状较周围型早E. 周围型肺癌较中央型者易漏诊44. 下面肺脓肿的描述中，错误的是( )A. 肺脓肿分急性、慢性两种B. 血源性肺脓肿常多发，一般为单侧C. 急性肺脓肿形成的空洞，壁厚，不规则，空洞内常有液平面D. 急性肺脓肿炎症阶段X线片上呈片絮状阴影，浓密较均匀E. 慢性肺脓肿阴影浓密，空洞可长时间无变化45. 下列胸部病变的摄片位置选择，错误的是( )A. 包裹性积液--切线位B. 胸腔积液--侧卧水平正位或斜位C. 胸腔积液--站立后前位、侧位D. 慢性支气管炎--常规正位的深吸气与深呼气位对照E. 肺癌--常规正、侧位46. 关于阻塞性肺气肿，X线表现描述错误的是( )A. 横膈低平B. 两肺野透明度增加C. 肺内可见薄壁的大小不同的肺大泡D. 肋间隙变窄E. 肺纹理稀疏变细47. 纵隔肿瘤定位诊断最佳方法是( )A. 胸部正侧位片B. 体层C. 血管造影D. 支气管造影E. CT48. 肺癌引起的阻塞性肺炎与一般肺炎区别有以下几点，不正确的是A. 体积缩小B. 有支气管充气像C. 同一部位反复发作D. 合并肿块E. 常有淋巴结肿大49. 下列支气管扩张的影像特点，不正确的是A. 局部肺纹理增多B. 环状或蜂窝状影C. 斑片状、索条样影D. 可有葡萄征、手套征E. 普通胸片正常可除外本病50. 下列关于结核瘤的特点，错误的是A. 较高密度，可有钙化B. 为2cm以下球形影C. 常有卫星灶D. 可有小空洞形成E. 边缘不清晰，有分叶51. 细支气管肺泡癌属于A. 鳞癌B. 大细胞癌C. 小细胞癌D. 腺癌E. 表皮样癌52. 肺转移性肿瘤常不出现A. 多发性结节B. 粟粒样结节C. 转移灶可有空洞D. 转移灶可有钙化E. 肺叶实变53. 胸内甲状腺有以下表现，错误的是A. 大多位于胸骨后B. 恶性者较少见C. 因甲状腺含碘CT值较高D. 气管常向前侧方移位E. 气管常向后侧方移位54. 下述选项不是原发综合征的影像特点的是A. 病灶呈哑铃状B. 原发灶多位于右肺上叶下部和下叶肺上部C. 肺门淋巴结炎吸收比肺内病灶快D. 原发灶为中央密度深、边缘淡而模糊的片状阴影E. 一般淋巴管炎不易显示55. 中央型肺癌一般发生在A. 主支气管B. 叶支气管C. 段支气管D. 段以下支气管E. 段以上支气管56. 下面哪种病可以看到Kerley B线( )A. 胸膜炎B. 病毒性肺炎C. 慢性支气管炎D. 肺水肿E. 肺脓肿57. Kerley B线最常见于哪种疾病( )A. 肺癌B. 肺结核C. 心房间隔缺损D. 二尖瓣狭窄E. 慢性支气管炎58. 关于下叶肺不张的X线表现，错误的是( )A. 肺门向下移位B. 后前位胸片上呈底向膈面，尖端指向肺门的三角形阴影C. 在斜位上不显示D. 侧位胸片上无肺下叶向后移位E. 右上叶或左上叶出现代偿性肺气肿59. 肺间质性病变的X线表现是( )A. 肺实变B. 片状或腺泡结节阴影C. 蜂窝状透光改变D. 肺不张E. 表现为线状、网状、条索状及粟粒状阴影60. 矽肺造成的肺部纤维化是( )A. 稳定而无明显变化的弥漫性肺纤维化B. 局部性纤维化C. 时轻时重的纤维化D. 慢性进行性弥漫性纤维化E. 纤维化的吸收与肺实质的修复同时进行61. 肺内直径小于2cm病灶的最佳检查方法是A. HRCTB. 透视C. 胸部摄片D. MRIE. 螺旋CT62. 大叶性肺炎的典型影像学变化见于病变的A. 充血期B. 实变期C. 消散期D. 消散期之初E. 病变全程63. 肺部X线表现为锁骨下区纤维条索状阴影，应属于A. 原发性肺结核B. 血行播散型肺结核C. 浸润性肺结核D. 结核性胸膜炎E. 慢性纤维空洞型肺结核64. 中晚期肺癌生长方式常表现为A. 管内型B. 管壁型C. 管外型D. 混合E. 都不是65. 肺挫伤不出现A. 肺纹理模糊B. 斑片状阴影C. 病灶不按肺段分布D. 肺门淋巴结肿大E. 可合并肺撕裂伤66. 周围型肺癌可有以下表现，错误的是A. 分叶B. 有毛刺C. 有小泡征D. 空洞形成E. CT不增强67. 继发性肺结核影像的特点，除了A. 纤维灶B. 增殖灶C. 钙化D. 肺门淋巴结肿大E. 肺内病灶新旧不一68. 下列征象中，哪一项对周围型肺癌的诊断价值最大( )A. 分叶和毛刺B. 空洞C. 钙化D. 肺门或纵隔淋巴结肿大E. 无卫星病灶69. 下列哪项不符合原发性肺癌并发症的X线表现( )A. 空洞形成B. 肺门淋巴结钙化C. 阻塞性肺炎D. 肺气肿E. 支气管闭塞70. X线胸片上，有一直径约2.4cm的圆形阴影，边缘光滑锐利，密度较高，内有爆米花状钙化，病人无自觉症状。

【疾病名肝母细胞瘤称】【英文名hepatoblastoma称】【别肝胚胎瘤；肝胚细胞瘤；婴幼儿肝细胞癌；肝毒细胞瘤名】肝胆外科/肝脏少见恶性肿瘤【类别】【 ICD 号】C22.2【概述】肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。

该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。

1896年，Walter首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。

肝母细胞瘤多为单发，大小不等。

本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

【流行病学】肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Weinberg(1983年)统计l237例小儿肝肿瘤中72%为恶性肿瘤，其中肝母细胞瘤最多见，占43%，肝细胞癌占23%，肝肉瘤占6%。

在第二军医大学东方肝胆外科医院截至2008年底收治的136例小儿肝肿瘤中，恶性肿瘤占50%，肝母细胞瘤33例，占48.5%，其中3岁以下26例占78.8%。

可见，在小儿肝脏肿瘤中，以恶性肿瘤为多，其中3岁以下的婴幼儿又以肝母细胞瘤的发病率最高。

病人男女之比为2.5:1。

本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%；英国15岁以下儿童发病率约1/10万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万，我国西安地区统计占3%。

肝母细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。

并与家族性腺瘤样息肉病( FAP)之间的家族性有关。

有人报道5个家族有此两种病同时存在。

有 FAP 家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10万。

【病因】病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。

新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。

成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

【发病机制】肝母细胞瘤多为单发性，约占83%，位于肝右叶者占58%，位于左叶者占15%，跨越两叶或分别在左右两叶者占27%。

精准医学杂志2024年2月第39卷第1期 JP r e c i sM e d ,F e b r u a r y 2024,V o l .39,N o .1d o i :10.13362/j .j pm e d .202401023 文章编号:2096-529X (2024)01-0088-04[收稿日期]2023-08-29; [修订日期]2023-11-05[基金项目]青岛市民生科技计划项目(17-3-3-8-n s h );皖南医学院校重点基金(WK 2022Z F 08)[通讯作者]董蒨,E m a i l :186********@163.c o m儿童肝血管瘤的诊治现状与进展修文丽1,2崔凤静3 张警丽1,2 刘洁4 郝希伟1 夏楠2 董蒨1,2(1 青岛大学附属医院小儿外科,山东青岛 266003; 2 山东省数字医学与计算机辅助手术重点实验室,山东省数字医学临床治疗与营养健康协同创新中心; 3 青岛大学附属医院儿童医学中心; 4 皖南医学院弋矶山医院小儿外科)[摘要] 儿童肝血管瘤是儿童婴幼儿期最常见的肝脏良性血管源性肿瘤,部分儿童肝血管瘤与肝脏恶性肿瘤鉴别困难,且少数有恶性转化或出现危及生命并发症的可能㊂本文综述了儿童肝血管瘤的分型㊁临床特征㊁诊断㊁治疗及预后等,以期为该病的临床诊治提供参考㊂[关键词] 血管瘤;肝肿瘤;诊断,鉴别;治疗学;预后;婴儿;综述[中图分类号] R 732.2;R 735.7 [文献标志码] AC u r r e n t s t a t u s a n da d v a n c e s i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o f h e p a t i c h e m a n gi o m a i n c h i l d r e n X I U W e n -l i ,C U IF e n g j i n g ,Z HA N GJ i n g l i ,L I UJ i e ,HA O X i w e i ,X I A N a n ,D O N GQ i a n (D e p a r t m e n t o fP e d i a t r i cS u r g e r y ,T h e A f f i l i a t e dH o s p i t a l o fQ i n g d a oU n i v e r s i t y ,Q i n gd a o 266003,C h i n a )[A B S T R A C T ] He p a t i c h e m a n g i o m a i n c h i l d r e n i s t h em o s t c o mm o n b e n i g n a n g i o g e n i c t u m o r of t h e l i v e r i n i n f a n c y.I t i s d i f f i -c u l t t od i f f e r e n t i a t eh e p a t i c h e m a n g i o m a f r o m m a l i g n a n t l i v e r t u m o r s i n s o m e c h i l d r e n ,a n d t h e r e i s a l s o t h e p o s s i b i l i t y o fm a l i gn a n t t r a n s f o r m a t i o na n d l i f e -t h r e a t e n i n g c o m p l i c a t i o n s .T h i sa r t i c l er e v i e w s t h ec l a s s i f i c a t i o n ,c l i n i c a l f e a t u r e s ,d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s o f h e p a t i c h e m a n g i o m a ,i no r d e r t o p r o v i d e a r e f e r e n c e f o r t h e c l i n i c a l d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t o f t h i s d i s e a s e .[K E Y W O R D S ] H e m a n g i o m a ;L i v e r n e o p l a s m s ;D i a g n o s i s ,d i f f e r e n t i a l ;T h e r a p e u t i c s ;P r o gn o s i s ;I n f a n t ;R e v i e w 儿童肝血管瘤是儿童婴幼儿期最常见的肝脏良性血管源性肿瘤[1],尽管其属于良性肿瘤,但是部分儿童肝血管瘤与肝脏恶性肿瘤鉴别困难,且少数具有恶性转化或者出现危及生命并发症的可能[2],因此早期鉴别诊断和及时治疗尤为重要㊂虽然目前已有关于儿童肝血管瘤的专家共识以及指南[3-4],但该病的治疗时机㊁鉴别诊断㊁疗效评价标准及停药时机等方面仍存在许多亟待解决的问题㊂另外,普萘洛尔作为治疗儿童肝血管瘤的一线用药[2-5],其有效性和安全性目前仍不完全明确㊂本文拟从儿童肝血管瘤的分型㊁临床特征㊁诊断㊁治疗及预后等方面进行综述,以期为该病的临床诊治提供参考㊂1 分型及临床特征根据国际血管异常研究学会2015年关于血管异常分类的建议[6],血管异常分为血管畸形和血管肿瘤两大类,血管肿瘤又被分为良性㊁交界性或局部侵袭性㊁恶性三类㊂不同于卡波西肉瘤等交界性血管肿瘤㊁血管肉瘤等恶性血管肿瘤及肝海绵状血管瘤等血管畸形,儿童肝血管瘤具有自发消退的生物学特性,被归类为良性血管肿瘤㊂1.1 临床分型儿童肝血管瘤根据临床表现和自然病程特点可以分为先天性肝血管瘤(C HH )和婴幼儿肝血管瘤(I HH )两种[1]㊂C HH 通常在胎儿期增殖,在出生前或出生时达到峰值,出生后不会继续快速增长,大多数会自发快速消退,称为快速消退型,少部分根据临床病程发展,称为部分消退型或者不消退型㊂由于C HH 属于高流量血管肿瘤,患儿出生时脐血流的瞬时改变可能导致瘤内出血和血栓形成,出生后可能立即出现严重的贫血和血小板减少㊁轻度低纤维蛋白原血症以及高输出量心力衰竭等并发症,但不会出现获得性消耗性甲状腺功能减退㊁K a s a b a c h -M e r r i t t 综合征等并发症[7]㊂I HH 则是婴幼儿血管瘤(I H )累及内脏最常见的类型,具有与I H 相似的自然病程,即生后不久出现,随后经历增殖期(约6~12个月)㊁静止期(约1~3年)以及消退期(约3~5年)㊂而增殖期随着血管瘤增大㊁血液分流增加,也可能会出现贫血㊁血小板减少㊁消耗性凝血功能障碍以及心力衰竭等相关并发症㊂I HH 患儿还可能因为瘤体内碘甲腺原氨酸脱碘酶Ⅲ的高表达而出现获得性消耗性甲状腺功能减退等并发症[8]㊂1.2 影像学分型儿童肝血管瘤具有典型的影像学表现,B 型超声以类圆形高回声或低回声肿物为主,其内可见丰富的血流信号;增强C T 以动脉期边缘环形或条索状强化的典型外周强化表现为主,门静脉期呈渐进性强化或强化范围扩大,延迟期表现为全瘤均匀强化㊁强化程度下降等,部分较小瘤体延迟期呈大致均匀强化;M R I 以T 1低信号或等信号,T 2呈边界清晰的典型高信号为主[3,9]㊂儿童肝血管瘤根据影像学表现及临床特征,分为局灶型㊁多发型和弥漫型[10]㊂目前大多数学者认为局灶型病变即为C HH ,通常无明显临床症状,极少合并婴幼儿皮肤血管瘤[11-12]㊂该型影像学表现为单一类圆形病灶,病灶内可有出血㊁坏死㊁血栓等㊂另外,病变内钙化几乎仅见于C HH [1]㊂多发型和弥漫型病变则见于I HH [13],其中多发型I HH影像学表现为多个独立㊁同质㊁类圆形肝脏病变,病变之间边界较清,存在正常的肝实质㊂多发型大多数没有明显临床症㊃88㊃精准医学杂志2024年2月第39卷第1期JP r e c i sM e d,F e b r u a r y2024,V o l.39,N o.1状,仅仅在多发型婴幼儿皮肤血管瘤筛查肝脏病变时被发现[14],少数可因腹胀㊁贫血或健康查体发现㊂部分未能及时发现并治疗的多发型I HH,可能演变为中间型I HH,进而转化为弥漫型I HH[15]㊂弥漫型I HH的肝实质则几乎完全被病变替代,病灶之间相互融合,患儿肝大㊁腹胀㊁贫血㊁皮肤血管瘤等临床症状更为明显,消耗性甲状腺功能减退㊁心力衰竭㊁腹腔间隔室综合征等并发症发生率增高,死亡风险明显升高[16]㊂1.3病理分型由于儿童肝血管瘤长久以来命名和分类混乱,以往多以婴幼儿肝血管内皮瘤(I HH E)进行描述㊂I HH E属于组织病理学诊断名称,分为Ⅰ~Ⅲ型,儿童肝血管瘤病理分型为Ⅰ型,光学显微镜下肿瘤表现为血管内皮细胞大量过度增生,血管管腔大小不一㊁形态不规则[17],Ⅱ型和Ⅲ型均非良性肿瘤,因此在缺乏组织病理学活检时应避免使用I HH E 的诊断[1]㊂另外,应用免疫组化G l u t-1染色法也可以区分C HH和I HH,C HH(即局灶型)呈G l u t-1阴性,组织病理常为伴中央坏死㊁出血㊁钙化等单一大病灶;I HH(即多发型和弥漫型)呈G l u t-1阳性,组织病理常为多个或弥漫性病灶㊂2诊断与鉴别诊断目前儿童肝血管瘤的临床诊断大多基于患儿病史㊁影像学表现(B超㊁C T㊁M R I等)以及甲胎蛋白(A F P)水平,或直接通过组织病理活检诊断㊂若患儿有典型的影像学表现,且A F P水平在正常参考值范围内,可临床疑诊为肝血管瘤,若通过连续的随访资料(临床特征㊁影像学检查和实验室检查等)再次证实,即可临床诊断为儿童肝血管瘤㊂部分肝血管瘤患儿初始伴有A F P水平升高,考虑可能与患儿年龄小㊁瘤样病变周围再生肝细胞生成A F P等因素有关[18];若在治疗随访过程中A F P水平持续下降或降至正常参考值范围内,仍可作为临床诊断儿童肝血管瘤的依据㊂由于肝血管瘤为富血供肿瘤,组织活检出血风险较高,因此患儿在影像学表现上较为典型㊁病史支持临床诊断时,应尽量避免通过侵入性操作进行诊断及治疗[19]㊂儿童肝血管瘤常与肝母细胞瘤(H B L)㊁肝间叶性错构瘤㊁肝未分化胚胎性肉瘤及其他肝脏肿瘤鉴别困难,需连续的随访资料(临床特征㊁影像学检查和实验室检查等)来帮助临床鉴别[7,20]㊂影像学检查中,B超以其无创㊁无辐射㊁简便经济等优点,常作为检查的首选㊂但由于B超检查受医师主观因素影响较大,仅可作为首选筛查方法或随访参考资料㊂增强C T和M R I检查对儿童肝血管瘤有较高的诊断价值㊂增强C T的典型外周强化模式以及肿瘤血管成像等可作为影像学诊断依据,但存在造影剂过敏㊁放射线损伤等风险; M R I检查虽无辐射,但检查过程中因其噪音大㊁成像时间长等,用于儿童检查时具有一定局限性㊂L I等[21]对13例I HH和36例H B L患儿的临床特征进行比较,结果发现I HH组患儿年龄小㊁女童多㊁A F P水平低,且在增强C T检查当中I HH和H B L有不同的增强模式,从而可有效鉴别I HH与H B L㊂P A N等[22]比较了13例I HH与38例H B L患儿的临床及超声特征,其结果与L I 等[21]相似,即与H B L组相比,I HH组年龄较小㊁A F P水平升高的发生率低,频谱多普勒显示I HH病灶更多表现为阻力指数(R I)<0.7的动脉型;该研究还发现结合年龄<6个月及A F P水平正常的临床特征,可有效鉴别I HH与H B L,上述两个因素再结合频谱多普勒成像,鉴别诊断I HH以及H B L的灵敏度㊁特异度㊁准确性和约登指数分别可达88%㊁95%㊁89%和0.83㊂X U等[23]则比较了45例I HH患儿和随机选择的45例其他肝局灶型病变(包括39例肝母细胞瘤与4例肝细胞癌和2例肝淋巴瘤)患儿的临床特征,也得出了I HH患儿发病年龄小㊁A F P水平低㊁病变范围小,以及R I<0.7病灶所占比例高的结论㊂该研究还发现,年龄㊁病变范围㊁A F P水平和R I均为预测I HH的独立因素,上述4个因素相结合鉴别I HH与其他肝局灶型病变,可以达到与增强C T或M R I检查相同的效果㊂因此,将超声作为首选影像学检查并参考R I测量值,可能在提高儿童肝血管瘤诊断效率方面有所帮助,并可实现无痛化㊁无创化诊断㊂然而,当肝血管瘤在婴幼儿期之后发现,或病史㊁影像学表现不典型,以及A F P水平远高于正常上限时,仍应怀疑恶性肿瘤可能,应考虑通过组织病理活检进行确诊㊂3治疗时机及方案选择儿童肝血管瘤治疗的时机往往需经综合评估,根据患儿的病史㊁临床症状㊁瘤体影像学分型㊁并发症及转归等因素,选择随访观察㊁药物治疗㊁介入治疗和手术治疗等方式㊂初次就诊时,患儿有无临床症状和瘤体影像学分型可作为选择治疗方案的主要参考因素㊂临床上,大多数肝血管瘤患儿无明显症状,A F P水平㊁肝功能㊁血常规等实验室指标亦无明显异常㊂若影像学检查示瘤体为局灶型且直径ɤ3c m,B超与增强C T影像表现较为典型时,则无需特殊干预措施,仅随访观察即可㊂此类患儿大多可观察到瘤体缩小或消失,其余未观察到瘤体变化的患儿,可能与评估方式不准确㊁随访时间较短等有关㊂儿童症状性肝血管瘤则表现为肝脏体积增大㊁贫血㊁心力衰竭等,少数患儿存在A F P水平升高㊁肝功能异常㊁血小板减少及甲状腺功能减退等并发症㊂瘤体呈多发型㊁弥漫型,或者局灶型且直径>3c m,以及出现临床症状或并发症均为此类患儿的治疗指征㊂治疗方案应首选药物治疗,一线用药为普萘洛尔,若疗效不佳,联用激素㊁化疗药物等㊂若患儿药物治疗无效或出现严重并发症时,仍需采取外科治疗手段[3]㊂可依据患儿病情进行个体化评估,合理选择肝动脉栓塞或结扎㊁手术切除㊁肝移植等方案,以最大程度降低病死率,改善患儿预后㊂4治疗效果评价标准目前对于儿童肝血管瘤治疗效果的评价并无明确标准㊂大多数临床医生基于症状是否好转㊁影像学中瘤体是否缩小㊃98㊃精准医学杂志2024年2月第39卷第1期JP r e c i sM e d,F e b r u a r y2024,V o l.39,N o.1或消失等判断疗效,但并未对疗效评估中 缩小 有效 等词语进行明确定义,对瘤体体积的影像学测算方式也非完全一致㊂MA C D O N A L D等[24]将临床症状加重和(或)瘤体增大,或者患儿死亡定义为 增加 ;将临床持续无症状且影像学表现为瘤体缩小定义为 减少 ;将病变完全退化(即影像学表现无瘤体)定义为 消失 ,以此来评估I HH转归㊂杨开颖等[15]在评估普萘洛尔治疗I HH的疗效时,根据瘤体体积变化将评价标准分为6级㊂T I A N等[25]则采用了目前临床上实体瘤常用的WHO疗效评价标准,即肿瘤分为完全缓解㊁部分缓解㊁疾病稳定和疾病进展4种程度㊂X I U等[26]则首次使用三维整体体积评估进行疗效评价㊂目前临床普遍认为,无论采取哪种治疗方式,若能随访到患儿症状消失㊁瘤体缩小或消失,且后续未发生恶化或复发,均可考虑儿童肝血管瘤治疗有效㊂但疗效评价标准的不明确及不统一,从一定程度上影响了相关研究的质量和临床参考价值,因此建立合理㊁统一的疗效评价标准是儿童肝血管瘤治疗领域亟待解决的问题㊂5普萘洛尔的应用自2008年起,普萘洛尔开始临床用于治疗I H及症状性儿童肝血管瘤,并逐渐成为此类疾病的一线用药㊂目前,临床上普萘洛尔的用法大多为1~2m g/(k g㊃d),分2~3次服用㊂部分医生采取阶梯治疗方案,逐步增加或者减少药量,以减少不良反应[2-5,15]㊂韩立玲等[27]对单中心145例肝血管瘤患儿进行回顾性分析发现,34例普萘洛尔治疗的患儿中27例症状得到控制,瘤体明显缩小或消失,其余无效5例加用激素及长春新碱治疗后有2例治愈㊂MA C D O N A L D 等[24]对单中心30年间124例肝血管瘤患儿的回顾性分析发现,22例口服普萘洛尔的患儿中20例症状减轻㊁瘤体缩小或者消失㊂T I A N等[25]则对单中心20例服用普萘洛尔的肝血管瘤患儿进行了观察性研究,发现17例患儿治疗有效,治疗无效的患儿中,2例联用西罗莫司后病变减轻㊂杨开颖等[15]对15例口服普萘洛尔的I HH患儿行疗效分析,发现治疗有效者14例,治疗12月后达Ⅴ级或Ⅵ级疗效者10例㊂由于C HH本身即具有自发快速消退(瘤体体积缩小ȡ50%)的性质,普萘洛尔在治疗中是否能加速其消退或减少其并发症等尚未明确,但普萘洛尔治疗I HH的疗效已得到证实㊂另外,目前治疗I H的随机对照研究及荟萃分析也证实,普萘洛尔的疗效优于其他疗法[28-29],尽管少数患儿在普萘洛尔治疗过程中出现了低血压㊁低血糖㊁睡眠紊乱㊁喘息㊁四肢发冷㊁腹泻等不良反应,但发生率低并且程度轻微,通常不会影响其安全性[30]㊂在关于儿童肝血管瘤的临床研究中,绝大多数患儿未表现出应用普萘洛尔的副作用及不良反应,孙磊等[31]描述了应用普萘洛尔的过程中2例患儿出现轻度腹泻㊂上述结果也与普萘洛尔在儿童肝血管瘤治疗中应用较少㊁临床医生采取阶梯治疗方案等密切相关㊂MA C D O N A L D等[24]还发现,自2008年普萘洛尔应用于儿童肝血管瘤治疗以来,相同适应证的肝血管瘤患儿应用泼尼松龙治疗的有效率低于普萘洛尔,且普萘洛尔的应用能够显著降低患儿手术率㊂S A R I A L I OĜL U等[32]同样也发现普萘洛尔能够降低需肝移植手术的弥漫型I HH患儿的手术率㊂虽然普萘洛尔治疗儿童肝血管瘤在一定程度上可提高药物治疗有效率㊁降低手术治疗率,但其并不能完全取代外科治疗,且该疗法应用于儿童的安全性仍是下一步临床应用需关注的重点㊂总之,目前儿童肝血管瘤的临床诊断一直存在命名和分类混乱㊁缺乏系统标准诊治方案㊁治疗适应证选择不一致,以及无统一疗效评价标准等一系列问题[33-35]㊂另外,有关儿童肝血管瘤普萘洛尔疗法的研究多为单中心回顾性病例系列研究,缺乏随机对照研究[36-38]㊂未来国内外需逐步制定相关专家共识及诊治方案,并依据方案进行多中心㊁前瞻性㊁大样本的随机对照研究,或可使儿童肝血管瘤的治疗更加合理和规范㊂作者声明:修文丽㊁崔凤静㊁董蒨参与了研究设计;修文丽㊁张警丽㊁刘洁㊁郝希伟㊁夏楠参与了论文的写作和修改㊂所有作者均阅读并同意发表该论文,且均声明不存在利益冲突㊂[参考文献][1]I A C O B A S I,P HU N G T L,A D AM S D M,e ta l.G u i d a n c ed o c u me n tf o rh e p a t i ch e m a ng i o m a(i n f a n t i l ea n dc o n g e n i t a l)e v a l u a t i o na n d m o n i t o r i n g[J].JP e d i a t r,2018,203:294-300.e2.[2]詹江华,王焕民.小儿肝血管瘤诊疗中存在的问题与挑战[J].中华小儿外科杂志,2020,41(11):961-962.[3]中华医学会小儿外科学分会肝胆外科学组,中华医学会小儿外科学分会肿瘤学组.小儿肝血管瘤诊断和治疗专家共识[J].中华小儿外科杂志,2020,41(11):963-970.[4]Z A V R A SN,D I MO P O U L O U A,MA C H A I R A SN,e t a l.I n-f a n t i l eh e p a t i ch e m a ng i o m a:C u r r e n t s t a t eo f th ea r t,c o n t r o-v e r s i e s,a n d p e r s p e c t i v e s[J].E u r J P e d i a t 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肝小结节种类肝小结节是指肝脏内的一种病变，可以是良性的也可以是恶性的。

根据其组织学特征、形态学特征和影像学特征等的不同，可以将肝小结节分为多种不同类型。

常见的肝小结节种类有以下几种：1. 良性肝小结节：良性肝小结节中最常见的是肝囊肿，是由包裹在囊壁内的液体构成的，通常是由于先天性或者感染等原因所造成。

肝脏囊肿是较常见的疾病，多为单房性，边缘光滑，壁薄而透亮。

少数患者囊肿为多房性，囊壁偏厚，其中多有细隔。

2. 炎性假瘤：是由肝脏发生的非特异性炎症所致的良性肿瘤样病变，通常需要与肝癌及其他恶性肿瘤鉴别，一般手术后可以切除。

炎性假瘤在形态学上具有明显的炎症性改变，常伴有不同程度的纤维组织增生。

3. 脂肪肝：是由肝脏内脂质代谢紊乱导致的肝脏疾病，可以表现为肝小结节。

脂肪肝在形态上可分为轻度、中度和重度三种，其中重度脂肪肝容易发展为肝硬化和肝癌。

4. 血管性病变：包括血管瘤和血管肉瘤等。

血管瘤多为良性病变，常见的类型有静脉瘤、海绵状血管瘤等。

而血管肉瘤则是恶性肿瘤，具有侵袭性，容易引起肝脏转移。

血管瘤常常表现为边界清晰、血管丰富、强化明显的病变。

5. 肝细胞癌（HCC）：是最常见的肝癌类型，也是致死率最高的肝脏恶性肿瘤之一。

肝细胞癌可分为原发性肝癌和继发性肝癌两种，原发性肝癌多为HCC。

HCC一般起源于肝细胞，呈弥漫性或边缘模糊型生长，边缘可有结节，多表现为低回声或等回声病变，有时也可表现为高回声病变。

6. 转移性肝癌：是指其他肿瘤的转移瘤到肝脏所引起的肝癌，如胃癌、结肠癌等。

转移性肝癌可在肝脏多发生多个结节，并具有不均匀分布、边界不清、结节间隔不规则等特点。

除此之外，还有其他一些罕见的肝小结节类型，如肝母斑、肝血管内皮细胞瘤、肝淋巴瘤等，这些疾病的特点和治疗方式各不相同。

总之，肝小结节种类繁多，临床上需要结合病史、体征、实验室检查和影像学表现等多方面综合分析，结合肝脏穿刺活检和手术等方法进行确诊和治疗。

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】肝脏是人体内重要器官之一，其功能复杂与小儿健康和疾病有密切关系。

1.正常小儿肝脏小儿肝脏借镰状韧带分为左右两叶，在出生时右叶大于左叶，因流入右叶的血量大于左叶，故左叶小而薄，右叶大而厚。

小儿肝脏相对较成人大，腹壁较薄，腹肌张力较弱，故容易触及，其大小随年龄而不同。

小儿肝脏血管丰富，结缔组织较少，肝实质分化不全，再生能力强，不易产生肝硬化。

肝脏参与胆汁的排泄，碳水化合物、蛋白质、脂肪、水、矿物质、维生素(A、B、C、K等)、激素(肾上腺皮质激素)的代谢，及解毒、防御和造血等方面的功能。

2.正常小儿肝脏界限肝脏肋缘下界，正常新生儿至1周岁，肝在右锁骨中线上，右肋缘下1～3cm可触及，边缘钝；3岁以内大部份在右肋缘下1～2cm；4岁以后大多在肋弓以内不易扪及，仅少数能在1cm 之内触及；7岁以上绝大部份不能扪及。

肝脏上界(相对浊音界)3岁以前在右锁骨中线平第四肋间隙，以后随年龄增大下移到第五肋间隙。

肝在剑突下，从生后到7岁介于2～2.5cm之间。

小儿肝脏大小的发育并不是按年龄的比例逐步增大的。

检查小儿肝脏时，应注意同龄小儿可因胸廓及腹肌发育和胃肠饱满的程度不同而使肝下界的位置有所改变，特别是一些肝外因素如胸腔积液、肺气肿、气胸、膈下脓肿等使肝脏向下移位，可造成对其大小判断的错误。

肝向上移位可因腹水、腹腔肿瘤、膈肌瘫痪而引起。

【病因、诊断及鉴别诊断】婴儿和儿童时期肝肿大的原因是很多的。

一部份是肝脏本身的原发或局部疾病。

大多数是全身性疾病(其中有些病因不明)累及肝脏的结果。

一般通过病史、体格检查、临床表现、血象或其他有关实验室检查包括肝功能检查可能得出病因诊断。

当肝、脾均肿大而其他诊断指标又缺乏时，常应考虑肝脏代谢疾病。

如果肝脏明显肿大而脾脏未肿大，又不能用心力衰竭、血液病或感染性疾病证明者，应考虑是否肝糖原累积病、肝脂肪性变，肝肿瘤或寄生虫病。

最困难诊断的是全身症状缺乏，肝肿大是唯一的体征，或伴有脾肿大而患儿其他情况又似乎正常。