马方综合征合并主动脉夹层动脉瘤1例

【读书笔记】马方综合征和主动脉损伤的CT分析读者信息：内蒙古兴安盟科右前旗人民医院初艳龙所读书籍：《心血管系统CT诊断》原著主编：薛蕴菁、杜祥颖、邢燕马方综合征1.临床概述马方综合征又名蜘蛛指综合征，属于一种多系统受累的先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。

马方综合征的主要危害是心血管病变，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全、主动脉扩张，形成主动脉瘤。

临床主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累：骨骼病变（主要表现为四肢细长、蜘蛛指、漏斗胸、脊柱侧凸等）、眼部变化（主要表现为晶状体脱位）、心血管病变（主要表现为主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、主动脉夹层等），临床上分为两型：三主征俱全者称为完全型；仅两项者称为不完全型。

2.CT表现①典型表现为主动脉根部、主动脉窦和升主动脉近心段动脉瘤或动脉瘤样扩张，呈大蒜头征，主要是由于主动脉中层囊样坏死所致。

②马方综合征可显示合并的主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层、先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄等心血管畸形。

③可显示胸廓或脊柱畸形，如鸡胸或漏斗胸、脊柱侧凸或脊椎裂等。

主动脉损伤1.临床概述主动脉损伤是指在外来致伤因素的作用下，导致主动脉血管局限性撕裂或血管壁间血肿形成，较严重损伤可导致血管壁破裂，常可导致迅速死亡，部分存活者，在动脉撕裂处可发展成假性动脉瘤。

2.CT表现①主动脉内膜损伤CTA表现为主动脉内膜不规则、线样缺损或内膜片所致充盈缺损。

②主动脉壁外膜损伤表现为主动脉外缘毛糙不规则，呈憩室样改变。

③主动脉破裂表现为血管形态异常伴假性动脉瘤形成、管壁局部破裂，管腔可见破裂内膜片、主动脉周围血肿形成及对比剂外渗。

④其他征象：胸腔积液、纵隔血肿、纵隔感染、主动脉周围血肿、肋骨骨折和内脏挫伤等。

3.主动脉损伤分为4型：Ⅰ型：内膜撕裂，一般保守治疗Ⅱ型：壁内血肿，一般保守治疗Ⅲ型：假性动脉瘤，外科手术或介入治疗Ⅳ型：主动脉破裂，外科手术或介入治疗版权声明。

貌似急性脊髓炎的家族性主动脉夹层动脉瘤1例报告主动脉夹层（Aprtic desection,AD）是各种原因引起的，指主动脉内膜破裂，血液血液由破裂口进入主动脉壁中层，形成夹层血肿。

AD发病急，病情进展迅速，死亡率高，误诊、漏诊率高。

首发症状多表现为胸背部、心前区或腹部剧烈疼痛，但疼痛部位随夹层位置及夹层的进展行径而表现不同。

临床误诊为急性心肌梗死、急腹症、急性胰腺炎、泌尿系结石等各种内外科疾病者多见。

表现酷似急性脊髓炎、脊髓横贯性损害者少见，现报告一例。

1 一般资料患者男，44岁。

因“双下肢活动不灵1 h”入院。

患者于活动时发病，突然出现双下肢活动不灵，跌坐于地上。

无胸痛、腹痛及腰背疼痛。

无前驱感染史。

否认“高血压”、“心脏病史”。

查体：BP 90/60 mm Hg,T 36.5℃，HR64次/min。

神志清楚，语言明晰。

双下肢肌力0级，肌张力减低，双侧腹股沟以下深浅感觉消失。

双侧膝腱反射、踝反射消失，双侧Babinski征未引出，跖反射消失。

尿潴留。

双侧足背动脉搏动减弱。

HR64次/min，心律整齐，P2＞A2,各瓣膜区无杂音。

锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉听诊区均未闻及血管杂音。

急诊CT：腰椎管狭窄，腰4～5间盘膨出。

血常规：WBC 11.0×109/L,Hb 12.8 g/L,PLT 130x109/L,NEUT% 43%,NEUT 4.73×109/L,LYMPH% 48%, LYMPH#5.28×109/L，急诊初步诊断为“不除外急性脊髓炎”，收入院。

患者入院后追问病史，其父于1999年5月因胸主动脉瘤破裂死亡，时年58岁。

其兄42岁时诊断为主动脉弓动脉瘤，行主动脉夹层置换术。

立即行彩超检查，显示升主动脉、腹主动脉夹层，双下肢动脉血流减慢。

诊断为主动脉夹层动脉瘤。

入院后0.5 h，患者出现胸背部剧烈疼痛，口渴，抽搐，意识丧失，四肢强直、阵挛。

左下肢皮肤紫绀，右臂血压测不到，左臂血压210/90 mm Hg，双侧足背动脉搏动消失。

马凡综合征孕妇合并主动脉夹层１例宋㊀羿ꎬ张大发ꎬ周㊀伟(皖南医学院弋矶山医院胸心外科ꎬ安徽㊀芜湖㊀２４１０００)关键词:㊀主动脉夹层ꎻ妊娠ꎻ马凡综合征中图分类号:Ｒ４７３.７１㊀文献标识码:Ａ㊀文章编号:１００１－７５５０(２０１９)０５－００８２－０３㊀作者简介:宋羿(１９９１－)ꎬ男ꎬ硕士研究生ꎬ研究方向:胸心外科ꎮ㊀通讯作者:张大发ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｚｈａｎｇｄａｆａ＠ｓｉｎａ.ｃｏｍꎮ㊀㊀主动脉夹层(ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎꎬＡＤ)是指从心脏射出的高压高流速血流撕破内膜中膜ꎬ形成大血管真假腔的一种疾病ꎮＡＤ是一种心脏外科非常凶险死亡率极高的急症ꎬ此类疾病起病紧急[１－２]ꎮ本文通过对１例马凡综合征孕妇合并ＡＤ典型病例学习ꎬ对此类疾病病因进行分析并探究出合理的治疗方案ꎮ１㊀病例介绍１.１㊀一般情况㊀患者ꎬ女ꎬ２７岁ꎮ２０１８年４月２６日因 胸闷１天 转入我院心脏外科ꎬ患者１ｄ前顺产时出现胸闷伴有背部疼痛ꎬ不伴有心前区胸部压榨性疼痛及放射痛ꎬ无恶心呕吐ꎬ分娩后症状缓解ꎮ产前彩超未提示有心脏器质性病变ꎬＣＴ提示:主动脉夹层ＳｔａｎｄｆｏｒｄＡ型(图１)ꎮ患者三年前已顺产一子ꎬ家族中有相关马凡综合征遗传病史ꎬ多位亲属较为年轻死亡ꎮ图１㊀术前主动脉ＣＴＡ１.２㊀查体㊀步入病房ꎬ体温:３６.９ħꎬ心率:１２４次/ｍｉｎꎬ呼吸:２２次/ｍｉｎꎬ血压:１１０/５０ｍｍＨｇꎮ身高:１８１ｃｍꎬ马凡综合征体征(图２)ꎬ未见其他异常体征ꎮ图２㊀马凡综合征腕征１.３㊀辅助检查㊀血常规:白细胞:１２.７ˑ１０９/Ｌꎻ中性粒细胞比８４.７％ꎻ血红蛋白９５ｇ/Ｌꎮ心肌酶谱:ＣＫ:２７１Ｕ/ＬꎬＣＫＭＢ:４１Ｕ/Ｌꎬ肌钙蛋白:１.８１ｎｇ/Ｌꎻ血凝常规:Ｄ二聚体:１.５６μｍ/ｍＬꎮ１.４㊀治疗经过㊀患者转入我院后完善相关检查及术前准备ꎬ给予对症治疗ꎬ控制心率至６０~８０次/ｍｉｎ[３－４]ꎮ因患者血压不高ꎬ未像ＡＤ患者常规使用多联降压药控制血压ꎮ取得患者及其家属知情同意后ꎬ急诊行Ｂｅｎｔａｌｌ＋升主动脉弓置换＋远端象鼻支架Ａ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Ｂ图３㊀术后ＣＴＡ及三维成像植入＋子宫内水囊填充止血术ꎬ手术时长７.８ｈꎬ体外循环１８３ｍｉｎꎬ阻断升主动脉１３７ｍｉｎꎬ手术顺利ꎬ术后转入ＩＣＵ治疗ꎮ出院后复查ＣＴꎬ如图３Ａ㊁３Ｂ所示ꎮ２㊀讨论ＡＤ是一种心脏外科十分凶险的急重症ꎬ发病初２４ｈ内每１ｈ死亡率增加１％~２％ꎬ１周后死亡率可达到５０％~７５％[５－６]ꎬ此类病人常常以明显胸背部撕裂样疼痛而就诊ꎬ一经确诊及时手术治疗是拯救患者生命最为有效的方法[２]ꎮ妊娠合并ＡＤ是一种罕见的灾难性急重症ꎬ由于此类患者所患疾病及所处特殊的生理时期ꎬ所出现不典型的症状会给诊断带来一定的困难ꎬ存在很多较为棘手的治疗问题ꎬ如不积极治疗妥善对待将会造成孕妇与胎儿生命危险ꎮ２.１㊀病因㊀ＡＤ发病率１２/１０万ꎬ妊娠合并ＡＤ的患者更为少见ꎬ妊娠合并ＡＤ(ＳｔａｎｄｆｏｒｄＡ型)发病率仅为４/１００万[７]ꎬ妊娠后一年出现此类疾病发病率１.４/１００万[８]ꎮ妊娠合并ＡＤ的患者中一般多为年轻女性ꎬ常出现妊娠晚期或产后ꎬ早期患者较为少见ꎮ妊娠合并ＡＤ的主要发病因素:第一ꎬ普通人血液一般在４５Ｌꎬ怀孕期血容量会增加１.５２Ｌ左右ꎬ从妊娠６８周起开始逐渐增加ꎬ３２周左右基本停止增加ꎻ为了满足对胎儿及胎盘的营养与氧气的供给ꎬ妊娠１０周左右孕妇心排量开始升高ꎬ心排量最多可增加正常时期的４０％ꎻ为了提升心排量ꎬ妊娠期间心率和每搏输出量也随之提升ꎬ妊娠８周左右ꎬ心率开始加快ꎬ３５周左右达到高峰ꎬ孕妇心率每分钟可增加１０~３０次ꎬ单胎最多提高２０％ꎬ双胎可提高４０％ꎻ每搏输出量在１２２３周达到高峰ꎬ平均增多３０％ꎬ侧卧位时每搏输出量增加最为明显[９]ꎮ因妊娠后期仰卧位增大的子宫对血管的压迫常常出现回流受阻ꎬ孕产妇多以侧卧位为主要的睡眠姿势ꎮ心输出量的增加在妊娠期机体生理变化下血压并不发生明显升高ꎬ但增快的心率增加了血流对血管尤其是大血管的冲击次数ꎬ增加的每搏输出量及相应增长的血容量导致血管负荷增大ꎬ使之成为ＡＤ发生特殊时期生理性发病因素之一ꎮ第二ꎬ妊娠期激素水平的变化是孕妇特有的病因ꎮ雌孕激素水平的升高将相应的影响心血管ꎬ雌激素促进胶原蛋白弹性纤维素在血管沉积ꎬ孕激素促进非胶原蛋白的沉积ꎬ从而使得血管壁变脆弹性下降[１０]ꎮ血管壁的改变提高了ＡＤ发病的可能性ꎮ③相关的结缔组织疾病ꎬ如马凡综合征[１１－１２]㊁Ｅｈｌｅｒｓ－Ｄａｎｌｏｓ综合征㊁Ｅｒｄｈｅｉｍ中层坏死或Ｂｅｈｃｅｔ病等ꎬ多种结缔组织疾病都会影响到大血管的质量ꎬ增加ＡＤ的发病率ꎮ其中以马凡综合征最为多见ꎬ马凡综合征是一种常染色体的显性遗传性结缔组织疾病ꎬ常常出现蜘蛛指征㊁肢体细长症的症状[１３]ꎮ马凡综合征可通过对ＤＮＡ进行检测ꎬ或根据患者家族相关遗传史及患者个人特殊体征作为诊断依据ꎮ２.２㊀治疗㊀治疗妊娠合并ＡＤ常见的手术方式有:Ｂｅｎｔａｌｌ㊁孙氏手术㊁升主动脉置换㊁覆膜支架植入术等ꎮ由于心脏大血管手术时间长加之使用体外循环对胎儿的影响也较为明显ꎬ行心脏手术的患者胎儿的存活率明显下降[１４－１５]ꎮ当胎儿小于２８周ꎬ因胎儿存活率较低ꎬ主要以抢救孕妇本人为主ꎻ当胎儿大于２８周ꎬ可先行剖腹产再行心脏大血管手术ꎬ但此种方法可增加患者相应生命的风险ꎬ谨慎选取相应的手术尤为重要[１６]ꎮ在行体外循环时常规使用肝素抗凝ꎬ术中丢失大量的血小板与凝血因子ꎬ产妇术后常会出现子宫出血危及生命ꎬ及时治疗术后子宫出血对救治患者十分重要ꎬ预防子宫出血的方法有球囊㊁子宫动脉栓塞㊁必要时可行子宫全切等ꎮβ受体阻滞剂可以减慢心率并减慢主动脉扩张速度ꎬ可以明显降低ＡＤ的发病率与死亡率ꎬ对于高危孕产妇心率降低２０次/ｍｉｎ最佳ꎬＡＣＥＩ与ＡＲＢ类也有此效果但因对胎儿有潜在的毒副作用ꎬ在已怀孕或备孕阶段的高危妇女不宜使用[１７－１８]ꎮ高危产妇在妊娠前做好相应的检查ꎬ以预防为目的的手术干预对拯救孕妇及胎儿也尤为重要ꎮ２０１１年欧洲心血管协会指南指出ꎬ马方综合征的待孕产妇主动脉根部直径大于４５ｍｍ可行预防性主动脉手术ꎬ如４０~４５ｍｍ定期随访评估患者情况是否行早期预防性手术[１９]ꎮ此患者因先天患有家族性的马凡综合征ꎬ大血管结缔组织先天缺陷[２０]ꎬ此类遗传疾病是ＡＤ好发的病因ꎬ常常合并ＡＤ[２１]ꎮ加之患者处于妊娠期ꎬ此种特殊的生理时期身体内血液含量与雌激素明显增多ꎬ心排量及每搏输出量都会相应的提高ꎬ雌激素使得血管壁变脆弹性下降ꎬ大血管负荷增加提高了妊娠期合并ＡＤ的风险ꎮ孕妇生产时由于胸腹压力发生变化造成大血管压力也会随之升高ꎬ在原有病因的基础上增加血管压力使得此类孕妇更易病发ＡＤꎮＡＤ的患者绝大多数是以剧烈的胸背部疼痛为主ꎬ但此例病人无明显的胸痛临床表现为不明显的胸闷ꎬ在分娩过程中及产后胸闷的出现常常考虑羊水栓塞ꎬ不明显的症状易发生误诊延误治疗[１８]ꎮ妊娠合并ＡＤ不明显的症状ꎬ由于特殊时期造影剂与射线对胎儿的影响ꎬ很多医疗工作者未对此类病人行相应的针对的影像学检查ꎬ导致严重的后果ꎮ在针对症状不明显妊娠期妇女ꎬ及时的了解患者家族史及既往病史ꎬ结合患者相应的体征ꎬ做出相应的判断对抢救患者及其胎儿尤为重要ꎮ总之ꎬ妊娠合并ＡＤ是一种及其少见的急重症ꎬ病情进展迅速ꎬ孕妇与胎儿均有较高的死亡率ꎬ处理此类疾病还需心脏外科㊁产科㊁儿科等多学科联合提供快速有效的治疗方案ꎮ参考文献[１]㊀林长泼ꎬ符伟国.主动脉夹层的治疗进展[Ｊ].中国普通外科杂志ꎬ２０１６ꎬ２５(８):７９０－７９４.[２]㊀于浩ꎬ颜涛ꎬ童光ꎬ等.以内膜破口位置为导向的非全主动脉弓置换术治疗ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层[Ｊ].中国循环杂志ꎬ２０１９ꎬ３４(２):１８５－１９０.[３]㊀ＳＵＺＵＫＩＴꎬＩＳＳＥＬＢＡＣＨＥＲＥＭꎬＮＩＥＮＡＢＥＲＣＡꎬｅｔａｌ.Ｔｙｐｅ－ｓｅ￣ｌｅｃｔｉｖｅｂｅｎｅｆｉｔｓｏｆｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｓｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｃｕｔｅａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ(ｆｒｏｍｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＲｅｇｉｓｔｒｙｏｆＡｃｕｔｅＡｏｒｔｉｃＤｉｓｓｅｃｔｉｏｎ[ＩＲＡＤ])[Ｊ].ＡｍＪＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１２ꎬ１０９(１):１２２－１２７. [４]㊀ＬＵＱꎬＦＥＮＧＪꎬＺＨＯＵＪꎬｅｔａｌ.Ｅｎｄｏｖａｓｃｕｌａｒｒｅｐａｉｒｏｆａｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒ￣ｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ:ａｎｏｖｅｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｊｕｄｇｅｄｕｎｆｉｔｆｏｒｄｉｒｅｃｔｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒ[Ｊ].ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１３ꎬ６１(１８):１９１７－１９２４.[５]㊀ＨＡＧＡＮＰＧꎬＮＩＥＮＡＢＥＲＣＡꎬＩＳＳＥＬＢＡＣＨＥＲＥＭꎬｅｔａｌ.ＴｈｅＩｎ￣ｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＲｅｇｉｓｔｒｙｏｆＡｃｕｔｅＡｏｒｔｉｃＤｉｓｓｅｃｔｉｏｎ(ＩＲＡＤ):ｎｅｗｉｎｓｉｇｈｔｓｉｎｔｏａｎｏｌｄｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＪＡＭＡꎬ２０００ꎬ２８３(７):８９７－９０３. [６]㊀徐旭ꎬ贺行巍ꎬ李柱锡ꎬ等.主动脉夹层症状与原发破口位置㊁撕裂范围关系的探讨[Ｊ].内科急危重症杂志ꎬ２０１５ꎬ２１(４):２６６－２６８.[７]㊀ＴＨＡＬＭＡＮＮＭꎬＳＯＤＥＣＫＧＨꎬＤＯＭＡＮＯＶＩＴＳＨꎬｅｔａｌ.ＡｃｕｔｅｔｙｐｅＡａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｐｒｅｇｎａｎｃｙ:ａｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ－ｂａｓｅｄｓｔｕｄｙ[Ｊ].ＥｕｒｏｐｅａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＣａｒｄｉｏ－ＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｒｙꎬ２０１１ꎬ３９(６):ｅ１５９－ｅ１６３.[８]㊀ＫＡＭＥＬＨ.ＲｏｍａｎＡｃｕｔｅｔｙｐｅＡａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｐｒｅｇｎａｎｃｙ:ａｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ－ｂａｓｅｄｓｔｕｄｙＭＪꎬＰｉｔｃｈｅｒＡ.Ｐｒｅｇｎａｎｃｙａｎｄｔｈｅｒｉｓｋｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｏｒｒｕｐｔｕｒｅ:ａｃｏｈｏｒｔ－ｃｒｏｓｓｏｖｅｒａｎａｌｙｓｉｓ.[Ｊ]Ｃｉｒｃｕｌａ￣ｔｉｏｎꎬ２０１６ꎬ１３４(７):５２７－５３３.[９]㊀隋奚禹ꎬ陈萱.妊娠合并心脏病伴肺动脉高压的研究进展[Ｊ].现代妇产科进展ꎬ２０１７ꎬ２６(６):４６５－４６７.[１０]㊀史素娥ꎬ吴萍ꎬ陈小辉.中晚期妊娠合并主动脉夹层临床诊治分析[Ｊ].医药论坛杂志ꎬ２０１９ꎬ４０(１):９６－９９.[１１]㊀ＲＯＢＥＲＴＳＣＳꎬＲＯＢＥＲＴＳＷＣ.Ｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔｉｃｖａｌｖｅ[Ｊ].ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒ￣ｄｉｏｌꎬ１９９１ꎬ１７(３):７１２－７１６.[１２]㊀ＫＵＮＳＴＡＥꎬＬＯＯＭＡＮＣＷꎬＭＡＣＫＥＮＢＡＣＨＪＰ.ＯｕｔｄｏｏｒａｉｒｔｅｍｐｅｒａｔｕｒｅａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙｉｎＴｈｅＮｅｔｈｅｒｌａｎｄｓ:ａｔｉｍｅ－ｓｅｒｉｅｓａｎａｌｙ￣ｓｉｓ[Ｊ].ＡｍＪＥｐｉｄｅｍｉｏｌꎬ１９９３ꎬ１３７(３):３３１－３４１.[１３]㊀ＹＡＮＧＧꎬＰＥＮＧＷꎬＺＨＡＯＱꎬｅｔａｌ.Ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｗｏｍｅｎｄｕｒｉｎｇｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆｐｒｅｇｎａｎｃｙｏｒｐｕｅｒｐｅｒｉｕｍ:ａｒｅｐｏｒｔｏｆ１１ｃａｓｅｓｉｎｃｅｎｔｒａｌｓｏｕｔｈＣｈｉｎａ[Ｊ].ＩｎｔＪＣｌｉｎＥｘｐＭｅｄꎬ２０１５ꎬ８(７):１１６０７－１１６１２.[１４]㊀ＢＯＯＤＨＷＡＮＩＭꎬＡＮＤＥＬＦＩＮＧＥＲＧꎬＬＥＩＰＳＩＣＪꎬｅｔａｌＣａｎａｄｉａｎＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＳｏｃｉｅｔｙｐｏｓｉｔｉｏｎｓｔａｔｅｍｅｎｔｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｔｈｏｒａｃｉｃａｏｒｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＣａｎＪＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１４ꎬ３０(６):５７７－５８９. 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马方综合征疾病介绍一、概述马方综合征（Marfan syndrome；OMIM154700）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。

表型变异较大，患者身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿；指（趾）特别长，呈典型蜘蛛样改变，关节松弛，4指握拳捏住拇指时，拇指尖端超出手掌下侧缘；头长、面窄、凸腭；有鸡胸、扁平胸、漏斗胸、驼背、脊椎侧凸或脊椎裂；双眼晶状体脱位或半脱位，并有视网膜剥离、虹膜震颤、白内障（发生于病变晚期）、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。

主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离，二尖瓣脱垂，严重者并发二尖瓣闭锁不全；皮下脂肪稀少，肌肉发育不良，腹股沟疝、脐疝、横膈疝等。

心血管病变是马方综合征主要死亡原因，占本病死因70%～90%。

大多数马方综合症患者有家族史，但同时又有25%~30%的患者是由于自身突变导致；自发突变率大约是2万分之一。

二、临床表现骨骼改变该综合征患者四肢奇长且细，尤以指(趾)为著。

躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指。

肌肉张力降低，关节活动增加，可有超常的运动范围，但脱位罕见。

头长，额部圆凸，胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见，肩胛隆起呈翼状。

全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜，可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不整齐。

常见马方综合征检查方法：(1)掌骨指数：在双手X线后前位片上，食指、中指、无名指和小指4个掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值，正常人掌骨指数小于8，该综合征男大于8.4，女大于9.2。

(2)拇指征：令患者拇指内收，横置于掌心伸直并握拳。

如果伸展的拇指明显超出该手尺侧缘，则为阳性。

(3)腕征：患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕，以拇指和小指围绕1周如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。

眼部改变最特征性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。

2020年12月第27卷第24期马方综合征并主动脉夹层早期误诊1例沈金云1　病历摘要患者女，24岁，因“腹痛伴呕吐2天，咯血8小时”于2019年10月7日入院。

患者就诊前2天无明显诱因出现上腹疼痛，持续性，伴恶心呕吐，当夜于外院急诊就诊，查血常规、淀粉酶、心肌酶谱等均未见异常。

心电图：窦性心动过缓伴不齐；腹部CT平扫未见明显急腹症征象。

附见：脊柱侧弯；心脏增大。

予解痉、护胃对症治疗。

10月6日夜间来我院急诊，诉腹痛缓解，恶心呕吐明显，拒绝进一步检查，予护胃止吐治疗。

10月7日晨起因咯血再次来我院急诊。

既往史、家族史不详。

查体：体温36.9℃，血压186/113m m H g，心率161次/min，SpO279.0%，体形偏瘦长，神清，精神软，端坐位，呼吸急促（30次/min），口唇发绀。

听诊两肺啰可闻及哮鸣音及湿音；律齐，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。

剑突下可见骨性隆起，腹部未见阳性体征，双下肢未见浮肿。

外周血WBC25.3×109/L，hs-CRP 86.5mg/L，D-二聚体1820μg/L，高敏肌钙蛋白1.6ng/ml，肌酐519μmol/L，肾小球滤过率9mL/min，N端脑利钠肽前体11189pg/mL。

血气分析：血液酸碱度7.2，二氧化碳分压40.7mmHg，氧分压60.3mmHg，SpO283.8%，实际碳酸氢根浓度16.1mmol/L，实际碱剩余-11.1mmol/L，阴离子间隙11.6mmol/L，乳酸5.1mmol/L。

心电图：阵发性室性心动过速。

床边心脏超声：全心增大，左心功能减低。

胸部CT：两肺多发感染性病变，脊柱侧弯畸形。

初步诊断：腹痛待查？急性心肌炎？多脏器功能衰竭（循环、呼吸、心、肾），肺部感染，脊柱侧弯。

急予气管插管、机械通气操作，治疗上予镇痛镇静、抗感染、抗炎、平喘、利尿、扩血管等对症支持治疗，生命体征趋于稳定，同时通知患者父母。

其父母到院后经过多次沟通、谈话，诉其2006年曾在外院行心脏造影术，诊断“马方综合征（MFS），二尖瓣中重度反流，主动脉窦扩张”，未治疗及随访。

马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤1例的护理发表时间：2017-12-01T16:03:33.047Z 来源：《医师在线》2017年9月上第17期作者：郑美玲[导读] 2017年7月我院血管外科收治了1例采用主动脉腔内修复术治疗马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤患者，现将护理报告如下。

浙江大学医学院附属第一医院 310000关键词：主动脉夹层动脉瘤；马凡综合征；护理主动脉夹层动脉瘤（aortica dissection,AD）定义为血液通过主动脉内膜裂口进入动脉壁并造成动脉壁的分离，是一种主动最常见的突发疾病，在美国每年有6万人患此病。

AD发生率是腹主动脉瘤破裂发生率的2-3倍，但其死亡率低于腹主动脉破例患者。

随着医疗技术水平的提高，美国统计显示，AD死亡率在1.5/10万以内。

男性的发病率是女性的2-3倍，目前报道最年轻患者只有13岁，常见于45-70岁人群，尤其好发于马凡综合征，爱40岁之前发病的女性中50%发生于孕期〔1〕。

马凡综合征是一种罕见的能够影响全身多个部位的遗传性结缔组织病，主要累及骨骼系统、眼部及心血管畸形，其中发生心血管病变占30%～60%，男性较女性常见，主要表现在主动脉根部扩张和二尖瓣病变，因可致主动脉中层囊性坏死甚至弹力纤维消失，从而增加主动脉夹层或破裂的风险，故可危及患者生命。

对于发病年龄的研究，男性发生平均年龄为69岁，女性发生年龄为76岁。

从发生部位上看，大概2/3的AD发生于主动脉弓段，1/3发生于降主动脉段〔2〕。

2017年7月我院血管外科收治了1例采用主动脉腔内修复术治疗马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤患者，现将护理报告如下。

病例简介患者，男，34岁，博士学历，职业教师。

升主动脉人工血管置换术后11年，“背部疼痛1天”收治入院，入院后行胸腹主动脉CTA显示：主动夹层动脉瘤。

患者既往有高血压，未服用降压药，收缩压控制在130-145mmhg，舒张压控制正常；为典型的马凡综合征病人。

1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理【摘要】总结1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理。

马方综合征常累及心血管系统，可出现多种严重并发症，由于治疗手段有限，患者多预后不良，可能在中青年期死亡。

因此在该病患儿发生并发症时积极有效护理很重要。

【关键字】马方综合征；脓毒症；儿童；护理马方综合征(Marfan syndrome, MFS) 是由法国医生Marfan于1886年首先报告的一种少见的结缔组织病，属于常染色体显性遗传性结缔组织疾病，病变可表现在全身各器官，以器质性心脏病变及发生主动脉夹层动脉瘤为主。

该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。

心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马方综合征患者死亡的主要原因[1]。

1. 病例资料患儿，男，7岁，主诉“发热7天”。

患儿7天前无明显诱因出现发热，峰值最高达40℃，每日峰值4次，偶有咳嗽，在医院治疗。

查心脏彩超：主动脉瓣叶增厚并轻度狭窄，主动脉瓣少许返流，二尖瓣少许返流，三尖瓣轻度关闭不全，右心增大，室间隔增厚；胸部CT：右肺中叶少许条索灶；心脏增大，主动脉弓及主肺动脉扩张；升主动脉起始部管腔较窄，管壁见环形钙化；血培养：血链球菌（+）；血常规：WBC 6.87×109/L N 68.2%，Hb 113g/L,PLT 54×109/L，CRP 44.7mg/L，入院后予以地塞米松、阿奇霉素、保护脏器等治疗，患儿仍有间断发热，体温无明显好转，遂转院继续治疗。

既往史：新生儿黄疸，马凡综合征，行David手术，行双眼晶体植入术，及行主动脉瓣修复术，行视网膜脱落修复术。

入院查体：T 38.3℃，P 140bpm，Bp 91/61mmHg，R 28次/分，Wt 29kg，身长144cm，神清，精神欠佳，双眼大小及部位不对称，右眼呈硅油眼，巩膜充血，唇红，咽充血，双侧扁桃体I°肿大，颈软，漏斗胸，胸前有一处纵行陈旧瘢痕，双肺呼吸音稍粗，未及啰音，心律齐，心音有力，可闻及舒张期吹风样杂音，腹软，右上腹有明显压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及肿大，四肢及手指足趾细长，活动正常，神经病理征阴性，四肢末梢凉，CRT 3s，C反应蛋白 48.58mg/L，血小板60*109/L。

实用临床护理学电子杂志Electronic Journal Of Practical Clinical Nursing Science 2019年第4卷第29期V ol.4, No.29, 20191101例合并Marfan综合征的Stanford A型主动脉夹层妊娠期患者术后的护理体会王娟（中国人民解放军陆军军医大学第二附属医院心血管外科，重庆 400037）【摘要】目的 总结了1例Marfan综合征合并Stanford A型主动脉夹层及妊娠的患者行升主动脉带瓣人工血管+全主动脉弓人工血管置换并支架象鼻子术+二次剖宫产+宫腔水囊填塞术后的护理措施。

方法 为患者提供了以患者为中心的优质护理。

结果 患者术后恢复良好，顺利出院，对护理工作非常满意。

结论 合并Marfan综合征的Stanford A型主动脉夹层妊娠期患者病情复杂，手术风险较大，充分的护理能有效预防和减少术后并发症，帮助患者恢复。

【关键词】Marfan综合征；Stanford A型主动脉夹层；妊娠【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2096-2479.2019.29.110.01Marfan综合征是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性疾病[1]。

主动脉夹层（AD)是指在主动脉壁有或无自身病变（高血压、外伤等）基础的情况下突发动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁，使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态[2]。

我科于 2018年 5月27收治的1例Marfan综合征合并Stanford A型主动脉夹层，妊娠34+5周的患者行手术治疗，患者术后恢复良好，顺利出院，现报告如下。

1 病例介绍患者，女，30岁，因“胸骨后不适10小时”于2018年5月27日入院。

入院后查体：体温36.4℃脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压左上肢78/35mmHg，右上肢53/26mmHg，左下肢104/37mmHg，右下肢85/40mmHg。

马凡综合征合并主动脉夹层的护理摘要】目的探讨马凡综合征合并主动脉夹层药物保守治疗的护理方法。

方法总结6例马凡综合征合并主动脉夹层患者采用药物治疗的观察重点，护理措施及出院指导。

结果 1例转往外院继续治疗，3例好转出院，2例死亡。

结论有效的观察，措施及指导能提高药物保守治疗的成功率，大大提高患者的生存质量。

【关键词】马凡综合症主动脉夹层护理马凡综合征(marfan’s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征，是一种先天性中胚叶发育不良的常染色体显性遗传[1]性结缔组织疾病，患者多有家族史。

病变主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。

心血管方面病变的基础是动脉中层囊性坏死导致大动脉中层弹力纤维发育不全，常表现为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

病人常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死[2] 。

现将我院心内科重症监护室2006.1—2011.5收治的6例马凡综合症合并主动脉夹层患者护理体会介绍如下。

1病例资料6例患者，其中4名男性，2名女性，年龄28～59岁，平均43.5岁。

3例因活动后突感胸背部进行性加重刀割样剧烈疼痛，伴胸闷气急入院，2例因无明显诱因突发腹痛伴恶心呕吐入院，疼痛部位在剑突下和脐周，1例以高血压，胸痛待查收治。

6例患者体型均瘦长，身高在175～195cm，四肢细长，呈蜘蛛足样趾(指), 头颅长且窄, 关节过度伸展, 脊柱后突、侧弯, 其中1例双眼晶状体脱位。

6例患者血压均有不同程度的升高，最高的达到230/115mmHg,均在入院后2天内经CT或MRI确诊为主动脉夹层。

2护理措施2.1 基础护理避免引起腹内压增高的因素，嘱患者卧床休息，并对患者进行有效咳嗽、咳痰的方法，注意保暖，避免感冒。

给予高蛋白高维生素清淡易消化饮食，保持大便通畅，勿用力排便，必要时使用通便药物。

指导病人戒烟，戒酒，准确记录24小时出入水量。

并向患者及家属讲解卧床的必要性，做好生活护理，备好抢救药品及仪器，如发现异常及时对症处理。

马凡氏综合征颈动脉瘤马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，主要表现为身体各系统的多器官受累，最常见的并发症之一是颈动脉瘤（carotid artery aneurysm）。

颈动脉瘤是指颈动脉血管壁的异常扩张，可能导致动脉破裂、出血和其他相关症状。

本文将介绍马凡氏综合征的病因、临床特征、诊断和治疗方法，并对颈动脉瘤的发展、危害和治疗进行详细探讨。

第一章马凡氏综合征1.1 马凡氏综合征的病因马凡氏综合征是由FBN-1基因突变引起的遗传性疾病。

FBN-1基因编码的蛋白质叫做纤维连锁蛋白1（Fibrillin-1），它是一种主要存在于结缔组织中的蛋白质。

FBN-1基因突变会导致纤维连锁蛋白1的合成或功能异常，从而影响到结缔组织的正常组织和器官功能。

纤维连锁蛋白1主要存在于皮肤、骨骼、血管和眼睛等组织中，因此马凡氏综合征患者往往表现出这些器官的异常功能。

1.2 马凡氏综合征的临床特征马凡氏综合征的临床特征非常多样化，主要包括以下方面：1.2.1 骨骼系统异常马凡氏综合征患者常表现出高个子、长臂长指、驼背等骨骼畸形。

他们的脊柱可能出现后凸（驼背）或侧弯（脊柱侧弯）等异常，严重时可导致压迫神经和内脏器官，引起相应的症状。

1.2.2 心血管系统异常马凡氏综合征患者往往伴有心血管系统的病变。

最常见的病变是主动脉根部扩张，导致主动脉瓣反流和主动脉夹层动脉瘤的形成。

同时，马凡氏综合征患者还可以出现二尖瓣脱垂、房缺等心脏结构异常。

1.2.3 眼部异常马凡氏综合征患者常出现眼睛相关的异常，主要包括晶状体脱位、近视、视网膜脱离等。

这些异常可能导致视力下降、眼睛失明等严重后果。

1.2.4 其他系统异常马凡氏综合征还可能影响其他系统，如呼吸系统、消化系统和泌尿生殖系统等。

患者可能出现肺气肿、腰痛、脊液漏、子宫和卵巢发育异常等症状。

1.3 马凡氏综合征的诊断马凡氏综合征的诊断主要基于临床表现、家族史和分子遗传学检测。

马凡综合征并Stanford A型主动脉夹层死亡病例1例关春丽; 张爱东; 陈东晖【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2016(014)003【总页数】2页(P134-135)【关键词】马凡综合征; 主动脉夹层; 主动脉瘤【作者】关春丽; 张爱东; 陈东晖【作者单位】广州置南大学附属第一医院心血管科广东广州510630【正文语种】中文【中图分类】R541.16; R540.4527岁男性患者，因“反复咳嗽、咳痰，活动后气促1月余，加重3天”于2014年11月12日收入我院。

1月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，为粉红色泡沫痰，夜间平卧时症状尤甚，端坐位时减轻，轻度体力活动即感气促明显，曾到当地医院就诊，予药物治疗(具体不详)效果差。

3天前患者再次出现上述症状且症状较前加重，遂来我院就诊，门诊心脏彩超：主动脉增宽(41mm)，主动脉瓣及主动脉窦部瓣膜样回声，考虑主动脉瓣畸形并主动脉瓣返流(重)。

二尖瓣返流(轻-中度)、肺动脉高压(中)。

心包积液。

否认高血压病、冠心病、糖尿病等，其爷爷身型较为瘦长，40岁左右突然猝死(具体不详)。

体格检查：神清，体型瘦长，身高185cm，手指及脚趾细长，拇指征、指腕征(+)。

双肺呼吸音清，可闻及少量湿啰音。

心前区隆起，触诊心前区震颤，心界向左下扩大，HR：81次/分，律齐整，心音有力，心尖区可闻及4/6级收缩期吹风样杂音，向腋下传导，肺动脉瓣及主动脉瓣听诊区可闻及3/6级舒张期杂音。

诊疗经过：入院后辅助检查：胸片：心影增大并双肺渗出灶，考虑心功能不全并肺泡性肺水肿可能。

血常规：WBC15.5×10-9/l，嗜中性粒细胞百分比66.9%，PRO-BNP 596pg/ml，D-二聚体4210ng/ml，CRP12mg/l，肌钙蛋白I、生化、凝血功能正常。

入院初步诊断：心脏瓣膜病给予控制血压、心率、抗感染、营养心肌等对症治疗。

入院后第二天患者诉腹部剧烈疼痛，气促较前加重，伴面色苍白，大汗淋漓，左上肢血压：80/37mmHg,左下肢血压：115/40mmHg,右上肢血压：82/40mmHg,右下肢血压：118/42mmHg，请彩超室主任复查心脏彩超：主动脉增宽,升主动脉近端内见一膜状回声，随血流飘动，升主动脉瘤，升主动脉夹层，主动脉瓣关闭不全(重度)。

马凡综合征并发急性主动脉夹层护理体会王琳(南京医科大学第一附属医院心血管内科，江苏南京，210029)关键词：马凡综合症；主动脉夹层；护理马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病，系常染色体显性遗传[1]。

患者多有家族史，以骨关节、眼、心肌受累为其特征。

患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同，病人常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死[2]。

我科自2004年3月~2006年4月共收治了5例马凡综合征并发主动脉夹层患者，其中1例于入院第三天突然心跳停止，呈叹气样呼吸，大动脉搏动、血压均测不到，经抢救无效死亡。

其余病例经过保守治疗和护理后，病情平稳顺利出院，现将护理体会报告如下。

1病例资料1.1症状特点5例患者均为男性，年龄29~57岁，2例因无明显诱因突然出现剧烈腹痛伴恶心呕吐入院，腹痛部位在剑突下和脐周，2例因无明显诱因突感胸背部剧烈疼痛呈撕裂样痛，阵发性加剧伴胸闷气急入院，1例因突然出现胸背部刀割样疼痛伴腹痛入院。

1.2体格检查5例病例均体形瘦长，身高175~191cm，四肢纤细而长，蜘蛛足样趾，狭长脸，双手指距大于身高，拇指征阳性，腕征阳性，其中1例双眼高度近视。

1.3辅助检查5例患者血压均大于140/90mmHg，最高血压达到220/110mmHg，心率80～130次/min，1例血常规示白细胞19×109/L，中性粒细胞为0.85,其余4例血常规正常, 入院时肾功能均正常,1例血Cr一度升高至240umol/L。

5例病例均经CTA确诊为主动脉夹层。

2护理措施2.1一般护理所有病例均入住监护病房，绝对卧床休息，避免增加胸腹腔压力的动作，如用力排便、翻身咳嗽等。

给予高蛋白高维生素清淡易消化饮食，保持大便通畅，必要时使用通便药，加强生活护理基础护理，准备好抢救器材和药品，发现异常及时处理。

2.2疼痛的观察与护理疼痛常为首发症状，疼痛部位常提示夹层起始部位，疼痛强度比其部位更具特征性，开始就特别剧烈，难以忍受，一般止痛剂无效，应及时遵医嘱应用吗啡或度冷丁等止痛剂，并给予持续吸氧4～6L/min，若疼痛持续不止说明夹层撕裂仍在发展，应及时向医生汇报，采取相应的措施，若疼痛缓解，是夹层血肿停止扩展和治疗显效的重要指标[3]。

㊃综㊀述㊃ＤＯＩ：１０．１３４９８／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｈｉｎ．ｊ．ｅｃｃ．２０２１．０３．１４马凡综合征患者妊娠并发主动脉夹层的诊断和治疗策略俞㊀波，张㊀婷，刘振华，陈㊀涛［摘要］：㊀马凡（Ｍａｒｆａｎ）综合征是公认的主动脉夹层风险因素，与Ｍａｒｆａｎ综合征相关的心血管并发症（尤其是主动脉夹层）是导致患者死亡的主要原因㊂妊娠容易出现心血管疾病并发症，从而显著增加Ｍａｒｆａｎ综合征并发主动脉夹层的风险㊂当前，对于Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层的诊断和治疗存在争议，尤其是预防性主动脉根部修复和β受体阻滞剂的使用意见不一㊂本文主要就Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层的流行病学㊁病因学㊁诊断和治疗等方面研究进行综述，以提高对该疾病的临床诊疗水平㊂［关键词］：㊀马凡综合征；妊娠；主动脉夹层；诊疗；外科手术ＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｙｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅＹｕＢｏ，ＺｈａｎｇＴｉｎｇ，ＬｉｕＺｈｅｎｈｕａ，ＣｈｅｎＴａｏＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＳｕｒｇｅｒｙ，ＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｉｒＦｏｒｃｅＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＳｈａａｎｘｉＸｉ＇ａｎ７１００３２，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＣｈｅｎＴａｏ，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｔａｏ＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］：㊀Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓａｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｆｏｒａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ．Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ（ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ）ｒｅｌａｔｅｄｔｏＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅａｒｅｔｈｅｍａｉｎｃａｕｓｅｓｏｆｄｅａｔｈ．Ｐｒｅｇｎａｎｃｙｉｓｐｒｏｎｅｔｏｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ，ｗｈｉｃｈｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｉｎｃｒｅａｓｅｓｔｈｅｒｉｓｋｏｆＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｒｅｉｓｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｙｒｅｇａｒｄｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｔｈｅｐｒｅｖｅｎｔｉｖｅａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｒｅｐａｉｒａｎｄｔｈｅｕｓｅｏｆβ－ｂｌｏｃｋｅｒｓ．Ｔｈｉｓｓｔｕｄｙｒｅｖｉｅｗｅｄｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｉｍｐｒｏｖｅｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］：㊀Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｐｒｅｇｎａｎｃｙ；Ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｃａｒｄｉａｃｓｕｒｇｅｒｙ㊀㊀马凡（Ｍａｒｆａｎ）综合征是由编码原纤维蛋白的原纤维蛋白１（Ｆｉｂｒｉｌｌｉｎ－１，ＦＢＮ１）基因突变引起一种常染色体显性遗传疾病，常常累及心脏血管系统㊁骨骼㊁眼和肺等多个器官［１］㊂约８０％的Ｍａｒｆａｎ综合征患者在其一生中伴有心脏并发症，主要包括主动脉扩张㊁主动脉瓣关闭不全㊁主动脉夹层㊁二尖瓣脱垂和／或返流以及房性心律不齐等，Ｍａｒｆａｎ综合征是主动脉夹层的风险因素［２］㊂妊娠期间孕妇处于一种固有的高血容量和高动力性心血管状态，其主要生基金项目：国家重点研发计划（２０１６ＹＦＣ１３０１９００）；国家自然科学基金（８１７７０３７３，８１８７０２１８，８１９７０２１３）作者单位：７１００３２西安，空军军医大学第一附属医院西京医院心血管外科通信作者：陈㊀涛，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｔａｏ＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ理变化包括孕妇血液量㊁心输出量㊁心搏量和心率都显著增加，同时，雌激素和孕酮水平升高减少主动脉中膜黏多糖和弹性纤维的数量，从而降低主动脉壁的弹性，容易形成主动脉夹层［３－４］㊂研究表明：妊娠导致主动脉夹层风险增加２３倍［５］㊂Ｍａｒｆａｎ综合征和妊娠两个风险因素显著增加患者发生主动脉夹层的可能性㊂自１９９４年Ｓｃｈｎｉｔｋｅｒ等［６］首次报道Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层以来，由于发病率较低，缺乏大宗病例报道，Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层的诊断和治疗存在争议，致使指南和专家共识亦在不断修改完善㊂本文通过回顾性分析国内外文献，主要就Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层的流行病学㊁病因学㊁诊断和治疗等方面研究进行综述㊂１㊀流行病学自１９９４年Ｓｃｈｎｉｔｋｅｒ等［６］首次报道Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层之后，学者们对该类疾病进行了深入研究㊂大量文献报道：Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后主动脉夹层发生率为１．９％ ４．４％［７－９］，孙立忠教授团队回顾性分析１９９８年至２０１９年３０例Ｍａｒｆａｎ综合征妊娠患者，证实７０％（２１／３０）患者并发主动脉夹层［１０］㊂但这些研究的样本量比较小，多为单中心研究，不具有代表性㊂Ｋｉｍ等［１１］通过查阅２００５年至２０１５年Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层相关文献，共纳入１１１２名怀孕女性，其中７．９％（８８／１１１２）Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后发生主动脉夹层㊂最近一篇Ｍｅｔａ分析研究显示［１２］：Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠主动脉夹层发生率为５．３％㊂国内多学科专家最近研究证实５５．９％Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后发生主动脉夹层，认为Ｍａｒｆａｎ综合征是妊娠期主动脉夹层的主要原因［１３］㊂２㊀病因学及风险因素ＦＢＮ１基因主要调控弹性蛋白组织和转化生长因子β（ｔｒａｎｓｆｏｒｍｉｎｇｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒβ，ＴＧＦ－β），该基因发生突变，会导致主动脉壁中膜弹性蛋白㊁胶原蛋白崩解，从而形成主动脉夹层［１］㊂妊娠增加了Ｍａｒｆａｎ综合征患者发生主动脉夹层的几率㊂首先，妊娠本身会对心脏产生影响，尤其是在妊娠中期㊂孕妇怀孕期间心率增加１０ ２０次／ｍｉｎ，心搏量增加３０％ ４０％，从而导致心输出量显著增加，超过５０％的这种生理适应发生在妊娠第８周时，血液动力学这种改变峰值出现在第２０ ２４周，并一直持续到怀孕结束［３］㊂１％ ４％的孕妇合并心血管疾病，包括妊娠高血压（１０％）㊁妊娠糖尿病（６％ １３％）㊁血脂异常㊁急性冠脉综合征㊁心肌炎㊁心内膜炎和主动脉疾病等［１４］㊂除血液动力学压力外，雌激素水平的增加引起弹性蛋白的崩解并增加基质金属蛋白酶－２的水平，最终导致主动脉发生病变，同时，雌激素和孕酮水平升高减少主动脉中膜黏多糖和弹性纤维的数量［４］，从而降低主动脉壁的弹性，致使正常主动脉直径平均增加１ｍｍ，这种变化在Ｍａｒｆａｎ综合征患者更为明显（平均直径增加３ｍｍ）［１５］㊂主动脉根部直径是Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后发生主动脉夹层的主要风险因素㊂目前，世界卫生组织（ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ，ＷＨＯ）［１６］根据主动脉根部直径将Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠风险分为４个等级：ＷＨＯⅠ级，合并主动脉瓣脱垂，推荐每４ ８周进行１次超声心动图检查；ＷＨＯⅡ级，主动脉根部直径＜４０ｍｍ，推荐自然分娩（排除其他自然分娩禁忌），且每４ ８周进行１次超声心动图检查；ＷＨＯⅢ级，主动脉根部直径４０ ４５ｍｍ，推荐剖腹产，孕前预防性主动脉根部修复术；ＷＨＯⅣ级，主动脉根部直径＞４５ｍｍ，推荐孕期预防性主动脉根部修复术㊂主动脉根部直径＞４０ｍｍ，Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后发生主动脉夹层的风险增加１０％㊂美国心脏病学协会（ＡｍｅｉｒｃａｎＨｅａｒｔＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ＡＨＡ）指南推荐［１７］：孕妇主动脉根部直径＞４０ｍｍ应该行主动脉根部修复术；加拿大和欧洲心脏病学协会（ＥｕｒｏｐｅａｎＣａｒｄｉｏｌｏｇｙＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ＥＳＣ）指南推荐［１６，１８］：孕妇主动脉根部直径＞４５ｍｍ应该行主动脉根部修复术㊂３㊀诊断策略３．１㊀尽早诊断Ｍａｒｆａｎ综合征㊀尽早诊断Ｍａｒｆａｎ综合征对降低妊娠患者并发主动脉夹层风险尤为重要㊂目前，临床上诊断Ｍａｒｆａｎ综合征多是患者出现主动脉夹层症状后再做基因检测确诊㊂但有部分患者缺乏明显的Ｍａｒｆａｎ综合征特征或是Ｍａｒｆａｎ综合征是由于ＦＢＮ１抗原基因之外的基因突变引起（约占２５％），还有就是缺乏典型症状又没有家族史的患者诊断更加困难［１９－２０］㊂这些表明急需建立Ｍａｒｆａｎ综合征其他的诊断标准㊂通过早期诊断Ｍａｒｆａｎ综合征，妊娠期间采取适当的措施，比如服用β受体阻滞剂，定期监测主动脉根部直径和预防性主动脉根部修复，则可能避免主动脉夹层的发生㊂但是除了基因检测确诊Ｍａｒｆａｎ综合征外，孕妇产检时，没有任何一项临床特征或辅助检查可以作为Ｍａｒｆａｎ综合征的筛查指标㊂尽早诊断Ｍａｒｆａｎ综合征重要性还体现在主动脉夹层可以发生在妊娠早期，文献报道主动脉夹层最早可以发生于妊娠７周，在这些患者中妊娠是否是主动脉夹层发展的重要组成部分或妊娠之前Ｍａｒｆａｎ综合征主动脉就容易发生夹层，尚不清楚㊂而且，这些患者缺乏主动脉夹层家族史㊂所以建议Ｍａｒｆａｎ综合征患者或家属在怀孕前或第一次产检时就应充分认识主动脉夹层的早期症状［２１］㊂从治疗角度讲，早期诊断Ｍａｒｆａｎ综合征也显得非常重要［２２］㊂Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后期出现主动脉夹层，可以先行紧急剖宫产，再行主动脉根部修复㊂但是，对于胎儿存活前的孕妇出现主动脉夹层，孕妇和医生必须考虑产妇和胎儿的风险，决定是外科修复主动脉根部之前终止妊娠还是保留胎儿进行主动脉根部修复㊂因为患有Ｍａｒｆａｎ综合征的孕妇比没有Ｍａｒｆａｎ综合征的孕妇明显更早出现主动脉夹层㊂３．２㊀尽早发现主动脉扩张㊀除了尽早诊断Ｍａｒｆａｎ综合征，尽早发现主动脉扩张也尤为重要，因为尽早对扩张的主动脉根部进行修复可以显著降低主动脉夹层的风险㊂Ｓａｔｏ等［２２］报道１例Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠１５周时并发主动脉瘤（产检证实主动脉扩张），及时保留胎儿行主动脉修复，３７周剖宫产，患者整个孕期和产后均没有出现主动脉夹层㊂有文献报道：Ｍａｒｆａｎ综合征患者在怀孕前对扩张的主动脉进行修复，患者整个孕期和产后均未发生主动脉夹层，孕妇和胎儿安全［２３－２４］㊂上述病例证实：尽早发现Ｍａｒｆａｎ综合征患者主动脉扩张，并及时行主动脉根部修复术，有益于妊娠后孕妇和胎儿安全㊂ＡＨＡ指南推荐［１７］：孕妇主动脉根部直径＞４０ｍｍ应该行主动脉根部修复术；加拿大和ＥＳＣ指南推荐［１６，１８］：孕妇主动脉根部直径＞４５ｍｍ应该行主动脉根部修复术㊂但有文献报道主动脉根部直径＜４０ｍｍ（最小的２８ｍｍ）的Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后发生了主动脉夹层，根据上述指南，这些患者就不会被确定为 高危 人群，同时也就不会建议避免怀孕或是怀孕前进行主动脉根部修复的建议㊂Ｍｅｉｊｂｏｏｍ等［２５］回顾性研究发现：Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠期间主动脉根部生长速率不一样㊂换句话说，无论Ｍａｒｆａｎ综合征患者怀孕前主动脉根部直径是多少， 生长速率快 的患者就容易发生主动脉夹层㊂所以，对于某些Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠应该评估其主动脉根部生长速率这一因素㊂当然，无论主动脉根部生长速率如何，建议Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠期间定期监测主动脉根部直径是合理且有必要的㊂４㊀治疗策略４．１㊀药物治疗策略㊀长期以来，β受体阻滞剂一直被认为是Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠的主要治疗手段，但由于缺乏大宗病例报道及确切的临床证据，其有效性一直是争论的焦点㊂２０１１年欧洲妇科学会指南［１６］推荐Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠需要每日口服β受体阻滞剂，可以显著降低主动脉夹层发生的风险㊂但有研究表明：β受体阻滞剂降低Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层的风险并未得到证实［２，７］㊂Ｓｈｏｒｅｓ等［２６］研究显示β受体阻滞剂可以显著减少主动脉扩张率，但在降低主动脉夹层发生率方面没有差异性㊂Ｅｒｓｂøｌｌ等［２７］也证实β受体阻滞剂可以延缓主动脉扩张，安慰剂组没有这种效果，在降低主动脉夹层发生率方面同样没有差异性㊂另外，还有文献报道［２９］Ｍａｒｆａｎ综合征患者在怀孕期间虽然接受β受体阻滞剂治疗，但部分患者还是发生了主动脉夹层，这就对β受体阻滞剂控制主动脉夹层发生的疗效提出了质疑㊂另外一方面，部分孕妇可能希望在怀孕期间避免使用任何药物，特别是在没有强有力的临床证据支持的情况下使用某些药物㊂还有就是β受体阻滞剂会对胎儿带来风险，有研究表明孕妇怀孕期间服用β受体阻滞剂，婴儿容易出现低体重，且新生儿容易出现低血糖［２９］㊂所以说，对于Ｍａｒｆａｎ综合征患者在怀孕期间接受β受体阻滞剂治疗是否有效，还需要大宗病例，多中心研究㊂２０１８年，ＥＳＣ修改指南，推荐Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠后考虑每日口服β受体阻滞剂，但承认其益处未得到证实［３０］㊂４．２㊀外科治疗策略㊀外科治疗策略主要基于主动脉夹层类型和胎儿胎龄来决定是先分娩还是先行主动脉根部修复术㊂怀孕２８周内的Ａ型主动脉夹层患者，建议根据夹层累及程度和患者或亲属的意愿决定，进行紧急主动脉根部修复术，并进行积极的胎儿监测或流产㊂对于怀孕２８周后的Ａ型主动脉夹层患者，进行紧急剖腹产，同期行主动脉根部修复；对于Ｂ型主动脉夹层患者，建议首先分娩，然后进行外科手术或是血管内修复，除非因灌注不足，内脏缺血，持续性疼痛或即将发生主动脉破裂而必须进行紧急外科修复［３１］㊂最近，孙立忠教授团队基于主动脉夹层类型和胎儿胎龄推荐Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层的治疗如下［１０］：①孕２８周内的Ａ型主动脉夹层患者，先行主动脉根部修复，然后进行积极的母体和胎儿监测，以决定继续妊娠或终止妊娠㊂②孕２８周后的Ａ型主动脉夹层患者，一期分娩和主动脉根部修复同时进行㊂③简单的㊁单纯的Ｂ型主动脉夹层患者，推荐积极的母婴监护并进行药物治疗㊂④孕２８周后的复杂Ｂ型主动脉夹层，首选一期分娩和外科手术或血管腔内修复（ｔｈｏｒａｃｉｃｅｎｄｏｖａｓｃｕｌａｒａｏｒ⁃ｔｉｃｒｅｐａｉｒ，ＴＥＶＡＲ）㊂⑤孕２８周内的复杂Ｂ型主动脉夹层，应先行外科手术或ＴＥＶＡＲ，然后进行积极的母婴监护，以决定继续妊娠或终止妊娠㊂孕２８周后的Ａ型主动脉夹层患者通过先分娩后主动脉根部修复或一期分娩同时主动脉根部修复后，母婴都可以取得很好的结局㊂但对于孕２８周内的Ａ型主动脉夹层患者要保证产妇和婴儿的安全，是需要多学科团队合作才能做到，临床上很多患者或家属选择流产［３２－３３］㊂孙立忠教授团队根据主动脉的病理进行治疗取得了很好的效果［１０］㊂对于夹层局限在升主动脉或横弓中部的Ａ型主动脉夹层，修复期间远端不需要停循环，尽力挽救胎儿，该方法产妇存活率１００％，胎儿存活率为６６．７％㊂对于累及或超过远端主动脉弓的Ａ型主动脉夹层，修复时远端需要停循环，通过妊娠期孕妇心脏和主动脉手术体外循环的常规策略，胎儿存活率较低［３４－３６］㊂但孙立忠教授团队通过去除心脏停搏（ＨＴＫ）液以防止其进入全身循环并避免高钾血症，降低鼻咽温度至２５ħ确保向大脑提供足够的血液，成功挽救了２例母婴［１０］㊂Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主Ｂ型主动脉夹层外科治疗优先考虑先分娩，但当孕妇伴有灌注不良，内脏缺血㊁持续疼痛或是主动脉夹层有破裂风险时，应先行主动脉根部修复术㊂尽管ＴＥＶＡＲ对于伴有结缔组织疾病的主动脉夹层有很好的效果［３７］，但只有当Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠出现急性远端缺血（下肢或内脏）或是主动脉夹层破裂征象（顽固性胸痛或背痛）时，作为一个紧急手术方式㊂综上所述，为了降低Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发主动脉夹层风险，应该尽早诊断Ｍａｒｆａｎ综合征，除基因检测外，要进一步加强其他特征的筛查研究，要增加患者或是家属对于主动脉夹层的认识，增加产前咨询㊂Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠期间定期监测主动脉根部直径是合理且有必要的，还需加强主动脉生长速率研究，排除主动脉根部直径＜４０ｍｍ并发主动脉夹层的风险㊂对于Ｍａｒｆａｎ综合征患者在怀孕期间接受β受体阻滞剂治疗是否有效，还需要大宗病例，多中心研究㊂主动脉修复方式和时机还需要进一步研究，尤其是孕２８周内的Ａ型主动脉夹层患者修复方式和ＴＥＶＡＲ对于Ｍａｒｆａｎ综合征患者妊娠并发Ｂ型主动脉夹层的时机㊂参考文献：［１］ＰｅｐｅＧ，ＧｉｕｓｔｉＢ，ＳｔｉｃｃｈｉＥ，ｅｔａｌ．Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｃｕｒｒｅｎｔｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓ［Ｊ］．ＡｐｐｌＣｌｉｎＧｅｎｅｔ，２０１６，９：５５－６５．［２］ＣｕｒｒｙＲＡ，ＧｅｌｓｏｎＥ，ＳｗａｎＬ，ｅｔａｌ．Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｐｒｅｇ⁃ｎａｎｃｙ：ｍａｔｅｒｎａｌａｎｄｎｅｏｎａｔａｌｏｕｔｃｏｍｅｓ［Ｊ］．ＢＪＯＧ，２０１４，１２１（５）：６１０－６１７．［３］ＪａｒｖｉｓＳ，Ｎｅｌｓｏｎ－ＰｉｅｒｃｙＣ．Ｃａｒｄｉａｃｄｉｓｅａｓｅｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｎｇｐｒｅｇ⁃ｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＡｎａｅｓｔｈＩｎｔｅｎｓｉｖｅＣａｒｅＭｅｄ，２０１０，１１（８）：３０５－３０９．［４］Ｃｈ ｎｇＳＬ，ＣｏｃｈｒａｎｅＡＤ，ＧｏｌｄｓｔｅｉｎＪ，ｅｔａｌ．ＳｔａｎｆｏｒｄｔｙｐｅＡａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ａｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｃｈａｌ⁃ｌｅｎｇｅ［Ｊ］．ＨｅａｒｔＬｕｎｇＣｉｒｃ，２０１３，２２（１）：１２－１８．［５］ＮａｓｉｅｌｌＪ，ＬｉｎｄｑｖｉｓｔＰＧ．Ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｔｈｅｉｎｃｉ⁃ｄｅｎｃｅｏｆａｌｉｆｅ－ｔｈｒｅａｔｅｎｉｎｇｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＥｕｒＪＯｂｓｔｅｔＧｙｎｅｃｏｌＲｅ⁃ｐｒｏｄＢｉｏｌ，２０１０，１４９（１）：１２０－１２１．［６］ＳｃｈｎｉｔｋｅｒＭＡ，ＢａｙｅｒＣＡ．Ｄｉｓｓｅｃｔｉｎｇａｎｅｕｒｙｓｍｏｆｔｈｅａｏｒｔａｉｎｙｏｕｎｇｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓ，ｐａｒｔｉｃｕｌａｒｌｙｉｎａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｗｉｔｈｐｒｅｇｎａｎｃｙｗｉｔｈｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ［Ｊ］．ＡｎｎＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，１９４４，２１：４８６－５１１．［７］ＣａｕｌｄｗｅｌｌＭ，ＳｔｅｅｒＰＪ，ＣｕｒｔｉｓＳＬ，ｅｔａｌ．Ｍａｔｅｒｎａｌａｎｄｆｅｔａｌｏｕｔ⁃ｃｏｍｅｓｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｉｅｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｂｙＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｈｅａｒｔ，２０１９，１０５（２２）：１７２５－１７３１．［８］ＲｏｍａｎＭＪ，ＰｕｇｈＮＬ，ＨｅｎｄｅｒｓｈｏｔＴＰ，ｅｔａｌ．Ａｏｒｔｉｃｃｏｍｐｌｉｃａ⁃ｔｉｏｎｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｐｒｅｇｎａｎｃｙｉｎＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｔｈｅＮＨＬＢＩｎａｔｉｏｎａｌｒｅｇｉｓｔｒｙｏｆｇｅｎｅｔｉｃａｌｌｙｔｒｉｇｇｅｒｅｄｔｈｏｒａｃｉｃａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍｓａｎｄｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ（ｇｅｎｔａｃ）［Ｊ］．ＪＡｍＨｅａｒｔＡｓｓｏｃ，２０１６，５（８）：ｅ００４０５２．［９］ＤｅＭａｒｔｉｎｏＡ，ＭｏｒｇａｎｔｉＲ，ＦａｌｃｅｔｔａＧ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅａｏｒｔｉｃｄｉｓ⁃ｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｒｅｖｉｅｗａｎｄｍｅｔａ－ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｉｎｃｉｄｅｎｃｅ，ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｕｂｓｔｒａｔｅｓ［Ｊ］．ＪＣａｒｄＳｕｒｇ，２０１９，３４（１２）：１５９１－１５９７．［１０］ＭａＷＧ，ＺｈｕＪＭ，ＣｈｅｎＹ，ｅｔａｌ．Ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇ⁃ｎａｎｃｙａｎｄｐｏｓｔｐａｒｔｕｍｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：Ａ２１－ｙｅａｒｃｌｉｎｉｃａｌｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｉｎ３０ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０２０，５８（２）：２９４－３０１．［１１］ＫｉｍＳＹ，ＷｏｌｆｅＤＳ，ＴａｕｂＣＣ．Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｐｒｅｇ⁃ｎａｎｃｙｉｎＭａｒｆａｎ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓ：Ａｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＣｏｎｇｅｎｉｔＨｅａｒｔＤｉｓ，２０１８，１３（２）：２０３－２０９．［１２］Ａｌ－ＴｈａｎｉＨ，ＭｅｋｋｏｄａｔｈｉｌＡ，Ｅｌ－ＭｅｎｙａｒＡ．ＭａｎａｇｅｍｅｎｔａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＣｕｒｒＶａｓｃＰｈａｒｍａｃｏｌ，２０２０，１８（３）：２８２－２９３．［１３］费菲．９位多学科专家揭密提高妊娠伴主动脉夹层诊治成功率精髓（上）［Ｊ］．中国医药科学，２０１８，８（２３）：１－８．［１４］ＲａｍｌａｋｈａｎＫＰ，ＪｏｈｎｓｏｎＭＲ，Ｒｏｏｓ－ＨｅｓｓｅｌｉｎｋＪＷ．Ｐｒｅｇｎａｎｃｙａｎｄｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＮａｔＲｅｖＣａｒｄｉｏｌ，２０２０．［Ｅｐｕｂａ⁃ｈｅａｄｏｆｐｒｉｎｔ］．［１５］ＤｏｎｎｅｌｌｙＲＴ，ＰｉｎｔｏＮＭ，ＫｏｃｏｌａｓＩ，ｅｔａｌ．Ｔｈｅｉｍｍｅｄｉａｔｅａｎｄｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｉｍｐａｃｔｏｆｐｒｅｇｎａｎｃｙｏｎａｏｒｔｉｃｇｒｏｗｔｈｒａｔｅａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙｉｎｗｏｍｅｎｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌ，２０１２，６０（３）：２２４－２２９．［１６］ＥｕｒｏｐｅａｎＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧｙｎｅｃｏｌｏｇｙ（ＥＳＧ），ＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｆｏｒＥｕｒｏｐｅ⁃ａｎＰａｅｄｉａｔｒｉｃＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ（ＡＥＰＣ），ＧｅｒｍａｎＳｏｃｉｅｔｙｆｏｒＧｅｎｄｅｒＭｅｄｉｃｉｎｅ（ＤＧｅｓＧＭ），ｅｔａｌ．ＥＳＣｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｓｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｔｈｅｔａｓｋｆｏｒｃｅｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｓｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙｏｆｔｈｅｅｕｒｏｐｅａｎｓｏｃｉｅｔｙｏｆｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ（ＥＳＣ）［Ｊ］．ＥｕｒＨｅａｒｔＪ，２０１１，３２（２４）：３１４７－３１９７．［１７］ＨｉｒａｔｚｋａＬＦ，ＢａｋｒｉｓＧＬ，ＢｅｃｋｍａｎＪＡ，ｅｔａｌ．２０１０ＡＣＣＦ／ＡＨＡ／ＡＡＴＳ／ＡＣＲ／ＡＳＡ／ＳＣＡ／ＳＣＡＩ／ＳＩＲ／ＳＴＳ／ＳＶＭｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｔｈｏｒａｃｉｃａｏｒｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ．ａｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｅａｍｅｒｉｃａｎｃｏｌｌｅｇｅｏｆｃａｒｄｉｏｌｏｇｙｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ／ａｍｅｒｉｃａｎｈｅａｒｔａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｔａｓｋｆｏｒｃｅｏｎｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ，ａｍｅｒｉｃａｎａｓｓｏ⁃ｃｉａｔｉｏｎｆｏｒｔｈｏｒａｃｉｃｓｕｒｇｅｒｙ，ａｍｅｒｉｃａｎｃｏｌｌｅｇｅｏｆｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ａｍｅｒｉ⁃ｃａｎｓｔｒｏｋｅａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ｓｏｃｉｅｔｙｏｆｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒａｎｅｓｔｈｅｓｉｏｌｏｇｉｓｔｓ，ｓｏｃｉｅｔｙｆｏｒｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙａｎｄｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓ，ｓｏｃｉｅｔｙｏｆｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｓｏｃｉｅｔｙｏｆｔｈｏｒａｃｉｃｓｕｒｇｅｏｎｓ，ａｎｄｓｏｃｉｅｔｙｆｏｒｖａｓｃｕｌａｒｍｅｄｉｃｉｎｅ［Ｊ］．ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌ，２０１０，５５（１４）：ｅ２７－ｅ１２９．［１８］ＳｉｌｖｅｒｓｉｄｅｓＣＫ，ＫｉｅｓｓＭ，ＢｅａｕｃｈｅｓｎｅＬ，ｅｔａｌ．Ｃａｎａｄｉａｎｃａｒｄｉｏ⁃ｖａｓｃｕｌａｒｓｏｃｉｅｔｙ２００９ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｃｏｎｆｅｒｅｎｃｅｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｄｕｌｔｓｗｉｔｈｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ：ｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ｃｏ⁃ａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ，ｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆｆａｌｌｏｔ，ｅｂｓｔｅｉｎａｎｏｍａｌｙａｎｄＭａｒｆａｎ ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＣａｎＪＣａｒｄｉｏｌ，２０１０，２６（３）：ｅ８０－ｅ９７．［１９］ＣｈａｎｇＣＹ，ＹａｎｇＪＭ，ＬａｍＣＷ，ｅｔａｌ．ＳｕｃｃｅｓｓｆｕｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇ⁃ｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＡｍＪＯｂｓｔｅｔＧｙｎｅｃｏｌ，２０１３，２０８（２）：ｅ３－ｅ６．［２０］ＬｉｃｈｔｍａｎＡＤ，ＫｊａｅｒＫ．Ｃｏｍｂｉｎｅｄｃｅｓａｒｅａｎｄｅｌｉｖｅｒｙａｎｄｒｅｐａｉｒｏｆａｃｕｔｅａｓｃｅｎｄｉｎｇａｎｄａｏｒｔｉｃａｒｃｈｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎａｔ３２ｗｅｅｋｓｏｆｐｒｅｇｎａｎ⁃ｃｙ［Ｊ］．ＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＶａｓｃＡｎｅｓｔｈ，２０１３，２７（４）：７３１－７３４．［２１］ＳｍｉｔｈＫ，ＧｒｏｓＢ．Ｐｒｅｇｎａｎｃｙ－ｒｅｌａｔｅｄａｃｕｔｅａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：Ａｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＣｏｎｇｅｎｉｔＨｅａｒｔＤｉｓ，２０１７，１２（３）：２５１－２６０．［２２］ＳａｔｏＳ，ＯｇｉｎｏＨ，ＭａｔｓｕｄａＨ，ｅｔａｌ．ＡｎｎｕｌｏａｏｒｔｉｃｅｃｔａｓｉａｔｒｅａｔｅｄｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙｉｎａｐｒｅｇｎａｎｔｗｏｍａｎｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ［Ｊ］．ＳｕｒｇＴｏｄａｙ，２０１２，４２（３）：２８５－２８７．［２３］ＣｏｘＤＡ，ＧｉｎｄｅＳ，ＫｕｈｌｍａｎｎＲＳ，ｅｔａｌ．ＭａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｔｈｅｐｒｅｇｎａｎｔｗｏｍａｎｗｉｔｈＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｂｙａｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒｔａｄｉｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｒｃｈＧｙｎｅｃｏｌＯｂｓｔｅｔ，２０１４，２９０（４）：７９７－８０２．［２４］ＤｅｌｇａｄｏＧａｒｃｉａＤＲ，ＬａｔｏｒｒｅＡｎｄｒｅｕＰ，ＦｅｒｎａｎｄｅｚＴｏｍａｓＢ，ｅｔａｌ．Ｍａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎａｔｅｒｍ－ｐｒｅｇｎａｎｔｗｏｍａｎｗｉｔｈａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｄｉｌ⁃ａｔａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎ４０ａｎｄ４５ｍｍ［Ｊ］．ＲｅｖＥｓｐＡｎｅｓｔｅｓｉｏｌＲｅａｎｉｍ，２０１９，６６（１）：４９－５２．［２５］ＭｅｉｊｂｏｏｍＬＪ，ＶｏｓＦＥ，ＴｉｍｍｅｒｍａｎｓＪ，ｅｔａｌ．Ｐｒｅｇｎａｎｃｙａｎｄａｏｒ⁃ｔｉｃｒｏｏｔｇｒｏｗｔｈｉｎｔｈｅＭａｒｆａｎｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＥｕｒＨｅａｒｔＪ，２００５，２６（９）：９１４－９２０．［２６］ＳｈｏｒｅｓＪ，ＢｅｒｇｅｒＫＲ，ＭｕｒｐｈｙＥＡ，ｅｔａｌ．Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｏｆａｏｒｔｉｃｄｉｌａｔａｔｉｏｎａｎｄｔｈｅｂｅｎｅｆｉｔｏｆｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｂｅｔａ－ａｄｒｅｎｅｒｇｉｃｂｌｏｃｋａｄｅｉｎＭａｒｆａｎ ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，１９９４，３３０（１９）：１３３５－１３４１．［２７］ＥｒｓｂｏｌｌＡＳ，ＨｅｄｅｇａａｒｄＭ，ＳｏｎｄｅｒｇａａｒｄＬ，ｅｔａｌ．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔｗｉｔｈｏｒａｌｂｅｔａ－ｂｌｏｃｋｅｒｓｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｂｙｍａｔｅｒｎａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｒｅａｓｅｓｔｈｅｒｉｓｋｏｆｆｅｔａｌｇｒｏｗｔｈｒｅｓｔｒｉｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＢＪＯＧ，２０１４，１２１（５）：６１８－６２６．［２８］ＣａｎｏｂｂｉｏＭＭ，ＷａｒｎｅｓＣＡ，ＡｂｏｕｌｈｏｓｎＪ，ｅｔａｌ．Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｅｇｎａｎｃｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｏｍｐｌｅｘｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ：ａｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃｓｔａｔｅｍｅｎｔｆｏｒｈｅａｌｔｈｃａｒｅｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎａｌｓｆｒｏｍｔｈｅａｍｅｒｉｃａｎｈｅａｒｔａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，２０１７，１３５（８）：ｅ５０－ｅ８７．［２９］ＢａｔｅｍａｎＢＴ，ＰａｔｏｒｎｏＥ，ＤｅｓａｉＲＪ，ｅｔａｌ．Ｌａｔｅｐｒｅｇｎａｎｃｙβｂｌｏｃ⁃ｋｅｒｅｘｐｏｓｕｒｅａｎｄｒｉｓｋｓｏｆｎｅｏｎａｔａｌｈｙｐｏｇｌｙｃｅｍｉａａｎｄｂｒａｄｙｃａｒｄｉａ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，２０１６，１３８（３）：ｅ２０１６０７３１．［３０］Ｒｅｇｉｔｚ－ＺａｇｒｏｓｅｋＶ，Ｒｏｏｓ－ＨｅｓｓｅｌｉｎｋＪＷ，ＢａｕｅｒｓａｃｈｓＪ，ｅｔａｌ．２０１８ＥＳＣｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａ⁃ｓｅｓｄｕｒｉｎｇｐｒｅｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＥｕｒＨｅａｒｔＪ，２０１８，３９（３４）：３１６５－３２４１．［３１］ＺｈｕＪＭ，ＭａＷＧ，ＰｅｔｅｒｓｓＳ，ｅｔａｌ．Ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎ⁃ｃｙ：ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｓｔｒａｔｅｇｙａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１７，１０３（４）：１１９９－１２０６．［３２］ＰａｔｅｌＰＡ，ＦｅｒｎａｎｄｏＲＪ，ＭａｃＫａｙＥＪ，ｅｔａｌ．ＡｃｕｔｅｔｙｐｅＡａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ－ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｃｈａｌｌｅｎｇｅｓｉｎａｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｓｅｔｔｉｎｇ［Ｊ］．ＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＶａｓｃＡｎｅｓｔｈ，２０１８，３２（４）：１９９１－１９９７．［３３］ＰａｔｅｌＰＡ，ＦｅｒｎａｎｄｏＲＪ，ＡｕｇｏｕｓｔｉｄｅｓＪＧ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅｔｙｐｅ－Ｂａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｃｈａｌｌｅｎｇｅｓｉｎａｍｕｌｔｉ⁃ｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｓｅｔｔｉｎｇ［Ｊ］．ＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＶａｓｃＡｎｅｓｔｈ，２０１７，３１（６）：２２６８－２２７６．［３４］ＢａｒｒｕｓＡ，ＡｆｓｈａｒＳ，ＳａｎｉＳ，ｅｔａｌ．ＡｃｕｔｅｔｙｐｅＡａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｉｎａｗｏｍａｎａｔ２１ｗｅｅｋｓｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌｐｒｅｇｎａｎｃｙｗｉｔｈｍａｔｅｒｎａｌａｎｄｆｅｔａｌｓｕｒｖｉｖａｌ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＶａｓｃＡｎｅｓｔｈ，２０１８，３２（３）：１４８７－１４９３．［３５］ＫａｐｏｏｒＭＣ．Ｃａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｂｙｐａｓｓｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＡｎｎＣａｒｄＡｎａｅｓｔｈ，２０１４，１７（１）：３３－３９．［３６］ＬａｎｓｍａｎＳＬ，ＧｏｌｄｂｅｒｇＪＢ，ＫａｉＭ，ｅｔａｌ．Ａｏｒｔｉｃｓｕｒｇｅｒｙｉｎｐｒｅｇ⁃ｎａｎｃｙ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，２０１７，１５３（２）：Ｓ４４－Ｓ４８．［３７］ＬｉＱ，ＭａＷＧ，ＺｈｅｎｇＪ，ｅｔａｌ．Ｄｉｓｔａｌｓｔｅｎｔｇｒａｆｔ－ｉｎｄｕｃｅｄｎｅｗｅｎｔｒｙａｆｔｅｒＴＥＶＡＲｏｆｔｙｐｅＢａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ：Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｉｎ１５ｙｅａｒｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０１９，１０７（３）：７１８－７２４．（收稿日期：２０２０－０７－１４）㊀㊀（修订日期：２０２０－０８－０３）㊀㊀（上接第１５４页）［２６］ＦｉｓｓｅｒＣ，ＲｅｉｃｈｅｎｂａｃｈｅｒＣ，ＭüｌｌｅｒＴ，ｅｔａｌ．Ｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｃａｎｎｕｌａ－ｒｅｌａｔｅｄｖｅｎｏｕｓｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓａｆｔｅｒｖｅｎｏｖｅｎｏｕｓｅｘ⁃ｔｒａｃｏｒｐｏｒｅａｌｍｅｍｂｒａｎｅｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎｉｎａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｃｕｔｅｒｅ⁃ｓｐｉｒａｔｏｒｙｆａｉｌｕｒｅ［Ｊ］．ＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１９，４７（４）：ｅ３３２－ｅ３３９．［２７］ＣｈｕｎｇＹＳ，ＣｈｏＤＹ，ＳｏｈｎＤＳ，ｅｔａｌ．Ｉｓｓｔｏｐｐｉｎｇｈｅｐａｒｉｎｓａｆｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｏｎｅｘｔｒａｃｏｒｐｏｒｅａｌｍｅｍｂｒａｎｅｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］？ＡＳＡＩＯＪ，２０１７，６３（１）：３２－３６．［２８］ＬｏｒｕｓｓｏＲ，ＢａｒｉｌｉＦ，ＭａｕｒｏＭＤ，ｅｔａｌ．Ｉｎ－ｈｏｓｐｉｔａｌｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｉｎａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇｖｅｎｏａｒｔｅｒｉａｌｅｘｔｒａｃｏｒｐｏ⁃ｒｅａｌｍｅｍｂｒａｎｅｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎ：ｒｅｓｕｌｔｓｆｒｏｍｔｈｅｅｘｔｒａｃｏｒｐｏｒｅａｌｌｉｆｅｓｕｐｐｏｒｔｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｒｅｇｉｓｔｒｙ［Ｊ］．ＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１６，４４（１０）：ｅ９６４－ｅ９７２．［２９］ＡｕｓｔｉｎＤ，ＭｃＣａｎｎｙＰ，ＡｎｅｍａｎＡ．Ｐｏｓｔ－ｏｐｅｒａｔｉｖｅｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｎｍｅｃｈａｎｉｃａｌｃｉｒｃｕｌａｔｏｒｙｓｕｐｐｏｒｔｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＴｒａｎｓｌＭｅｄ，２０２０，８（１３）：８３３．［３０］ＭａｃＬａｒｅｎＧ，ＳｃｈｌａｐｂａｃｈＬＪ，ＡｉｋｅｎＡＭ．Ｎｏｓｏｃｏｍｉａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓｄｕｒｉｎｇｅｘｔｒａｃｏｒｐｏｒｅａｌｍｅｍｂｒａｎｅｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎｉｎｎｅｏｎａｔａｌ，ｐｅｄｉａｔ⁃ｒｉｃ，ａｎｄａｄｕｌｔｐａｔｉｅｎｔｓ：ａｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｎａｒｒａｔｉｖｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｐｅ⁃ｄｉａｔｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０２０，２１（３）：２８３－２９０．［３１］ＢｉｆｆｉＳ，ＤｉＢｅｌｌａＳ，ＳｃａｒａｖｉｌｌｉＶ，ｅｔａｌ．Ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓｄｕｒｉｎｇｅｘｔｒａ⁃ｃｏｒｐｏｒｅａｌｍｅｍｂｒａｎｅｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎ：ｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ［Ｊ］．ＩｎｔＪＡｎｔｉｍｉｃｒｏｂＡｇｅｎｔｓ，２０１７，５０（１）：９－１６．（收稿日期：２０２１－０１－２９）㊀㊀（修订日期：２０２１－０３－０１）㊀㊀。

实用临床护理学电子杂志Electronic Journal Of Practical Clinical Nursing Science2019年第4卷第17期V ol.4, No.17, 20191291例马凡氏综合征合并主动脉夹层患者的个案护理陈婷婷，陈立萍（盐城市第三人民医院北院，江苏 盐城 224000）【摘要】报告1例马凡氏综合征、升主动脉瘤伴根部破裂夹层形成患者的护理体会。

术前给予镇痛、维持有效呼吸、心理疏导等治疗并积极做好急诊手术准备；术后在常规监护的基础上给予维持循环稳定、有效通气、神经系统观察、镇痛镇静、营养支持以及心理支持等精心的治疗及护理。

经过ICU 治疗护理，7天后患者病情稳定转胸外科继续康复治疗。

【关键词】马凡氏综合征；主动脉夹层；护理【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2096-2479.2019.17.129.01马凡氏综合征（marfan's syndrome ）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。

病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。

骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样[1]。

心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。

发病率约 0.04‰～0.1 ‰。

累及心血管系统时，病情凶险，死亡率高，手术是目前唯一的治疗手段。

我科于 2017年 03 月11日15:40收治1名马凡氏综合征、升主动脉瘤伴根部破裂夹层形成的患者，经过积极治疗和护理，7天后病情稳定转胸外科继续康复治疗。

现将护理体会报告如下。

1 临床资料患者男性，24岁，在校大学生，（住院号：10338679）因“胸痛伴呕吐4小时”于2017年03月11日15:40拟诊“马凡氏综合征、升主动脉瘤伴根部破裂夹层”收住我院重症医学科，患者既往体健，否认高血压及糖尿病病史，入科病情及护理评估：患者神志清楚，口唇无紫绀，Hr105次/分，SpO 292%，R24次/分，NBP142/75mmHg ，CPOT 评分3分，Autar 评分9分，Braden 评分12分，NRS2002营养风险筛查3分，给予止痛、吸氧等对症处理，同时急诊请胸外科会诊，胸外科主任根据患者的检查结果（CTA)及临床症状，建议急诊手术治疗，于03月11日18:00在全麻下行Bentall 手术，次日03月12日上午07:10术毕回房，术后患者病情及护理评估：Hr95次/分 ABP84/53mmHg ，SpO 297%,患者Hb90.1g/L ，APTT43.3s,皮温低，氧合指数155.2mmHg ，PH7.34mmol/l,PCO238mmHg,给予机械通气、抗炎、化痰、平喘、强心、利尿等治疗，术后3天（03月15日）成功脱机2 护 理2.1 术前护理2.1.1 充分镇痛患者入科时因疼痛（CPOT3分）、情绪焦虑，交感神经兴奋使血压升高，致危险性增加，给予吗啡5mg 皮下注射，缓解疼痛（30min 后患者疼痛较前缓解）。