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膀胱嗜铬细胞瘤为膀胱非上皮肿瘤，仅占膀胱肿瘤的0.06%，嗜铬细胞瘤的1%，由于其较低的发病率，部分膀胱嗜铬细胞瘤术前常被误诊为膀胱癌，而导致术中意外。
为提高对膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平，专家回顾性分析了13例膀胱嗜铬细胞瘤的临床和病理资料，并结合文献复习进行讨论。
结论认为：与排尿有关的阵发性高血压发作，头痛头晕为膀胱嗜铬细胞瘤的典型表现，可应用b超、ct、mri、123i-mibg作定位诊断，尿vma和儿茶酚胺作定性诊断。
手术切除是首选治疗方法，术后应严格随访。
研究结果13例患者中，高血压患者6例，其中5例在排尿时典型发作；间歇性肉眼血尿4例。
术前确诊5例。
13例均行手术治疗，9例行膀胱部分切除术，2例行膀胱部分切除和输尿管再植术，1例行turbt术，1例行turbt后中转开放性膀胱部分切除术。
13例均经术后病理检查及免疫组化证实为膀胱嗜铬细胞瘤，其中9例患者获得3～11年随访，1例患者术后6年死于肝转移。
流行病学肾上腺外嗜铬细胞瘤少见，约占成人嗜铬细胞瘤的10%，儿童嗜铬细胞瘤的30%，膀胱嗜铬细胞瘤约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%，仅占膀胱肿瘤的0.06%。
1953年zimmermann等报道了第一例膀胱嗜铬细胞瘤，至今国内外文献报告不到300例。
肾上腺外嗜铬细胞瘤发生于副神经节组织，同人体内副神经节分布特点相同，主要发生在颅底部至盆腔的中轴两侧。
而膀胱嗜铬细胞瘤常位于输尿管末端膀胱壁附近，膀胱三角区或顶部的黏膜下。
本组资料示膀胱肿瘤位于三角区4例，顶部1例，膀胱前壁1例，左侧壁4例，右侧壁3例。
发病年龄为11～84岁，年轻人多见，好发年龄40岁左右，发病没有性别区别。
临床表现典型的临床表现包括嗜铬细胞瘤和膀胱肿瘤的症候群。
即排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压，间歇性肉眼血尿等。
约有65%的病人可以由膀胱充盈、下腹部触诊、排便或性交等诱发上述症状发作。
65%患者出现阵发性高血压和血尿。
膀胱嗜铬细胞瘤的临床诊治分析摘要】本文综述了膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断及治疗方法，并对围手术期的处理方式进行了探讨，以期引起进一步研究。
【关键词】膀胱嗜铬细胞瘤临床表现诊断治疗方法应激性心肌病【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）31-0223-01膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma of bladder)是膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期膀胱壁的嗜铬细胞。
约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%，嗜铬细胞瘤的1%，膀胱肿瘤的0.1%，本病可发生于任何年龄，男女无明显差异。
Honma[1]和Ansari等[2]报道，膀胱嗜铬细胞瘤可发生于膀胱各壁，以后壁、侧壁多见，常累及膀胱肌层。
肿瘤多局限于膀胱壁内或向膀胱壁外生长，突向膀胱内者多不侵及膀胱粘膜。
膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织异常表达有关。
临床表现：膀胱嗜铬细胞瘤临床表现主要取决于肿瘤分泌的儿茶酚胺(CA)释放到血液中的浓度，典型表现为排尿时头晕、头痛、心悸、出汗和高血压，这些症状可由膀胱充盈、排尿、下腹部触诊等诱发。
手术时触及肿瘤可引起肾上腺危象，危及生命。
但无功能性膀胱嗜铬细胞瘤患者并无高血压等典型症状，需要结合影像学检查和实验检查进行诊断。
诊断：膀胱嗜铬细胞瘤诊断主要是定位和定性诊断。
定位主要依靠B超、CT及膀胱镜检查[3]。
CT对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性达82%，膀胱嗜铬细胞瘤在CT影像上具有边界清晰、密度均匀，富含血供等特点。
膀胱镜在定位诊断中极为重要，镜下可见膀胱黏膜向腔内突出，基地部较宽，半球状，血管丰富，表面光整。
因为肿瘤活检有患者致死的危险，多数国外学者否定膀胱活检的必要性[4]。
定性诊断主要依据为血CAv及24h尿VMA测定。
肿瘤分泌大量的CA是引起膀胱嗜铬细胞瘤患者高血压的基础，所以CA含量增高是诊断嗜铬细胞瘤的重要依据。
治疗：无论治疗有功能还是无功能性膀胱嗜铬细胞瘤，首选手术切除治疗。
膀胱嗜铬细胞瘤疾病研究报告疾病别名：膀胱嗜铬细胞瘤所属部位：腹部就诊科室：外科,泌尿外科病症体征：糖尿，高血压，面色苍白疾病介绍：什么是膀胱嗜铬细胞瘤？膀胱嗜铬细胞瘤是怎么回事？膀胱嗜铬细胞瘤(PHEOCHROMOCYTOMA OF BLADDER)为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞，肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压，血尿和糖尿，高血压可为持续性或发作性，其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快，面色苍白，头痛，出汗等，排尿过程中症状达到高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，血尿多为无痛性，间歇性肉眼血尿，无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状症状体征：膀胱嗜铬细胞瘤有什么症状？以下就是关于膀胱嗜铬细胞瘤有哪些症状的详细介绍：膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压，血尿和糖尿，高血压可为持续性或发作性，其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快，面色苍白，头痛，出汗等，排尿过程中症状达到高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，血尿多为无痛性，间歇性肉眼血尿，无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。
化验检查：膀胱嗜铬细胞瘤要做什么检查？以下就是关于膀胱嗜铬细胞瘤检查的详细介绍：尿内儿茶酚胺(CATECHOLAMINE，CA)及其代谢产物(3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断，但非发作期阳性率低，酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。
1.B超，CT或MRI 能确定肿瘤大小及是否有转移灶，CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。
2.膀胱镜检查阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整，充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。
3.131I-MIBG(131I-间位碘代苄胍)显像可以特异性定位，嗜铬细胞瘤的活性愈高，浓集131I-MIBG愈多，131I-MIBG诊断膀胱嗜铬细胞瘤敏感性高于B超，CT，已被广泛应用。
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
蔡晓晴;赵建新
【期刊名称】《罕少疾病杂志》
【年(卷),期】2001(008)001
【摘要】目的提高膀胱嗜铬细胞瘤的临床诊断和治疗水平。
方法对 10例膀胱嗜
铬细胞瘤进行回顾性分析。
结果10例均行手术治疗并经病理检查证实，疗效满意。
1例术后远处转移。
结论本病极易漏诊或误诊为膀胱癌，膀胱镜和 CT是最具价值的检查手段，病理学检查方可作出正确诊断。
膀胱部分切除术疗效满意。
【总页数】2页(P15-16)
【作者】蔡晓晴;赵建新
【作者单位】南通医学院附属医院泌尿外科;南通医学院附属医院泌尿外科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.14
【相关文献】
1.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 李虎;梁朝朝;朱永士;郝宗耀;张
桃福;江长琴;胡怀远;常全森
2.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 夏祥阶;魏红;赵瑞东;夏术阶
3.膀胱嗜铬细胞瘤骨转移的诊断与治疗(附1例报告) [J], 柯庆华;周世琼;蔡君;蒋代文;杨继元
4.膀胱嗜铬细胞瘤诊断与治疗探讨 [J], 舒泽华;张克勤
5.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附6例报告) [J], 刘勇;董震;毛新;石新艳;董胜国
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膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊治摘要目的：提高膀胱嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法：总结10年来收治的6例膀胱嗜铬细胞瘤的诊疗结果。
结果：6例患者术前诊断与术后病理诊断一致，均为膀胱嗜铬细胞瘤，充分术前准备后，均顺利实施手术，术后血压均降至正常。
结论：膀胱嗜铬细胞瘤典型临床表现为发作性高血压，间隙性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征，定位诊断主要依靠B超、CT、MRI等，血尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA对本病有很高的参考价值，手术切除肿瘤为本病的主要治疗方法。
关键词异位嗜铬细胞瘤膀胱诊断治疗2000年7月～2010年10月我科收治膀胱异位嗜铬细胞瘤患者6例，现将诊治情况报告如下。
资料与方法本组患者6例，男2例，女4例，年龄18～42岁，平均31岁。
临床表现：6例均有排尿时或憋尿时头痛、头晕，4例以高血压就诊，2例以排尿时头痛、头晕就诊，4例伴有间断肉眼血尿，6例患者均测定24小时尿VMA及排尿后即刻抽血检测儿茶酚胺，4例24小时尿VMA高于正常值，5例血儿茶酚胺高于正常值，应用B超和CT均提示膀胱占位病变，双肾及肾上腺未见异常，术前均拟诊为膀胱异位嗜铬细胞瘤，术前积极降压、扩容，均给予补液及应用酚苄明20mg，3次/日口服，用10～14天，2例降压不满意的加用钙离子通道阻滞剂，1例心率快的加用普萘洛尔，术前常规备血，均于全麻下行膀胱部分切除术。
结果切除瘤体直径2～7cm，病理检查均证实为膀胱嗜铬细胞瘤，术中及术后无1例出现低血容量休克，4例高血压者术后即刻至6个月血压恢复正常，随诊0.5～5年，1例因远处转移已故，余均存活，且血压正常。
讨论膀胱嗜铬细胞瘤来自膀胱壁副交感神经节细胞，约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%，占膀胱肿瘤的0.5%［1］。
常见的临床表现为肿瘤分泌大量儿茶酚胺所产生的全身症状，如头晕、头痛、高血压等为主要症状。
排尿或憋尿时可出现典型的发作，上述症状加重，排尿后逐渐缓解，这是由于膀胱壁伸张与收缩刺激肿瘤分泌儿茶酚胺所致，膀胱嗜铬细胞瘤表现除上述症状外，还包括膀胱肿瘤的症候群，膀胱嗜铬细胞瘤典型病例表现包括发作性高血压，间隙性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析嗜铬细胞瘤（PCC）是一种常见的内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，通常位于肾上腺髓质。
本文旨在对11例嗜铬细胞瘤的临床和病理特征进行分析，为其诊断和治疗提供参考。
一、临床资料1.1 基本情况本研究共纳入11例嗜铬细胞瘤患者，其中男性7例，女性4例。
年龄范围为25-58岁，平均年龄为39岁。
临床表现主要包括头痛、出汗、心悸、胸闷、血压升高等症状。
1.2 影像学特征所有患者均进行了CT或MRI检查，发现肾上腺占位，边界清晰，密度或信号不均匀，部分病例可见囊变和坏死。
1.3 实验室检查血清儿茶酚胺和肾上腺素水平均明显升高，部分病例伴有高血糖、丙氨酸氨基转移酶升高等情况。
1.4 病理学结果所有患者均行肾上腺切除术，病理检查发现肿瘤为嗜铬细胞瘤，肿瘤大小范围为2.5-6.0cm，均有不同程度的出血和坏死。
二、病理分析2.1 形态学特征嗜铬细胞瘤组织呈囊实性，细胞排列呈团状或巢状，细胞核大，呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，呈酸性，核分裂像较多见。
2.2 免疫组化嗜铬细胞瘤细胞对嗜铬细胞素A、B、C、肾上腺素、甲状腺球蛋白等免疫标记阳性。
2.3 遗传学分析部分患者行肿瘤基因检测，发现部分患者存在肿瘤相关基因突变，尤其是RET、VHL、NF1等基因。
2.4 分子生物学核仁RNA芯片分析发现嗜铬细胞瘤患者与正常对照组在基因表达水平上存在明显差异，特别是一些与肿瘤发生发展相关的调控基因。
三、讨论3.1 临床诊断嗜铬细胞瘤通常表现为颈动脉窦按摩试验阳性、24h尿儿茶酚胺增高、肾上腺CT或MRI检查发现肿瘤等特征。
临床医生应当结合临床表现、实验室检查、影像学特征和病理学结果进行综合分析，以确立诊断。
3.2 手术治疗嗜铬细胞瘤的治疗仍以手术切除为主，术前应做好术前准备，包括控制高血压、恢复电解质平衡等。
手术中应尽可能保留肾上腺功能，并避免出现术中和术后意外。
3.3 术后随访手术后应定期随访，包括复查24h尿儿茶酚胺、肾上腺CT或MRI等，以及观察肿瘤复发和转移情况。
膀胱丨副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）
§少见，占全部膀胱肿瘤的0.1%，起源于逼尿肌内的副交感神经链，可发生于膀胱任何部位。
§约50%的膀胱嗜铬细胞瘤表现出典型临床症状：
1.具有嗜铬细胞瘤与膀胱肿瘤的双重症状；
2.排尿过程中或者排尿后几分钟出现心悸、头晕多汗和皮肤发苍白，发作数分钟后症状缓解；
3.病人的高血压发作与排尿有关；
5-18%可表现为恶性生物学行为，需手术切除。
实验室检查，24小时儿茶酚胺代谢产物(VMA）的定量明显高于正常值。
§可发生于任何年龄，男性多见，常继发于慢性刺激（感染、结石及肿瘤等）。
§膀胱颈部和三角区多见，多表现为鹅卵石样凸起，乳头状或息肉样肿物；
§影像表现：膀胱壁局限性或弥漫性增生最为常见，增强扫描强化程度与正常膀胱壁接近或稍高。
§影像表现与膀胱癌类似，确诊需依靠膀胱镜检
有时需行膀胱部分切除或全切手术治疗，有恶变可能，需密切随诊。
注：部分图片来源于网络。
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
索及经验积累,腹腔镜技术越来越成熟,目前已成为肾上腺外科手术的首选方法〔2〕。
后腹腔镜肾上腺手术的关键是寻找肾上腺。
首先是确定肾脏的位置,在腋后线第十二肋下置孔时,可触及肾脏下极背侧,腹腔镜下操作分开肾周筋膜,沿腰大肌及肾背侧间隙游离至肾脏上极,并在其上内侧找到肾上腺。
如果解剖清楚,也可先辨认腰大肌,以此为标记,在肾背侧与腰大肌之间向膈肌方向分离,不必完全游离肾脏,只游离肾上极及外侧,将肾周脂肪囊打开,在其内侧即可找到金黄色肾上腺腺体。
在分离腺体,不可直接钳夹腺体,否则会使腺体破裂出血,视野不清,手术难度加大。
可留较多脂肪于肾上腺上,这样牵拉肾上腺时,可避免腺体断裂出血。
肾上腺的中央静脉要双重钛夹处理,以防术中术后出血。
经后腹膜途径的优点是对腹腔脏器的干扰小,避免了腹膜刺激、肠粘连等并发症。
泌尿外科医生对后腹膜解剖熟悉、定位清楚,所以经后腹膜途径是比较理想的方法。
后腹腔镜肾上腺手术的并发症:术中出血周围脏器损伤是较为严重的并发症:皮下气肿、切口感染、脂肪液化等并发症也较常发生。
本组1例患者术中转为开放手术,因早期开展后腹腔镜手术,术中牵拉肾上腺致血管撕裂出血,视野不清楚,出血约100ml 时,为避免止血时再次损伤大血管,遂转为开放手术。
腹腔镜手术中一定要解剖清楚,手术人员协调一致,这样才能避免并发症的发生。
后腹腔镜手术治疗肾上腺疾病已成为泌尿外科医生的首选治疗方法。
本组资料表明,后腹腔镜手术治疗肾上腺疾病是一种微创、安全、有效、经济的术式。
[参考文献]1Clagman R V ,Kavoussi L R ,Sopar N J ,et paro 2scopic nephrectomy initial case report [J ].J Urol ,1991,146:278-282.2陈湘,齐范,顾金庚,等.腹膜后腹腔镜在肾上腺手术中的应用[J ].临床泌尿外科杂志,2003,1:15-16.(收稿日期:2006204210)膀胱嗜铬细胞瘤1例陈耀武1 朱江2 舒畅1 王原1 闵捷1 [关键词] 膀胱肿瘤;嗜铬细胞瘤 [中图分类号] R737.14 [文献标识码] D [文章编号] 100121420(2006)08206202011上海市第一人民医院宝山分院泌尿外科(上海,200940)2上海市第一人民医院泌尿外科 患者,女,51岁。
