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结缔组织病与发热PPT医学课件

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【医学ppt课件】结缔组织病

【医学ppt课件】结缔组织病

典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂， 经久不愈，有时 类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管、 附属器周围致密淋 巴细胞浸润
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
继发性抗磷脂综 合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋 巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅 毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性

《结缔组织病》PPT课件

《结缔组织病》PPT课件

抑制性T 细胞功能 受损
自
具有 遗传
免疫系统
身 抗
素质 个体
调节失常
体 过 多
B细胞功
机体
能亢进
免疫
功能
紊乱
.
Ⅱ型
Ⅲ型 组
Ⅳ型 织
变态 反应
损 伤
21
盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病 高峰在40岁以后
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关 节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
.
19
• LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗 体近20种
• ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体 的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单链 DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)
.
20
多种因
素(性激
素、感 染、环 境因素)
• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
.
22
• 日晒可使皮损加重或复发 • 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口
唇、手背、胸背、趾背等 • 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手
足四肢及躯干时称播散性DLE
.
23
• 基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面 有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈 旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张
.
6
红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
.
7
LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮

结缔组织病演示ppt课件

结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。

【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件

【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查

结缔组织病ppt课件

结缔组织病ppt课件
粒。 2. 从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗

结缔组织病教学演示课件

结缔组织病教学演示课件

05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织 病的病因、症状、治疗及 预后，提高患者对疾病的 认知。
药物治疗指导
教育患者如何正确使用药 物，包括药物的剂量、用 法、副作用及注意事项等 。
生活方式调整建议
指导患者改善生活习惯， 如保持充足睡眠、合理饮 食、适度锻炼等，以减轻 症状并改善生活质量。
02
症状与诊断
症状表现
疼痛
关节、肌肉等部位出现 疼痛，程度轻重不一。
肿胀
关节周围软组织肿胀， 可伴有局部发热和红斑
。
僵硬
关节活动受限，尤其在 早晨起床时表现明显。
疲劳
患者常感到全身乏力， 休息后难以缓解。
诊断标准和流程
病史采集
详细询问患者病史，包括症状 出现时间、部位、性质等。
体格检查
对患者进行全面的体格检查， 观察关节、肌肉等病变部位的 表现。
症的风险。
02 03
多学科协作
结缔组织病的治疗需要多学科协作，如风湿免疫科、心血管科、呼吸科 等。通过多学科团队的共同努力，可以更有效地控制病情，减少并发症 的发生。
患者教育和心理支持
加强对患者的教育，提高他们对疾病的认知和自我管理能力。同时，提 供心理支持，帮助患者积极面对疾病和治疗过程中的挑战。
实验室检查
包括血液检查（如血常规、血 沉、C反应蛋白等）和免疫学检 查（如类风湿因子、抗核抗体 等）。
影像学检查
如X线、超声、MRI等，有助于 评估关节和软组织的病变情况 。
鉴别诊断
类风湿关节炎
与结缔组织病有相似之处，但类风湿关节炎主要表现为对称性小关节 炎，类风湿因子阳性率较高。

结缔组织疾病介绍PPT培训课件

结缔组织疾病介绍PPT培训课件

02
常见结缔组织疾病
类风湿性关节炎
关节炎症
类风湿性关节炎是一种慢性、全身性 自身免疫性疾病，主要表现为关节滑 膜的慢性炎症，导致关节肿胀、疼痛 、僵硬和功能障碍。
关节外表现
实验室检查
类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽抗 体（CCP）是类风湿性关节炎的标志 性抗体，对于诊断和预后评估具有重 要意义。
针对性干预
根据评估结果，针对患者的生活质量问题，制定 相应的改善措施，如提供辅助器具、调整生活环 境等。
持续跟进
定期对患者的生活质量进行跟进评估，确保改善 措施的有效实施和患者的持续进步。
心理干预和辅导服务提供
心理评估
对患者的心理状态进行评估，了解患者的情绪、压力和心理需求 。
心理干预
根据评估结果，采用合适的心理干预手段，如认知行为疗法、放松 训练等，帮助患者缓解情绪压力、调整心态。
个性化评估
根据患者的具体病情、身体状况和康复需求，制定个性化的康复训 练计划。
多元化训练
结合物理治疗、运动疗法、作业疗法等多种手段，全面提升患者的 身体功能和活动能力。
定期调整
根据患者的康复进展和反馈，及时调整训练计划，确保训练效果最大 化。
生活质量评估及改善措施
1 2 3
生活质量评估
采用专业的评估工具，对患者的生活质量进行全 面评估，包括生理、心理、社会功能等多个方面 。
指导患者合理安排饮食、作息和运动等生活方式，以改善身体状况 和提高生活质量。
05
并发症预防与处理
常见并发症类型
感染
结缔组织疾病患者免疫 系统受损，易感染细菌
、病毒等。
心血管疾病
如心肌炎、心包炎等， 可导致心功能不全、心

结缔组织病 - ppt课件

结缔组织病 - ppt课件

系统性红斑狼疮
基本概念
系统性红斑狼疮： 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量的自身抗体。
“红斑狼疮”一词的由来
病因
遗传因素：家族聚集性，多基因疾病； 环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、 精神创伤； 内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。
发病机制
诊断标准
神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体
11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。
光敏
美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察 中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应” 表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现 红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后 消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。 （3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳 定转为活动。
亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)
严重度介于DLE与SLE之间； 特征性皮疹：环状红斑样，丘疹鳞屑样； 约80%患者ANA阳性，抗SSA抗体、抗 SSB抗体阳性；
皮肌炎
皮肌炎的皮疹表现
特征性皮疹 双上睑紫红色水肿性红斑 Gottron征 皮肤异色症 恶性红斑 非特征性皮疹 光敏感性红斑 血管炎 网状青斑 雷诺氏现象 甲周红斑
ANA
定义： 是自身血循环中对各种细胞核成分产生的相 应抗体的总称，靶抗原是定位于所有细胞核 内进化上高度保守的分子
ANA
高滴度ANA是SLE诊断标准之一（>1:80） ； 单次ANA阴性也不能完全排除SLE；
ANA
各种疾病ANA阳性率及其效价
疾病名称 SLE 硬皮病 皮肌炎 类风关 慢性肝炎 慢性甲状腺炎 老年人 阳性率 90-96 30-78 5-73 5-30 18-25 8-20 0-28 最高效价 1/2048~1/16392 1/1280 1/32 1/160

结缔组织病ppt课件

结缔组织病ppt课件
4
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)

优选结缔组织疾病演示ppt

优选结缔组织疾病演示ppt
第三十四页，共122页。
4.用药护理
（1）非甾体抗炎药：应在饭后服用，同时服 用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。
（2）慢作用抗风湿药：骨髓抑制、肝损害、胃 肠道反应。
（3）肾上腺糖皮质激素：主要的副作用有满
月脸、水牛背、低血钾、血压升高、骨质疏 松、消化性溃疡等。
第三十五页，共122页。
5.关节护理
肿胀，时轻时重，约10年，双手已呈“天鹅 颈样”畸形，诊断“类风湿关节炎”。近2月
来肿痛明显伴晨僵，饮食起居困难。
问题：①主要护理问题？
②关节护理？
第四十二页，共122页。
案例8－1分析
1.主要护理问题：①疼痛：慢性关节痛。 ②有失用综合征的危险。 ③生活自理缺陷。
2.关节护理：①限制关节活动，保持关节处于功能 位。早晨起床后用热水浸泡并活动 僵硬的关节，夜间用手套保暖。 ②病情缓解后活动关节，尽可能恢复
因， HLA－DR4 免疫：一般认为是类风湿因子RF（一种自身抗体IgM） 引起关节滑膜炎症
第十一页，共122页。
发病机制：免疫紊乱是主要的发病机
制。
抗原（感染因子） 别和活化 生抗体RF
T淋巴细胞的识
免疫反应
产
关节炎症反应和破坏
基本病理改变是滑膜炎。
第十二页，共122页。
第十三页，共122页。
第三十八页，共122页。
重点提示
类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系 统、炎症性自身免疫病。以对称性、多关节 慢性炎性病变为特征，呈持续、反复发作的 过程。病因可能与感染、遗传倾向和免疫异 常有关，免疫紊乱是主要的发病机制。基本
病理改变是滑膜炎。
第三十九页，共122页。
重点提示
临床特征为以掌指关节和指间关节为主的肿痛、僵 硬、畸形、功能障碍，晚期留有关节畸形，还可 伴有关节外的系统性损害。 最突出的临床表现是晨僵。
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+ 非感染性疾病：
多数WBC不高 WBC升高的有：AOSD，Sweet综合征，白血 病，血管免疫母细胞性淋巴瘤
1
2
3
4
详细问诊， 细致体格 检查
一般检查
初步拟诊 进一步检查
感染性疾病 肿瘤 结缔组织病
诊断不明的发热 其他：如组织坏死， 甲亢，体温调节异常等
流行病学资料 有无中毒症状 有无寒战 有无感染灶及病原体 抗感染治疗有无疗效
当机体在各种原因作用下引起机体调节中枢的功 能障碍时，体温升高超出正常的范围，称为发热
正常液温 ≤37℃，低于口温 0.3℃，口温低于肛温 0.3℃，24小时内 体温波动＜ 1℃
一般认为测量口温，晨起口温＞ 37.2℃，其他时间随 机体温＞ 37.8℃
发热的机制
发热 体温调节中枢的体温调定点 内源性致热原 外源性致热原
经典型 院内型
体温＞38℃ 3周，3次以上门诊或住院3天不能确诊 病人来源：社区、诊所或医院 主要病因：感染、恶性肝病、结缔组织病和性血管疾病
体温＞38℃ 3天，入院时不存在，也不处于潜伏期。 病人来源：医院 主要病因：院内感染，术后并发症，药物热
பைடு நூலகம்
免疫缺 陷型
HIV相 关性
体温＞38℃，3天，培养阴性，粒细胞计数低于1000/mm3 病人来源：诊所或医院 主要病因：感染
体温上升期
高热期
体温下降期
低热：≤38℃ 中度发热：38.1℃-39℃ 高热：39.1℃-41℃ 超高热：＞41℃
不明原因发热 （fever of unknown origin， FUO）
广义：所有不明原因发热；临床上: 通常指狭义的FUO
1961年，Petersderf指出： ①发热三周以上②体温＞38.3℃③入院一周无法确诊
体温＞38℃，住院超过3天，HIV感染诊断明确 病人来源：社区，诊所或医院 主要病因：HIV原发性感染，典型及非典型分枝杆菌，CMV感染， 淋巴瘤、弓形虫病。隐球菌病。
1
短程发热：
1月以内
2
中程发热：
1-3月
3
长程发热：
>3月
+ 感染性疾病：
大多数感染性疾病WBC升高 WBC不高的感染性疾病：伤寒， 结核，革 兰阴性菌败血症，原虫感染
?弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD）
?是指一类可能与遗传、环境因素相关，主 要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织
的一类疾病。 + SLE + RA + SS + DM/ PM
+ SSc
+ MCTD + UCTD + 血管炎
1992年，Petersderf将“入院一周无法确诊”修改为：“ 经一周细检查后无法确诊”
1999年，全国发热性疾病学术研讨会定义为： ①发热持续三周以上 ②体温≥38.5℃ ③经仔细询问病史、详细检查和常规实验室检查仍不 能明确诊断
1991年Durrack DT和Street AC提出FUO四种亚型