重症疾病性神经肌肉病(英文课件)-文档资料

立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。

in 1977 severe polyneuropathy about septic patients
By 1983 the term “critical illness polyneuropathy”（CIP） was applied
Recently the termed “critical illness myopathy ”（CIM） was applied
› Difficulty weaning patient from ventilator afternonneuromuscular causes such as heart and lung diseasehave been excluded
› Possible limb weakness › Electrophysiologic evidence of axonal motor
Байду номын сангаас
Studies about Aetiologyvariously
The various factors associated with the SIRS CIP and CIM (Fig. 1)
A simplified depiction of theoretical mechanisms of dysfunction in CIP and CIM.(Fig. 2 )
response syndrome
HISTORICAL REVIEW
In 1955 observed a polyneuropathy after shock or cardiac arrest
In 1961 described “coma-polyneuropathies”
In 1971 described a polyneuropathy in patients with burns

国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附文属档儿仅科供医参考院，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
危险因素
SIRS和/或Sepsis：CIMMAs是神经病学表现 多器官功能不全的持续时间 机械通气时间（>5-7d） 疾病的危重程度（APACHE和SAPS 评分增高） 神经-肌肉阻滞剂（NMBAs） 皮质激素：大剂量（成人1000mg以上）是独立危险因素 氨基糖甙类抗生素 高血糖：可能促使CINMAs发生，有争论 非肠道营养 长期制动
(a) :Macrophages(CD68) near
a necrotic muscle fiber.
a
b
(b): HLA-DR staining on the vascular endothelium.
(c): VCAM is present on the
vessel endothelium
(d): Membrane Attack Complex
200907
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附文属档儿仅科供医参考院，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
流行病学
可发生于任何年龄组，多数50岁以上
–ICU>1周：
58%（25～63%）
–脓毒症+>10天：
63-100%
–多器官功能衰竭：
70%
–机械通气超过1周者
25-63%
ICUAW/CINMAS
CIP和CIM继发于危重病，危重病患者多伴有意识障碍，原 发疾病的严重性往往掩盖了临床医师对症状的及时识别 常在原发病被控制或意识恢复后，才发现患者有明显的四 肢无力；或因呼吸肌瘫痪，在患者长时期不能脱离呼吸机 时，才引起医师的注意 对称形式四肢（下肢明显）；近端肌（肩部髋部）最显著； 呼吸肌少数；面部和眼肌少见； 感觉功能可保留

重症肌无力
（myasthenia gravis）
大家好
1
大家好
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一、概念
大家好
3
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受 体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状。
单纯眼肌型 延髓肌型 四肢及躯干型 全身型 肌萎缩型
新生儿一过型
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六、伴发疾病
大家好
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。
大家好
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大家好
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七、实验室检查
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ACHR-Ab检测阳性率70～90％，伴有胸腺瘤的达 76～93％，全身型达85～90％，而单纯眼肌型为 36～54％。一般无假阳性。
胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患 者。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下， 神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量 减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传 导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目 减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生 理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。40 ％～90％MG病人结果阳性，以全身型明显。
⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅 速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分 缓解，但完全缓解少见
⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可