神经肌肉疾病英语

１９０　世界最新医学信息文摘２０１３年第１３卷第１８期　

神经肌肉接头疾病的诊疗　

刘明亮，张军　（大庆油田总医院集团脑血管医院，黑龙江大庆１６３０００）　・临床研究・　

摘要：目的探讨神经肌肉接头疾病的临床诊疗措施。方法通过对患者病历资料的研读，结合临床检查，制定出综合　

的系统的诊疗方案。结论本病一种无痛性过度疲劳症状，伴有并发症，需要综合的诊疗，通过药物，手术及全面的护　

理等，能达到诊疗的最佳预期。　

关键词：神经肌肉接头；内科；诊疗　中图分类号：１１７４６　文献标识码：Ｂ　ＤＯＩ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７１—３１４１．２０１３．１８．１３９　

０引言　

重症肌无力是一种少见的自身免疫性疾病，发病率３／　

百万～９０／百万，男女之比为３：１—４：１。家族性发病　

占３％。本病是由于ＩｇＧ抗体作用于神经肌肉接头上的突触　

后膜的乙酰胆碱受体，阻断Ａｅｈ对运动神经的作用所致。　

ｌ诊断精要　

１．１临床特征　临床上可在任何一组肌肉出现肌无力及一种无痛性过度　

疲劳症状，在面肌尤其更明显。症状变异的范围较大，轻　

者可能只出现单侧眼睑下垂，重者则可出现呼吸肌麻痹和　

延髓麻痹的症状。　１．２伴发病　

重症肌无力可伴发于其他疾病，其他疾病也可有类似重　

症朋无力的临床表现。临床上应予以认真评价和鉴别。临　

床上偶有胸腺瘤术后才发生重症肌无力者。重症肌无力患　

者有时伴发其他自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进，甲　状腺炎，系统性红斑狼疮，类风湿病等…。　

２治疗精要　

２．１治疗原则　维持现有状态方面治疗：在重患者的护理病房，理疗和　

机械通气有时是极为重要的。口服抗胆碱酯酶剂可改善患　

者的肌力，偶尔也可使患者肌力恢复到正常水平。在晚期，　

已有肌肉无力及出现肌萎缩的肌肉对药物治疗多不起作用。　２．１．１抗胆碱酯酶剂　

毗啶斯的明：作用的持续时间为２一一８小时，开始可给　３０　ｍｇ，１次／４　ｈ，根据患者的状态和需要，可逐渐调整到　

１２０　ｍｇ，１次／３　ｈ。　

神经肌肉疾病的临床诊疗措施

目的：对神经肌肉疾病的临床诊断和治疗措施进行简要的分析和探讨。方法：对神经肌肉疾病患者的病例进行分析，同时充分的结合患者临床观察的结果，根据患者的实际情况规划一个具有完整性和全面性的诊疗计划和诊疗方案。结论：神经肌肉疾病在诊疗的过程中需要采取积极的措施对神经系统的原发疾病进行治疗，在这一过程中尤其要对患者的颅内压进行严格的控制，从而也可以有效的保证呼吸道的通畅无阻，此外还要给患者进行积极的及时的机械通气治疗，在这一过程中还要掌握好机械通气治疗过程中需要注意的一些细节问题。

标签：内科；神经；肌肉疾病

如果患上了多种脊髓、神经或者是肌肉性的疾病，就会使得患者出现呼吸麻痹甚至是呼吸受阻的情况，这样也就使得肺气不是非常的通常，甚至还会出现急性的呼吸衰竭，呼吸麻痹的症状是神经科和内科十分常见的一种问题，抢救的过程中如果不能采取有效的措施，就由可能会对患者的预后产生非常不利的影响。

1、主要的病因和发病机制

1.1肌肉或者是神经肌肉接头疾病

呼吸肌麻痹的一个非常重要的原因就是重症肌无力，不管是什么类型的重症肌无力都会使得呼吸肌无法正常的运转同时也就无法保证其正常的工作。患者的呼吸也不是非常的通常。

1.2周围神经疾病

支配膈肌和肋间膈肌在受累的时候通常都会引起呼吸肌的麻痹现象，其中非常常见的就是急性感染性多发胸神经炎症。

1.3脊髓疾病

如果出现了脊髓疾病的时候，患者就有可能会出现高颈段受损的问题，膈神经和肋间神经支配的肌肉就会出现瘫痪的症状，这样也就会使得呼吸肌麻痹现象非常的明显，常见的主要有急性的脊髓炎和急性的脊髓灰质炎等。这些疾病会使得患者的身体机能受到非常不利的影响。

2、临床表现

2.1原发病的表现

因为出现呼吸肌麻痹现象的基本病因是完全不同的，同时各种基础疾病在临床表现上有非常重要的参考价值，所以在实际的诊断和治疗中也应该受到人们的

关注和重视。

2.2呼吸困难

如果患者的呼吸肌麻痹现象并不是十分的严重，那么患者的意识应该是清晰的，一般情况下肺部也不会有非常明显的表现，肺部的呼吸节奏更加的均匀和规则，患者在呼吸的时候，还会存在比较严重的胸闷，呼吸的时候频率比较快，胸部的呼吸明显的减弱，在患者进食和吞咽的时候会出现比较大的困难。

1 神经精神疾病病人的麻醉

潘俊华

神经精神疾病包括神经外科、神经内科、骨科和精神科一些相关性疾病。本文重点介绍常见的神经肌肉疾病（包括癫痫、脑血管意外、小儿麻痹后遗症、脊髓损伤、多发性神经根炎、精神病等）病人的病理生理和治疗原则及需要外科手术时的麻醉管理与处理特点。

第1节 癫痫病人的麻醉

癫痫 (epilepsy) 俗称羊角风，是神经系统常见疾病之一，我国的患病率约为0.46%，发病率约为37/10万/年。癫痫是多种病因引起的综合征。其特点是大脑神经元反复地、过度地超同步化发放（discharge），引起一过性和发作性的脑功能障碍，由此产生的症状称为发作（seizure）。发放（指一过性神经元异常电活动）是发作的病理生理基础，而发作并不一定都是癫痫。

一、癫痫的发病机制 2 任何个体受到过强的刺激均可诱发惊厥发作，如电休克时。但癫痫患者的惊厥阈值低于正常人，以致于对健康人无害的刺激也可诱发癫痫病人发作。癫痫的发病机制尚未完全清楚，可能与以下因素有关。

（一） 胶质细胞功能障碍

胶质细胞具有调节神经元离子环境的作用。当胶质细胞功能障碍时，神经元的钙离子内流增加，发生持续去极化和爆发性发放。

（二） 中枢神经递质异常

在中枢神经系统，兴奋性递质和抑制性递质的平衡和协调保证了神经元功能的正常运行。

兴奋性神经递质与癫痫的发生也有一定的关系。兴奋性递质与其受体结合，可激活相关钙通道使钙离子过度内流，使神经元膜产生爆发性发放。

（三） 免疫学机制

癫痫灶中存在突触后膜的破坏，释放自身脑抗原，产生脑抗体。脑抗体可封闭突触的抑制性受体，使神经冲动容易扩散。癫痫 3 患者脑自身抗体的检出率为26.4%~42.3%。

（四） 电生理异常

以上的机制最终表现为电生理异常。即神经元反复去极化，引起高频（500Hz）、高波幅（70~85 v）、持续时间长达0.5~1ms的发放。可在皮层表面或头皮记录到。神经元的同步化发放是癫痫电生理异常的一个重要形式。同步化发放达到一定的程度和扩散至一定范围，就可表现为脑电图的爆发和临床发作。

1. 重症肌无力最常受累的肌肉是：

A. 四肢肌

B. 眼外肌

C. 咽喉肌

D. 咀嚼肌

E. 呼吸肌

2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病？

A. 小细胞肺癌

B. 甲状腺功能亢进

C. 多发性肌炎

D. 胸腺增生或胸腺瘤

E. 系统性红斑狠疮

3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：

A. 瞳孔散大，光反射消失

B. 调节反射消失

C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视

D. 眼球震颤

E. 角膜反射消失

4. 重症肌无力的下列哪项表述是错误的

A. 是一种获得性自身免疫性疾病

B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征

C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻

D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效

E. 腾喜龙实验阴性

1. 何谓运动单位？

2. 何谓突触及其结构？

3. 何谓神经-肌肉接头疾病？

4. 何谓重症肌无办（MG）？

5. MG的主要临床特征？

6. MG常合并哪些疾病？

7. 何谓重症肌无力危象及诱因？

8. MG病最常见的死亡原因？

9. 何谓疲劳试验？

10. 新斯的明试验及判定？

11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？

12. MG的病因治疗包括哪些？

13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？

14. 何谓Lambert-Eaton综合征？

15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？

1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、

2. 试述重症肌无力的临床表现？

3. 重症肌无力的Osserman分型？

4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？

5. 重症肌无力如何诊断？

6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？

7. 试述重症肌无力的治疗？

8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？

1-4 BDCE

1. 何谓运动单位？

运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。

2. 何谓突触及其结构？

突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前