结节性多动脉炎有哪些症状?
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结节性多动脉炎诊断标准结节性多动脉炎(PAN)是一种罕见的系统性血管炎症性疾病,它会影响中小型动脉的壁层,导致血管炎症和坏死。
PAN的诊断对于及时治疗和管理疾病至关重要。
下面将介绍结节性多动脉炎的诊断标准。
诊断结节性多动脉炎的标准主要基于患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果。
根据美国风湿病学会(ACR)1990年提出的标准,诊断PAN需要满足以下条件,1)存在全身性炎症症状,如发热、乏力、体重减轻等;2)存在神经系统和(或)肾脏受累的表现,如感觉异常、肢端疼痛、血尿等;3)实验室检查显示血管炎症的证据,如血沉升高、C反应蛋白升高等;4)组织活检结果显示中小型动脉壁层的坏死性血管炎。
除了ACR的标准外,欧洲风湿病学会(EULAR)也提出了诊断PAN的标准,其要求包括,1)符合全身性炎症症状,如发热、乏力等;2)存在神经系统和(或)肾脏受累的表现;3)实验室检查显示血管炎症的证据;4)组织活检结果显示动脉炎症的证据。
在临床实践中,医生还需要排除其他可能引起类似症状的疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
因此,诊断PAN需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果,并排除其他可能的诊断。
除了临床表现和实验室检查外,影像学检查也对PAN的诊断有一定的帮助。
例如,CT血管造影可以显示动脉狭窄、扭曲和闭塞的情况,有助于确定血管炎症的范围和严重程度。
此外,MRI和PET-CT等影像学检查也可以用于评估PAN患者的病变情况。
总的来说,诊断结节性多动脉炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、组织活检和影像学检查结果。
只有全面、准确地评估患者的病情,才能及时进行治疗和管理,降低疾病的风险和并发症的发生。
希望本文对于PAN的诊断标准有所帮助,也希望患者能够及时就医,获得有效的治疗和管理。
结节性多动脉炎疾病研究报告疾病别名:结节性多动脉炎所属部位:全身就诊科室:风湿科病症体征:发热,乏力,肌痛,皮肤紫癜,风团疾病介绍:结节性多动脉炎(POLYARTERITIS NODOSA)是一种累及中,小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见,症状体征:一、临床表现男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
(一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0CM大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。
好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。
良性过程,呈间隙性发作。
(二)系统型急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。
肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。
高血压较常见,有时为临床唯一表现。
高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。
如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。
当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
结节性多动脉炎病情说明指导书一、结节性多动脉炎概述结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎,临床上较为少见。
本病好发于血管分叉处,可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。
全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最为常见,肺通常无病变。
多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。
英文名称:polyarteritis nodosa,PAN。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:循环系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:与遗传有关。
发病部位:其他。
常见症状:发热、腹痛、体重下降、肌痛、关节痛、可触性紫癜。
主要病因:确切病因尚不清楚,可能与感染、药物、遗传等有关系。
检查项目:血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查。
重要提醒:本病可累及的系统较多,可影响患者日常生活。
当患者出现相关症状时,应及时就诊,接受正规治疗,以免延误病情。
临床分类:根据临床表现,结节性动脉炎可分为皮肤型和系统型(经典型)。
1、皮肤型病变局限于皮肤,一般不影响内脏器官。
2、系统型(经典型)通常累及肾脏、关节、肌肉、神经、胃肠道以及皮肤等,出现全身炎症表现。
二、结节性多动脉炎的发病特点三、结节性多动脉炎的病因病因总述:PAN是一种系统性的坏死性血管炎,其病因可能是多方面的,但确切病因尚不清楚,可能与感染(如病毒、细菌感染)、药物等有一定关系,还有部分患者与遗传有关。
基本病因:1、感染PAN的发病可能和某些病毒感染有关,尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染,随着乙肝疫苗的应用,与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。
此外,还包括人类免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)、丙型肝炎病毒(HCV)等。
除病毒外,PAN还可能和细菌感染有关。
结节性多动脉炎疾病结节性多动脉炎又称多动脉炎,或结节性动脉四周炎,是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。
结节性多动脉炎可累及人体的任何器官,但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。
病变的严峻程度个体间差异很大。
结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。
依据受累血管大小,分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎,前者侵害中等动脉及其分支处,后者累及小动脉及小静脉,特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎,这是由于血管损伤并非仅累及动脉壁外层,而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎,最终导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。
病因结节性多动脉炎是由什么缘由引起的?(一)发病缘由本病病因可分为两类,一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清晰。
另一类是,有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关。
随着乙肝疫苗的应用,与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在渐渐削减。
引起结节性多动脉炎的其他缘由可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等。
但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。
试验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。
其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积,它激活补体引起炎症。
激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。
IC动脉炎的发生进展与IC的持续存在、大小及遗传素养有关。
病毒在血管内膜中生长,局灶化也可引起动脉炎,如巨细胞病毒和风疹病毒。
本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。
(二)发病机制1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不非常清晰。
部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎,乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体,诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。
(1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。
结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2、α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显上升。
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确,目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症,临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型,其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压,也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性,发病年龄5-45岁,男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的?疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成,此外,空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下:①心源性,如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时,心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性,如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性,动脉穿刺插管导管折断成异物,或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中,下肢较上肢多见,依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢,依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有:早期动脉痉挛,以后发生内皮细胞变性,动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时,组织可以发生坏死,肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断?症状体征急性动脉栓塞的临床表现,可以概括为5“P”:痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
结节性多动脉炎临床特征*导读:结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
男女均可发病,以男性多见。
……结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
男女均可发病,以男性多见。
病因尚未阐明。
许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。
病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎。
由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
1.皮肤型:皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不清,常留有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。
好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。
良性过程,呈间隙性发作。
2.系统型:急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
⑴肾脏病变:最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。
肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。
结节性多动脉炎21例临床疗效分析作者:田军伟来源:《中国实用医药》2013年第30期【摘要】目的探讨分析21例结节性多动脉炎患者的临床特征及治疗效果。
方法对本院2004年8月~2012年8月收治的21例结节性动脉炎患者的病历资料作回顾性分析。
结果 21例结节性多动脉患者中,有17例为病理活检结果证实,有4例经血管造影确诊。
对21例患者给予糖皮质激素治疗, 19例患者临床症状得到明显改善,疗效满意,其余2例患者因合并乙肝活动期治疗效果不佳而中断治疗。
结论以皮肤结节红斑、关节痛、肌肉酸痛等为主要表现,并伴有其他系统疾病症状的患者有可能为结节性多动脉炎,应引起高度重视,准确的诊断与合理有效的治疗能够提高患者的生存率。
【关键词】结节性多动脉炎;疗效结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa, PAN)是一种少见的侵犯中小肌性动脉的炎症疾病。
该病不易早期诊断,而早期合理积极的治疗是影响预后的因素之一。
本文对河南信阳市中心医院2004年8月~2012年8月收治的21例结节性动脉炎患者的病历资料作回顾性分析。
现将具体报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料病例选自本院2004年8月~2012年8月收治的21例结节性动脉炎(PAN)患者,所有患者均符合1990年美国风湿病协会对PAN的分类标准。
其中男13例,女8例,年龄为8~62岁,平均年龄为37.9岁,病程8个月~3年,平均病程为18.6个月。
1. 2 患者临床表现 21例结节性动脉患者中, 4例患者有乙肝病史,有13例患者在发病前有过感冒病史。
临床表现复杂多样,患者在发病初期多为不典型的全身症状,也有部分患者以某一器官或系统为主要症状表现,分为系统型和皮肤型[1]。
其中皮肤型患者有6例,其皮损局限于皮肤,表现为皮肤结节红斑(沿浅表动脉分布);系统型患者共有15例,其中9例患者出现肾脏病变,以高血压、血尿、蛋白尿为主;4例患者为肝脏病变,主要表现为剧烈腹胀腹痛、有黄疸;2例患者为肺部病变,以咳痰为主要症状;患者均先后出现程度不同的乏力、肌肉酸痛、关节疼痛的症状。
浙江临床医学2019年1月第21卷第1期·126· 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)作为一种自身免疫性疾病,目前为止发病原因尚不明确,可能与病毒感染、药物、血清过敏等相关。
此病易伴多脏器受累,常累及肺、肾、脑,其中肾脏是本病最主要靶器官之一,80%~90%患者有不同程度肾损害,临床症状常见有发热、乏力、肌肉酸痛、四肢及躯干青斑等,其临床症状不典型,易漏诊和误诊,贻误病情诊治。
本文报道结节性多动脉炎并发双肾多发动脉瘤破裂出血1例。
1 临床资料 患者女性,63岁,因“发热伴咳嗽5d”于2018年4月5日入院,患者入院前5d无明显诱因下出现发热,体温最高40℃,伴有干咳、乏力、双小腿肌肉酸胀,余未见明显不适,急诊查血常规+超敏CRP:白细胞计数:21.00×109/L,中性粒细胞计数:18.27×109/L,超敏CRP:169.2mg/L,胸部CT平扫示:双肺支气管扩张伴感染。
予拜复乐0.4g静脉滴注抗感染治疗4d,患者上述症状无好转,仍有发热,为进一步治疗,急诊拟“支气管扩张伴感染”留院观察。
患者近1个月患者体重下降约5kg,既往史、个人史、月经史、婚育史无殊。
家族史:大哥曾有脑出血病史。
体格检查:T:38℃,P:69次/min,R:20次/min,BP:115/70mmHg,余无明显阳性体征。
留院观察3d,予莫西沙星0.4g,1次/d,美罗培南0.5g,1次/8h抗感染治疗,每天仍有发热,体温波动在38~38.5℃,后转感染科治疗。
完善相关检查,血常规:白细胞计数20.15×109/L,中性粒细胞计数16.68×109/L,血红蛋白109g/L,血小板计数394×109/L;血沉69.0mm/h;凝血功能:凝血酶原时间14.1s,部分凝血活酶时间33.4s,D-二聚体定量9740.0μg/L;尿常规示:红细胞(+),尿蛋白(+),尿糖弱阳性,白细胞80.2个/UL;类风湿因子:71.0IU/ml,超敏CRP:148.0mg/L;血生化:碱性磷酸酶171U/L,ANCA:ANCA(核周型)阳性(+),髓过氧化物酶183.6RU/ml。
结节性多动脉炎有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍结节性多动脉炎症状,尤其是结节性多动脉炎的早期症状,结节性多动脉炎有什么表现?得了结节性多动脉炎会怎样?以及结节性多动脉炎有哪些并发病症,结节性多动脉炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*结节性多动脉炎常见症状:
皮肤肉芽肿、情绪性哮喘、炎性细胞浸润、红斑结节、不明原因发热、乏力、关节痛、肌痛、视力障碍
*一、症状:
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
1.皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。
好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、
肌痛等不适。
良性过程,呈间隙性发作。
2.系统型急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
1)肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。
肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。
高血压较常见,有时为临床唯一表现。
高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2)消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。
如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。
当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
3)心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
4)神经系统该系统受累常见。
在进展型PAN,神经系统症状出现较早,尤其周围神经病变,多由营养神经的血管炎所引起。
在本病的发生率可达到50%~70%,且可为本病的最初表现。
最典型的是多发性神经炎,特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常,
发作突然,上下肢均可累及,常呈不对称性,亦可影响运动功能;中枢神经系统病变少见,其表现为严重头痛、癫痫、偏瘫、昏迷、精神错乱或蛛网膜下腔出血等,出现以上症状多提示预后不良。
周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂、正中神经病变不能竖起拇指,以及腓神经受累引起的足下垂等。
5)呼吸系统PAN的肺部表现较其他血管炎为少。
呼吸道受累征象主要为胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困难和咯血。
肺及(或)
气管的动脉炎可引起阻塞、梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液。
另可发生肺炎或气胸。
肺动脉高压罕见。
6)眼部表现本病眼症状发生率为10%~20%,包括视神经萎缩、视网膜剥离、视盘水肿、中心视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔坏死和结膜下出血等。
本病高血压亦可引起视网膜动脉病变,症状包括视力障碍、视觉突然丧失(常为单侧)、复视和盲点。
此外还有高血压性小动脉变化、眼底出血和渗出、视野缺损、结膜炎、结膜水肿和角膜溃疡。
7)骨骼肌系统肌肉、关节痛常见。
肢体疼痛是由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害。
关节痛可呈游走性。
腓肠肌严重疼痛多见,肌肉活检可提示本病。
8)睾丸男性患者可有睾丸炎或附睾炎,睾丸疼痛是常见的症状,偶可引起睾丸缩小。
Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。
9)限制型约占PAN的10%,又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN),病因不明。
男女发病均等,发病年龄5~68岁,该型仅累及皮肤、关节、肌肉,个别有周围神经病变,无内脏受累,临床多呈慢性反复发作性良性过程。
实验室检查除血沉增高外多阴性。
皮肤活检可作出诊断。
皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀,个别病
例HBV抗原阳性,少数病例与大动脉炎同时存在。
临床可自发性缓解或激素治疗后缓解。
非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效,少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。
10)肾脏表现肾脏是本病最主要“靶”器官,80%~90%有不同程度肾损害,多数患者临床表现轻、中度蛋白尿,镜下或肉眼血尿、红细胞管型尿,少数表现为肾病综合征,严重时出现肾功能衰竭,发展迅速者数周或数月进入尿毒症期。
半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。
肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂,亦是结节性多动脉炎的重要临床表现。
肾梗死面积大,可导致肾皮质缺血性坏死,引起高血压。
若梗死面积小,临床可完全无症状。
坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性,如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛,应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血。
肾动脉造影有助于诊断,必要时紧急手术探查。
在PAN中,肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区,结合全身症状,以及皮肤或神经肌肉活检,可确定诊断。
对疑及PAN的患者有肾脏损害,肾穿刺前应先行肾动脉
造影。
如有肾脏微血管瘤,则不能行肾穿刺检查。
肾小管损伤时,可表现尿液浓缩稀释功能障碍,患者出现多尿,且对抗利尿激素无反应。
输尿管可发生痉挛、梗死,引起肾盂扩大。
本病的病程视受累脏器,严重程度而异。
重者发展迅速,甚至死亡。
也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。
*二、诊断:
1.结节性多动脉炎初发的临床表现各不相同,早期不易确诊。
大多数患者有全身性表现如乏力、发热和体重下降等。
如同时有皮肤损害,周围神经病以及肾脏病变等多系统受累则高度提示结节性多动脉炎的诊断。
风湿性多肌痛综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉炎早期的临床表现。
提示结节性多动脉炎诊断的一些关键的临床表现为:
1)全身性表现:发热,寒战,疲乏,体重下降,周身不适。
2)关节痛或肌痛。
3)多器官受累,包括。
①皮肤损害(紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死)。
②周围神经病变(多发性单神经炎)。
③尿沉渣异常,高血压。
④腹痛。
虽然结节性多动脉炎的诊断主要根据临床表现,但活检和血管造影是确诊结节性多动脉炎的重要依据:①活检:如病理证实
有中、小动脉的坏死性血管炎则提示本病的可能,但无特异性。
活检的阳性率与取材部位有关。
在有相应症状体征的器官和组织取材,阳性率相对较高。
②血管造影:也无特异性,但可提示有无系统性血管炎存在。
2.1990年美国风湿病协会提出了结节性多动脉炎的分类标准。
1994年在美国Chapel Hill召开的国际血管炎会议又提出
了结节性多动脉炎的定义标准,即:中、小动脉的坏死性炎症,无微动脉、毛细血管和小静脉受累,无肾小球肾炎。
目前临床上主要参考这两个标准来诊断结节性多动脉炎。
许多学者认为Chapel Hill会议制定的标准较狭窄,按这标准诊断,结节性多动脉炎的发病率非常低,因此它的临床实用性尚需进一步的研究。
3.1990年美国ACR关于PAN的分类(诊断)标准,符合下列
标准中3条或3条以上者可确诊:
1)体重下降≥4kg,除外节食或其他因素。
2)网状青斑:四肢或躯干呈斑点及网状斑。
3)睾丸疼痛或触痛:除外由于感染、外伤或其他原因所致。
4)肌痛、无力或下肢触痛。
弥漫肌痛(除外肩带肌和髋带肌)及肌无力或下肢肌触痛。
5)单神经病或多神经病。
6)舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。
7)肌酐、尿素氮升高:血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)
或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
8)乙型肝炎病毒:血清中检测到HBsAg或HbsAb。
9)血管造影异常:包括内脏血管动脉瘤或阻塞,除外动脉硬化。
10)中小动脉活检:病理示动脉壁内有粒细胞和(或)单核细
胞浸润。
*以上是对于结节性多动脉炎的症状方面内容的相关叙述,
下面再看下结节性多动脉炎并发症,结节性多动脉炎还会引起哪些疾病呢?
*结节性多动脉炎常见并发症:
心力衰竭、急性胆囊炎、急性胰腺炎、尿毒症、肾病综合征
*一、并发症:
1.心率失常。
2.肠道出血穿孔。
3.急性少尿性肾衰竭。
*温馨提示:以上就是对于结节性多动脉炎症状,结节性多
动脉炎并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“结节性多动脉炎”可以了解更多,希望可以帮助到您!。